एक्यूट ज़ोनल ऑकल्ट आउटर रेटिनोपैथी (acute zonal occult outer retinopathy; AZOOR) एक तीव्र सूजन संबंधी रोग है जिसे 1990 के दशक में Gass द्वारा प्रस्तावित और रोग अवधारणा स्थापित की गई थी3)। इसकी विशेषता है कि फंडस की लगभग सामान्य उपस्थिति के बावजूद तीव्र दृश्य क्षेत्र दोष, फोटोप्सिया और दृश्य तीक्ष्णता में कमी होती है। मुख्य क्षति फोटोरिसेप्टर और रेटिना की बाहरी परत में होती है, जैसा कि इसके नाम में ‘ऑकल्ट’ (गुप्त) बाहरी रेटिनोपैथी से संकेत मिलता है।
जापानी ऑप्थैल्मोलॉजी सोसायटी ने AZOOR के लिए नैदानिक दिशानिर्देश बनाए हैं, जिसमें गंभीरता वर्गीकरण के रूप में ‘बेहतर आँख की सही दृश्य तीक्ष्णता < 0.3’ परिभाषित किया गया है। यूवाइटिस निदान और उपचार दिशानिर्देश (J Jpn Ophthalmol Soc 2019;123(6):635-696) में AZOOR कॉम्प्लेक्स के विभेदक निदान तालिका (तालिका 3) में भी AZOOR शामिल है1)। जब फंडस परीक्षा द्वारा अस्पष्टीकृत दृश्य क्षेत्र असामान्यताएँ हों, तो विभेदक निदान में AZOOR की संभावना पर हमेशा विचार किया जाना चाहिए।
AZOOR को AZOOR कॉम्प्लेक्स (MEWDS, AZOOR, AMN, PIC, MFC, AIBSE, AAOR) के एक रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है, और इन रोगों को बाहरी रेटिना, फोटोरिसेप्टर और RPE को प्रभावित करने वाले सूजन संबंधी रोगों के एक स्पेक्ट्रम के रूप में समझा जाता है1)2)। मल्टीमॉडल इमेजिंग के विकास ने AZOOR कॉम्प्लेक्स की एकीकृत रोग समझ को गहरा किया है2)।
AZOOR वेरिएंट के रूप में निम्नलिखित बताए गए हैं1) :
लगभग 3/4 रोगी महिलाएं हैं, मुख्यतः 30 के दशक के मध्य में युवा आयु वर्ग
61% मामलों में एक आंख से शुरू होता है, और माध्य 8 वर्षों के अनुवर्तन में अंततः 76% में द्विपक्षीय हो जाता है
दूसरी आंख में औसतन 50 महीने बाद लक्षण प्रकट होते हैं
स्वप्रतिरक्षी रोगों से संबंध: हाशिमोटो थायरॉइडाइटिस (सबसे आम), मल्टीपल स्क्लेरोसिस1)
लगभग 20% मामलों में सर्दी-जैसे प्रारंभिक लक्षण होते हैं
जापानी रोगियों में नैदानिक विशेषताओं के संबंध में, जापानी AZOOR मामलों का एक कोहोर्ट अध्ययन (Saito S एट अल., 2015) है, जिसमें दृश्य कार्य के प्राकृतिक पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान कारकों की जांच की गई4)।
Qफंडस सामान्य होने पर भी दृष्टि क्यों कम हो जाती है?
A
AZOOR में मुख्य क्षति का स्थान फोटोरिसेप्टर (बाहरी रेटिना, एलिप्सॉइड ज़ोन) है। भले ही फंडस की उपस्थिति सामान्य दिखे, OCT में दृश्य क्षेत्र दोष के अनुरूप एलिप्सॉइड ज़ोन (IS/OS लाइन) का गायब होना देखा जा सकता है। फोटोरिसेप्टर के आंतरिक और बाहरी खंडों के जंक्शन के टूटने से दृश्य कार्य में कमी आती है, इसलिए फंडस सामान्य दिखने पर भी दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र में गड़बड़ी होती है।
एक्यूट एन्युलर आउटर रेटिनोपैथी का मल्टीमॉडल फंडस चित्र। ऑप्टिक डिस्क से फैलने वाली बैंड जैसी ऑटोफ्लोरेसेंस असामान्यता दर्शाता है।
Mauschitz MM, et al. Fundus Autofluorescence in Posterior and Panuveitis-An Under-Estimated Imaging Technique: A Review and Case Series. Biomolecules. 2024. Figure 5. PMCID: PMC11118036. License: CC BY.
एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लाकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (APMPPE) का कलर फंडस फोटोग्राफ (CFP) और विभिन्न ऑटोफ्लोरेसेंस इमेज (swBAF 450nm, lwBAF 488nm, GAF 518nm, IRAF 787nm) में हाइपर-ऑटोफ्लोरेसेंट किनारे के साथ हाइपो-ऑटोफ्लोरेसेंट घाव दिखाई देते हैं। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चित फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस असामान्यताओं से संबंधित है।
फोटोप्सिया: सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक। तीव्र शुरुआत।
तीव्र दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोष (1 या अधिक स्थान) 1)
मैरियट ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना, केंद्रीय दृश्य क्षेत्र दोष, परिधीय दृश्य क्षेत्र दोष1)
पूर्ववर्ती लक्षण: सर्दी-जैसे लक्षण (लगभग 20% मामलों में)
दृश्य क्षेत्र दोष अक्सर बैंड या क्षेत्रीय रूप में दिखाई देते हैं, और सामान्य फंडस के कारण ऑप्टिक न्यूरिटिस से गलत निदान हो सकता है 1)। गोल्डमैन परिधि में मैरियट ब्लाइंड स्पॉट का स्पष्ट विस्तार या क्षेत्रीय स्कोटोमा पाया जाता है।
फंडस मूल रूप से सामान्य होता है, जिससे ऑप्टिक न्यूरिटिस से अंतर करना मुश्किल हो सकता है 1)। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) में भी आमतौर पर कोई असामान्यता नहीं पाई जाती, जो AZOOR की एक महत्वपूर्ण विशेषता है। दीर्घकालिक मामलों में फैलाना या क्षेत्रीय कोरियोरेटिनल शोष दिखाई दे सकता है।
शुरुआत के समय
फंडस: लगभग सामान्य। पूर्वकाल कक्ष या कांच में कोई सूजन नहीं। FA में भी आमतौर पर कोई असामान्यता नहीं।
OCT: दृश्य क्षेत्र दोष के अनुरूप स्थानों पर एलिप्सॉइड ज़ोन (IS/OS) और इंटरडिजिटेशन ज़ोन का गायब होना। बाहरी परतों का गायब होना कार्यात्मक वसूली की असंभावना को इंगित करता है, जो पूर्वानुमान के लिए उपयोगी है 5)।
फुल-फील्ड ERG: व्यापक क्षति वाले मामलों में आयाम में कमी। शंकु प्रणाली की असामान्यता > छड़ प्रणाली।
मल्टीफोकल ERG: दृश्य क्षेत्र दोष के अनुरूप आयाम में कमी। छोटे क्षेत्र के घावों का पता लगाने में विशेष रूप से उपयोगी 1)।
पुरानी अवस्था
फंडस शोष: कुछ मामलों में फैलाना या क्षेत्रीय रेटिनोकोरॉइडल शोष दिखाई दे सकता है7)।
ईआरजी में परिवर्तन: उपचार या स्वतःस्फूर्त रिकवरी के साथ कुछ मामलों में ईआरजी में सुधार हो सकता है।
ओसीटी में परिवर्तन: एलिप्सॉइड ज़ोन की आंशिक रिकवरी देखी जा सकती है, लेकिन बाहरी परतों के लगातार गायब रहने वाले मामलों में दृष्टि का पूर्वानुमान खराब होता है8)।
दृश्य क्षेत्र असामान्यताओं में परिवर्तन: स्वतःस्फूर्त रिकवरी के मामलों में दृश्य क्षेत्र दोष में कमी देखी जा सकती है।
QAZOOR ऑप्टिक न्यूरिटिस से कैसे भिन्न है?
A
सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान ऑप्टिक न्यूरिटिस है। AZOOR में फंडस लगभग सामान्य होता है और अक्सर ऑप्टिक डिस्क में सूजन या लालिमा नहीं होती है। ईआरजी (विशेष रूप से मल्टीफोकल ईआरजी) में आयाम में कमी AZOOR की एक विशिष्ट विशेषता है, जबकि ऑप्टिक न्यूरिटिस में ईआरजी अक्सर सामान्य होता है। इसके अलावा, AZOOR में फॉस्फीन (रोशनी के चमकने का अहसास) अक्सर प्रमुख होता है, और आमतौर पर आंख हिलाने पर दर्द नहीं होता1)।
इसके अलावा, यदि नाक के रेटिना के घाव के कारण एकतरफा टेम्पोरल हेमियानोप्सिया होता है, तो यह ऊर्ध्वाधर मेरिडियन का सम्मान करते हुए टेम्पोरल हेमियानोप्सिया के रूप में प्रकट हो सकता है, जो काइस्मल घाव की नकल कर सकता है और एमआरआई की आवश्यकता हो सकती है12)। कुछ रोगियों में पाठ्यक्रम के दौरान सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD) दिखाई दे सकता है।
कारण अज्ञात है, लेकिन वायरल संक्रमण या ऑटोइम्यून भागीदारी मुख्य परिकल्पनाओं के रूप में प्रस्तावित की गई है।
लगभग 20% मामलों में सर्दी जैसे प्रोड्रोमल लक्षण → वायरल ट्रिगर परिकल्पना
हाशिमोटो रोग और मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ सहसंबंध → ऑटोइम्यून तंत्र परिकल्पना1)
मुख्य घाव स्थल: फोटोरिसेप्टर (एलिप्सॉइड ज़ोन), आरपीई, कोरियोकैपिलारिस (विभिन्न सिद्धांत)
AZOOR में मुख्य घाव स्थल के बारे में विभिन्न सिद्धांत हैं (फोटोरिसेप्टर, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम, कोरियोकैपिलारिस) और अभी तक कोई निष्कर्ष नहीं निकला है। OCT में एलिप्सॉइड ज़ोन का गायब होना सीधे फोटोरिसेप्टर के आंतरिक और बाहरी खंडों के जंक्शन (IS/OS लाइन) के विघटन को दर्शाता है, और उस क्षेत्र में कार्यात्मक रिकवरी अक्सर मुश्किल होती है8)।
स्वप्रतिरक्षी रोगों का सह-अस्तित्व (हाशिमोटो थायरॉइडाइटिस, मल्टीपल स्क्लेरोसिस)1)
AZOOR कॉम्प्लेक्स के रूप में आनुवंशिक प्रवृत्ति + पर्यावरणीय कारक (वायरल संक्रमण, स्वप्रतिरक्षी ट्रिगर)2)
मिर्गी: चूहों पर अध्ययन से पता चला है कि मिर्गी के दौरे रेटिना में सूजन प्रतिक्रिया उत्पन्न कर सकते हैं, संभावित संबंध13)
स्क्लेरल बकल सर्जरी के बाद: सर्जरी के 5 साल से अधिक समय बाद AZOOR जैसे निष्कर्षों की रिपोर्टें हैं14)
गैस के 51 मामलों में से लगभग 28% में स्वप्रतिरक्षी रोग का इतिहास था। हाशिमोटो थायरॉइडाइटिस और मल्टीपल स्क्लेरोसिस के अलावा, ग्रेव्स रोग, हाइपोथायरॉइडिज्म, एडिसन रोग, मायस्थेनिया ग्रेविस, क्रोहन रोग, SLE आदि सहवर्ती रोगों के रूप में जाने जाते हैं। AZOOR के लगभग 42% रोगियों में एंटी-रेटिनल एंटीबॉडी पाए जाते हैं15)।
AZOOR का निदान 20-50 वर्ष के युवाओं में एक आंख में अचानक दृष्टि हानि, दृश्य क्षेत्र दोष और फोटोप्सिया होने पर संदेह किया जाता है, और OCT और ERG के संयोजन से किया जाता है। जब फंडस परीक्षा द्वारा अस्पष्टीकृत दृश्य क्षेत्र असामान्यताएं हों, तो सक्रिय रूप से AZOOR को विभेदक निदान में शामिल करना महत्वपूर्ण है।
20-50 वर्ष की आयु के अपेक्षाकृत युवा रोगियों में एक आंख में अचानक दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोष, फोटोप्सिया के साथ, पहले OCT किया जाना चाहिए। यदि OCTदृश्य क्षेत्र दोष के अनुरूप रेटिना की बाहरी परतों में असामान्यता दिखाता है, तो AZOOR की दृढ़ता से संदेह होता है। इसके बाद ERG/मल्टीफोकल ERG से पुष्टि की जाती है1)।
P50 में कमी और N95 सामान्य का पैटर्न प्रस्तुत कर सकता है
इलेक्ट्रो-ओकुलोग्राफी (EOG)
प्रकाश प्रतिक्रिया (light rise) में कमी और आर्डेन अनुपात में कमी दिखा सकता है
OCT पूर्वानुमान के लिए भी उपयोगी है। जिन क्षेत्रों में बाहरी परत (ellipsoid zone) गायब हो गई है, वहां कार्यात्मक सुधार की उम्मीद नहीं की जा सकती, इसलिए OCT पर बाहरी परत का मूल्यांकन उपचार निर्णय और पूर्वानुमान स्पष्टीकरण का आधार बनता है 5)। यदि प्रभावित क्षेत्र संकीर्ण है, तो पूर्ण-क्षेत्र ERG की तुलना में मल्टीफोकल ERG या स्थानीय ERG निदान में अधिक सहायक होता है 1)।
विभेदक निदान (यूवाइटिस निदान और उपचार दिशानिर्देश तालिका 3) 1)
उपतीव्र से दीर्घकालिक शुरुआत, FAF पर फैला हुआ हाइपरफ्लोरेसेंस, EOG सामान्य
सिफिलिटिक आउटर रेटिनोपैथी (SOR)
AZOOR से अत्यधिक समान। सिफलिस सीरोलॉजी परीक्षण अनिवार्य है 1)
संक्रमण को बाहर करने के लिए सिफलिस, CMV, VZV और HSV के परीक्षण किए जाते हैं। टेम्पोरल हेमियानोप्सिया के मामलों में, MRI द्वारा काइआज़्म घाव को बाहर किया जाता है 12)।
QAZOOR के निदान के लिए कौन सी जांच अपरिहार्य है?
A
OCT और मल्टीफोकल ERG का संयोजन निदान की कुंजी है। OCT में दृश्य क्षेत्र दोष के अनुरूप एलिप्सॉइड ज़ोन का गायब होना देखा जाता है, और मल्टीफोकल ERG में उसी क्षेत्र में आयाम में कमी पाई जाती है। फुल-फील्ड ERG व्यापक क्षति के मूल्यांकन के लिए उपयोगी है, और FA में सामान्यतः कोई असामान्यता नहीं पाई जाती, जो अन्य पोस्टीरियर यूवाइटिस से अंतर करने में सहायक है 1)। अनुकूली प्रकाशिकी (AO) फंडस अवलोकन से घाव क्षेत्र में फोटोरिसेप्टर व्यवस्था की असामान्यताएं देखी जा सकती हैं।
कोई स्थापित उपचार नहीं है; स्वतः ठीक होने वाले मामले और खराब दृश्य पूर्वानुमान वाले मामले मिश्रित रूप से पाए जाते हैं।
हल्के मामले : बिना उपचार के निगरानी
गंभीर मामले (बेहतर आंख की सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता < 0.3): स्टेरॉयड पल्स थेरेपी पर विचार करें
चूंकि एटियलजि में ऑटोइम्यूनिटी और सूजन की भूमिका मानी जाती है, विशेष रूप से गंभीर मामलों में स्टेरॉयड पल्स थेरेपी दी जा सकती है। हालांकि, यह अंतर करना कठिन है कि सुधार स्वतः हुआ है या स्टेरॉयड के प्रभाव से।
1,000 मिग्रा + सोलिटा-T3 500 मिली को 1 घंटे में अंतःशिरा ड्रिप, 3 दिन
मौखिक (अनुवर्ती चिकित्सा)
प्रेडनिसोलोन (प्रेडोनिन®) टैबलेट 5 मिग्रा
8 से 6 गोलियाँ (40 से 30 मिग्रा) दो बार में, फिर धीरे-धीरे कम करें
स्टेरॉयड पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता को प्राकृतिक रिकवरी से अलग करना मुश्किल है, और साक्ष्य केवल केस रिपोर्ट स्तर तक सीमित हैं। वर्तमान में कोई यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण (RCT) मौजूद नहीं है।
कांचीय स्टेरॉयड इंजेक्शन भी रिपोर्ट किया गया है, लेकिन मोतियाबिंद, अंतर्नेत्र दबाव बढ़ना और केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSR) जैसे दुष्प्रभावों के जोखिम पर ध्यान देना आवश्यक है16)।
दुर्दम्य मामलों के लिए निम्नलिखित रिपोर्ट किए गए हैं:
MMF + साइक्लोस्पोरिन + IVIg : माइकोफेनोलेट मोफेटिल 2 ग्राम/दिन + साइक्लोस्पोरिन 200 मिग्रा/दिन + IVIg 2 ग्राम/किग्रा महीने में एक बार के संयोजन से BCVA में सुधार की सूचना मिली है17)
साइक्लोस्पोरिन : 4.5 मिग्रा/किग्रा/दिन के उपयोग के उदाहरण हैं
एडालिमुमैब (ह्यूमिरा) : प्रभावी मामलों की रिपोर्ट है
एंटीवायरल थेरेपी : एसाइक्लोविर और वैलासाइक्लोविर ने गैस एट अल. की रिपोर्ट में स्पष्ट प्रभाव नहीं दिखाया3)
कोरॉइडल नियोवैस्कुलर मेम्ब्रेन (CNVM) से जुड़े मामलों में, एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन (बेवैसिज़ुमैब, एफ्लिबरसेप्ट आदि) का उपयोग किया जा सकता है 1)।
पुनरावृत्ति या दीर्घकालिकता के मामलों में, इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं (जैसे साइक्लोस्पोरिन) के सह-उपयोग पर विचार करें। AZOOR कॉम्प्लेक्स से संबंधित रोगों के उपचार के अनुरूप प्रबंधन को संदर्भ के रूप में लिया जाता है।
Qक्या स्टेरॉयड से दृष्टि में सुधार होता है?
A
स्टेरॉयड पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन कोई यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण मौजूद नहीं है, और स्वतः सुधार से अंतर करना कठिन है। यह केवल गंभीर मामलों (बेहतर आँख की सर्वोत्तम सुधारित दृष्टि < 0.3) तक सीमित है, लेकिन यदि उपचार के बावजूद बाहरी रेटिना परतों का गायब होना बना रहता है तो दृष्टि का पूर्वानुमान खराब है। OCT पर एलिप्सॉइड ज़ोन के गायब होने वाले क्षेत्रों में कार्यात्मक सुधार अक्सर कठिन होता है 8)।
OCT पर एलिप्सॉइड ज़ोन का गायब होना सीधे आंतरिक/बाहरी खंड जंक्शन (IS/OS लाइन) के विघटन को दर्शाता है। जिन क्षेत्रों में यह क्षेत्र गायब हो जाता है, वहाँ फोटोरिसेप्टर की रिकवरी कठिन होती है, जिससे दीर्घकालिक दृश्य हानि होती है 5)8)। हल्के मामलों या रिकवरी चरण में, केवल इंटरडिजिटेशन ज़ोन असामान्य हो सकता है, जबकि एलिप्सॉइड ज़ोन संरक्षित रहता है।
वायरल संक्रमण (लगभग 20% में फ्लू जैसे प्रोड्रोम) या ऑटोइम्यूनिटी (हाशिमोटो थायरॉइडाइटिस या मल्टीपल स्केलेरोसिस से जुड़ा)
मुख्य क्षति स्थल: फोटोरिसेप्टर आंतरिक/बाहरी खंड जंक्शन (एलिप्सॉइड ज़ोन)। OCT पर इसका गायब होना सीधे तौर पर परिलक्षित होता है।
कोरॉइडल केशिका प्लेट की भागीदारी के बारे में विभिन्न सिद्धांत हैं, लेकिन OCT-A में अक्सर कोरियोकैपिलारिस संरक्षित रहता है या केवल मामूली परिवर्तन दिखाता है2)
AZOOR कॉम्प्लेक्स के एक रोग के रूप में, यह आनुवंशिक प्रवृत्ति + पर्यावरणीय कारकों (वायरल संक्रमण, ऑटोइम्यूनिटी) के कारण विकसित होता है2)
AZOOR कॉम्प्लेक्स (MEWDS, AZOOR, AMN, PIC, MFC, AIBSE, AAOR) को एक ही रोग स्पेक्ट्रम पर संबंधित रोग माना जाता है, जिसमें बाहरी रेटिना और RPE को प्रभावित करने वाला एक सामान्य सूजन संबंधी विकार होता है2)। जैम्पोल और बेकर (2003) ने परिकल्पना प्रस्तुत की कि ये सफेद धब्बा सिंड्रोम एक सामान्य आनुवंशिक ऑटोइम्यून/सूजन तंत्र पर आधारित हैं10)।
हाशिमोटो रोग सबसे अधिक बार जुड़ा ऑटोइम्यून रोग है, उसके बाद मल्टीपल स्केलेरोसिस है। ये सहरुग्णताएं फोटोरिसेप्टर और बाहरी रेटिना पर ऑटोइम्यून हमले का सुझाव देती हैं, जो AZOOR के रोगजनन को समझने में महत्वपूर्ण सुराग प्रदान करती हैं।
जिन क्षेत्रों में एलिप्सॉइड ज़ोन का गायब होना बना रहता है, वहां फोटोरिसेप्टर की रिकवरी मुश्किल होती है, और OCT मूल्यांकन सीधे दीर्घकालिक पूर्वानुमान से जुड़ा होता है।
मल्टीमॉडल इमेजिंग विश्लेषण से पता चला है कि AZOOR का प्राथमिक घाव स्थल फोटोरिसेप्टर का बाहरी खंड है18)। ICG एंजियोग्राफी में कोरियोकैपिलारिस संरक्षित रहता है, जो शुरू में क्षतिग्रस्त नहीं होता। FAF हाइपरफ्लोरेसेंस फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों के नुकसान के कारण RPEलिपोफसिन के संपर्क में आने से होता है। कोरॉइड द्वितीयक रूप से क्षतिग्रस्त होता है (कोलेटरल डैमेज), और उन्नत मामलों में कोरियोरेटिनल शोष की ओर ले जाता है।
अनुकूली प्रकाशिकी (AO-TFI) द्वारा मात्रात्मक विश्लेषण ने पुष्टि की है कि फोटोरिसेप्टर (PR) घनत्व में काफी कमी आती है, जबकि RPE घनत्व में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं होता है, जो कोशिकीय स्तर पर PR को प्राथमिक लक्ष्य के रूप में समर्थन करता है19)। EZ की रिकवरी के बाद भी ONL का पतला होना और PR घनत्व में कमी बनी रहती है, जिससे रूपात्मक रिकवरी और कार्यात्मक हानि के बीच विसंगति हो सकती है।
Qian एट अल. की समीक्षा में कहा गया है कि “AZOOR AIR का एक विशिष्ट रूप है”, और एक तंत्र प्रस्तावित किया गया है जिसमें ऑप्टिक डिस्क मार्जिन से एंटीबॉडी रिसाव के माध्यम से प्रतिरक्षा उत्पाद सबरेटिनल स्पेस में फैलते हैं, जिससे ऑप्टिक तंत्रिका से सटा एक बड़ा स्कोटोमा बनता है17)।
AZOOR कॉम्प्लेक्स की एकीकृत समझ: MEWDS, AMN, PIC, MFC, AIBSE और AAOR के साथ सामान्य आधार वाले सातत्य अवधारणा की स्थापना प्रगति पर है1)2)
अनुकूली प्रकाशिकी (AO) द्वारा फोटोरिसेप्टर अवलोकन : घावों में फोटोरिसेप्टर व्यवस्था की असामान्यताओं का दृश्यीकरण संभव हो गया है, जिससे घाव की सीमा का विस्तृत मूल्यांकन आगे बढ़ रहा है।
AO-TFI (अनुकूली प्रकाशिकी फंडस इमेजिंग) में प्रगति : एक गैर-आक्रामक, इन विवो तकनीक जो कोशिकीय स्तर पर RPE और फोटोरिसेप्टर का अवलोकन और मात्राकरण करने में सक्षम है, ध्यान आकर्षित कर रही है19)। पहली बार यह सीधे साबित हुआ कि EZ के रूपात्मक रूप से ठीक होने के बाद भी PR घनत्व में कमी बनी रहती है, जिससे ‘संरचना-कार्य पृथक्करण’ को स्पष्ट करने में योगदान मिला।
OCT-A कोरियोकैपिलारिस मूल्यांकन : कोरॉइडल रक्त प्रवाह की भूमिका को स्पष्ट करने के लिए अनुसंधान जारी है2)। OCT-A फ्लो वॉयड रोग मूल्यांकन का एक संकेतक हो सकता है।
OCTA द्वारा निदान और उपचार निगरानी : एन-फेस आउटर रेटिनल स्लैब पर तारों से भरे आकाश (स्टारी-स्काई) का दृश्य AZOOR के निदान और उपचार प्रतिक्रिया की निगरानी में सहायक हो सकता है16)।
मल्टीमॉडल इमेजिंग द्वारा रोग प्रकार वर्गीकरण : Mrejen एट अल. (2014) ने मल्टीमॉडल इमेजिंग पर आधारित AZOOR का वर्गीकरण प्रस्तावित किया6)। इससे रोग प्रकार और पूर्वानुमान के बीच संबंध को समझने में प्रगति हुई है।
AZOOR वेरिएंट की पहचान और वर्गीकरण : परिधीय शुरुआत वाले वेरिएंट (अभिकेंद्री प्रगति, पेरिपैपिलरी बचत) सहित विविध रोग स्थितियों की पहचान बढ़ रही है11)।
AZOOR और द्वितीयक np-AIR के बीच संबंध : यह सुझाव दिया गया है कि AZOOR की प्रगति से द्वितीयक np-AIR (गैर-पैरानियोप्लास्टिक ऑटोइम्यून रेटिनोपैथी) हो सकती है, और IVIg सहित इम्यूनोथेरेपी में अनुप्रयोग की उम्मीद है17)।
स्टेरॉयड उपचार के साक्ष्य निर्माण : वर्तमान में कोई RCT मौजूद नहीं है, और केस रिपोर्ट का संचय एक चुनौती है4)।
दीर्घकालिक पूर्वानुमान बायोमार्कर : OCT में एलिप्सॉइड ज़ोन संरक्षण और मल्टीफोकल ERG पैटर्न को प्राकृतिक रूप से ठीक होने वाले और प्रगतिशील मामलों के बीच अंतर की भविष्यवाणी करने वाले संकेतक के रूप में जांचा जा रहा है4)7)।
जापानी रोगी समूह डेटा : Saito एट अल. द्वारा जापानी AZOOR रोगियों के दीर्घकालिक अनुवर्ती डेटा पूर्वानुमान कारकों की पहचान में योगदान दे रहे हैं4)9)।
अनसुलझे मुद्दे : RCT द्वारा उपचार की स्थापना, एटियलजि (वायरल बनाम ऑटोइम्यून) का पूर्ण स्पष्टीकरण, प्रारंभिक हस्तक्षेप के पूर्वानुमान सुधार प्रभाव का सत्यापन, और नैदानिक बायोमार्कर का विकास।
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