La rétinopathie de Purtscher est une chorio-rétinopathie caractérisée par des signes rétiniens typiques au pôle postérieur, associée à un traumatisme ou à une maladie systémique grave. Elle a été décrite pour la première fois en 1910 par l’ophtalmologiste autrichien Otmar Purtscher, qui a rapporté une baisse d’acuité visuelle bilatérale et des taches blanches rétiniennes après un traumatisme crânien.
On distingue la « rétinopathie de Purtscher » lorsqu’elle est déclenchée par un traumatisme, et la « rétinopathie de type Purtscher » lorsqu’elle est causée par une maladie systémique sans traumatisme. Les deux présentent des signes cliniques communs et des mécanismes physiopathologiques similaires.
Selon une revue systématique, environ 57,7 % des cas sont bilatéraux [²].
Le pronostic visuel est légèrement meilleur dans les cas unilatéraux [¹].
Elle peut survenir à tout âge et chez les deux sexes, mais la forme traumatique est plus fréquente chez les jeunes hommes, tandis que la forme liée à une maladie suit l’âge de prédilection de la maladie sous-jacente. Une revue systématique récente rapporte un âge moyen d’environ 34,6 ans[²].
QQuelle est la différence entre la rétinopathie de Purtscher et la rétinopathie de type Purtscher ?
A
Les cas déclenchés par un traumatisme (traumatisme crânien, compression thoracique, etc.) sont appelés rétinopathie de Purtscher, tandis que ceux causés par des maladies systémiques sans traumatisme, comme la pancréatite aiguë, la prééclampsie, l’insuffisance rénale, le LED, etc., sont appelés rétinopathie de type Purtscher. Les signes cliniques et la physiopathologie sont communs, et la stratégie thérapeutique est similaire.
Baisse indolore de l’acuité visuelle : symptôme principal. Survient souvent 24 à 48 heures après un traumatisme ou l’apparition d’une maladie systémique.
Anomalie du champ visuel : un scotome central ou paracentral peut survenir.
Absence de douleur oculaire : en dehors de la douleur due au traumatisme lui-même, il n’y a généralement pas de douleur oculaire.
Les signes sont caractéristiquement limités au pôle postérieur (autour de la papille optique jusqu’à la macula).
Les 3 signes principaux
Taches blanches molles (taches cotonneuses) : les plus fréquentes, observées dans 55 à 58 % des cas selon les revues systématiques. Elles reflètent un infarctus de la couche des fibres nerveuses dû à une occlusion des artérioles précapillaires[¹][²].
Hémorragie rétinienne : observée de manière dispersée dans la région polaire postérieure chez environ la moitié des cas[²].
Taches de Purtscher : présentes dans 51 à 53 % des cas. Zones blanches à jaune pâle bien délimitées autour de la papille optique, correspondant à des zones sans capillaires (zone avasculaire), avec une « zone claire » d’environ 50 μm des artérioles et veinules rétiniennes[¹][²][⁴]. C’est un signe caractéristique de cette maladie.
Autres signes
Pseudo-tache rouge cerise : aspect de la fovéa relativement rouge sur fond d’œdème maculaire et d’opacité rétinienne. Nécessite une différenciation avec l’occlusion de l’artère centrale de la rétine.
Œdème de la papille optique : observé dans certains cas.
Localisation lésionnelle : limitée à la région polaire postérieure, la rétine périphérique n’est généralement pas touchée.
2 mois après le début : normalisation du fond d’œil dans environ 40 % des cas.
Deux mois après l’apparition : environ 64 % des cas évoluent vers une atrophie optique.
Une occlusion et une atrophie des vaisseaux rétiniens peuvent persister comme séquelles.
QQuand les symptômes apparaissent-ils ? Juste après le traumatisme ?
A
La baisse de vision survient souvent non pas immédiatement après le traumatisme ou la maladie systémique, mais après un délai de 24 à 48 heures. Il n’y a pas de douleur oculaire ; si la vision devient progressivement floue après un traumatisme, il faut envisager cette maladie.
Pancréatite aiguë : l’une des causes pathologiques les plus fréquentes classiquement. On pense que les protéases pancréatiques provoquent une embolie et des lésions endothéliales vasculaires[¹][⁵].
Insuffisance rénale (chronique ou aiguë) : Des cas ont également été rapportés chez des patients dialysés.
Prééclampsie (syndrome hypertensif de la grossesse) : Complication obstétricale importante.
Lupus érythémateux disséminé (LED) : Lié à une vascularite auto-immune. Une revue systématique récente portant sur 168 cas a montré que le LED est la deuxième cause la plus fréquente après un traumatisme (13,1 %) [²].
Syndrome d’embolie graisseuse : Après fracture des os longs ou chirurgie.
Syndrome hémolytique et urémique (SHU) : Des cas rapportés notamment chez l’enfant.
Autres : Maladies hématologiques, tumeurs malignes, après greffe de cellules souches hématopoïétiques, etc. [¹][²].
Les critères diagnostiques mis à jour proposés par Miguel et al. sont utilisés comme critères de diagnostic établis[¹]. Le diagnostic est posé si au moins 3 des 5 critères suivants sont remplis.
Signes OCT : En phase aiguë, on observe une hyperréflectivité des couches internes de la rétine (œdème ischémique) correspondant aux taches blanches et aux taches de Purtscher. En phase chronique, cela évolue vers une atrophie des couches internes et externes. C’est un biomarqueur prometteur pour le pronostic[⁴][⁶].
Angiographie à la fluorescéine (FA) : Utile pour évaluer l’occlusion des artérioles précapillaires et l’étendue des zones non perfusées. Les taches de Purtscher sont observées comme des zones non fluorescentes.
Électrorétinographie (ERG) : On observe une diminution de l’amplitude des ondes a et b. Utilisée pour une évaluation objective de la fonction rétinienne.
Occlusion d’une branche de l’artère rétinienne (BRAO) : lésions souvent uniques, association différente avec les maladies systémiques.
Occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) : présente un blanchiment rétinien diffus et une pseudo-tache rouge cerise, mais généralement unilatérale.
Commotio rétinienne (commotio retinae) : après un traumatisme direct, un œdème blanc grisâtre apparaît, y compris dans la périphérie. La distribution des lésions est différente.
QPar quel examen la tache de Purtscher peut-elle être confirmée ?
A
Les taches de Purtscher sont visibles comme des zones blanches à jaune pâle bien délimitées autour de la papille optique lors de l’examen du fond d’œil à la lampe à fente. L’angiographie à la fluorescéine les montre comme des zones non fluorescentes, et l’OCT révèle une hyperréflectivité des couches internes dans la région correspondante en phase aiguë.
La stratégie thérapeutique la plus importante est le traitement rapide de la maladie systémique causale (pancréatite aiguë, prééclampsie, insuffisance rénale, etc.). La stabilisation de l’état général influence également le pronostic oculaire.
Les corticostéroïdes intraveineux à haute dose (comme la thérapie par bolus de méthylprednisolone) sont le traitement le plus fréquemment rapporté, mais il n’existe pas de preuves établies issues d’essais comparatifs prospectifs.
Dans une revue systématique de Miguel et al., aucune différence significative du pronostic visuel n’a été observée entre le groupe traité par stéroïdes et le groupe sous surveillance sans traitement [¹]. L’étude prospective de surveillance au Royaume-Uni et en Irlande d’Agrawal et al. a également rapporté qu’environ la moitié des yeux non traités ont amélioré leur acuité visuelle Snellen d’au moins deux lignes [³]. Pour cette raison, certains estiment que la surveillance est l’option la plus recommandée.
En cas d’administration de stéroïdes par voie intraveineuse : vérifier l’absence de contre-indications liées à la maladie sous-jacente (phase aiguë de prééclampsie ou de pancréatite) avant d’envisager soigneusement le traitement.
En cas de choix de la surveillance : suivre régulièrement les résultats du fond d’œil, de l’acuité visuelle et de l’OCT.
Dans tous les cas, privilégier le traitement de la maladie sous-jacente.
QLes stéroïdes permettent-ils de récupérer la vision ?
A
L’efficacité des stéroïdes intraveineux est rapportée dans des cas individuels, mais les études prospectives n’ont montré aucune différence significative par rapport au groupe non traité. Le pronostic visuel varie considérablement selon les cas, et un certain nombre de patients récupèrent spontanément. Le traitement rapide de la maladie sous-jacente est la priorité absolue.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de la pathogenèse
L’essence de la rétinopathie de Purtscher est une occlusion multiple des artérioles précapillaires dans la rétine postérieure. On pense que l’occlusion se produit par les mécanismes suivants.
Embolie graisseuse : associée aux fractures des os longs et au syndrome d’embolie graisseuse. Des gouttelettes lipidiques provenant de la moelle osseuse pénètrent dans la circulation sanguine.
Liée aux protéases pancréatiques : dans la pancréatite aiguë, les protéases activées endommagent l’endothélium vasculaire, provoquant un dépôt de fibrine et des lésions de la paroi vasculaire.
Agrégats de leucocytes : les neutrophiles activés par un traumatisme ou une inflammation s’agrègent et obstruent les artérioles précapillaires.
Embolie fibrineuse : formée dans les cas compliqués de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).
Lorsque le complément C5 est activé par un traumatisme ou une maladie systémique, l’agrégation et l’activation des neutrophiles sont favorisées. Les neutrophiles activés sont piégés dans les capillaires, provoquant une occlusion vasculaire et une réaction inflammatoire.
Les taches de Purtscher sont des lésions blanches correspondant à des zones sans capillaires (zones avasculaires). L’occlusion des artérioles précapillaires d’environ 50 μm de diamètre entraîne un œdème blanc des couches internes de la rétine qui ont perdu leur perfusion. Il s’agit d’une observation indépendante dont la pathogenèse diffère de celle des taches cotonneuses (infarctus de la couche des fibres nerveuses).
En raison de la disposition anatomique de l’artère ophtalmique et des artères ciliaires postérieures, les artérioles précapillaires du pôle postérieur forment un réseau relativement isolé. Les micro-emboles s’accumulent préférentiellement au pôle postérieur, reflétant cette vulnérabilité anatomique, tandis que la rétine périphérique est relativement protégée.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
À l’heure actuelle, il n’existe aucun essai contrôlé randomisé prospectif (ECR) concernant le traitement de la rétinopathie de Purtscher. L’étude de Miguel et al., qui n’a montré aucune différence entre le groupe stéroïde et le groupe non traité, est basée sur une étude rétrospective et présente un faible niveau de preuve[¹][²]. La réalisation d’essais prospectifs à grande échelle est urgente.
Des études examinent la corrélation entre les résultats OCT en phase aiguë (étendue, degré et profondeur de l’hyperréflectivité des couches internes) et le pronostic visuel à long terme. Alasil et al. ont rapporté une correspondance entre le gonflement de la couche des fibres nerveuses rétiniennes et les déficits du champ visuel à long terme, suggérant que l’étendue de l’atrophie des couches internes et l’amincissement de la couche des cellules ganglionnaires maculaires pourraient être des indicateurs de mauvais pronostic [⁶]. La construction d’un modèle objectif de prédiction du pronostic par OCT est attendue.
Élucidation de la pathologie et cibles thérapeutiques
Étant donné que l’activation de la voie du complément C5 joue un rôle central dans le mécanisme pathogénique, les inhibiteurs du complément (tels que les anticorps anti-C5) sont discutés comme candidats thérapeutiques futurs. Cependant, leur application en ophtalmologie en est encore au stade de la recherche fondamentale.
QDes traitements efficaces seront-ils développés à l'avenir ?
A
En l’absence d’essais comparatifs prospectifs, il n’est actuellement pas possible de déterminer la supériorité d’un traitement par rapport à un autre. La recherche sur la prédiction du pronostic à l’aide des résultats OCT et sur de nouveaux traitements ciblant la voie du complément progresse, et l’accumulation de preuves à l’avenir est attendue. Le choix du traitement repose actuellement sur le jugement clinique individuel.
Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320
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