एक्यूट मैक्यूलर न्यूरोरेटिनोपैथी (AMN) एक दुर्लभ रेटिना रोग है, जिसे पहली बार 1975 में Bos और Deutman द्वारा रिपोर्ट किया गया था। यह बाहरी रेटिना में संवहनी परिवर्तनों के कारण अस्थायी या स्थायी पैरासेंट्रल दृष्टि हानि का कारण बनता है।
AMN 20-40 वर्ष की युवा महिलाओं में अधिक होता है। सबसे बड़ी श्रृंखला (101 रोगी, 156 आंखें) में, अधिकांश 20 वर्ष की श्वेत महिलाएं थीं, जिनमें 54.4% द्विपक्षीय और 44.5% एकपक्षीय था। समीक्षा डेटा के अनुसार, 84.2% रोगी महिलाएं हैं, औसत आयु 29.5 वर्ष 3)। पूर्ववर्ती फ्लू जैसी बीमारी या बुखार 47.5% में पाया जाता है, और मौखिक गर्भनिरोधक का उपयोग 35.6% में 3)।
COVID-19 महामारी के बाद घटना दर में तेजी से वृद्धि हुई। एक फ्रांसीसी पूर्वव्यापी अध्ययन ने AMN की घटना दर में 2019 में 0.66/100,000 से 2020 में 8.97/100,000 तक की वृद्धि की सूचना दी 4)। COVID-19 टीकाकरण के बाद AMN (21 मामलों की समीक्षा) में, 95% महिलाएं थीं, 67% मौखिक गर्भनिरोधक उपयोगकर्ता थीं, और 90% टीकाकरण के 8 दिनों के भीतर विकसित हुए 9)।
AMN को AZOOR कॉम्प्लेक्स के रूप में जाने जाने वाले रोग समूह में से एक माना जाता है, और OCT प्रौद्योगिकी में प्रगति से पता चला है कि घाव का मुख्य स्थान बाहरी रेटिना में है।
COVID-19 महामारी से पहले, यह एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी थी। फ्रांसीसी अध्ययन के अनुसार, 2019 में घटना दर 0.66 प्रति 100,000 व्यक्ति थी, लेकिन 2020 में COVID-19 महामारी के बाद, यह लगभग 14 गुना बढ़ गई 4)। दुनिया भर से मामले रिपोर्ट होते रहते हैं, और बढ़ती जागरूकता के कारण निदान के अवसर बढ़ रहे हैं।
AMN का सबसे विशिष्ट लक्षण अचानक शुरू होने वाला पंखुड़ी के आकार का पैरासेंट्रल स्कोटोमा है।
कई रोगियों में पैरासेंट्रल स्कोटोमा लंबे समय तक बना रहता है। आंशिक सुधार देखा जाता है, लेकिन पूर्ण गायब होना दुर्लभ है। एक 19 वर्षीय पुरुष के दीर्घकालिक अनुवर्ती मामले में, COVID-19 टीकाकरण के 86 दिन बाद व्यक्तिपरक लक्षण और परीक्षण निष्कर्ष लगभग गायब हो गए, और 366 दिनों के बाद भी पुनरावृत्ति के बिना अच्छी प्रगति की सूचना मिली 3)। दूसरी ओर, डेंगू के बाद AMN के एक 70 वर्षीय रोगी में 5 साल बाद भी गंभीर दृष्टि हानि बनी रही 7)। युवा रोगियों में ठीक होने की संभावना अधिक हो सकती है, लेकिन यह निश्चित नहीं है।
फंडस परीक्षा में प्रारंभिक अवस्था में अक्सर कोई असामान्यता नहीं पाई जाती। शुरुआत के समय देखे जाने वाले निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।
फंडस और पूर्वकाल खंड
लाल-भूरे रंग का पच्चर या पंखुड़ी के आकार का घाव: फोविया के चारों ओर लाल-भूरे रंग का मलिनकिरण, जिसका सिरा फोविया की ओर होता है। लाल-रहित प्रकाश में स्पष्ट रूप से देखा जाता है।
पूर्वकाल कांचदार सूजन और रेटिनल रक्तस्राव: टीकाकरण के बाद AMN के मामलों में पूर्वकाल कांचदार कोशिकाएं 1+ और पेरिफोवियल रेटिनल रक्तस्राव की सूचना मिली है 8)।
कॉटन-वूल स्पॉट : COVID-19 के बाद AMN+PAMM के संयुक्त मामलों में देखे जाते हैं4)।
विशेष जांच निष्कर्ष
NIR (निकट-अवरक्त प्रतिबिंब) में हाइपो-रिफ्लेक्टिव घाव : पच्चर, आंसू या पंखुड़ी के आकार के गहरे भूरे हाइपो-रिफ्लेक्टिव घाव। यह सबसे संवेदनशील निष्कर्षों में से एक है जो घाव का लगभग निश्चित रूप से पता लगा सकता है।
SD-OCT बाहरी परत परिवर्तन : तीव्र चरण में OPL/ONL हाइपररिफ्लेक्टिविटी → EZ (फोटोरिसेप्टर आंतरिक/बाहरी खंड सीमा) का विघटन → ONL का पतला होना।
VEP असामान्यताएं : COVID-19 के बाद AMN मामलों में आयाम में कमी और विलंबता में वृद्धि की सूचना मिली है1)।
गंभीर मामलों में दृष्टि हानि स्पष्ट होती है। डेंगू बुखार के बाद 70 वर्षीय महिला में, सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता (BCVA) 20/200 (दाहिनी आंख) और 20/400 (बाईं आंख) थी, बाईं आंख में RAPD पॉजिटिव, और द्विपक्षीय VEP असामान्यताएं पाई गईं7)। AMN के 80% से अधिक रोगी सामान्यतः 20/40 या उससे बेहतर दृष्टि बनाए रखते हैं, लेकिन वृद्धों या गंभीर प्रणालीगत संक्रमण के बाद असाधारण गंभीर मामले मौजूद हैं7)।
AMN का सटीक एटियलजि अज्ञात है। गहरी केशिका जाल (DCP) या कोरियोकैपिलारिस का संवहनी विकार मुख्य रोग तंत्र माना जाता है।
मुख्य जोखिम कारक और ट्रिगर नीचे सूचीबद्ध हैं।
COVID-19 से संबंधित AMN और गैर-COVID-19 कारणों के बीच तुलनात्मक महामारी विज्ञान डेटा नीचे दिया गया है।
| COVID-19 संक्रमण के बाद | COVID-19 टीके के बाद | |
|---|---|---|
| मामलों की संख्या (समीक्षा) | 36 मामले2) | 21 मामले9) |
| औसत आयु | 35.5 ± 15.7 वर्ष2) | 24.8 ± 4.8 वर्ष |
| महिला अनुपात | 69%2) | 95%9) |
| द्विपक्षीय | 72% (26/36 मामले)2) | 35.7%3) |
| शुरुआत तक की अवधि | औसत 12.1 ± 26.6 दिन2) | औसत 3.1 ± 2.4 दिन |
COVID-19 महामारी के बाद से, दुनिया भर में संक्रमण के बाद और टीकाकरण के बाद AMN के मामले सामने आए हैं, और घटना दर में नाटकीय रूप से वृद्धि हुई है4)। हालांकि, पूर्ण जोखिम अभी भी बहुत कम है। टीकाकरण के बाद 21 मामलों की समीक्षा में, 90% मामले टीकाकरण के 8 दिनों के भीतर हुए9)। मौखिक गर्भनिरोधक उपयोगकर्ताओं को विशेष सावधानी बरतनी चाहिए।
AMN को अक्सर सामान्य फंडस जांच या FA में अनदेखा कर दिया जाता है, और निदान के लिए विशेष इमेजिंग उपकरण आवश्यक हैं।
प्रमुख जांच विधियों को नीचे संक्षेप में प्रस्तुत किया गया है।
NIR
विशेषताएँ : पच्चर या आंसू के आकार के गहरे भूरे कम-परावर्तन वाले घावों को स्पष्ट रूप से दर्शाता है।
नैदानिक संवेदनशीलता : सबसे महत्वपूर्ण प्रारंभिक जांच, जो सामान्य फंडस में भी घावों का पता लगा सकती है।
प्रगति : उपचार के साथ घाव सिकुड़ते और गायब हो जाते हैं3)।
SD-OCT
प्रारंभिक निष्कर्ष : OPL और ONL में उच्च-परावर्तन, EZ और IZ में असंततता।
जीर्ण चरण के निष्कर्ष : ONL का पतला होना, EZ/IZ का अस्पष्ट रहना अक्सर देखा जाता है।
महत्व : बाहरी रेटिना क्षति की सीमा और समय के साथ रिकवरी का वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन कर सकता है3)।
OCTA
तीव्र चरण : DCP में रक्त प्रवाह संकेत में कमी का पता लगाता है। कुछ मामले जो शुरू में सामान्य होते हैं, बाद में कमी दिखा सकते हैं4)।
महत्व : DCP में सूक्ष्म संचार विकारों को गैर-आक्रामक रूप से देखने में सक्षम बनाता है। PAMM से विभेदन में भी उपयोगी।
AMN से विभेदन आवश्यक प्रमुख रोग इस प्रकार हैं:
| रोग | मुख्य विभेदक बिंदु |
|---|---|
| PAMM | INL क्षति / मध्य DCP अवरोध। संयुक्त मामले भी बढ़ रहे हैं4) |
| MEWDS | एकाधिक सफेद धब्बे। FA पर माला जैसा धुंधलापन |
| APMPPE | RPE / कोरियोकैपिलारिस प्लेट घाव। FA प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस |
| CSCR | न्यूरोसेंसरी डिटेचमेंट। FA में सीरस एक्सयूडेशन। |
| ऑप्टिक न्यूरिटिस | RAPD पॉजिटिव। VEP और दृश्य क्षेत्र में विशिष्ट परिवर्तन। |
NIR और SD-OCT सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण हैं। सामान्य फंडस परीक्षा या FA में अक्सर घाव दिखाई नहीं देते, इसलिए इन इमेजिंग तकनीकों वाले केंद्र में विस्तृत जांच आवश्यक है। OCTA शुरू में सामान्य हो सकता है, लेकिन बाद में DCP संवहनी घनत्व में कमी बढ़ सकती है 4), इसलिए समय के साथ मूल्यांकन की सिफारिश की जाती है।
AMN का कोई स्थापित उपचार नहीं है; निगरानी ही आधार है। कई मामलों में प्राकृतिक रूप से आंशिक सुधार होता है।
बाहरी रेटिना के घाव अक्सर ONL के पतले होने और EZ/IZ की अस्पष्टता के रूप में बने रहते हैं, और अधिकांश मामलों में पैरासेंट्रल स्कोटोमा लंबे समय तक बना रहता है। एक 19 वर्षीय पुरुष में, COVID-19 टीकाकरण के 30 दिन बाद EZ असंततता में सुधार शुरू हुआ, 86 दिनों में लगभग गायब हो गया, और 366 दिनों में पूर्ण सामान्यीकरण की पुष्टि हुई 3).
कोई स्थापित संकेत नहीं है, लेकिन कुछ मामलों में उपयोग की सूचना दी गई है। गंभीर एक्सयूडेटिव निष्कर्ष या गंभीर सूजन के मामलों में इस पर विचार किया जा सकता है।
रिपोर्ट किए गए प्रशासन के उदाहरण नीचे दिए गए हैं।
ये दोनों ही स्टेरॉयड की प्रभावशीलता के निश्चित प्रमाण नहीं हैं, और स्वाभाविक रूप से ठीक होने से अंतर करना कठिन है।
मौखिक गर्भनिरोधक सूक्ष्म संवहनी एंडोथेलियल शिथिलता में योगदान कर सकते हैं, इसलिए AMN शुरू होने के बाद उन्हें बंद करने की सलाह दी जाती है6)8)।
कोई स्थापित उपचार नहीं है; निगरानी ही आधार है। स्टेरॉयड प्रशासन के कई मामले रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन स्वाभाविक रूप से ठीक होने से अंतर करना कठिन है, और प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। यदि मौखिक गर्भनिरोधक ले रही हैं, तो उन्हें बंद करने की सिफारिश की जाती है6)8)। युवा रोगियों में कुछ महीनों में स्वाभाविक रूप से ठीक होना संभव है3)।
AMN की विकृति मुख्य रूप से कोरॉइडल केशिका प्लेट (DCP) के सूक्ष्म परिसंचरण विकार पर केंद्रित है, जो बाहरी रेटिना को पोषण प्रदान करती है।
SD-OCT निष्कर्षों में, तीव्र चरण में OPL/ONL की उच्च परावर्तनशीलता के बाद, EZ (IS/OS सीमा) और IZ (COST रेखा) का विनाश, और अंततः ONL का पतला होना और फोटोरिसेप्टर का नुकसान जैसे चरणबद्ध परिवर्तन देखे जाते हैं। OCTA विश्लेषण में DCP में रक्त प्रवाह संकेत में कमी की पुष्टि होती है, जबकि मध्यवर्ती केशिका जाल (ICP/SCP) सामान्यतः संरक्षित रहता है, जो PAMM (पैरासेंट्रल एक्यूट मिडिल मैकुलोपैथी) के विपरीत वितरण दर्शाता है। फोटोरिसेप्टर परत के पोषण का लगभग 10% DCP द्वारा प्रदान किया जाता है, और DCP की सूक्ष्म संचार संबंधी गड़बड़ी AMN के विकास में सीधे तौर पर शामिल होती है।
SARS-CoV-2 ACE2 रिसेप्टर्स के माध्यम से कोरॉइड की मध्यम और बड़ी वाहिकाओं तथा कोरियोकैपिलारिस से जुड़ता है, जिससे सीधी संवहनी क्षति होती है 2)। इसके परिणामस्वरूप, तीव्र कोरॉइडल रक्त प्रवाह ठहराव → बाहरी रेटिना इस्कीमिया का मार्ग माना जाता है। LSFG (लेज़र स्पेकल फ्लो ग्राफी) का उपयोग करके किए गए अध्ययनों में, मैक्युलर रक्त प्रवाह वेग (MBR), कोरॉइडल मोटाई (CCT), ल्यूमिनल क्षेत्र (LA) और स्ट्रोमल क्षेत्र (SA) सभी तीव्र चरण में कम हो जाते हैं और क्रोनिक चरण में धीरे-धीरे बढ़ते हैं, जैसा कि मापा गया है 2)।
Mitamura एट अल. (2023) ने COVID-19 के बाद AMN के एक मामले (24 वर्षीय महिला) में, LSFG और कोरॉइडल OCT बाइनरीकरण विधि का उपयोग करके तीव्र चरण से क्रोनिक चरण (20 सप्ताह बाद) तक कोरॉइडल परिसंचरण में परिवर्तन का मात्रात्मक मूल्यांकन किया। MBR में OD में 20.4% और OS में 29.6% की वृद्धि हुई, CCT में OD में 13.6% और OS में 16.1% की वृद्धि हुई। ल्यूमिनल क्षेत्र (LA) में भी OD में 12.6% और OS में 14.2% की उल्लेखनीय सुधार दिखा 2)। यह COVID-19 के बाद AMN में कोरॉइडल परिसंचरण के मात्रात्मक मूल्यांकन की पहली रिपोर्ट है।
इसके अलावा, SARS-CoV-2 ऊतकीय रूप से ऑप्टिक तंत्रिका, कोरॉइड और रेटिना ऊतकों (विशेष रूप से गैंग्लियन सेल परत, IPL और OPL) में पाया गया है, और फोटोरिसेप्टर पर सीधा वायरल आक्रमण और सूजन संबंधी संवहनी प्रतिक्रिया भी रोग के विकास में शामिल हो सकती है 4)।
डेंगू वायरस द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव → केशिका एंडोथेलियल दोष और संग्रहणी शिराओं का अवरोध → कोरियोकैपिलारिस इस्कीमिया का तंत्र प्रस्तावित किया गया है 6)। अस्पताल में भर्ती रोगियों में डेंगू मैकुलोपैथी की व्यापकता 10% है, जिनमें से आधे से अधिक में AMN के लक्षण दिखते हैं 6)।
COVID-19 के बाद AMN में, OPL उच्च परावर्तन, EZ/IZ निम्न परावर्तन और INL उच्च परावर्तन वाले AMN+PAMM संयुक्त मामले बढ़ रहे हैं 4)। यह SARS-CoV-2 के कारण पैनरेटिनल संचार विकारों के विस्तार का संकेत देता है।
COVID-19 महामारी ने AMN की महामारी विज्ञान को पूरी तरह से बदल दिया। फ्रांस के एक पूर्वव्यापी अध्ययन के अनुसार, AMN की घटना दर 2019 में 0.66/100,000 से बढ़कर 2020 में 8.97/100,000 हो गई, जो लगभग 14 गुना वृद्धि है 4)। COVID-19 के बाद के 36 मामलों की समीक्षा (औसत आयु 35.5±15.7 वर्ष, 69% महिलाएं) में, लगभग 72% द्विपक्षीय थे 2), और गैर-COVID-19 संबंधित AMN की तुलना में गंभीर मामलों का अनुपात अधिक था।
परंपरागत रूप से, AMN के तीव्र चरण में OCTA को अक्सर सामान्य सीमा के भीतर माना जाता था। हालांकि, कई COVID-19 के बाद के AMN मामलों में, प्रारंभिक सामान्य OCTA के बावजूद 1 से 6 महीने बाद DCP संवहनी घनत्व में प्रगतिशील कमी देखी गई 4)। यह अकेले OCTA द्वारा तीव्र चरण के मूल्यांकन की सीमाओं को दर्शाता है और नियमित दीर्घकालिक अनुवर्ती की आवश्यकता का सुझाव देता है।
Bi एट अल. (2024) ने COVID-19 के बाद के 3 AMN मामलों में बताया कि प्रारंभिक OCTA सामान्य होने के बावजूद, 1 महीने और 6 महीने बाद DCP संवहनी घनत्व में कमी बढ़ गई 4)। दूसरी ओर, कुछ मामलों में दृश्य तीक्ष्णता (VA) 2-6 महीनों में सामान्य हो गई, जो दर्शाता है कि दृश्य सुधार बाहरी रेटिना के OCTA निष्कर्षों से आवश्यक रूप से संबंधित नहीं है।
LSFG (लेज़र रक्त प्रवाह मीटर) और OCT बाइनरीकरण विधि का संयोजन AMN में कोरॉइडल परिसंचरण के मात्रात्मक मूल्यांकन के लिए एक नई तकनीक के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है। Mitamura एट अल. (2023) ने COVID-19 के बाद के AMN के एक एकल मामले में इन्हें अनुदैर्ध्य रूप से लागू किया और तीव्र चरण में कोरॉइडल परिसंचरण विकार और क्रोनिक चरण में इसकी वसूली प्रक्रिया को संख्यात्मक रूप से मापने में पहली बार सफलता प्राप्त की 2)।
COVID-19 टीके के बाद AMN के कारण संबंध के बारे में, Naranjo दवा प्रतिकूल प्रतिक्रिया संभावना पैमाने द्वारा मूल्यांकन में स्कोर 7 (probable: संभवतः संबंधित) प्राप्त हुआ 9), जो कारण संबंध के वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन को दर्शाता है।
Fekri एट अल. (2023) की साहित्य समीक्षा (21 मामले) में, टीके के प्रकार के अनुसार विभाजन में पुनः संयोजक 57% (AstraZeneca, J&J), mRNA प्रकार 29% (Pfizer, Moderna), और निष्क्रिय प्रकार 9% (Sinopharm) था, जो दर्शाता है कि सभी टीके प्रकारों में AMN हो सकता है 9)। लक्षणों के गायब होने तक की अवधि 4-15 सप्ताह या उससे अधिक थी।
19 वर्षीय पुरुष में COVID-19 टीके के बाद AMN के मामले में, 86 दिनों में पूर्ण नैदानिक सुधार और 366 दिनों में कोई पुनरावृत्ति नहीं देखी गई 3), जो दर्शाता है कि युवा पुरुषों में भी अच्छा दीर्घकालिक पूर्वानुमान संभव है। हालांकि, 70 वर्षीय डेंगू बुखार के बाद AMN के मामले में, 5 वर्षों के बाद भी गंभीर दृश्य हानि बनी रही 7), जो उम्र, अंतर्निहित बीमारियों और उत्पत्ति तंत्र के आधार पर पूर्वानुमान में बड़े अंतर को एक चुनौती के रूप में छोड़ता है।
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