प्रकोप और महामारी विज्ञान
सामान्य आयु और लिंग : औसत आयु 30.6 वर्ष, महिलाएं 62.3%, अधिकांश एकतरफा
द्विपक्षीय भागीदारी : 9.8% कम
पुनरावृत्ति दर : 3% दुर्लभ
एक्यूट रेटिनल पिगमेंट एपिथेलाइटिस (Acute Retinal Pigment Epitheliitis; ARPE) एक दुर्लभ अज्ञातहेतुक और स्व-सीमित रेटिनल सूजन संबंधी रोग है, जिसे पहली बार 1972 में एलेक्स ई. क्रिल और ऑगस्ट एफ. ड्यूटमैन द्वारा रिपोर्ट किया गया था1, 2, 4)। इसे खोजकर्ता के नाम पर “क्रिल रोग” भी कहा जाता है। इसे व्हाइट डॉट सिंड्रोम में से एक के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
यह स्वस्थ युवा वयस्कों में अधिक होता है, औसत आयु 30.6 ± 10.7 वर्ष (सीमा 16-55 वर्ष), महिलाओं में अधिक (62.3%)2)। यह मुख्यतः एक आँख में होता है, द्विपक्षीय भागीदारी केवल 9.8% मामलों में होती है। पुनरावृत्ति दुर्लभ (3%) है2)।
25.9% मामलों में वायरल संक्रमण से संबंध बताया गया है2)। सर्दी-जैसे लक्षण पहले हो सकते हैं। दवाओं से संबंध में, D2 डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट (ब्रोमोक्रिप्टिन, कैबर्गोलिन) और अंतःशिरा बिस्फॉस्फोनेट के बाद होने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं1)। साथ ही COVID-19 वैक्सीन और इन्फ्लूएंजा वैक्सीन के बाद भी मामले रिपोर्ट किए गए हैं4)।
ARPE एक स्वतंत्र बीमारी है या MEWDS, pachychoroid, AMN आदि अन्य बीमारियों का एक प्रकार है, इस रोग अवधारणा पर अभी भी बहस जारी है 1)।
यह अत्यंत दुर्लभ बीमारी है। साहित्य समीक्षा में भी केवल 29 लेख और 61 मामले सीमित हैं, और सटीक घटना दर अज्ञात है। हर बार जब कोई दुर्लभ मामला रिपोर्ट होता है, तो रोग अवधारणा की समीक्षा की जाती है।
शुरुआत तीव्र होती है, और निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं।
प्रकोप और महामारी विज्ञान
सामान्य आयु और लिंग : औसत आयु 30.6 वर्ष, महिलाएं 62.3%, अधिकांश एकतरफा
द्विपक्षीय भागीदारी : 9.8% कम
पुनरावृत्ति दर : 3% दुर्लभ
मुख्य व्यक्तिपरक लक्षण
धुंधली दृष्टि और विकृति दृष्टि : तीव्र शुरुआत विशेषता
केंद्रीय स्कोटोमा : मैक्युला घाव के अनुरूप
रंग दृष्टि असामान्यता : नीला → हरा, पीला → बेज, लाल → ग्रे
दृष्टि पूर्वानुमान
प्रारंभिक दृश्य तीक्ष्णता : ≈20/40 (सुधारित दृश्य तीक्ष्णता)
अंतिम दृश्य तीक्ष्णता : ≈20/20
पूर्ण पुनर्प्राप्ति दर : लगभग 89% 2 महीने के भीतर 20/20 प्राप्त करते हैं
पूर्व खंड असामान्यता या अंतःनेत्र सूजन के लक्षण नहीं पाए जाते4)। फंडस परीक्षण में, मैक्युला क्षेत्र में पीले-सफेद हाइपोपिगमेंटेड हेलो से घिरे सूक्ष्म वर्णक धब्बे देखे जाते हैं2, 4)। घाव के केंद्र में एक काली कोर और चारों ओर भूरे-सफेद हेलो की विशिष्ट उपस्थिति होती है।
प्रारंभिक दृश्य तीक्ष्णता लगभग 20/40 होती है, और अधिकांश मामलों में अंतिम दृश्य तीक्ष्णता लगभग 20/20 तक ठीक हो जाती है2)। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षणों में मैक्युला शिथिलता को दर्शाते हुए pERG की P50 तरंग आयाम में कमी और mfERG की प्रतिक्रिया घनत्व में कमी पाई जाती है1)।
लगभग 89% मामलों में 2 महीने के भीतर 20/20 तक सुधार होता है। हालांकि, OCT पर EZ (अण्डाकार क्षेत्र) का विघटन 12 महीने से अधिक समय तक बने रहने वाले मामलों या ONL (बाहरी केन्द्रक परत) तक पहुंचने वाले व्यापक घावों में अपूर्ण पुनर्प्राप्ति की रिपोर्टें हैं (OCT निष्कर्ष देखें)।
ARPE का कारण अज्ञात है, और अधिकांश मामलों को अज्ञातहेतुक माना जाता है2)। वर्तमान में ज्ञात जोखिम कारक निम्नलिखित हैं।
वायरल संक्रमण (सबसे आम) 25.9% मामलों में वायरल संक्रमण से संबंध बताया गया है2)। रोग की शुरुआत से पहले सर्दी जैसे लक्षण हो सकते हैं।
टीकाकरण के बाद COVID-19 वैक्सीन की दूसरी खुराक के 31 दिन बाद लक्षण प्रकट होने की सूचना मिली है। इस मामले में, टीकाकरण के बाद 2 दिनों तक हल्का बुखार (37.3–37.5°C) और जोड़ों में दर्द था, और 5 दिन पहले इन्फ्लूएंजा का टीका भी लगाया गया था 4)। Bolletta et al. ने COVID-19 वैक्सीन के 28–30 दिन बाद आँखों में सूजन के मामले बताए हैं 4)।
दवा-प्रेरित D2 डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट (ब्रोमोक्रिप्टिन, कैबर्गोलिन) से हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया के उपचार के दौरान मामले सामने आए हैं 1)। बिस्फोस्फोनेट के अंतःशिरा इंजेक्शन के बाद भी मामले हैं 1)।
COVID-19 या इन्फ्लूएंजा के टीके के बाद मामले सामने आए हैं 4)। टीकाकरण से प्रेरित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया ट्रिगर हो सकती है, लेकिन कारण संबंध अभी स्थापित नहीं हुआ है।

ARPE का निदान कई इमेजिंग परीक्षणों के संयोजन से किया जाता है। प्रत्येक परीक्षण की विशिष्ट विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।
OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) सबसे महत्वपूर्ण निदान और अनुवर्ती उपकरण है।
प्रत्येक रेटिना परत की आवृत्ति और उपचार अवधि नीचे दी गई है।
| प्रभावित परत | आवृत्ति | उपचार अवधि |
|---|---|---|
| IZ (आंतरिक/बाहरी खंड जंक्शन) | 100% | 9.1±8.3 सप्ताह |
| EZ (दीर्घवृत्ताकार क्षेत्र) | 95.6% | 7.2±5.2 सप्ताह |
| ELM (बाहरी सीमा झिल्ली) | 35.6% | 5.1±4.8 सप्ताह |
मुख्य निष्कर्ष इस प्रकार हैं।
प्रत्येक इमेजिंग मोडैलिटी के विशिष्ट निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।
| परीक्षण | विशिष्ट निष्कर्ष | सकारात्मकता दर |
|---|---|---|
| FA | पारगम्यता उच्च प्रतिदीप्ति, कोई रिसाव नहीं | 83.6% |
| ICGA | कोकार्ड जैसी उच्च प्रतिदीप्ति प्रभामंडल | 84.6% |
| फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस | घाव में हल्की हाइपरफ्लोरेसेंस | 40% |
निम्नलिखित रोगों से विभेदक निदान महत्वपूर्ण है 3, 4)।
ARPE एक स्व-सीमित रोग है, जिसमें 6-12 सप्ताह में स्वाभाविक सुधार की उम्मीद होती है। मूल रूप से सक्रिय उपचार की आवश्यकता नहीं है 2)।
निगरानी मूल बात है कई रिपोर्टों में बिना उपचार के दृष्टि की स्वाभाविक वापसी देखी गई है। Kilic (2021) के मामले में, बिना उपचार के एक महीने बाद दृष्टि 20/20 पर लौट आई 1)। Sasajima एट अल. (2022) के टीके के बाद ARPE मामले में, बिना उपचार के 5 सप्ताह बाद दृष्टि 1.5 (20/13 के बराबर) पर लौट आई 4)।
स्टेरॉयड की प्रभावशीलता स्थापित नहीं हालांकि मौखिक स्टेरॉयड देने के बाद 6 महीने में ठीक होने के मामले की रिपोर्ट है 3), कुछ रिपोर्टों में स्टेरॉयड समूह में बिना उपचार वाले समूह की तुलना में दृष्टि वापसी धीमी पाई गई। उपचार शुरू करने का निर्णय और निगरानी मूल नीति है।
मूल रूप से उपचार की आवश्यकता नहीं है और 6-12 सप्ताह में स्वतः ठीक हो जाता है। स्टेरॉयड देने से रिकवरी तेज होने का कोई सबूत नहीं है, बल्कि कुछ रिपोर्टों में रिकवरी में देरी की संभावना बताई गई है। नियमित OCT द्वारा निगरानी की सिफारिश की जाती है।
ARPE का पैथोफिजियोलॉजी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन कई परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं।
MerTK कमी परिकल्पना
POS फागोसाइटोसिस विकार : MerTK कमी → POS संचय → बाहरी परतों की उच्च परावर्तनशीलता → फोटोरिसेप्टर अध:पतन
विकार के तीन चरण : पहचान और बंधन (αvβ5 + MFG-E8), ग्रहण (MerTK सक्रियण), लाइसोसोमल पाचन
संबंधित रोग: MerTK उत्परिवर्तन मनुष्यों में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का कारण बनता है।
कोरॉइडल इस्कीमिया परिकल्पना
OCTA निष्कर्ष: कोरियोकैपिलारिस में फ्लो वॉयड देखा गया।
APMPPE से समानता: प्राथमिक कोरॉइडल इस्कीमिया → द्वितीयक फोटोरिसेप्टर और HFL क्षति का तंत्र।
ASHH का प्रकट होना: हेनले फाइबर परत की उच्च परावर्तनशीलता कोरॉइडल इस्कीमिया से संबंध का संकेत देती है।
सर्कैडियन रिदम विकार परिकल्पना
डोपामाइन प्रणाली में गड़बड़ी: D2 रिसेप्टर एगोनिस्ट द्वारा ARPE की उत्पत्ति का सुझाव।
POS शेडिंग असामान्यता: रेटिनल सर्कैडियन घड़ी POS डिस्क शेडिंग को नियंत्रित करती है।
D2 रिसेप्टर उत्तेजना: शंकु-दंड गैप जंक्शन अवरोध → फोटोरिसेप्टर प्रकाश संवेदनशीलता में कमी।
RPE द्वारा फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड (POS) का फैगोसाइटोसिस तीन चरणों में आगे बढ़ता है2)।
तीव्र क्षणिक MerTK कमी को ARPE के रोग केंद्र में माना जाता है2)। MerTK उत्परिवर्तन मनुष्यों में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का कारण बनता है, जो ARPE के साथ रोग निरंतरता का सुझाव देता है।
OCTA पर कोरियोकैपिलारिस प्लेट में फ्लो वॉइड APMPPE के समान एक तंत्र का सुझाव देते हैं 3)। एक तंत्र प्रस्तावित किया गया है जिसमें प्राथमिक कोरॉइडल इस्कीमिया द्वितीयक रूप से फोटोरिसेप्टर और हेनले फाइबर परत (HFL) को नुकसान पहुंचाता है। OCT निष्कर्ष बताते हैं कि ARPE का मुख्य घाव ‘पिगमेंट एपिथेलाइटिस’ के बजाय बाहरी रेटिना परतों में है।
हालांकि रोग का नाम ‘पिगमेंट एपिथेलाइटिस’ है, OCT निष्कर्ष बताते हैं कि IZ (आंतरिक/बाहरी खंड जंक्शन) और EZ (दीर्घवृत्ताभ क्षेत्र) जैसी बाहरी रेटिना परतें मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। IZ 100% मामलों में और EZ 95.6% मामलों में प्रभावित होता है, जबकि RPE/ब्रुच झिल्ली की असामान्यताएं केवल 8.9% मामलों में पाई जाती हैं 2)। RPE परिवर्तन संभवतः द्वितीयक हैं।
ARPE एक स्वतंत्र रोग इकाई है या नहीं, इस पर बहस जारी है। ‘डायग्नोस्टिक मिथ’ के रूप में स्वतंत्र रोग स्थिति को नकारने वाला दृष्टिकोण और ‘नॉट अ डायग्नोस्टिक मिथ’ के रूप में स्वतंत्र रोग स्थिति का समर्थन करने वाला दृष्टिकोण एक-दूसरे के विरोध में हैं 1, 3)। MEWDS, AMN, APMPPE के साथ संबंध और पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम में शामिल होने की संभावना पर विचार किया जा रहा है।
Sen एट अल. (2025) ने ARPE के संदिग्ध मामलों में ASHH (एंगुलर साइन ऑफ हेनले फाइबर लेयर हाइपररिफ्लेक्टिविटी) की सूचना दी 3)।
Sen एट अल. (2025) ने ARPE के संदिग्ध मामलों में ASHH और OCTA पर कोरियोकैपिलारिस प्लेट फ्लो वॉइड की पहचान की, जो ARPE के रोगजनन में कोरॉइडल इस्कीमिया की संभावित भूमिका का सुझाव देता है 3)। ARPE को पैकीकोरॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी के विभेदक निदानों में से एक के रूप में स्थापित करने का प्रस्ताव किया गया।
Sasajima एट अल. (2022) ने COVID-19 वैक्सीन की दूसरी खुराक के 31 दिन बाद विकसित ARPE के एक मामले की सूचना दी 4)। OCT पर EZ/IZ का विघटन 5 सप्ताह में ठीक हो गया और दृश्य तीक्ष्णता 1.5 पर लौट आई। यह परिकल्पना प्रस्तावित की गई है कि टीकाकरण के बाद की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया RPE या बाहरी रेटिना को लक्षित करके सूजन उत्पन्न करती है।
MerTK की कमी की परिकल्पना अभी परिकल्पना के स्तर पर ही है और मानव मामलों में प्रत्यक्ष सत्यापन की आवश्यकता है2)। हालांकि, ARPE का दवा-प्रेरित (D2 रिसेप्टर एगोनिस्ट) रूप में भी होना, डोपामाइन प्रणाली के माध्यम से रेटिना सर्कैडियन लय विकार द्वारा POS शेडिंग को बाधित करने के तंत्र पर ध्यान आकर्षित करता है1, 2)।