Ретинопатия Пурчера (Purtscher retinopathy) — это хориоретинопатия, характеризующаяся типичными изменениями сетчатки в области заднего полюса, связанными с травмой или тяжелым системным заболеванием. Впервые описана в 1910 году австрийским офтальмологом Отмаром Пурчером, который сообщил о двустороннем снижении зрения и белых пятнах на сетчатке после черепно-мозговой травмы.
Различают «ретинопатию Пурчера» при травматической этиологии и «ретинопатию, подобную Пурчеру» при системных заболеваниях без травмы. Обе формы имеют сходные клинические проявления и патогенез.
Согласно систематическому обзору, около 57,7% случаев являются двусторонними [²].
При одностороннем поражении прогноз по зрению несколько лучше [¹].
Может возникнуть в любом возрасте и у обоих полов, но травматическая форма чаще встречается у молодых мужчин, тогда как связанная с заболеванием форма соответствует возрасту начала основного заболевания. Согласно недавнему систематическому обзору, средний возраст составляет около 34,6 лет[²].
QВ чем разница между ретинопатией Пурчера и ретинопатией, подобной Пурчеру?
A
Случаи, вызванные травмой (черепно-мозговая травма, сдавление грудной клетки и т.д.), называются ретинопатией Пурчера, а случаи без травмы, вызванные системными заболеваниями, такими как острый панкреатит, преэклампсия, почечная недостаточность, СКВ и т.д., называются ретинопатией, подобной ретинопатии Пурчера. Клинические проявления и патогенез общие, и тактика лечения также аналогична.
Признаки характерно ограничены задним полюсом (от области диска зрительного нерва до макулы).
Три основных признака
Мягкие белые пятна (ватные пятна) : наиболее частые, по данным систематических обзоров встречаются в 55–58% случаев. Они отражают инфаркт слоя нервных волокон вследствие окклюзии прекапиллярных артериол[¹][²].
Кровоизлияние в сетчатку: наблюдается рассеянно в области заднего полюса примерно у половины случаев[²].
Пятна Пурчера: встречаются в 51–53% случаев. Белые или бледно-желтые четко очерченные участки вокруг диска зрительного нерва, соответствующие бескапиллярным зонам, с «чистой зоной» около 50 мкм от артериол и венул сетчатки[¹][²][⁴]. Это характерный признак данного заболевания.
Другие находки
Псевдо-вишнево-красное пятно: относительно красный вид фовеа на фоне макулярного отека и помутнения сетчатки. Требуется дифференциация с окклюзией центральной артерии сетчатки.
Отек диска зрительного нерва: наблюдается в некоторых случаях.
Локализация поражений: ограничена задним полюсом, периферическая сетчатка обычно не поражается.
Через 2 месяца после начала: нормализация глазного дна примерно в 40% случаев.
Через 2 месяца после начала: примерно в 64% случаев развивается атрофия зрительного нерва.
Окклюзия и атрофия сосудов сетчатки могут остаться в качестве последствий.
QКогда появляются симптомы? Сразу после травмы?
A
Снижение зрения часто происходит не сразу после травмы или системного заболевания, а с задержкой в 24–48 часов. Глазной боли нет; если после травмы зрение постепенно ухудшается, следует заподозрить это заболевание.
Острый панкреатит: классически одна из наиболее частых причин, связанных с заболеваниями. Считается, что панкреатические протеазы вызывают эмболию и повреждение сосудистого эндотелия[¹][⁵].
Почечная недостаточность (хроническая или острая) : Сообщалось также у пациентов на диализе.
Системная красная волчанка (СКВ) : Связана с аутоиммунным васкулитом. Согласно последнему систематическому обзору 168 случаев, СКВ является второй по частоте причиной после травмы (13,1%) [²].
Синдром жировой эмболии : После переломов длинных костей или хирургических операций.
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) : Сообщалось особенно у детей.
Прочее : Заболевания крови, злокачественные опухоли, после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и др. [¹][²].
В качестве установленных диагностических критериев используются обновленные критерии, предложенные Miguel и др.[¹]. Диагноз ставится при наличии не менее 3 из следующих 5 критериев.
Наличие мягких экссудатов (ватоподобных пятен)
Наличие пятен Пурчера
Кровоизлияние в сетчатку (ограниченное задним полюсом)
Наличие травмы или основного заболевания (острый панкреатит, почечная недостаточность, преэклампсия и т.д.)
Поражение ограничено задним полюсом, не затрагивает периферию
Высокая рефлективность внутренних слоев → атрофия наружных слоев
Полезно для отслеживания изменений со временем
Флюоресцентная ангиография глазного дна (ФАГ)
Окклюзия артериол и зона неперфузии
Детальная оценка протяженности поражения
Данные ОКТ : В острой фазе наблюдается гиперрефлективность внутренних слоев сетчатки (ишемический отек), соответствующая белым пятнам и пятнам Пурчера. В хронической фазе это переходит в атрофию внутренних и наружных слоев. Это считается перспективным биомаркером для прогноза[⁴][⁶].
Флюоресцентная ангиография глазного дна (ФАГ) : Полезна для оценки окклюзии прекапиллярных артериол и протяженности зон неперфузии. Пятна Пурчера наблюдаются как нефлюоресцирующие участки.
Электроретинография (ЭРГ) : Отмечается снижение амплитуды a- и b-волн. Используется для объективной оценки функции сетчатки.
Окклюзия ветви ретинальной артерии (BRAO) : чаще единичные поражения, иная связь с системными заболеваниями.
Окклюзия центральной артерии сетчатки (ЦАС) : проявляется диффузным побелением сетчатки и ложным вишнево-красным пятном, но обычно односторонняя.
Коммоция сетчатки (commotio retinae) : после прямой травмы возникает серовато-белый отек, включая периферические отделы. Распределение поражений отличается.
QС помощью какого исследования можно подтвердить пятно Пурчера?
A
Пятна Пурчера видны при офтальмоскопии с помощью щелевой лампы как белые или бледно-желтые четко очерченные участки вокруг диска зрительного нерва. При флюоресцентной ангиографии они выглядят как нефлюоресцирующие зоны, а на ОКТ в острой фазе определяется гиперрефлективность внутренних слоев в соответствующей области.
Наиболее важной лечебной стратегией является быстрое лечение основного системного заболевания (острый панкреатит, преэклампсия, почечная недостаточность и т.д.). Стабилизация общего состояния также влияет на глазной прогноз.
Высокодозные внутривенные стероиды (например, пульс-терапия метилпреднизолоном) являются наиболее часто сообщаемым методом лечения, но установленных доказательств из проспективных сравнительных исследований нет.
В систематическом обзоре Miguel и соавт. не было обнаружено значимых различий в прогнозе зрения между группой стероидной терапии и группой наблюдения без лечения [¹]. Проспективное исследование наблюдения Agrawal и соавт. в Великобритании и Ирландии также показало, что примерно у половины нелеченых глаз острота зрения по Снеллену улучшилась на две или более строки [³]. В связи с этим некоторые специалисты считают наблюдение наиболее рекомендуемым вариантом.
При внутривенном введении стероидов: перед тщательным рассмотрением убедиться в отсутствии противопоказаний, связанных с основным заболеванием (острая фаза преэклампсии или панкреатита).
При выборе наблюдения: регулярно отслеживать данные офтальмоскопии, остроты зрения и ОКТ.
В любом случае отдавать приоритет лечению основного заболевания.
QМогут ли стероиды восстановить зрение?
A
Эффективность внутривенных стероидов показана в отдельных сообщениях, но проспективные исследования не выявили значимых различий по сравнению с группой без лечения. Прогноз зрения сильно варьируется в зависимости от случая, и определенное количество пациентов восстанавливается спонтанно. Быстрое лечение основного заболевания является приоритетом.
6. Патофизиология и детальные механизмы патогенеза
Суть ретинопатии Пурчера заключается в множественной окклюзии прекапиллярных артериол в заднем полюсе сетчатки. Считается, что окклюзия возникает по следующим механизмам.
При активации комплемента C5 вследствие травмы или системного заболевания усиливается агрегация и активация нейтрофилов. Активированные нейтрофилы захватываются капиллярами, вызывая сосудистую окклюзию и воспалительную реакцию.
Пятна Пурчера представляют собой белые поражения, соответствующие бескапиллярным зонам. Окклюзия прекапиллярных артериол диаметром около 50 мкм приводит к белому отеку внутренних слоев сетчатки, потерявших перфузию. Это независимый признак, патогенез которого отличается от мягких экссудатов (инфаркт слоя нервных волокон).
Из-за анатомического расположения глазной артерии и задних ресничных артерий прекапиллярные артериолы заднего полюса образуют относительно изолированную сеть. Микроэмболы преимущественно накапливаются в заднем полюсе, отражая эту анатомическую уязвимость, в то время как периферическая сетчатка относительно защищена.
7. Новейшие исследования и перспективы (отчёты на стадии исследований)
На данный момент не существует проспективных рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) по лечению ретинопатии Пурчера. Исследование Miguel и соавт., не показавшее разницы между группой стероидов и группой без лечения, основано на ретроспективном исследовании и имеет низкий уровень доказательности[¹][²]. Проведение крупных проспективных испытаний является неотложной задачей.
Проводятся исследования корреляции между данными ОКТ в острой фазе (степень, выраженность и глубина гиперрефлективности внутренних слоев) и долгосрочным прогнозом зрительных функций. Alasil и соавт. сообщили о соответствии отека слоя нервных волокон сетчатки и долгосрочных дефектов поля зрения, что позволяет предположить, что степень атрофии внутренних слоев и истончение ганглионарного слоя макулы могут быть индикаторами неблагоприятного прогноза [⁶]. Ожидается создание объективной модели прогнозирования на основе ОКТ.
Поскольку активация пути комплемента C5 играет центральную роль в механизме развития заболевания, ингибиторы комплемента (например, антитела к C5) обсуждаются в качестве потенциальных методов лечения в будущем. Однако их применение в офтальмологии пока находится на стадии фундаментальных исследований.
QБудут ли разработаны эффективные методы лечения в будущем?
A
Из-за отсутствия проспективных сравнительных исследований в настоящее время невозможно определить превосходство какого-либо лечения. Исследования прогнозирования исходов с помощью данных ОКТ и новых методов лечения, нацеленных на путь комплемента, продолжаются, и ожидается накопление доказательств в будущем. Выбор лечения в настоящее время основывается на индивидуальном клиническом решении.
Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
