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रेटिना और विट्रियस

तीव्र रेटिनल पिगमेंट एपिथेलाइटिस (क्रिल रोग)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. एक्यूट रेटिनल पिगमेंट एपिथेलाइटिस (क्रिल रोग) क्या है?

Section titled “1. एक्यूट रेटिनल पिगमेंट एपिथेलाइटिस (क्रिल रोग) क्या है?”

एक्यूट रेटिनल पिगमेंट एपिथेलाइटिस (Acute Retinal Pigment Epitheliitis; ARPE) एक दुर्लभ अज्ञातहेतुक और स्व-सीमित रेटिनल सूजन संबंधी रोग है, जिसे पहली बार 1972 में एलेक्स ई. क्रिल और ऑगस्ट एफ. ड्यूटमैन द्वारा रिपोर्ट किया गया था1, 2, 4)। इसे खोजकर्ता के नाम पर “क्रिल रोग” भी कहा जाता है। इसे व्हाइट डॉट सिंड्रोम में से एक के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

यह स्वस्थ युवा वयस्कों में अधिक होता है, औसत आयु 30.6 ± 10.7 वर्ष (सीमा 16-55 वर्ष), महिलाओं में अधिक (62.3%)2)। यह मुख्यतः एक आँख में होता है, द्विपक्षीय भागीदारी केवल 9.8% मामलों में होती है। पुनरावृत्ति दुर्लभ (3%) है2)

25.9% मामलों में वायरल संक्रमण से संबंध बताया गया है2)। सर्दी-जैसे लक्षण पहले हो सकते हैं। दवाओं से संबंध में, D2 डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट (ब्रोमोक्रिप्टिन, कैबर्गोलिन) और अंतःशिरा बिस्फॉस्फोनेट के बाद होने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं1)। साथ ही COVID-19 वैक्सीन और इन्फ्लूएंजा वैक्सीन के बाद भी मामले रिपोर्ट किए गए हैं4)

ARPE एक स्वतंत्र बीमारी है या MEWDS, pachychoroid, AMN आदि अन्य बीमारियों का एक प्रकार है, इस रोग अवधारणा पर अभी भी बहस जारी है 1)

Q क्या एक्यूट रेटिनल पिगमेंट एपिथेलाइटिस (क्रिल रोग) एक दुर्लभ बीमारी है?
A

यह अत्यंत दुर्लभ बीमारी है। साहित्य समीक्षा में भी केवल 29 लेख और 61 मामले सीमित हैं, और सटीक घटना दर अज्ञात है। हर बार जब कोई दुर्लभ मामला रिपोर्ट होता है, तो रोग अवधारणा की समीक्षा की जाती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”

व्यक्तिपरक लक्षण

Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”

शुरुआत तीव्र होती है, और निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं।

  • धुंधली दृष्टि और विकृति दृष्टि : तीव्र एकतरफा रूप से प्रकट होता है। यह सबसे आम शिकायत है 2)
  • केंद्रीय अंधबिंदु : मैक्यूलर घाव के साथ प्रकट होता है 4)
  • रंग दृष्टि असामान्यता : नीला हरा दिखता है, पीला बेज दिखता है, लाल भूरा दिखता है 1)
  • लक्षण अवधि : औसत 7.5 ± 6.1 दिन (सीमा 1-30 दिन) 2)

नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”

प्रकोप और महामारी विज्ञान

सामान्य आयु और लिंग : औसत आयु 30.6 वर्ष, महिलाएं 62.3%, अधिकांश एकतरफा

द्विपक्षीय भागीदारी : 9.8% कम

पुनरावृत्ति दर : 3% दुर्लभ

मुख्य व्यक्तिपरक लक्षण

धुंधली दृष्टि और विकृति दृष्टि : तीव्र शुरुआत विशेषता

केंद्रीय स्कोटोमा : मैक्युला घाव के अनुरूप

रंग दृष्टि असामान्यता : नीला → हरा, पीला → बेज, लाल → ग्रे

दृष्टि पूर्वानुमान

प्रारंभिक दृश्य तीक्ष्णता : ≈20/40 (सुधारित दृश्य तीक्ष्णता)

अंतिम दृश्य तीक्ष्णता : ≈20/20

पूर्ण पुनर्प्राप्ति दर : लगभग 89% 2 महीने के भीतर 20/20 प्राप्त करते हैं

पूर्व खंड असामान्यता या अंतःनेत्र सूजन के लक्षण नहीं पाए जाते4)। फंडस परीक्षण में, मैक्युला क्षेत्र में पीले-सफेद हाइपोपिगमेंटेड हेलो से घिरे सूक्ष्म वर्णक धब्बे देखे जाते हैं2, 4)। घाव के केंद्र में एक काली कोर और चारों ओर भूरे-सफेद हेलो की विशिष्ट उपस्थिति होती है।

प्रारंभिक दृश्य तीक्ष्णता लगभग 20/40 होती है, और अधिकांश मामलों में अंतिम दृश्य तीक्ष्णता लगभग 20/20 तक ठीक हो जाती है2)। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षणों में मैक्युला शिथिलता को दर्शाते हुए pERG की P50 तरंग आयाम में कमी और mfERG की प्रतिक्रिया घनत्व में कमी पाई जाती है1)

Q क्या दृष्टि पूरी तरह से ठीक हो जाती है?
A

लगभग 89% मामलों में 2 महीने के भीतर 20/20 तक सुधार होता है। हालांकि, OCT पर EZ (अण्डाकार क्षेत्र) का विघटन 12 महीने से अधिक समय तक बने रहने वाले मामलों या ONL (बाहरी केन्द्रक परत) तक पहुंचने वाले व्यापक घावों में अपूर्ण पुनर्प्राप्ति की रिपोर्टें हैं (OCT निष्कर्ष देखें)।

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

ARPE का कारण अज्ञात है, और अधिकांश मामलों को अज्ञातहेतुक माना जाता है2)। वर्तमान में ज्ञात जोखिम कारक निम्नलिखित हैं।

वायरल संक्रमण (सबसे आम) 25.9% मामलों में वायरल संक्रमण से संबंध बताया गया है2)। रोग की शुरुआत से पहले सर्दी जैसे लक्षण हो सकते हैं।

टीकाकरण के बाद COVID-19 वैक्सीन की दूसरी खुराक के 31 दिन बाद लक्षण प्रकट होने की सूचना मिली है। इस मामले में, टीकाकरण के बाद 2 दिनों तक हल्का बुखार (37.3–37.5°C) और जोड़ों में दर्द था, और 5 दिन पहले इन्फ्लूएंजा का टीका भी लगाया गया था 4)। Bolletta et al. ने COVID-19 वैक्सीन के 28–30 दिन बाद आँखों में सूजन के मामले बताए हैं 4)

दवा-प्रेरित D2 डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट (ब्रोमोक्रिप्टिन, कैबर्गोलिन) से हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया के उपचार के दौरान मामले सामने आए हैं 1)। बिस्फोस्फोनेट के अंतःशिरा इंजेक्शन के बाद भी मामले हैं 1)

Q क्या यह टीकाकरण के बाद हो सकता है?
A

COVID-19 या इन्फ्लूएंजा के टीके के बाद मामले सामने आए हैं 4)। टीकाकरण से प्रेरित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया ट्रिगर हो सकती है, लेकिन कारण संबंध अभी स्थापित नहीं हुआ है।

4. निदान और जाँच के तरीके

Section titled “4. निदान और जाँच के तरीके”
एक्यूट रेटिनल पिगमेंट एपिथेलाइटिस की छवि
एक्यूट रेटिनल पिगमेंट एपिथेलाइटिस की छवि
Robert J Contento; Neha Gupta; Mark P Breazzano. Characterization of Syphilitic Chorioretinitis as a White Dot Syndrome with Multimodal Imaging: Case Series. Diagnostics (Basel). 2025 Feb 4; 15(3):369 Figure 2. PMCID: PMC11817950. License: CC BY.
केस 1, बायाँ नेत्र (OS)। (A): अल्ट्रा-वाइडफील्ड फंडस स्यूडोकलर फोटोग्राफी में लगभग अदृश्य परिधीय सफेद धब्बे दिखते हैं, जो दूसरे नेत्र की तुलना में कम हैं, बिना प्लेकॉइड घावों के। (B): लेट-फेज फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में ऑप्टिक नर्व हेड से सक्रिय रिसाव दिखता है। (C): फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस फंडस परीक्षा में दिखने वाले सफेद बिंदुओं के साथ हाइपरऑटोफ्लोरेसेंस के अलग-अलग फॉसी (तीर) के रूप में सह-स्थानीयकरण करता है। (D): मैक्युला की स्वेप्ट-सोर्स ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी में रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम या एलिप्सॉइड ज़ोन में व्यवधान का कोई सबूत नहीं मिला।

ARPE का निदान कई इमेजिंग परीक्षणों के संयोजन से किया जाता है। प्रत्येक परीक्षण की विशिष्ट विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।

OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) सबसे महत्वपूर्ण निदान और अनुवर्ती उपकरण है।

प्रत्येक रेटिना परत की आवृत्ति और उपचार अवधि नीचे दी गई है।

प्रभावित परतआवृत्तिउपचार अवधि
IZ (आंतरिक/बाहरी खंड जंक्शन)100%9.1±8.3 सप्ताह
EZ (दीर्घवृत्ताकार क्षेत्र)95.6%7.2±5.2 सप्ताह
ELM (बाहरी सीमा झिल्ली)35.6%5.1±4.8 सप्ताह

मुख्य निष्कर्ष इस प्रकार हैं।

  • गुंबद के आकार का उच्च-परावर्तन घाव : RPE से फोटोरिसेप्टर के आंतरिक/बाहरी खंडों तक देखा जाता है 1)
  • EZ/IZ की निरंतरता का टूटना : तीव्र चरण में अनिवार्य संकेत1, 4)
  • ONL (बाहरी केंद्रक परत) में फैलाव : जिन मामलों में यह पाया गया, उनमें दृष्टि सुधार अपूर्ण रहता है1)
  • ASHH (Angular Sign of Henle Fiber Layer Hyperreflectivity) : हेनले तंतु परत की कोणीय अतिपरावर्तन के रूप में दिखने वाला नया OCT संकेत3)
  • सुधार का क्रम : ELM → EZ → IZ के क्रम में बहाली होती है4)। IZ बहाली में 3-6 महीने लगते हैं1)
  • लंबित मामले : 2 मामलों में 12 महीने से अधिक समय तक EZ टूटना बना रहने की सूचना है2)

अन्य इमेजिंग परीक्षण

Section titled “अन्य इमेजिंग परीक्षण”

प्रत्येक इमेजिंग मोडैलिटी के विशिष्ट निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

परीक्षणविशिष्ट निष्कर्षसकारात्मकता दर
FAपारगम्यता उच्च प्रतिदीप्ति, कोई रिसाव नहीं83.6%
ICGAकोकार्ड जैसी उच्च प्रतिदीप्ति प्रभामंडल84.6%
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंसघाव में हल्की हाइपरफ्लोरेसेंस40%
  • FA (फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी) : 83.6% में बिना रिसाव के ट्रांसमिशन हाइपरफ्लोरेसेंस दिखती है 2)। यह सक्रिय सूजन के बिना एक पुराने कोर्स का सुझाव देता है।
  • ICGA (इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी) : 92.3% में हाइपोफ्लोरेसेंस, 84.6% में कोकेड-आकार का हाइपरफ्लोरेसेंट हेलो देखा जाता है 2)
  • फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) : 40% में घाव में हल्की हाइपरफ्लोरेसेंस दिखती है 2)
  • OCTA (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी) : कोरियोकैपिलारिस में फ्लो वॉयड देखा जाता है 3)। यह कोरॉइडल इस्किमिया की भागीदारी का सुझाव देता है।

निम्नलिखित रोगों से विभेदक निदान महत्वपूर्ण है 3, 4)

  • MEWDS (मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम) : अधिक व्यापक सफेद धब्बे प्रस्तुत करता है, और FA में भी सफेद धब्बे देखे जा सकते हैं।
  • APMPPE (एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लाकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी) : FA में प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस और देर से हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाने वाले प्लाकॉइड घाव इसकी विशेषता हैं।
  • AMN (एक्यूट मैक्यूलर न्यूरोरेटिनोपैथी) : इन्फ्रारेड फंडस इमेज में कील के आकार के लाल-भूरे घाव दिखते हैं।
  • AZOOR (एक्यूट ज़ोनल ऑकल्ट आउटर रेटिनोपैथी) : फंडस फोटो लगभग सामान्य होती है।
  • सौर या लेज़र रेटिनोपैथी : एक्सपोज़र का इतिहास जाँचें।
  • पैकीकोरॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी : कोरॉइडल मोटाई के साथ होती है।

ARPE एक स्व-सीमित रोग है, जिसमें 6-12 सप्ताह में स्वाभाविक सुधार की उम्मीद होती है। मूल रूप से सक्रिय उपचार की आवश्यकता नहीं है 2)

निगरानी मूल बात है कई रिपोर्टों में बिना उपचार के दृष्टि की स्वाभाविक वापसी देखी गई है। Kilic (2021) के मामले में, बिना उपचार के एक महीने बाद दृष्टि 20/20 पर लौट आई 1)। Sasajima एट अल. (2022) के टीके के बाद ARPE मामले में, बिना उपचार के 5 सप्ताह बाद दृष्टि 1.5 (20/13 के बराबर) पर लौट आई 4)

स्टेरॉयड की प्रभावशीलता स्थापित नहीं हालांकि मौखिक स्टेरॉयड देने के बाद 6 महीने में ठीक होने के मामले की रिपोर्ट है 3), कुछ रिपोर्टों में स्टेरॉयड समूह में बिना उपचार वाले समूह की तुलना में दृष्टि वापसी धीमी पाई गई। उपचार शुरू करने का निर्णय और निगरानी मूल नीति है।

Q क्या उपचार आवश्यक है?
A

मूल रूप से उपचार की आवश्यकता नहीं है और 6-12 सप्ताह में स्वतः ठीक हो जाता है। स्टेरॉयड देने से रिकवरी तेज होने का कोई सबूत नहीं है, बल्कि कुछ रिपोर्टों में रिकवरी में देरी की संभावना बताई गई है। नियमित OCT द्वारा निगरानी की सिफारिश की जाती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र”

ARPE का पैथोफिजियोलॉजी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन कई परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं।

MerTK कमी परिकल्पना

POS फागोसाइटोसिस विकार : MerTK कमी → POS संचय → बाहरी परतों की उच्च परावर्तनशीलता → फोटोरिसेप्टर अध:पतन

विकार के तीन चरण : पहचान और बंधन (αvβ5 + MFG-E8), ग्रहण (MerTK सक्रियण), लाइसोसोमल पाचन

संबंधित रोग: MerTK उत्परिवर्तन मनुष्यों में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का कारण बनता है।

कोरॉइडल इस्कीमिया परिकल्पना

OCTA निष्कर्ष: कोरियोकैपिलारिस में फ्लो वॉयड देखा गया।

APMPPE से समानता: प्राथमिक कोरॉइडल इस्कीमिया → द्वितीयक फोटोरिसेप्टर और HFL क्षति का तंत्र।

ASHH का प्रकट होना: हेनले फाइबर परत की उच्च परावर्तनशीलता कोरॉइडल इस्कीमिया से संबंध का संकेत देती है।

सर्कैडियन रिदम विकार परिकल्पना

डोपामाइन प्रणाली में गड़बड़ी: D2 रिसेप्टर एगोनिस्ट द्वारा ARPE की उत्पत्ति का सुझाव।

POS शेडिंग असामान्यता: रेटिनल सर्कैडियन घड़ी POS डिस्क शेडिंग को नियंत्रित करती है।

D2 रिसेप्टर उत्तेजना: शंकु-दंड गैप जंक्शन अवरोध → फोटोरिसेप्टर प्रकाश संवेदनशीलता में कमी।

MerTK कमी परिकल्पना का विवरण

Section titled “MerTK कमी परिकल्पना का विवरण”

RPE द्वारा फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड (POS) का फैगोसाइटोसिस तीन चरणों में आगे बढ़ता है2)

  1. पहचान और बंधन: αvβ5 इंटीग्रिन और MFG-E8 POS को पहचानने में सहयोग करते हैं।
  2. अंतर्ग्रहण: αvβ5 → FAK और Rac1 GTPase → MerTK सक्रियण मार्ग के माध्यम से POS का अंतर्ग्रहण होता है।
  3. लाइसोसोमल पाचन: आंतरिकृत POS लाइसोसोम में विघटित हो जाते हैं।

तीव्र क्षणिक MerTK कमी को ARPE के रोग केंद्र में माना जाता है2)। MerTK उत्परिवर्तन मनुष्यों में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का कारण बनता है, जो ARPE के साथ रोग निरंतरता का सुझाव देता है।

कोरॉइडल इस्कीमिया परिकल्पना का विवरण

Section titled “कोरॉइडल इस्कीमिया परिकल्पना का विवरण”

OCTA पर कोरियोकैपिलारिस प्लेट में फ्लो वॉइड APMPPE के समान एक तंत्र का सुझाव देते हैं 3)। एक तंत्र प्रस्तावित किया गया है जिसमें प्राथमिक कोरॉइडल इस्कीमिया द्वितीयक रूप से फोटोरिसेप्टर और हेनले फाइबर परत (HFL) को नुकसान पहुंचाता है। OCT निष्कर्ष बताते हैं कि ARPE का मुख्य घाव ‘पिगमेंट एपिथेलाइटिस’ के बजाय बाहरी रेटिना परतों में है।

Q क्या घाव का मुख्य स्थान रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम है?
A

हालांकि रोग का नाम ‘पिगमेंट एपिथेलाइटिस’ है, OCT निष्कर्ष बताते हैं कि IZ (आंतरिक/बाहरी खंड जंक्शन) और EZ (दीर्घवृत्ताभ क्षेत्र) जैसी बाहरी रेटिना परतें मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। IZ 100% मामलों में और EZ 95.6% मामलों में प्रभावित होता है, जबकि RPE/ब्रुच झिल्ली की असामान्यताएं केवल 8.9% मामलों में पाई जाती हैं 2)RPE परिवर्तन संभवतः द्वितीयक हैं।


7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)”

ARPE की रोग अवधारणा विवाद

Section titled “ARPE की रोग अवधारणा विवाद”

ARPE एक स्वतंत्र रोग इकाई है या नहीं, इस पर बहस जारी है। ‘डायग्नोस्टिक मिथ’ के रूप में स्वतंत्र रोग स्थिति को नकारने वाला दृष्टिकोण और ‘नॉट अ डायग्नोस्टिक मिथ’ के रूप में स्वतंत्र रोग स्थिति का समर्थन करने वाला दृष्टिकोण एक-दूसरे के विरोध में हैं 1, 3)MEWDS, AMN, APMPPE के साथ संबंध और पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम में शामिल होने की संभावना पर विचार किया जा रहा है।

ASHH: ARPE का नया OCT संकेत

Section titled “ASHH: ARPE का नया OCT संकेत”

Sen एट अल. (2025) ने ARPE के संदिग्ध मामलों में ASHH (एंगुलर साइन ऑफ हेनले फाइबर लेयर हाइपररिफ्लेक्टिविटी) की सूचना दी 3)

Sen एट अल. (2025) ने ARPE के संदिग्ध मामलों में ASHH और OCTA पर कोरियोकैपिलारिस प्लेट फ्लो वॉइड की पहचान की, जो ARPE के रोगजनन में कोरॉइडल इस्कीमिया की संभावित भूमिका का सुझाव देता है 3)। ARPE को पैकीकोरॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी के विभेदक निदानों में से एक के रूप में स्थापित करने का प्रस्ताव किया गया।

टीकाकरण के बाद ARPE और प्रतिरक्षा तंत्र

Section titled “टीकाकरण के बाद ARPE और प्रतिरक्षा तंत्र”

Sasajima एट अल. (2022) ने COVID-19 वैक्सीन की दूसरी खुराक के 31 दिन बाद विकसित ARPE के एक मामले की सूचना दी 4)OCT पर EZ/IZ का विघटन 5 सप्ताह में ठीक हो गया और दृश्य तीक्ष्णता 1.5 पर लौट आई। यह परिकल्पना प्रस्तावित की गई है कि टीकाकरण के बाद की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया RPE या बाहरी रेटिना को लक्षित करके सूजन उत्पन्न करती है।

MerTK की कमी की परिकल्पना का सत्यापन

Section titled “MerTK की कमी की परिकल्पना का सत्यापन”

MerTK की कमी की परिकल्पना अभी परिकल्पना के स्तर पर ही है और मानव मामलों में प्रत्यक्ष सत्यापन की आवश्यकता है2)। हालांकि, ARPE का दवा-प्रेरित (D2 रिसेप्टर एगोनिस्ट) रूप में भी होना, डोपामाइन प्रणाली के माध्यम से रेटिना सर्कैडियन लय विकार द्वारा POS शेडिंग को बाधित करने के तंत्र पर ध्यान आकर्षित करता है1, 2)


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  2. Kiliç R. Acute retinal pigment epitheliitis: a case presentation and literature review. Arq Bras Oftalmol. 2021;84(2):186-90.
  3. Sen A, Kala U, Chowdhury R, Shambhawi P, Juneja A, Divya NS, et al. Angular sign of Henle fiber layer hyperreflectivity in presumed acute retinal pigment epitheliitis. J Curr Ophthalmol. 2025;37:129-32.
  4. Sasajima H, Zako M, Aoyagi A, Ueta Y, Suzuki T. Acute retinal pigment epitheliitis following vaccination. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:832-7.
  5. Fouad YA, et al. Revisiting acute retinal pigment epitheliitis (Krill disease). Surv Ophthalmol. 2024;69(6):916-923.
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