ऑप्टिक डिस्क मेलानोसाइटोमा (ODM) ऑप्टिक डिस्क के मेलानोसाइट्स के प्रसार द्वारा विशेषता एक सौम्य ट्यूमर है। यह लैमिना क्रिब्रोसा के मेलानोसाइट्स से उत्पन्न होता है और इसे जन्मजात, गैर-वंशानुगत रोग माना जाता है1)।
1933 में रीज़ ने इसे ‘ऑप्टिक डिस्क का मेलेनोमा’ बताया, और 1962 में ज़िम्मरमैन और गैरॉन ने इसे सौम्य घाव के रूप में ‘मेलानोसाइटोमा’ नाम दिया। यह यूविया में कहीं भी हो सकता है, लेकिन ऑप्टिक डिस्क पर आम है। दुर्दमता में परिवर्तन की दर लगभग 1-2% बहुत कम है1)।
अतीत में, गहरे रंजकता के कारण इसे अक्सर घातक मेलेनोमा समझ लिया जाता था, जिससे नेत्रगोलक निकालना पड़ता था। अब इसकी सौम्य प्रकृति व्यापक रूप से समझी जाती है, और अनावश्यक सर्जिकल हस्तक्षेप कम हो गए हैं1)।
हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से, यह बड़े मेलानोसोम युक्त बहुभुज कोशिकाओं से बना होता है। न्यूक्लियोली अप्रमुख होते हैं और नाभिक-कोशिकाद्रव्य अनुपात (N/C) कम होता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल प्रोफाइल Melan A पॉजिटिव और S100 नेगेटिव दिखाता है।
दुर्दमता में परिवर्तन की दर लगभग 1-2% बहुत कम है1)। हालांकि, ट्यूमर परिगलन या संवहनी अवरोध के कारण गंभीर दृश्य हानि हो सकती है। गंभीर दृष्टि हानि का तुरंत घातक परिवर्तन का मतलब नहीं है; विवरण ‘पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र’ अनुभाग में समझाया गया है।
अधिकांश रोगी लक्षणहीन होते हैं, और यह फंडस जांच के दौरान आकस्मिक रूप से पाया जाता है।
जटिलताएँ होने पर, दृष्टि में कमी या दृश्य क्षेत्र दोष स्पष्ट हो जाते हैं (विवरण के लिए «नैदानिक निष्कर्ष» अनुभाग देखें)।
यह एकतरफा होता है और नेत्रदर्शी से काले-भूरे से काले रंग के रंजित द्रव्यमान के रूप में देखा जाता है।
ट्यूमर का स्थान और विस्तार :
न्यूरो-नेत्र विज्ञान संबंधी निष्कर्ष :
जटिलताओं की आवृत्ति:
पैपिलरी और रेटिनल एडिमा
पैपिलरी एडिमा : लगभग 25% मामलों में पाई जाती है। ट्यूमर द्वारा संपीड़न और संचार संबंधी विकार इसका कारण माने जाते हैं।
रेटिनल एडिमा : लगभग 16% मामलों में पाई जाती है। मुख्य तंत्र नेक्रोसिस से जुड़ा एक्सयूडेटिव परिवर्तन है 1)।
सबरेटिनल द्रव : लगभग 14% मामलों में पाया जाता है।
संवहनी अवरोध और रक्तस्राव
76% मामलों में कोई लक्षण नहीं होते और दृष्टि पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता। हालांकि, यदि परिगलन या रक्तवाहिका अवरोध जैसी जटिलताएं उत्पन्न होती हैं, तो गंभीर दृष्टि हानि हो सकती है 1)। RAPD 9-30% में पाया जाता है, और 90% में दृश्य क्षेत्र असामान्यताएं मौजूद होती हैं।
ODM एक जन्मजात घाव है, और कोई विशिष्ट पर्यावरणीय कारक या अर्जित कारण ज्ञात नहीं हैं।
महामारी विज्ञान संबंधी विशेषताएं (निदान के समय):
ट्यूमर का बढ़ना और घातक परिवर्तन का जोखिम:
नीचे दी गई तालिका जोखिम कारकों का सारांश प्रस्तुत करती है।
| जोखिम कारक | विवरण |
|---|---|
| ट्यूमर की मोटाई 1.5 मिमी से अधिक | बढ़ने का प्रमुख जोखिम कारक 1) |
| बढ़ने की दर | 10-15% में धीमी वृद्धि 1) |
| दुर्दमता परिवर्तन दर | लगभग 1-2%1) |
धीमी वृद्धि का संचयी जोखिम 5 वर्षों में 11%, 10 वर्षों में 32% और 20 वर्षों में 38% बताया गया है1)। ट्यूमर का बढ़ना स्वयं दुर्दमता परिवर्तन का संकेत नहीं है (देखें ‘पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र’ अनुभाग)।
निदान फंडस जांच में विशिष्ट निष्कर्षों पर आधारित है। विभिन्न इमेजिंग परीक्षण ट्यूमर की प्रकृति का मूल्यांकन और घातक मेलेनोमा से अंतर करने में मदद करते हैं।
ऑप्टिक डिस्क से जुड़ा एक काले-भूरे रंग का रंजित द्रव्यमान विशिष्ट है। नियमित रंगीन फंडस फोटोग्राफी से वृद्धि की उपस्थिति का निर्धारण किया जाता है।
OCT और OCT-A
OCT : गांठदार उभार और पीछे की छाया विशिष्ट निष्कर्ष हैं। उच्च-परावर्तन बिंदु देखे जा सकते हैं1)। ट्यूमर के कारण एडिमा के मूल्यांकन में भी उपयोगी; एक केस रिपोर्ट में एक वर्ष बाद केंद्रीय रेटिना मोटाई 158 μm थी1)।
OCT-A : बिना कंट्रास्ट एजेंट के ट्यूमर की सतह पर केशिकाओं का दृश्यीकरण। संवहनी रहित क्षेत्रों और दृश्य क्षेत्र दोषों के बीच संबंध का आकलन संभव। घातक मेलेनोमा के विभेदन के लिए उपयोगी नई गैर-आक्रामक तकनीक।
अल्ट्रासाउंड बी-स्कैन
बी-मोड अल्ट्रासाउंड : गुंबद के आकार की आकृति और उच्च आंतरिक प्रतिध्वनि सौम्यता के संकेत हैं। खडका एट अल. के मामले में मोटाई 1.68 मिमी और अनुप्रस्थ व्यास 3.01 मिमी मापा गया1)।
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : फैलाना हाइपोफ्लोरेसेंस विशेषता है। इस मामले में विलंबित धमनी भराव (32 सेकंड) देखा गया, जो संवहनी अवरोध की पुष्टि के लिए उपयोगी है 1)।
स्वतःप्रतिदीप्ति (FAF) :
CT/MRI : खडका के मामले में CT ने 0.1×0.3 सेमी का उच्च घनत्व वाला घाव दिखाया। MRI में घाव की पहचान कठिन थी 1)।
सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान कोरॉइडल घातक मेलेनोमा है।
| विशेषता | मेलानोसाइटोमा | घातक मेलेनोमा |
|---|---|---|
| रंग | काले-भूरे, समरूप | धूसर से पीले-सफेद, विषम |
| अल्ट्रासाउंड आंतरिक प्रतिध्वनि | उच्च (सौम्यता का संकेत) | निम्न |
| फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस | SWAF हाइपोफ्लोरेसेंस | विविध |
संवेदनशीलता 84%, विशिष्टता 98%, उच्च नैदानिक सटीकता 1)। यदि ट्यूमर छोटा है या आक्रामकता से बचना है तो इसे नहीं किया जा सकता है।
सामान्य OCT रेटिना की स्तरित संरचना को चित्रित करता है, जबकि OCT-A बिना कंट्रास्ट एजेंट के रक्त प्रवाह की जानकारी प्राप्त करता है और संवहनी संरचना को दृश्यमान करता है। ऑप्टिक डिस्क मेलानोसाइटोमा में, यह ट्यूमर की सतह के केशिकाओं और संवहनी अनुपस्थिति के क्षेत्रों का मूल्यांकन करने में सक्षम है, और घातक मेलेनोमा से गैर-आक्रामक विभेदन के लिए इसके उपयोग की उम्मीद है।
ODM एक सौम्य ट्यूमर है और मूल रूप से उपचार की आवश्यकता नहीं है। नियमित अनुवर्ती कार्रवाई मानक प्रबंधन नीति है।
प्रबंधन विकल्प:
Khadka एट अल. के मामले में, ट्यूमर छोटा था और FNAB से बचा गया, और रोगी द्वारा नेत्रगोलक निष्कासन से इनकार करने पर अनुवर्ती कार्रवाई चुनी गई 1)। सौम्य प्रकृति की व्यापक मान्यता के कारण, अनावश्यक नेत्रगोलक निष्कासन में काफी कमी आई है 1)।
अनुशंसित अनुवर्ती कार्रवाई विधि:
ऑप्टिक डिस्क मेलानोसाइटोमा एक सौम्य ट्यूमर है और अधिकांश मामलों में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। वार्षिक रंगीन फंडस फोटोग्राफी और OCT द्वारा नियमित निगरानी की सिफारिश की जाती है। हालांकि, घातक परिवर्तन की दर लगभग 1-2% है, इसलिए नियमित जांच जारी रखना महत्वपूर्ण है 1)।
ODM की उत्पत्ति क्रिब्रीफॉर्म प्लेट के मेलानोसाइट्स से मानी जाती है 1)।
दृश्य हानि का तंत्र:
एक महत्वपूर्ण नैदानिक तथ्य यह है कि तंत्रिका तंतु संपीड़न या संवहनी अवरोध की डिग्री हमेशा ट्यूमर के आकार से संबंधित नहीं होती है 1)। इसलिए, कुछ बड़े ट्यूमर गंभीर जटिलताएं पैदा नहीं करते, जबकि छोटे ट्यूमर संवहनी अवरोध का कारण बन सकते हैं।
ट्यूमर वृद्धि और घातक परिवर्तन के बीच संबंध:
OCT-A ऑप्टिक डिस्क मेलानोसाइटोमा के मूल्यांकन में एक नई तकनीक के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है। यह ट्यूमर की सतह पर केशिका नेटवर्क को गैर-आक्रामक रूप से देखने और संवहनी अनुपस्थिति के क्षेत्रों और दृश्य क्षेत्र दोषों के बीच स्थानिक संबंध का आकलन करने की अनुमति देता है।
पारंपरिक फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी (FA) के विकल्प के रूप में एक गैर-आक्रामक मूल्यांकन पद्धति के रूप में, इससे घातक मेलेनोमा से विभेदक निदान सटीकता में सुधार की उम्मीद है।
पारंपरिक स्पेक्ट्रल डोमेन OCT की तुलना में, SS-OCT गहरे ऊतक मूल्यांकन की अनुमति देता है, और केस रिपोर्ट संचित हो रही हैं। ट्यूमर के नीचे कोरॉइडल संरचना और लैमिना क्रिब्रोसा के विस्तृत अवलोकन से ट्यूमर की उत्पत्ति और विस्तार पैटर्न को स्पष्ट करने में मदद मिलने की उम्मीद है।
ट्यूमर के बढ़ने और घातक परिवर्तन के पूर्वानुमान कारकों के लिए बड़े पैमाने पर दीर्घकालिक कोहोर्ट अध्ययन की आवश्यकता है। 1.5 मिमी से अधिक ट्यूमर मोटाई के अलावा अन्य पूर्वानुमान कारकों की पहचान, और OCT-A पैटर्न और दृश्य क्षेत्र पूर्वानुमान के बीच संबंध का विश्लेषण भविष्य के कार्य हैं।
