तीव्र अज्ञातहेतुक मैकुलोपैथी

एक नज़र में मुख्य बिंदु

एक्यूट इडियोपैथिक मैकुलोपैथी (AIM) युवा स्वस्थ व्यक्तियों में अचानक होने वाला एक तीव्र मैक्यूलर रोग है।
फ्लू जैसे प्रारंभिक लक्षणों के बाद तीव्र गंभीर दृष्टि हानि (20/200 या उससे कम हो सकती है) प्रस्तुत होती है।
कॉक्ससैकीवायरस (हाथ-पैर-मुंह रोग) सबसे आम कारण वायरस है; COVID-19 संक्रमण या टीकाकरण के बाद भी मामले सामने आए हैं।
OCT में BALAD (बैसिलरी लेयर डिटैचमेंट) एक विशिष्ट निष्कर्ष के रूप में देखा जाता है।
अधिकांश मामले कुछ हफ्तों से महीनों में स्वतः ठीक हो जाते हैं, लेकिन शायद ही कभी कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन या मैक्यूलर होल जैसी जटिलताएं हो सकती हैं।
स्टेरॉयड उपचार की प्रभावशीलता स्थापित नहीं है; मूल रूप से निगरानी और OCT द्वारा निरंतर मॉनिटरिंग की जाती है।

1. एक्यूट इडियोपैथिक मैकुलोपैथी क्या है?

एक्यूट इडियोपैथिक मैकुलोपैथी (AIM) युवा से मध्यम आयु वर्ग के स्वस्थ व्यक्तियों में अचानक होने वाला एक तीव्र मैक्यूलर रोग है। 1991 में Yannuzzi और सहकर्मियों द्वारा इसे ‘यूनिलेटरल एक्यूट इडियोपैथिक मैकुलोपैथी (UAIM)’ के रूप में पहली बार रिपोर्ट किया गया था। बाद में, द्विपक्षीय मामलों की रिपोर्टें आईं और 1996 में Freund ने द्विपक्षीय मामले की रिपोर्ट दी, जिसके बाद इसका नाम बदलकर AIM कर दिया गया।

महामारी विज्ञान की दृष्टि से, यह युवा से मध्यम आयु वर्ग के गोरे लोगों में अधिक होता है, और कोई स्पष्ट लिंग अंतर नहीं है। शुरुआत से पहले अक्सर बुखार, गले में खराश, दाने जैसे फ्लू जैसे प्रारंभिक लक्षण होते हैं।

Jia और सहकर्मियों (2024) की 90 मामलों की समीक्षा में, 78% में फ्लू जैसे प्रारंभिक लक्षण, 43% में बुखार, 22% में गले में खराश और 12% में दाने पाए गए²⁾। दूसरी ओर, लगभग 30% में कोई प्रारंभिक लक्षण नहीं थे और वायरल एंटीबॉडी नकारात्मक थे²⁾।

रोग का मुख्य स्थान कोरॉइडल केशिकाओं का सूजन संबंधी अवरोध और RPE (रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम) की क्षति माना जाता है। रोगजनन तंत्र के विवरण के लिए खंड 6 देखें।

Q AIM और UAIM में क्या अंतर है?

प्रारंभ में, Yannuzzi और सहकर्मियों ने केवल एकतरफा मामलों की रिपोर्ट की और इसे ‘UAIM (Unilateral AIM)’ कहा। बाद में, द्विपक्षीय मामलों की रिपोर्टें आईं, इसलिए 1996 में इसका नाम बदलकर ‘AIM’ कर दिया गया। वर्तमान में, एकतरफा और द्विपक्षीय दोनों को AIM कहा जाता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

तीव्र दृष्टि हानि : अक्सर एक आँख में, 20/200 से भी कम दृष्टि हो सकती है।
केंद्रीय स्कोटोमा : मैक्युला क्षति का प्रत्यक्ष व्यक्तिपरक लक्षण।
मेटामॉर्फोप्सिया : RPE और फोटोरिसेप्टर क्षति के कारण दृष्टि विकृति।
फोटोप्सिया : कुछ मामलों में देखा जाता है।
आँख में दर्द : सामान्यतः नहीं होता।

नैदानिक निष्कर्ष

तीव्र चरण और स्वास्थ्य लाभ चरण में निष्कर्ष काफी भिन्न होते हैं। परिवर्तन नीचे दिखाए गए हैं।

चरण	फंडस परीक्षा	OCT निष्कर्ष
तीव्र चरण	मैक्युलर एक्सयूडेटिव डिटेचमेंट + RPE मोटा होना	BALAD + सबरेटिनल द्रव
स्वास्थ्य लाभ चरण	बुल्स आई पैटर्न	EZ रिकवरी + RPE अध:पतन

तीव्र चरण में, मैक्युला का अनियमित सीरस रेटिनल डिटेचमेंट (neurosensory retinal detachment), RPE स्तर पर भूरे-सफेद से भूरे-पीले रंग का मोटा होना, और उप-रेटिनल जमाव देखा जाता है। शायद ही कभी, इंट्रारेटिनल रक्तस्राव या पैपिलाइटिस (papillitis) भी हो सकता है।

स्वास्थ्य लाभ चरण में, घाव वाले क्षेत्र में बुल्स आई पैटर्न (bull’s eye pattern) रह सकता है। RPE शोष और वर्णक हानि स्थायी रूप से बनी रह सकती है।

Jia एट अल. (2024) की रिपोर्ट में अत्यधिक सममित द्विपक्षीय एक साथ शुरुआत का मामला दर्ज किया गया है ²⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

AIM के कारण विविध हैं। इन्हें संक्रामक और गैर-संक्रामक में विभाजित किया गया है।

संक्रामक

कॉक्ससैकीवायरस : हाथ-पैर-मुंह रोग (HFMD) से जुड़ी शुरुआत सबसे अधिक रिपोर्ट की गई है। वयस्कों में HFMD के बाद एकतरफा तीव्र दृष्टि हानि के मामले रिपोर्ट किए गए हैं। ⁵⁾

COVID-19 संबंधित : COVID-19 संक्रमण के बाद और टीकाकरण के बाद शुरुआत के मामले रिपोर्ट किए गए हैं। ¹⁾⁴⁾ फाइजर वैक्सीन की दूसरी खुराक के अगले दिन शुरू हुए एक मामले में, स्पाइक प्रोटीन और RPE घटकों के बीच आणविक नकल को तंत्र के रूप में प्रस्तावित किया गया है। ⁴⁾

अन्य वायरस : पीला बुखार, वेस्ट नाइल वायरस और जीका वायरस से भी संबंध रिपोर्ट किए गए हैं। ¹⁾

जीवाणु संक्रमण : स्ट्रेप्टोकोकल ग्रसनीशोथ से भी संबंध रिपोर्ट किया गया है। ¹⁾

गैर-संक्रामक / अज्ञातहेतुक

ऑटोइम्यून तंत्र : लगभग 30% मामलों में कोई प्रोड्रोमल लक्षण या वायरल एंटीबॉडी वृद्धि नहीं होती, जो ऑटोइम्यून भागीदारी का सुझाव देता है। ²⁾

गर्भावस्था संबंधित : गर्भावस्था की पहली तिमाही और प्रसवोत्तर अवधि में शुरुआत के मामले रिपोर्ट किए गए हैं।

जमावट असामान्यता : उच्च CRP (172.63 mg/L) और असामान्य जमावट मापदंडों वाले मामले देखे गए हैं, जो सूजन संबंधी हाइपरकोएग्युलेबिलिटी से संबंध का संकेत देते हैं। ²⁾

अज्ञात कारण : लगभग 30% मामले बिना किसी ज्ञात कारण के स्वतः ठीक हो जाते हैं। ²⁾

Q हाथ-पैर-मुँह रोग और AIM में क्या संबंध है?

हाथ-पैर-मुँह रोग (HFMD) पैदा करने वाला कॉक्ससैकीवायरस AIM का सबसे सामान्य कारण बताया गया है। ⁵⁾ वयस्कों में HFMD होने पर, लक्षण शुरू होने के कुछ दिनों के भीतर तीव्र दृष्टि कमी हो सकती है। कॉक्ससैकीवायरस का RPE कोशिकाओं में सीधा संक्रमण रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकता है।

4. निदान और जाँच के तरीके

AIM का निदान मल्टीमॉडल इमेजिंग के संयोजन से किया जाता है। प्रत्येक मोडैलिटी में विशिष्ट निष्कर्ष पाए जाते हैं।

प्रकाशीय जाँच

OCT : तीव्र चरण में RPE मोटा होना, BALAD (बैसिलरी लेयर डिटैचमेंट) और सबरेटिनल द्रव देखा जाता है। ¹⁾⁵⁾ BALAD एक अस्थायी निष्कर्ष है जो 5-10 दिनों में गायब हो जाता है। ⁵⁾ स्वास्थ्य लाभ चरण में एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) की बहाली देखी जाती है। ¹⁾

OCTA : कोरॉइडल केशिकाओं में रक्त प्रवाह की कमी (फ्लो डेफिसिट) का पता लगाता है। ¹⁾²⁾⁵⁾ स्वास्थ्य लाभ चरण में रक्त प्रवाह की बहाली की पुष्टि की जा सकती है।

रेट्रो-मोड SLO : निकट-अवरक्त प्रकाश (790 nm) का उपयोग करने वाली गैर-आक्रामक मोडैलिटी। केंद्रीय सफेद प्लाक, पैराफोवियल दानेदार परिवर्तन और कोरॉइडल संरचना असामान्यताओं का पता लगाता है। ³⁾

फ्लोरेसेंस एंजियोग्राफी जाँच

FA (फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी) : प्रारंभिक चरण में हाइपोफ्लोरेसेंस, देर से हाइपरफ्लोरेसेंस (फ्लोरेसेंस उलटाव घटना)। ⁵⁾ देर के चरण में BALAD क्षेत्र में डाई का संचय देखा जाता है।

ICGA (इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी) : सभी चरणों में हाइपोफ्लोरेसेंस, जो कोरॉइडल केशिकाओं के संचार विकार को दर्शाता है। ¹⁾⁵⁾ ICGA में हाइपोफ्लोरेसेंस का क्षेत्र FA में घाव के क्षेत्र से बड़ा होता है। ⁵⁾

फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) : तीव्र चरण में हाइपरऑटोफ्लोरेसेंस दिखाता है। ¹⁾³⁾ स्वास्थ्य लाभ चरण में यह हाइपोऑटोफ्लोरेसेंस में बदल जाता है।

प्रत्येक इमेजिंग निष्कर्ष के समयानुसार परिवर्तन नीचे दिखाए गए हैं।

जांच	तीव्र चरण के निष्कर्ष	स्वास्थ्य लाभ चरण के निष्कर्ष
FA	प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस → देर से हाइपरफ्लोरेसेंस	विंडो डिफेक्ट
ICGA	सभी चरणों में हाइपोफ्लोरेसेंस	हाइपोफ्लोरेसेंस क्षेत्र में कमी
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस	उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस	निम्न ऑटोफ्लोरेसेंस

रक्त परीक्षण में कॉक्ससैकीवायरस एंटीबॉडी टिटर, CRP और जमावट पैरामीटर मापे जाते हैं। संक्रमण को बाहर करने और सूजन का मूल्यांकन करने में उपयोगी।

विभेदक निदान

सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSR) : AIM में अनियमित प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस दिखता है। CSR के फव्वारा या विस्तार प्रकार के रिसाव से भिन्न।
एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लेकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (APMPPE) : AIM के समान, लेकिन APMPPE द्विपक्षीय होती है और इसमें पश्च ध्रुव पर कई प्लेकॉइड घाव होते हैं।
हाराडा रोग (VKH) : ऑप्टिक डिस्क से फ्लोरेसिन रिसाव और द्विपक्षीय सीरस डिटेचमेंट विशेषता हैं।
कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) : ICGA द्वारा विभेदन संभव।
एक्यूट रेटिनल पिगमेंट एपिथेलाइटिस (क्रिल रोग) : OCT में इंटरडिजिटेशन ज़ोन में मुख्य घाव दिखता है। ³⁾

Q AIM और APMPPE में अंतर कैसे करें?

दोनों रोग फ्लू जैसे प्रोड्रोमल लक्षणों के बाद होते हैं, और FA निष्कर्ष भी समान होते हैं। ¹⁾ हालांकि, AIM आमतौर पर एकतरफा और मैक्युला तक सीमित होता है, जबकि APMPPE द्विपक्षीय होता है और पश्च ध्रुव पर कई प्लेकॉइड घावों द्वारा विशेषता है। AIM के स्वास्थ्य लाभ चरण में बुल्स आई पैटर्न का बनना भी विभेदन में उपयोगी है। हाल के वर्षों में, यह सुझाव दिया गया है कि AIM और APMPPE एक ही स्पेक्ट्रम के अंतर्गत आ सकते हैं। ¹⁾

5. मानक उपचार

AIM मूल रूप से एक स्व-सीमित रोग है, और निगरानी मानक प्रबंधन है। अधिकांश मामले कुछ हफ्तों से कुछ महीनों में स्वतः ठीक हो जाते हैं।

निगरानी

OCT द्वारा सतत निगरानी (हर 4-6 सप्ताह) की सिफारिश की जाती है। EZ की रिकवरी, BALAD का गायब होना और दृश्य तीक्ष्णता में सुधार संकेतक हैं।

स्टेरॉयड थेरेपी

स्टेरॉयड प्रशासन के बारे में रिपोर्टों में मतभेद हैं।

Fan et al. (2024) के मामले में, 3 वर्षों में 3 एपिसोड में से प्रत्येक में मौखिक प्रेडनिसोन 60 मिलीग्राम से तेजी से सुधार हुआ ¹⁾। दूसरी ओर, Rosar et al. (2021) के 17 मामलों के पूर्वव्यापी विश्लेषण में, स्टेरॉयड उपयोग और गैर-उपयोग समूहों के बीच दृश्य पूर्वानुमान में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया ²⁾।

गंभीर एक्सयूडेटिव निष्कर्षों के मामले में मौखिक स्टेरॉयड पर विचार किया जा सकता है, लेकिन चूंकि यह एक स्व-सीमित रोग है, इसलिए इसके वास्तविक प्रभाव का मूल्यांकन कठिन है।

अन्य उपचार

NSAIDs : कुछ मामलों में सामयिक NSAIDs से सुधार की रिपोर्ट है। ²⁾
एंटी-VEGF थेरेपी : केवल कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के साथ होने पर संकेतित। ²⁾

Q क्या स्टेरॉयड उपचार प्रभावी है?

कोई निष्कर्ष नहीं निकला है। Fan et al. के मामले में, तीनों पुनरावृत्तियों ने मौखिक स्टेरॉयड के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया दी। ¹⁾ लेकिन Rosar et al. के 17 मामलों के पूर्वव्यापी विश्लेषण में स्टेरॉयड उपयोग समूह और प्राकृतिक पाठ्यक्रम समूह के बीच दृष्टि पूर्वानुमान में कोई अंतर नहीं था। ²⁾ चूंकि यह एक स्वतः ठीक होने वाली बीमारी है, स्टेरॉयड के वास्तविक प्रभाव और प्राकृतिक पाठ्यक्रम के बीच अंतर करना मुश्किल है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

AIM के रोगजनन तंत्र के लिए वर्तमान में तीन परिकल्पनाएँ प्रस्तावित हैं।

परिकल्पना 1: कोरियोकैपिलाराइटिस प्राथमिक क्षति सिद्धांत

यह सिद्धांत बताता है कि कोरॉइडल केशिकाओं का सूजन संबंधी अवरोध प्राथमिक रूप से होता है, जिससे द्वितीयक रूप से RPE क्षति होती है।

Anjou et al. (2022) की रिपोर्ट में, ICGA के सभी चरणों में हाइपोफ्लोरेसेंस और OCTA में रक्त प्रवाह दोष ने कोरॉइडल केशिकाओं की सूजन संबंधी रुकावट का सुझाव दिया। ⁵⁾ Fan et al. (2024) में भी, ICGA का हाइपोफ्लोरेसेंस और OCTA का रक्त प्रवाह दोष समान वितरण दिखाता है, जो BALAD के कारण के रूप में कोरॉइडल इस्किमिया का समर्थन करता है। ¹⁾

प्रस्तावित मार्ग है: कोरॉइडल संचार विकार → द्वितीयक RPE क्षति → बाहरी रक्त-रेटिना अवरोध का टूटना → सबरेटिनल द्रव संचय।

परिकल्पना 2: RPE में प्रत्यक्ष वायरल संक्रमण

यह सिद्धांत बताता है कि कॉक्ससैकी वायरस सीधे RPE कोशिकाओं को संक्रमित करता है (Huemer 1996), जिससे फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों का फागोसाइटोसिस बाधित होता है और एक्सयूडेटिव परिवर्तन होते हैं।

परिकल्पना 3: प्रतिरक्षा-मध्यस्थता RPE क्षति

यह सिद्धांत वायरल संक्रमण या आणविक नकल के कारण RPE को ऑटोइम्यून क्षति की कल्पना करता है।

Hasegawa et al. (2022) ने COVID-19 वैक्सीन के बाद AIM के मामलों में, स्पाइक प्रोटीन और RPE घटकों के बीच आणविक नकल, और दूसरी खुराक से बढ़ी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को रोगजनन तंत्र के रूप में प्रस्तावित किया। ⁴⁾ यह भी सुझाव दिया गया है कि वायरल संक्रमण से जुड़ी भड़काऊ साइटोकाइन रिलीज एंडोथेलियल डिसफंक्शन और हाइपरकोएग्युलेबिलिटी के माध्यम से RPE क्षति का कारण बनती है। ²⁾

BALAD की उत्पत्ति का तंत्र

BALAD एक क्षणिक निष्कर्ष है जो 5-10 दिनों में गायब हो जाता है। ⁵⁾ इसके तंत्र के रूप में निम्नलिखित प्रस्तावित हैं।

कोरॉइडल इस्कीमिया सिद्धांत: कोरॉइडल इस्कीमिया → फोटोरिसेप्टर तनाव → आंतरिक खंड के मायॉइड भाग में लैमेलर पृथक्करण (कोहली परिकल्पना)। ⁵⁾
फाइब्रिन आसंजन सिद्धांत: भड़काऊ फाइब्रिन RPE और इंटरडिजिटेशन ज़ोन के बीच आसंजन को मजबूत करता है, जिससे सबसे कमजोर भाग (बैसिलरी लेयर) में पृथक्करण होता है। ⁵⁾

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

AIM और तीव्र पश्च बहुकेंद्रित वर्णक उपकलापथ-सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस स्पेक्ट्रम के बीच संबंध

Fan et al. (2024) ने संकेत दिया कि AIM तीव्र पश्च बहुकेंद्रित वर्णक उपकलापथ और सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस के समान स्पेक्ट्रम में शामिल हो सकता है। ¹⁾ उन्होंने पहली बार एक ही रोगी में 3 वर्षों में 3 एपिसोड की पुनरावृत्ति और द्विपक्षीय अतुल्यकालिक शुरुआत की सूचना दी, यह दर्शाते हुए कि AIM एक पुनरावर्ती और द्विपक्षीय रोग हो सकता है। ¹⁾

रेट्रो-मोड SLO द्वारा नया नैदानिक दृष्टिकोण

Hande et al. (2026) ने AIM में रेट्रो-मोड SLO के पहले अनुप्रयोग की सूचना दी। ³⁾ उन्होंने दिखाया कि रेट्रो-मोड SLO OCT सामान्य होने के बाद भी बनी रहने वाली कोरॉइडल संरचनात्मक परिवर्तनों को चित्रित कर सकता है, जो पारंपरिक तौर-तरीकों से पता लगाने में कठिन रोग की अवशिष्ट विकृति के दृश्यीकरण की संभावना का सुझाव देता है। ³⁾

परिधीय रेटिना संवहनी अवरोधन की नई जानकारी

Jia et al. (2024) ने AIM में परिधीय रेटिना संवहनी अवरोध से जटिल एक मामले की रिपोर्ट की। ²⁾ उच्च CRP (172.63 mg/L) और जमावट मापदंडों में असामान्यता परिधीय संवहनी अवरोध में शामिल हो सकती है, यह दर्शाता है कि AIM प्रणालीगत सूजन और जमावट असामान्यताओं की पृष्ठभूमि में हो सकता है। ²⁾

8. संदर्भ

Fan Y, Kroeger ZA, Flaxel CJ. Bilateral asynchronous acute idiopathic maculopathy with disease recurrence. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102187.
Jia Y, Zhang H, Kang L, et al. A case of acute idiopathic maculopathy in both eyes with peripheral vascular occlusion. BMC Ophthalmol. 2024;24:498.
Hande P, Mishra S, Tendulkar K, et al. Multimodal Imaging in Acute Idiopathic Maculopathy: Insights from Retro-Mode Scanning Laser Ophthalmoscopy. J VitreoRetinal Dis. 2026.
Hasegawa T, Sannomiya Y, Toyoda M, et al. Acute idiopathic maculopathy after COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101479.
Anjou M, Fajnkuchen F, Nabholz N, et al. Multimodal Imaging of Unilateral Acute Maculopathy Associated with Hand, Foot, and Mouth Disease: A Case Series. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:617-625.