La retinopatia di Purtscher è una corioretinopatia caratterizzata da reperti retinici tipici al polo posteriore, associata a traumi o gravi malattie sistemiche. Fu descritta per la prima volta nel 1910 dall’oftalmologo austriaco Otmar Purtscher, che riportò una riduzione bilaterale dell’acuità visiva e macchie bianche retiniche dopo un trauma cranico.
Si distingue tra «retinopatia di Purtscher» quando è scatenata da un trauma e «retinopatia simil-Purtscher» quando è causata da malattie sistemiche senza trauma. Entrambe presentano reperti clinici comuni e una patogenesi simile.
Secondo una revisione sistematica, circa il 57,7% dei casi è bilaterale [²].
Nei casi unilaterali la prognosi visiva è leggermente migliore [¹].
Può manifestarsi a qualsiasi età e in entrambi i sessi, ma la forma traumatica è più comune nei giovani uomini, mentre la forma correlata a malattie segue l’età di insorgenza tipica della malattia di base. Una recente revisione sistematica riporta un’età media di circa 34,6 anni[²].
QQual è la differenza tra la retinopatia di Purtscher e la retinopatia simil-Purtscher?
A
I casi scatenati da un trauma (trauma cranico, compressione toracica, ecc.) sono chiamati retinopatia di Purtscher, mentre quelli senza trauma causati da malattie sistemiche come pancreatite acuta, preeclampsia, insufficienza renale, LES, ecc. sono chiamati retinopatia simil-Purtscher. I reperti clinici e la fisiopatologia sono comuni, e la strategia terapeutica è simile.
I reperti sono caratteristicamente limitati al polo posteriore (intorno alla papilla ottica fino alla macula).
I 3 reperti principali
Macchie bianche molli (macchie cotonose) : le più frequenti, riscontrate nel 55-58% dei casi nelle revisioni sistematiche. Riflettono un infarto dello strato delle fibre nervose dovuto all’occlusione delle arteriole precapillari[¹][²].
Emorragia retinica: osservata in modo disperso nella regione del polo posteriore in circa la metà dei casi[²].
Macchie di Purtscher: presenti nel 51-53% dei casi. Aree bianche o giallo pallido ben delimitate intorno alla papilla ottica, corrispondenti a zone prive di capillari (zona avascolare), con una «zona chiara» di circa 50 μm dalle arteriole e venule retiniche[¹][²][⁴]. Questo è un reperto caratteristico di questa malattia.
Altri reperti
Pseudo-macchia rosso ciliegia: aspetto relativamente rosso della fovea su sfondo di edema maculare e opacità retinica. Necessaria differenziazione dall’occlusione dell’arteria centrale della retina.
Edema della papilla ottica: osservato in alcuni casi.
Localizzazione delle lesioni: limitata al polo posteriore, la retina periferica di solito non è coinvolta.
2 mesi dopo l’esordio: normalizzazione del fundus in circa il 40% dei casi.
2 mesi dopo l’esordio: circa il 64% dei casi evolve in atrofia ottica.
L’occlusione e l’atrofia dei vasi retinici possono persistere come sequele.
QQuando compaiono i sintomi? Subito dopo il trauma?
A
La riduzione della vista spesso non si verifica immediatamente dopo il trauma o la malattia sistemica, ma dopo un ritardo di 24-48 ore. Non c’è dolore oculare; se la vista diventa gradualmente offuscata dopo un trauma, è necessario considerare questa malattia.
Pancreatite acuta: classicamente una delle cause patologiche più comuni. Si ritiene che le proteasi pancreatiche causino embolia e danno endoteliale vascolare[¹][⁵].
Insufficienza renale (cronica o acuta) : Segnalata anche in pazienti in dialisi.
Preeclampsia (sindrome ipertensiva gravidica) : Importante complicanza ostetrica.
Lupus eritematoso sistemico (LES) : Associato a vasculite autoimmune. Una recente revisione sistematica di 168 casi ha mostrato che il LES è la seconda causa più comune dopo il trauma (13,1%) [²].
Sindrome da embolia grassosa : Dopo fratture di ossa lunghe o interventi chirurgici.
Sindrome emolitico-uremica (SEU) : Segnalata soprattutto nei bambini.
Altro : Malattie del sangue, tumori maligni, dopo trapianto di cellule staminali ematopoietiche, ecc. [¹][²].
I criteri diagnostici aggiornati proposti da Miguel et al. sono utilizzati come criteri diagnostici consolidati[¹]. La diagnosi viene posta se sono soddisfatti almeno 3 dei seguenti 5 criteri.
Iperriflettività degli strati interni → atrofia degli strati esterni
Utile per il monitoraggio dei cambiamenti nel tempo
Angiografia retinica con fluoresceina (FA)
Occlusione arteriolare e area non perfusa
Valutazione dettagliata dell’estensione della lesione
Reperti OCT : In fase acuta si osserva iperriflettività degli strati retinici interni (edema ischemico) corrispondente a macchie bianche e macchie di Purtscher. In fase cronica evolve in atrofia degli strati interni ed esterni. È considerato un biomarcatore promettente per la prognosi[⁴][⁶].
Angiografia retinica con fluoresceina (FA) : Utile per valutare l’occlusione delle arteriole precapillari e l’estensione delle aree non perfuse. Le macchie di Purtscher si osservano come aree non fluorescenti.
Elettroretinografia (ERG) : Si osserva una riduzione dell’ampiezza delle onde a e b. Utilizzata per una valutazione oggettiva della funzione retinica.
Occlusione di un ramo dell’arteria retinica (BRAO) : lesioni spesso singole, diversa associazione con malattie sistemiche.
Occlusione dell’arteria centrale della retina (CRAO) : presenta un diffuso sbiancamento retinico e una falsa macchia rosso ciliegia, ma solitamente monolaterale.
Commozione retinica (commotio retinae) : dopo un trauma diretto si verifica un edema grigio-biancastro che coinvolge anche la periferia. La distribuzione delle lesioni è diversa.
QCon quale esame si può confermare la macchia di Purtscher?
A
Le macchie di Purtscher sono visibili come aree bianche o giallo pallido ben delimitate intorno alla papilla ottica all’esame del fondo oculare con lampada a fessura. All’angiografia con fluoresceina appaiono come zone non fluorescenti, e all’OCT si osserva iperriflettività degli strati interni nella sede corrispondente in fase acuta.
La strategia terapeutica più importante è il trattamento rapido della malattia sistemica causale (pancreatite acuta, preeclampsia, insufficienza renale, ecc.). La stabilizzazione delle condizioni generali influenza anche la prognosi oculare.
Gli steroidi endovenosi ad alte dosi (come la terapia pulsata con metilprednisolone) sono il trattamento più frequentemente riportato, ma non esistono prove consolidate da studi comparativi prospettici.
In una revisione sistematica di Miguel et al., non è stata osservata alcuna differenza significativa nella prognosi visiva tra il gruppo trattato con steroidi e il gruppo in osservazione senza trattamento [¹]. Anche lo studio prospettico di sorveglianza di Agrawal et al. nel Regno Unito e in Irlanda ha riportato che circa la metà degli occhi non trattati ha migliorato l’acuità visiva di Snellen di due o più linee [³]. Per questo motivo, alcuni ritengono che l’osservazione sia l’opzione più raccomandata.
In caso di somministrazione endovenosa di steroidi: verificare l’assenza di controindicazioni della malattia di base (fase acuta di preeclampsia o pancreatite) prima di considerare attentamente il trattamento.
In caso di scelta dell’osservazione: monitorare regolarmente i reperti del fundus, l’acuità visiva e i reperti OCT.
In ogni caso, dare priorità al trattamento della malattia di base.
QGli steroidi possono ripristinare la vista?
A
L’efficacia degli steroidi endovenosi è riportata in casi individuali, ma studi prospettici non hanno mostrato differenze significative rispetto al gruppo non trattato. La prognosi visiva varia notevolmente da caso a caso e un certo numero di pazienti guarisce spontaneamente. Il trattamento rapido della malattia di base è la massima priorità.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati della patogenesi
L’essenza della retinopatia di Purtscher è l’occlusione multipla delle arteriole precapillari nella retina posteriore. Si ritiene che l’occlusione avvenga attraverso i seguenti meccanismi.
Embolia grassa : associata a fratture delle ossa lunghe e sindrome da embolia grassa. Goccioline lipidiche derivate dal midollo osseo entrano nel circolo sanguigno.
Correlata alle proteasi pancreatiche : nella pancreatite acuta, le proteasi attivate danneggiano l’endotelio vascolare, causando deposizione di fibrina e danno alla parete vascolare.
Aggregati leucocitari : i neutrofili attivati da trauma o infiammazione si aggregano e occludono le arteriole precapillari.
Embolo di fibrina : formato in casi complicati da coagulazione intravascolare disseminata (CID).
Quando il complemento C5 viene attivato da un trauma o da una malattia sistemica, vengono favoriti l’aggregazione e l’attivazione dei neutrofili. I neutrofili attivati vengono intrappolati nei capillari, causando occlusione vascolare e reazione infiammatoria.
Le macchie di Purtscher sono lesioni bianche corrispondenti a zone prive di capillari (zone avascolari). L’occlusione delle arteriole precapillari di circa 50 μm di diametro provoca un edema bianco degli strati interni della retina che hanno perso la perfusione. Si tratta di un reperto indipendente la cui patogenesi è diversa da quella delle macchie cotonose (infarto dello strato delle fibre nervose).
A causa della disposizione anatomica dell’arteria oftalmica e delle arterie ciliari posteriori, le arteriole precapillari del polo posteriore formano una rete relativamente isolata. I microemboli si accumulano preferenzialmente al polo posteriore, riflettendo questa vulnerabilità anatomica, mentre la retina periferica è relativamente protetta.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Attualmente non esistono studi controllati randomizzati prospettici (RCT) sul trattamento della retinopatia di Purtscher. Lo studio di Miguel et al., che non ha mostrato differenze tra il gruppo steroideo e il gruppo non trattato, si basa su uno studio retrospettivo e ha un basso livello di evidenza[¹][²]. È urgente condurre studi prospettici su larga scala.
Sono in corso studi che esaminano la correlazione tra i reperti OCT in fase acuta (estensione, grado e profondità dell’iperriflettività degli strati interni) e la prognosi visiva a lungo termine. Alasil et al. hanno riportato una corrispondenza tra il gonfiore dello strato delle fibre nervose retiniche e i difetti del campo visivo a lungo termine, suggerendo che l’estensione dell’atrofia degli strati interni e l’assottigliamento dello strato delle cellule gangliari maculari potrebbero essere indicatori di prognosi sfavorevole [⁶]. È attesa la costruzione di un modello prognostico oggettivo basato sull’OCT.
Chiarimento della patogenesi e bersagli terapeutici
Poiché l’attivazione della via del complemento C5 svolge un ruolo centrale nel meccanismo patogenetico, gli inibitori del complemento (come gli anticorpi anti-C5) sono discussi come potenziali candidati terapeutici futuri. Tuttavia, la loro applicazione in oftalmologia è ancora in fase di ricerca di base.
QVerranno sviluppati trattamenti efficaci in futuro?
A
In assenza di studi comparativi prospettici, al momento non è possibile determinare la superiorità di un trattamento rispetto a un altro. La ricerca sulla previsione prognostica mediante reperti OCT e su nuovi trattamenti mirati alla via del complemento sta progredendo e ci si aspetta un accumulo di evidenze in futuro. La scelta del trattamento si basa attualmente sul giudizio clinico individuale.
Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320
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