三大主要所见
软性渗出（棉絮状白斑）：最常见，系统综述中55~58%的病例可见。反映毛细血管前小动脉闭塞所致的神经纤维层梗死[¹][²]。
视网膜出血：约半数病例在后极部可见散在性出血[²]。
Purtscher斑：51%～53%的病例可见。视乳头周围出现边界清晰的白色至淡黄色区域，对应无毛细血管区，并伴有距视网膜小动脉和小静脉约50μm的“透明区”[¹][²][⁴]。这是本病的特征性表现。
Purtscher视网膜病及Purtscher样视网膜病
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是Purtscher视网膜病变？
Section titled “1. 什么是Purtscher视网膜病变？”Purtscher视网膜病变是一种与外伤或严重全身性疾病相关的脉络膜视网膜病变，表现为后极部特征性视网膜改变。1910年，奥地利眼科医生Otmar Purtscher首次报道了头部外伤后双眼视力下降和视网膜白斑。
由外伤引起的称为“Purtscher视网膜病变”，无外伤而由全身性疾病引起的称为“Purtscher样视网膜病变”。两者临床表现相似，病理机制也类似。
- 一项系统评价显示，约57.7%的病例为双眼发病[²]。
- 单眼发病的视力预后稍好[¹]。
- 可发生于任何年龄和性别，但外伤性病例多见于年轻男性，疾病相关型则取决于原发病的好发年龄。最近的一项系统综述报告平均年龄约为34.6岁[²]。
Q
Purtscher视网膜病变和Purtscher样视网膜病变有什么区别？
A
由外伤（如头部外伤、胸部压迫等）引起的称为Purtscher视网膜病变，而无外伤、由急性胰腺炎、子痫前期、肾衰竭、SLE等全身性疾病引起的称为Purtscher样视网膜病变。临床所见和病理生理学相同，治疗方案也相同。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”特征性表现为局限于后极部（视乳头周围至黄斑部）的所见。
根据病变范围分为A、B、C三个区域。
| 区域 | 病变范围 |
|---|---|
| A | 仅视盘周围 |
| B | 后极部（赤道前） |
| C | 包括周边部的广泛区域 |
随时间的变化
Section titled “随时间的变化”- 发病2个月后：约40%的病例眼底所见恢复正常。
- 发病2个月后：约64%的病例进展为视神经萎缩。
- 视网膜血管闭塞和萎缩可能作为后遗症残留。
Q
症状何时出现？外伤后立即出现吗？
A
视力下降通常不是在外伤或全身疾病发作后立即出现，而是在24-48小时延迟后发生。无眼痛，外伤后视力逐渐变差时需考虑本病。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”原因大致分为外伤性和非外伤性（疾病相关）两类。
外伤性（Purtscher视网膜病变）
Section titled “外伤性（Purtscher视网膜病变）”- 头部外伤：交通事故、坠落、殴打等
- 胸部压迫：挤压综合征、重物导致的胸部挤压伤
- 四肢长骨骨折：可能导致脂肪栓塞
非外伤性（Purtscher样视网膜病变）
Section titled “非外伤性（Purtscher样视网膜病变）”- 急性胰腺炎：经典的最常见疾病相关原因之一。胰腺蛋白酶被认为会引起栓塞和血管内皮损伤[¹][⁵]。
- 肾衰竭（慢性/急性）：透析患者中也有报道。
- 子痫前期（妊娠高血压综合征）：产科领域的重要并发症。
- 系统性红斑狼疮（SLE）：与自身免疫性血管炎相关。一项纳入168例的最新系统评价显示，SLE是仅次于外伤的第二大原因（13.1%）[²]。
- 脂肪栓塞综合征：长骨骨折或外科手术后。
- 溶血性尿毒症综合征（HUS）：尤其在儿童中有报道。
- 其他：血液疾病、恶性肿瘤、造血干细胞移植后等[¹][²]。
4. 诊断和检查方法
Section titled “4. 诊断和检查方法”作为已建立的诊断标准，有Miguel等人提出的更新诊断标准[¹]。满足以下5项中的3项或以上即可诊断。
- 存在软性渗出（棉絮状斑）
- 存在Purtscher斑
- 视网膜出血（局限于后极部）
- 存在外伤或原发疾病（急性胰腺炎、肾衰竭、子痫前期等）
- 病变局限于后极部，不侵犯周边部
主要检查方法
Section titled “主要检查方法”各项检查提供的信息如下所示。
| 检查 | 主要所见 | 特征 |
|---|---|---|
| 眼底检查 | 白斑、出血、Purtscher斑 | 首选、无创 |
| OCT（光学相干断层扫描） | 内层高反射→外层萎缩 | 有助于追踪随时间的变化 |
| 荧光眼底造影（FA） | 小动脉闭塞及无灌注区 | 病变范围的详细评估 |
- OCT表现：急性期可见与软性渗出和Purtscher斑相对应的视网膜内层高反射（缺血性水肿），慢性期则发展为从内层到外层的萎缩。作为预后预测的生物标志物受到关注[⁴][⁶]。
- 荧光眼底造影（FA）：有助于评估毛细血管前小动脉闭塞及无灌注区的范围。Purtscher斑表现为荧光非染色区域。
- 视网膜电图（ERG）：可见a波和b波振幅降低。用于视网膜功能的客观评估。
- 视网膜分支动脉阻塞（BRAO）：多为单发病变，与全身疾病的关联不同。
- 视网膜中央动脉阻塞（CRAO）：表现为弥漫性视网膜变白和假性樱桃红斑，但通常为单眼。
- 视网膜震荡（commotio retinae）：直接外伤后出现包括周边部的灰白色水肿。病变分布不同。
Q
Purtscher斑可以通过哪种检查确认？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”目前尚未建立基于证据的Purtscher视网膜病变诊疗指南。
基础疾病的治疗
Section titled “基础疾病的治疗”最重要的治疗方针是迅速治疗原发的全身性疾病（如急性胰腺炎、子痫前期、肾功能衰竭等）。全身状况的稳定也会影响眼部预后。
大剂量静脉注射类固醇
Section titled “大剂量静脉注射类固醇”大剂量静脉注射类固醇（如甲泼尼龙冲击疗法）是最常报道的治疗方法，但尚无前瞻性比较试验的确定证据。
Miguel等人的系统综述显示，类固醇治疗组与未治疗观察组在视力预后方面无显著差异[¹]。Agrawal等人的英国和爱尔兰前瞻性监测研究也报告，未经治疗的情况下，约半数眼的Snellen视力改善了两行或以上[³]。因此，有观点认为观察是最推荐的选项。
治疗策略的考虑
Section titled “治疗策略的考虑”- 进行类固醇静脉注射时：在确认无原发病禁忌症（子痫前期或胰腺炎急性期）后谨慎考虑。
- 选择观察时：定期追踪眼底检查、视力和OCT结果。
- 无论哪种情况，优先治疗原发病。
Q
使用类固醇能恢复视力吗？
A
静脉注射类固醇的有效性在个别报告中有所显示，但前瞻性试验未发现与未治疗组有显著差异。视力预后因病例而异，有一定数量的患者自然恢复。迅速治疗基础疾病是首要任务。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”Purtscher视网膜病的本质是后极部视网膜毛细血管前小动脉的多发性闭塞。闭塞被认为通过以下机制发生。
栓子的类型与形成机制
Section titled “栓子的类型与形成机制”- 脂肪栓子：与长骨骨折、脂肪栓塞综合征相关。骨髓来源的脂肪滴进入循环血液中。
- 胰腺蛋白酶相关：急性胰腺炎时，活化的蛋白酶损伤血管内皮，导致纤维蛋白沉积和血管壁损伤。
- 白细胞凝集块：外伤或炎症时活化的中性粒细胞聚集，阻塞毛细血管前小动脉。
- 纤维蛋白栓子：在合并弥散性血管内凝血（DIC）的病例中形成。
C5补体激活
Section titled “C5补体激活”外伤或全身性疾病导致C5补体激活时，会促进中性粒细胞的聚集和活化。活化的中性粒细胞被毛细血管捕获，引起血管闭塞和炎症反应。
Purtscher斑的成因
Section titled “Purtscher斑的成因”Purtscher斑是与无毛细血管区（毛细血管无灌注区）相对应的白色病变。直径约50μm的毛细血管前小动脉闭塞，导致失去灌注的视网膜内层出现白色水肿。这是一种与软性渗出（神经纤维层梗死）成因不同的独立表现。
局限于后极部的原因
Section titled “局限于后极部的原因”由于眼动脉和后睫状动脉的解剖结构，后极部的毛细血管前小动脉形成相对孤立的网络。微栓塞反映了这种解剖学脆弱性，优先积聚在后极部，而周边视网膜相对得到保护。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”治疗指南尚未确立
Section titled “治疗指南尚未确立”目前尚无关于Purtscher视网膜病变治疗的前瞻性随机对照试验（RCT）。Miguel等人的研究报告显示类固醇组与未治疗组无差异，但该研究基于回顾性分析，证据水平较低[¹][²]。迫切需要开展大规模前瞻性试验。
利用OCT生物标志物进行预后预测
Section titled “利用OCT生物标志物进行预后预测”关于急性期OCT表现（内层高反射的范围、程度和深度）与长期视功能预后之间相关性的研究正在进展中。Alasil等人报告了视网膜神经纤维层肿胀与长期视野缺损的对应关系，提示内层萎缩的范围和黄斑部神经节细胞层的变薄可能成为预后不良的指标[⁶]。期待建立基于OCT的客观预后预测模型。
病理机制阐明与治疗靶点
Section titled “病理机制阐明与治疗靶点”由于C5补体通路的激活在发病机制中起核心作用，补体抑制剂（如抗C5抗体）作为未来的治疗候选正在讨论中。然而，其在眼科领域的应用仍处于基础研究阶段。
Q
未来能否开发出有效的治疗方法？
A
由于缺乏前瞻性比较试验，目前无法判断治疗的优劣。利用OCT表现进行预后预测以及针对补体通路的新疗法研究正在推进，期待未来证据的积累。目前治疗选择依赖于个体临床判断。
- Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
- Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
- Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
- Tripathy K, Patel BC. Purtscher Retinopathy. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Bookshelf ID: NBK542167
- Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
- Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320