Die Purtscher-Retinopathie ist eine Chorioretinopathie, die nach einem Trauma oder einer schweren systemischen Erkrankung charakteristische Netzhautbefunde am hinteren Pol zeigt. Sie wurde erstmals 1910 von dem österreichischen Augenarzt Otmar Purtscher beschrieben, der nach einem Schädel-Hirn-Trauma eine beidseitige Sehverschlechterung und weiße Netzhautflecken berichtete.
Man unterscheidet die „Purtscher-Retinopathie“ bei traumatischer Ursache und die „Purtscher-ähnliche Retinopathie“ bei systemischen Erkrankungen ohne Trauma. Beide haben gemeinsame klinische Befunde und eine ähnliche Pathophysiologie.
Laut einer systematischen Übersichtsarbeit treten etwa 57,7 % der Fälle beidseitig auf [²].
Bei einseitigem Auftreten ist die Sehprognose etwas günstiger [¹].
Sie kann in jedem Alter und bei beiden Geschlechtern auftreten, wobei die traumatische Form häufiger bei jungen Männern vorkommt, während die krankheitsbedingte Form dem typischen Erkrankungsalter der Grunderkrankung folgt. Eine aktuelle systematische Übersichtsarbeit ergab ein Durchschnittsalter von etwa 34,6 Jahren[²].
QWas ist der Unterschied zwischen der Purtscher-Retinopathie und der Purtscher-ähnlichen Retinopathie?
A
Durch ein Trauma (Schädel-Hirn-Trauma, Thoraxkompression usw.) ausgelöste Fälle werden als Purtscher-Retinopathie bezeichnet, während Fälle ohne Trauma, die durch systemische Erkrankungen wie akute Pankreatitis, Präeklampsie, Nierenversagen, SLE usw. verursacht werden, als Purtscher-ähnliche Retinopathie bezeichnet werden. Die klinischen Befunde und die Pathophysiologie sind gemeinsam, und die Behandlungsstrategie ist ebenfalls ähnlich.
Die Befunde sind charakteristischerweise auf den hinteren Pol (um die Papille bis zur Makula) beschränkt.
Die 3 Hauptbefunde
Weiche weiße Flecken (Cotton-Wool-Flecken) : am häufigsten, in systematischen Übersichten bei 55–58 % der Fälle. Sie spiegeln einen Infarkt der Nervenfaserschicht infolge eines Verschlusses präkapillärer Arteriolen wider[¹][²].
Netzhautblutung: Bei etwa der Hälfte der Fälle verstreut im hinteren Polbereich beobachtet[²].
Purtscher-Flecken: In 51–53 % der Fälle vorhanden. Weiße bis blassgelbe, scharf begrenzte Bereiche um die Papille, die kapillarfreien Zonen entsprechen, mit einer „klaren Zone“ von etwa 50 μm von den Netzhautarteriolen und -venolen[¹][²][⁴]. Dies ist ein charakteristischer Befund dieser Erkrankung.
Weitere Befunde
Pseudo-Kirschroter Fleck: Relativ rötliches Aussehen der Fovea vor dem Hintergrund eines Makulaödems und einer Netzhauttrübung. Abgrenzung zum Zentralarterienverschluss erforderlich.
2 Monate nach Beginn: Normalisierung des Fundusbefunds in etwa 40 % der Fälle.
2 Monate nach Beginn: Bei etwa 64 % der Fälle kommt es zur Optikusatrophie.
Verschluss und Atrophie der Netzhautgefäße können als Spätfolge bestehen bleiben.
QWann treten die Symptome auf? Direkt nach dem Trauma?
A
Die Sehverschlechterung tritt oft nicht unmittelbar nach dem Trauma oder der systemischen Erkrankung auf, sondern nach einer Verzögerung von 24–48 Stunden. Es gibt keine Augenschmerzen; wenn das Sehen nach einem Trauma allmählich nachlässt, sollte diese Erkrankung in Betracht gezogen werden.
Akute Pankreatitis: klassisch eine der häufigsten krankheitsbedingten Ursachen. Es wird angenommen, dass Pankreasproteasen Embolien und vaskuläre Endothelschäden verursachen[¹][⁵].
Nierenversagen (chronisch oder akut) : Auch bei Dialysepatienten berichtet.
Systemischer Lupus erythematodes (SLE) : Assoziiert mit autoimmuner Vaskulitis. Ein aktuelles systematisches Review mit 168 Fällen zeigte, dass SLE nach Trauma die zweithäufigste Ursache ist (13,1 %) [²].
Fettemboliesyndrom : Nach langen Knochenbrüchen oder Operationen.
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) : Besonders bei Kindern berichtet.
Sonstige : Bluterkrankungen, bösartige Tumore, nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation usw. [¹][²].
Als etablierte Diagnosekriterien gelten die aktualisierten Kriterien nach Miguel et al.[¹]. Die Diagnose wird gestellt, wenn mindestens 3 der folgenden 5 Kriterien erfüllt sind.
OCT-Befunde : In der akuten Phase zeigt sich eine Hyperreflektivität der inneren Netzhautschichten (ischämisches Ödem), die weißen Flecken und Purtscher-Flecken entspricht. In der chronischen Phase entwickelt sich eine Atrophie der inneren und äußeren Schichten. Dies gilt als vielversprechender Biomarker für die Prognose[⁴][⁶].
Fluoreszenzangiographie (FA) : Nützlich zur Beurteilung des Verschlusses präkapillärer Arteriolen und der Ausdehnung von Nichtperfusionsbereichen. Purtscher-Flecken werden als nicht fluoreszierende Bereiche beobachtet.
Elektroretinographie (ERG) : Es zeigt sich eine verminderte Amplitude der a- und b-Welle. Wird zur objektiven Beurteilung der Netzhautfunktion verwendet.
Commotio retinae (Netzhauterschütterung) : Nach direktem Trauma kommt es zu einem grau-weißen Ödem, das auch die Peripherie einschließt. Die Läsionsverteilung ist unterschiedlich.
QDurch welche Untersuchung kann der Purtscher-Fleck bestätigt werden?
A
Purtscher-Flecken sind in der Fundusuntersuchung mit der Spaltlampe als weiße bis blassgelbe, scharf begrenzte Areale um die Papille erkennbar. In der Fluoreszenzangiographie stellen sie sich als nicht fluoreszierende Bereiche dar, und im OCT zeigt sich in der akuten Phase eine Hyperreflektivität der inneren Schichten an der korrespondierenden Stelle.
Die wichtigste Behandlungsstrategie ist die rasche Behandlung der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung (akute Pankreatitis, Präeklampsie, Nierenversagen usw.). Die Stabilisierung des Allgemeinzustands beeinflusst auch die Augenprognose.
Hochdosierte intravenöse Steroide (wie Methylprednisolon-Pulstherapie) sind die am häufigsten berichtete Behandlung, aber es gibt keine etablierten Belege aus prospektiven Vergleichsstudien.
In einer systematischen Übersichtsarbeit von Miguel et al. wurde kein signifikanter Unterschied in der Sehprognose zwischen der Steroidbehandlungsgruppe und der unbehandelten Beobachtungsgruppe festgestellt [¹]. Auch die prospektive Surveillance-Studie von Agrawal et al. im Vereinigten Königreich und Irland berichtete, dass sich bei etwa der Hälfte der unbehandelten Augen der Snellen-Sehschärfe um zwei oder mehr Stufen verbesserte [³]. Daher wird die Beobachtung von einigen als die am meisten empfohlene Option angesehen.
Bei intravenöser Steroidgabe: Vor sorgfältiger Abwägung sicherstellen, dass keine Kontraindikationen der Grunderkrankung vorliegen (akute Phase von Präeklampsie oder Pankreatitis).
Bei Wahl der Beobachtung: Regelmäßige Nachverfolgung von Fundusbefunden, Sehschärfe und OCT-Befunden.
In jedem Fall die Behandlung der Grunderkrankung priorisieren.
QKönnen Steroide das Sehvermögen wiederherstellen?
A
Die Wirksamkeit von intravenösen Steroiden wird in Einzelfallberichten gezeigt, aber prospektive Studien haben keinen signifikanten Unterschied zur unbehandelten Gruppe ergeben. Die Sehprognose variiert stark von Fall zu Fall, und eine gewisse Anzahl von Patienten erholt sich spontan. Die schnelle Behandlung der Grunderkrankung hat höchste Priorität.
6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenesemechanismen
Das Wesen der Purtscher-Retinopathie ist ein multipler Verschluss der präkapillären Arteriolen in der hinteren Netzhaut. Der Verschluss wird durch folgende Mechanismen verursacht.
Fettembolie : verbunden mit langen Knochenbrüchen und Fettemboliesyndrom. Aus dem Knochenmark stammende Fetttröpfchen gelangen in den Blutkreislauf.
Pankreasprotease-assoziiert : Bei akuter Pankreatitis schädigen aktivierte Proteasen das Gefäßendothel, was zu Fibrinausfällung und Gefäßwandschädigung führt.
Leukozytenaggregate : Durch Trauma oder Entzündung aktivierte Neutrophile aggregieren und verschließen präkapilläre Arteriolen.
Fibrinembolie : gebildet bei Fällen mit disseminierter intravasaler Gerinnung (DIC).
Wenn C5-Komplement durch Trauma oder systemische Erkrankung aktiviert wird, werden Aggregation und Aktivierung von Neutrophilen gefördert. Aktivierte Neutrophile werden in Kapillaren eingefangen und verursachen Gefäßverschluss und Entzündungsreaktion.
Purtscher-Flecken sind weiße Läsionen, die kapillarfreien Zonen entsprechen. Der Verschluss präkapillärer Arteriolen mit einem Durchmesser von etwa 50 μm führt zu einem weißen Ödem der inneren Netzhautschichten, die ihre Perfusion verloren haben. Es handelt sich um einen unabhängigen Befund, dessen Pathogenese sich von der von Cotton-Wool-Herden (Infarkt der Nervenfaserschicht) unterscheidet.
Aufgrund der anatomischen Anordnung der Augenarterie und der hinteren Ziliararterien bilden die präkapillären Arteriolen des hinteren Pols ein relativ isoliertes Netzwerk. Mikroembolien sammeln sich bevorzugt am hinteren Pol an, was diese anatomische Schwachstelle widerspiegelt, während die periphere Netzhaut relativ geschützt ist.
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Derzeit gibt es keine prospektive randomisierte kontrollierte Studie (RCT) zur Behandlung der Purtscher-Retinopathie. Die Studie von Miguel et al., die keinen Unterschied zwischen der Steroidgruppe und der unbehandelten Gruppe zeigte, basiert auf einer retrospektiven Studie und hat ein niedriges Evidenzniveau[¹][²]. Die Durchführung großer prospektiver Studien ist dringend erforderlich.
Es laufen Studien, die den Zusammenhang zwischen OCT-Befunden in der Akutphase (Ausmaß, Grad und Tiefe der Hyperreflektivität der inneren Schichten) und dem langfristigen Sehfunktionsprognose untersuchen. Alasil et al. berichteten über eine Korrespondenz zwischen Schwellung der retinalen Nervenfaserschicht und langfristigen Gesichtsfeldausfällen, was darauf hindeutet, dass das Ausmaß der inneren Schichtatrophie und die Ausdünnung der makulären Ganglienzellschicht Indikatoren für eine schlechte Prognose sein könnten [⁶]. Die Entwicklung eines objektiven Prognosemodells mittels OCT wird erwartet.
Da die Aktivierung des C5-Komplementwegs eine zentrale Rolle im Pathogenesemechanismus spielt, werden Komplementinhibitoren (wie Anti-C5-Antikörper) als zukünftige Behandlungskandidaten diskutiert. Ihre Anwendung in der Augenheilkunde befindet sich jedoch noch im Stadium der Grundlagenforschung.
QWerden in Zukunft wirksame Behandlungen entwickelt?
A
Da keine prospektiven Vergleichsstudien vorliegen, kann derzeit keine Überlegenheit einer Behandlung festgestellt werden. Die Forschung zur Prognosevorhersage mittels OCT-Befunden und zu neuen Behandlungen, die auf den Komplementweg abzielen, schreitet voran, und eine zukünftige Evidenzakkumulation wird erwartet. Die Behandlungsauswahl erfolgt derzeit auf der Grundlage individueller klinischer Entscheidungen.
Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320
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