पर्टशर रेटिनोपैथी (Purtscher retinopathy) एक कोरियोरेटिनोपैथी है जो आघात या गंभीर प्रणालीगत बीमारी से संबंधित पश्च ध्रुव पर विशिष्ट रेटिना निष्कर्ष प्रस्तुत करती है। इसकी शुरुआत 1910 में ऑस्ट्रियाई नेत्र रोग विशेषज्ञ ओटमार पर्टशर द्वारा सिर के आघात के बाद द्विपक्षीय दृष्टि हानि और रेटिना सफेद धब्बों की रिपोर्ट से हुई।
जब आघात कारण होता है तो इसे ‘पर्टशर रेटिनोपैथी’ और बिना आघात के प्रणालीगत बीमारी के कारण होने पर ‘पर्टशर-जैसी रेटिनोपैथी’ कहा जाता है। दोनों के नैदानिक निष्कर्ष समान होते हैं और रोगविज्ञान भी समान है।
एक व्यवस्थित समीक्षा के अनुसार, लगभग 57.7% मामले द्विपक्षीय होते हैं [²]।
एकपक्षीय मामलों में दृष्टि का पूर्वानुमान थोड़ा बेहतर होता है [¹]।
यह किसी भी उम्र और लिंग में हो सकता है, लेकिन दर्दनाक प्रकार युवा पुरुषों में अधिक आम है, जबकि रोग-संबंधी प्रकार अंतर्निहित बीमारी की सामान्य आयु का अनुसरण करता है। हाल की एक व्यवस्थित समीक्षा में औसत आयु लगभग 34.6 वर्ष बताई गई है[²]।
Qपुर्टशर रेटिनोपैथी और पुर्टशर-जैसी रेटिनोपैथी में क्या अंतर है?
A
आघात (सिर की चोट, छाती का संपीड़न आदि) के कारण होने वाली स्थिति को पुर्टशर रेटिनोपैथी कहा जाता है, जबकि बिना आघात के तीव्र अग्नाशयशोथ, प्रीक्लेम्पसिया, गुर्दे की विफलता, SLE जैसी प्रणालीगत बीमारियों के कारण होने वाली स्थिति को पुर्टशर-जैसी रेटिनोपैथी कहा जाता है। नैदानिक निष्कर्ष और रोगविज्ञान समान हैं, और उपचार की रणनीति भी समान है।
पश्च ध्रुव (ऑप्टिक डिस्क के आसपास से मैक्युला तक) तक सीमित निष्कर्ष विशिष्ट होते हैं।
तीन मुख्य निष्कर्ष
नरम सफेद धब्बे (कॉटन-वूल स्पॉट) : सबसे आम, व्यवस्थित समीक्षाओं में 55-58% मामलों में पाए जाते हैं। ये प्रीकेपिलरी आर्टेरियोल्स के अवरोध के कारण तंत्रिका फाइबर परत के रोधगलन को दर्शाते हैं[¹][²]।
रेटिना रक्तस्राव : लगभग आधे मामलों में पश्च ध्रुव क्षेत्र में बिखरा हुआ देखा जाता है[²]।
पुर्टशर धब्बे : 51-53% मामलों में पाए जाते हैं। ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर सफेद से हल्के पीले, स्पष्ट सीमा वाले क्षेत्र, जो केशिका-रहित क्षेत्रों (केशिका रहित क्षेत्र) के अनुरूप होते हैं, और रेटिना धमनियों और शिराओं से लगभग 50 μm का ‘स्पष्ट क्षेत्र’ शामिल होता है[¹][²][⁴]। यह इस रोग का विशिष्ट लक्षण है।
अन्य निष्कर्ष
छद्म चेरी-रेड स्पॉट : मैक्यूलर एडिमा और रेटिना अपारदर्शिता की पृष्ठभूमि पर फोविया का अपेक्षाकृत लाल दिखना। केंद्रीय रेटिना धमनी अवरोध से अंतर करना आवश्यक है।
ऑप्टिक डिस्क एडिमा : कुछ मामलों में देखी जाती है।
घावों की सीमितता : पश्च ध्रुव क्षेत्र तक सीमित, परिधीय रेटिना सामान्यतः प्रभावित नहीं होती।
शुरुआत के 2 महीने बाद: लगभग 40% मामलों में फंडस निष्कर्ष सामान्य हो जाते हैं।
शुरुआत के 2 महीने बाद: लगभग 64% मामलों में ऑप्टिक नर्व शोष हो जाता है।
रेटिना की रक्त वाहिकाओं में रुकावट और शोष एक स्थायी प्रभाव के रूप में रह सकता है।
Qलक्षण कब दिखाई देते हैं? चोट लगने के तुरंत बाद?
A
अक्सर, चोट या प्रणालीगत बीमारी के तुरंत बाद नहीं, बल्कि 24-48 घंटों की देरी के बाद दृष्टि में कमी होती है। आंख में दर्द नहीं होता; यदि चोट के बाद धीरे-धीरे दिखना कम हो जाए, तो इस बीमारी पर विचार करना चाहिए।
तीव्र अग्नाशयशोथ : क्लासिक रूप से सबसे आम रोग-संबंधी कारणों में से एक। माना जाता है कि अग्नाशयी प्रोटीएज एम्बोलिज्म और संवहनी एंडोथेलियल क्षति का कारण बनते हैं[¹][⁵].
गुर्दे की विफलता (पुरानी या तीव्र) : डायलिसिस रोगियों में भी रिपोर्ट की गई है।
प्रीक्लेम्पसिया (गर्भावस्था उच्च रक्तचाप सिंड्रोम) : प्रसूति क्षेत्र की एक महत्वपूर्ण जटिलता।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) : ऑटोइम्यून वैस्कुलाइटिस से संबंधित। 168 मामलों की नवीनतम व्यवस्थित समीक्षा में SLE आघात के बाद दूसरा सबसे आम कारण (13.1%) पाया गया [²]।
फैट एम्बोलिज्म सिंड्रोम : लंबी हड्डी के फ्रैक्चर या सर्जरी के बाद।
हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम (HUS) : विशेष रूप से बच्चों में रिपोर्ट किया गया है।
अन्य : रक्त रोग, घातक ट्यूमर, हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद आदि [¹][²]।
मिगुएल एट अल. द्वारा प्रस्तावित अद्यतन नैदानिक मानदंड स्थापित नैदानिक मानदंडों के रूप में उपयोग किए जाते हैं[¹]। निम्नलिखित 5 में से कम से कम 3 मानदंड पूरे होने पर निदान किया जाता है।
नरम एक्सयूडेट (कॉटन-वूल स्पॉट) की उपस्थिति
पुर्टशर स्पॉट की उपस्थिति
रेटिना रक्तस्राव (पश्च ध्रुव तक सीमित)
आघात या कारणात्मक रोग (तीव्र अग्नाशयशोथ, गुर्दे की विफलता, प्रीक्लेम्पसिया आदि) की उपस्थिति
घाव पश्च ध्रुव तक सीमित हो और परिधि को प्रभावित न करे
प्रत्येक जांच द्वारा प्रदान की गई जानकारी नीचे दी गई है।
जांच
मुख्य निष्कर्ष
विशेषताएँ
फंडस परीक्षण
सफेद धब्बे, रक्तस्राव, पुर्टशर धब्बे
प्रथम विकल्प, गैर-आक्रामक
OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी)
आंतरिक परतों की उच्च परावर्तनशीलता → बाहरी परतों का शोष
समय के साथ परिवर्तनों की निगरानी के लिए उपयोगी
फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी (FA)
धमनी अवरोध और गैर-परफ्यूजन क्षेत्र
घाव की सीमा का विस्तृत मूल्यांकन
OCT निष्कर्ष : तीव्र चरण में, रेटिना की आंतरिक परतों में उच्च परावर्तन (इस्केमिक एडिमा) देखा जाता है, जो सफेद धब्बों और पुर्टशर धब्बों के अनुरूप होता है। क्रोनिक चरण में, यह आंतरिक से बाहरी परतों के शोष में बदल जाता है। यह पूर्वानुमान के लिए एक आशाजनक बायोमार्कर है[⁴][⁶]।
फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी (FA) : प्री-केशिका धमनियों के अवरोध और गैर-परफ्यूजन क्षेत्रों की सीमा के मूल्यांकन में उपयोगी। पुर्टशर धब्बे गैर-फ्लोरेसेंट क्षेत्रों के रूप में देखे जाते हैं।
इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (ERG) : a-तरंग और b-तरंग के आयाम में कमी देखी जाती है। रेटिना कार्य के वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है।
केंद्रीय रेटिना धमनी अवरोध (CRAO) : फैला हुआ रेटिना श्वेतन और छद्म चेरी-लाल धब्बा प्रस्तुत करता है, लेकिन आमतौर पर एकतरफा।
रेटिना का कमोशियो (कमोशियो रेटिनी) : प्रत्यक्ष आघात के बाद परिधीय क्षेत्रों सहित धूसर-सफेद शोथ उत्पन्न होता है। घावों का वितरण भिन्न होता है।
Qपुर्टशर धब्बा किस जांच से पुष्टि की जा सकती है?
A
पर्टशर धब्बे स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप द्वारा फंडस परीक्षण में ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर सफेद से हल्के पीले, स्पष्ट सीमा वाले क्षेत्रों के रूप में देखे जा सकते हैं। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में ये गैर-फ्लोरेसेंट क्षेत्रों के रूप में दिखाई देते हैं, और OCT में तीव्र चरण में संबंधित स्थान पर आंतरिक परतों की उच्च परावर्तनशीलता पाई जाती है।
सबसे महत्वपूर्ण उपचार रणनीति कारण बनने वाली प्रणालीगत बीमारी (तीव्र अग्नाशयशोथ, प्रीक्लेम्पसिया, गुर्दे की विफलता, आदि) का त्वरित उपचार है। प्रणालीगत स्थिति का स्थिरीकरण नेत्र रोग के पूर्वानुमान को भी प्रभावित करता है।
उच्च खुराक अंतःशिरा स्टेरॉयड (जैसे मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स थेरेपी) सबसे अधिक रिपोर्ट किया गया उपचार है, लेकिन संभावित तुलनात्मक परीक्षणों से स्थापित साक्ष्य मौजूद नहीं हैं।
Miguel और उनके सहयोगियों की व्यवस्थित समीक्षा में, स्टेरॉयड उपचार समूह और बिना उपचार के निगरानी समूह के बीच दृष्टि पूर्वानुमान में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया [¹]। Agrawal और उनके सहयोगियों के यूके और आयरलैंड के संभावित निगरानी अध्ययन में भी बताया गया कि बिना उपचार के लगभग आधी आँखों में Snellen दृष्टि में दो या अधिक पंक्तियों का सुधार हुआ [³]। इस कारण, कुछ विशेषज्ञ निगरानी को सबसे अनुशंसित विकल्प मानते हैं।
यदि स्टेरॉयड का अंतःशिरा प्रशासन किया जाए: अंतर्निहित बीमारी के लिए कोई मतभेद नहीं है (प्रीक्लेम्पसिया या अग्नाशयशोथ का तीव्र चरण) इसकी पुष्टि करने के बाद सावधानीपूर्वक विचार करें।
यदि निगरानी का विकल्प चुना जाए: फंडस परीक्षण, दृष्टि और OCT निष्कर्षों की नियमित रूप से निगरानी करें।
किसी भी स्थिति में, अंतर्निहित बीमारी के उपचार को प्राथमिकता दें।
Qक्या स्टेरॉयड से दृष्टि वापस आ सकती है?
A
अंतःशिरा स्टेरॉयड की प्रभावशीलता व्यक्तिगत रिपोर्टों में दिखाई गई है, लेकिन संभावित अध्ययनों में अनुपचारित समूह की तुलना में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया। दृष्टि का पूर्वानुमान मामले के अनुसार बहुत भिन्न होता है, और कुछ मामलों में स्वाभाविक रूप से ठीक हो जाते हैं। अंतर्निहित बीमारी का त्वरित उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है।
वसा एम्बोलस : लंबी हड्डियों के फ्रैक्चर और वसा एम्बोलिज्म सिंड्रोम से संबंधित। अस्थि मज्जा से वसा की बूंदें रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं।
अग्नाशयी प्रोटीज से संबंधित : तीव्र अग्नाशयशोथ में सक्रिय प्रोटीज संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे फाइब्रिन जमाव और संवहनी दीवार क्षति होती है।
ल्यूकोसाइट समुच्चय : आघात या सूजन के साथ सक्रिय न्यूट्रोफिल एकत्रित होकर प्रीकेपिलरी आर्टीरियोल्स को अवरुद्ध करते हैं।
फाइब्रिन एम्बोलस : प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) से जटिल मामलों में बनता है।
आघात या प्रणालीगत रोग के कारण C5 पूरक सक्रिय होने पर, न्यूट्रोफिल का एकत्रीकरण और सक्रियण बढ़ जाता है। सक्रिय न्यूट्रोफिल केशिकाओं में फंस जाते हैं, जिससे संवहनी अवरोध और सूजन प्रतिक्रिया होती है।
पुर्टशर धब्बे सफेद घाव होते हैं जो केशिका-रहित क्षेत्रों (केशिका-रहित क्षेत्र) के अनुरूप होते हैं। लगभग 50 μm व्यास की प्री-केशिका धमनियों के अवरोध से रेटिना की आंतरिक परतों में सफेद शोथ होता है जो छिड़काव खो देती हैं। यह एक स्वतंत्र निष्कर्ष है जिसका कारण नरम सफेद धब्बों (तंत्रिका फाइबर परत रोधगलन) से भिन्न है।
नेत्र धमनी और पश्च सिलिअरी धमनियों की शारीरिक व्यवस्था के कारण, पश्च ध्रुव की प्री-केशिका धमनियां अपेक्षाकृत पृथक नेटवर्क बनाती हैं। सूक्ष्म एम्बोली इस शारीरिक कमजोरी को दर्शाते हुए पश्च ध्रुव पर प्राथमिकता से जमा होती हैं, जबकि परिधीय रेटिना अपेक्षाकृत सुरक्षित रहता है।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
वर्तमान में पुर्टशर रेटिनोपैथी के उपचार पर कोई संभावित यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण (RCT) मौजूद नहीं है। Miguel और सहकर्मियों के अध्ययन में स्टेरॉयड समूह और अनुपचारित समूह के बीच कोई अंतर नहीं पाया गया, जो एक पूर्वव्यापी अध्ययन पर आधारित है और इसका साक्ष्य स्तर कम है[¹][²]। बड़े पैमाने पर संभावित परीक्षणों की तत्काल आवश्यकता है।
तीव्र चरण के OCT निष्कर्षों (आंतरिक परत हाइपररिफ्लेक्टिविटी की सीमा, डिग्री और गहराई) और दीर्घकालिक दृश्य कार्य पूर्वानुमान के बीच सहसंबंध की जांच करने वाले अध्ययन चल रहे हैं। Alasil एट अल. ने रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत की सूजन और दीर्घकालिक दृश्य क्षेत्र दोषों के बीच संबंध की सूचना दी है, जो दर्शाता है कि आंतरिक परत शोष की सीमा और मैक्युलर गैंग्लियन सेल परत का पतला होना खराब पूर्वानुमान के संकेतक हो सकते हैं [⁶]। OCT द्वारा वस्तुनिष्ठ पूर्वानुमान मॉडल के निर्माण की उम्मीद है।
चूंकि C5 पूरक मार्ग का सक्रियण रोगजनन में केंद्रीय भूमिका निभाता है, पूरक अवरोधक (जैसे एंटी-C5 एंटीबॉडी) भविष्य के उपचार उम्मीदवारों के रूप में चर्चा में हैं। हालांकि, नेत्र विज्ञान में उनका अनुप्रयोग अभी भी बुनियादी अनुसंधान चरण में है।
Qक्या भविष्य में प्रभावी उपचार विकसित होंगे?
A
कोई संभावित तुलनात्मक परीक्षण नहीं होने के कारण, वर्तमान में उपचारों की श्रेष्ठता निर्धारित नहीं की जा सकती है। OCT निष्कर्षों का उपयोग करके पूर्वानुमान और पूरक मार्ग को लक्षित करने वाले नए उपचारों पर अनुसंधान आगे बढ़ रहा है, और भविष्य में साक्ष्य संचय की उम्मीद है। उपचार का चुनाव वर्तमान में व्यक्तिगत नैदानिक निर्णय पर निर्भर करता है।
Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320
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