A retinopatia de Purtscher é uma coriorretinopatia que apresenta achados retinianos característicos no polo posterior, associada a trauma ou doenças sistêmicas graves. Foi descrita pela primeira vez em 1910 pelo oftalmologista austríaco Otmar Purtscher, que relatou baixa acuidade visual bilateral e manchas brancas na retina após traumatismo craniano.
Quando desencadeada por trauma, é chamada de ‘retinopatia de Purtscher’; quando ocorre sem trauma devido a doenças sistêmicas, é denominada ‘retinopatia tipo Purtscher’. Ambas compartilham achados clínicos e fisiopatologia semelhantes.
Uma revisão sistemática relata que aproximadamente 57,7% dos casos são bilaterais[²].
Casos unilaterais têm prognóstico visual ligeiramente melhor[¹].
Pode ocorrer em qualquer idade e sexo, mas o tipo traumático é mais comum em homens jovens, e o tipo associado a doenças segue a idade de início da doença de base. A idade média em uma revisão sistemática recente é de aproximadamente 34,6 anos[²].
QQual a diferença entre retinopatia de Purtscher e retinopatia tipo Purtscher?
A
A retinopatia desencadeada por trauma (traumatismo craniano, compressão torácica) é chamada de retinopatia de Purtscher, enquanto a causada por doenças sistêmicas como pancreatite aguda, pré-eclâmpsia, insuficiência renal ou LES sem trauma é chamada de retinopatia tipo Purtscher. Os achados clínicos e a fisiopatologia são comuns, e a abordagem terapêutica é semelhante.
Os achados são característicos por serem localizados na região posterior (ao redor do disco óptico até a mácula).
Três Principais Achados
Manchas brancas moles (manchas algodonosas): As mais frequentes, encontradas em 55-58% dos casos em revisões sistemáticas. Refletem infarto da camada de fibras nervosas devido à oclusão de arteríolas pré-capilares[¹][²].
Hemorragia retiniana: Observada de forma dispersa no polo posterior em cerca de metade dos casos[²].
Manchas de Purtscher: Presentes em 51-53% dos casos. São áreas brancas a amarelo-pálidas bem delimitadas ao redor do disco óptico, correspondendo a zonas sem capilares, acompanhadas de uma “zona clara” de aproximadamente 50 μm das arteríolas e vênulas retinianas[¹][²][⁴]. Este é um achado característico da doença.
Outros Achados
Pseudomancha vermelho-cereja: A fóvea parece relativamente vermelha em um contexto de edema macular e turvação retiniana. Necessita diferenciação de oclusão da artéria central da retina.
Edema do disco óptico: Observado em alguns casos.
Localização das lesões: Limitadas ao polo posterior, a retina periférica geralmente não é afetada.
2 meses após o início: achados de fundo de olho normalizam em cerca de 40% dos casos.
2 meses após o início: cerca de 64% dos casos evoluem para atrofia do nervo óptico.
Oclusão e atrofia dos vasos retinianos podem permanecer como sequelas.
QQuando os sintomas aparecem? Imediatamente após o trauma?
A
A diminuição da visão geralmente não ocorre imediatamente após o trauma ou início da doença sistêmica, mas sim após um atraso de 24 a 48 horas. Não há dor ocular e, se a visão ficar gradualmente embaçada após um trauma, esta doença deve ser considerada.
Lúpus eritematoso sistêmico (LES): Associado a vasculite autoimune. Em uma revisão sistemática recente de 168 casos, o LES foi a segunda causa mais comum após trauma (13,1%)[²].
Síndrome de embolia gordurosa: Após fraturas de ossos longos ou cirurgia.
Síndrome hemolítico-urêmica (SHU): Relatada especialmente em crianças.
Outros: Doenças sanguíneas, tumores malignos, após transplante de células-tronco hematopoiéticas, etc[¹][²].
Como critério diagnóstico estabelecido, existem critérios diagnósticos atualizados propostos por Miguel et al.[¹]. O diagnóstico é feito preenchendo 3 dos 5 itens a seguir.
Achados de OCT: Na fase aguda, observa-se alta refletividade nas camadas internas da retina (edema isquêmico) correspondente a manchas brancas moles e manchas de Purtscher, e na fase crônica evolui para atrofia das camadas internas para externas. É considerado um biomarcador prognóstico[⁴][⁶].
Angiografia fluoresceínica (AF): Útil para avaliar oclusão arteriolar pré-capilar e áreas de não perfusão. As manchas de Purtscher são observadas como áreas não fluorescentes.
Eletrorretinografia (ERG): Mostra redução da amplitude das ondas a e b. Usada para avaliação objetiva da função retiniana.
Commoção Retiniana (commotio retinae): Edema cinza-esbranquiçado envolvendo a periferia após trauma direto. Distribuição das lesões diferente.
QQual exame pode confirmar as manchas de Purtscher?
A
As manchas de Purtscher podem ser vistas como áreas brancas a amarelo-claras bem delimitadas ao redor do disco óptico no exame de fundo de olho com lâmpada de fenda. Na angiografia fluoresceínica, aparecem como áreas não fluorescentes, e na OCT mostram hiperrefletividade das camadas internas na fase aguda.
A estratégia de tratamento mais importante é o tratamento rápido da doença sistêmica causadora (como pancreatite aguda, pré-eclâmpsia, insuficiência renal). A estabilização do estado geral também afeta o prognóstico ocular.
Corticosteroides intravenosos em altas doses (como terapia com pulsos de metilprednisolona) são o tratamento mais relatado, mas não há evidências estabelecidas de ensaios prospectivos controlados.
Na revisão sistemática de Miguel et al., não foi observada diferença significativa no prognóstico visual entre o grupo tratado com corticosteroides e o grupo de observação sem tratamento[¹]. O estudo prospectivo de vigilância no Reino Unido e Irlanda por Agrawal et al. também relatou melhora em cerca de metade dos olhos de duas ou mais linhas na acuidade de Snellen sem tratamento[³]. Portanto, alguns consideram a observação como a opção mais recomendada.
Ao administrar corticosteroides intravenosos: verificar a ausência de contraindicações da doença de base (como pré-eclâmpsia aguda ou pancreatite aguda) antes de considerar cuidadosamente.
Ao optar pela observação: realizar acompanhamento regular dos achados de fundo de olho, acuidade visual e achados de OCT.
Em ambos os casos, priorizar o tratamento da doença de base.
QOs esteroides podem restaurar a visão?
A
Embora a eficácia dos esteroides intravenosos tenha sido demonstrada em relatos individuais, estudos prospectivos não mostraram diferença significativa em comparação com o grupo sem tratamento. O prognóstico visual varia muito entre os casos, e há um número considerável de casos que se recuperam espontaneamente. O tratamento rápido da doença de base é a prioridade máxima.
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência
A essência da retinopatia de Purtscher é a oclusão múltipla das arteríolas pré-capilares na retina posterior. Acredita-se que a oclusão ocorra pelos seguintes mecanismos.
Êmbolo gorduroso: Associado a fraturas de ossos longos e síndrome da embolia gordurosa. Gotículas de gordura da medula óssea entram na circulação sanguínea.
Relacionado à protease pancreática: Na pancreatite aguda, proteases ativadas lesionam o endotélio vascular, causando deposição de fibrina e dano à parede do vaso.
Agregados de leucócitos: Neutrófilos ativados por trauma ou inflamação agregam-se e ocluem arteríolas pré-capilares.
Êmbolo de fibrina: Formado em casos com coagulação intravascular disseminada (CIVD).
Quando o complemento C5 é ativado por trauma ou doença sistêmica, a agregação e ativação de neutrófilos são promovidas. Neutrófilos ativados ficam presos nos capilares, causando oclusão vascular e resposta inflamatória.
As manchas de Purtscher são lesões brancas correspondentes a áreas sem capilares. A oclusão de arteríolas pré-capilares com cerca de 50 μm de diâmetro causa edema branco na camada retiniana interna que perdeu perfusão. É um achado independente, diferente dos exsudatos moles (infarto da camada de fibras nervosas).
Devido ao arranjo anatômico da artéria oftálmica e das arteríolas ciliares posteriores, as arteríolas pré-capilares no polo posterior formam uma rede relativamente isolada. Microêmbolos refletem essa vulnerabilidade anatômica e se acumulam preferencialmente no polo posterior, enquanto a retina periférica é relativamente protegida.
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)
Atualmente, não existem ensaios clínicos randomizados prospectivos (RCT) sobre o tratamento da retinopatia de Purtscher. O estudo de Miguel et al., que não mostrou diferença entre o grupo de esteroides e o grupo sem tratamento, é baseado em estudos retrospectivos, com baixo nível de evidência [¹][²]. Há uma necessidade urgente de realizar grandes ensaios prospectivos.
Estudos estão em andamento para examinar a correlação entre os achados de OCT na fase aguda (extensão, grau e profundidade da hiperrefletividade das camadas internas) e o prognóstico visual de longo prazo. Alasil e colaboradores relataram a correspondência entre o inchaço da camada de fibras nervosas da retina e defeitos de campo visual de longo prazo, sugerindo que a extensão da atrofia das camadas internas e o afinamento da camada de células ganglionares da mácula podem ser indicadores de mau prognóstico [⁶]. Espera-se a construção de um modelo de predição prognóstica objetiva baseado em OCT.
Como a ativação da via do complemento C5 desempenha um papel central no mecanismo da doença, inibidores do complemento (como anticorpos anti-C5) estão sendo discutidos como candidatos terapêuticos futuros. No entanto, sua aplicação na oftalmologia ainda está em estágio de pesquisa básica.
QSerá que um tratamento eficaz será desenvolvido no futuro?
A
Como não há ensaios comparativos prospectivos, atualmente não é possível determinar a superioridade do tratamento. Pesquisas sobre predição prognóstica usando achados de OCT e novas terapias direcionadas à via do complemento estão em andamento, e espera-se o acúmulo de evidências no futuro. A escolha do tratamento atualmente é baseada no julgamento clínico individual.
Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320
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