好發與流行病學
好發年齡與性別：平均30.6歲，女性62.3%，多為單眼
雙眼受累：少見，為9.8%
復發率：罕見，為3%
急性視網膜色素上皮炎（克里爾病）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是急性視網膜色素上皮炎（Krill病）？
Section titled “1. 什麼是急性視網膜色素上皮炎（Krill病）？”急性視網膜色素上皮炎（ARPE）是一種罕見的特發性、自限性視網膜發炎性疾病，由Alex E. Krill和August F. Deutman於1972年首次報告1, 2, 4)。以發現者命名為Krill病。屬於白點症候群之一。
好發於健康年輕成人，平均年齡30.6±10.7歲（範圍16～55歲），女性佔優勢（62.3%）2)。多為單眼發病，雙眼受累僅佔9.8%。復發罕見（3%）2)。
25.9%的病例報告與病毒感染相關2)。感冒樣症狀可能先於發病。藥物相關報告包括D2多巴胺受體激動劑（溴隱亭、卡麥角林）和靜脈注射雙磷酸鹽後發病1)。此外，也有COVID-19疫苗和流感疫苗接種後發病的報告4)。
ARPE是獨立疾病還是MEWDS、厚脈絡膜、AMN等其他疾病的一種亞型，此疾病概念目前仍在爭論中1)。
Q
急性視網膜色素上皮炎（Krill病）有多罕見？
A
這是一種極為罕見的疾病。文獻回顧僅發現29篇論文中的61例，確切發生率未知。每當有罕見病例報告時，疾病概念都會重新審視。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”急性發病，出現以下症狀。
- 視物模糊與視物變形：急性單眼出現。是最常見的主訴2)。
- 中心暗點：因黃斑病變出現4)。
- 色覺異常：藍色看起來像綠色，黃色像米色，紅色像灰色1)。
- 症狀持續時間：平均7.5±6.1天（範圍1-30天）2)。
主要自覺症狀
視力預後
初診視力：約20/40（矯正視力）
最終視力：約20/20
完全恢復率：約89%在2個月內達到20/20
未見眼前節異常或眼內炎症表現4)。眼底檢查顯示黃斑區有細小色素斑點，周圍環繞黃白色低色素暈2, 4)。病變中央有黑色核心，周圍有灰白色暈，呈現特徵性外觀。
初診視力約為20/40，多數病例最終視力恢復至約20/202)。電生理檢查顯示pERG的P50波振幅降低和mfERG的反應密度降低，反映黃斑功能障礙1)。
Q
視力能完全恢復嗎？
A
約89%在2個月內恢復至20/20。但OCT上EZ（橢圓體帶）破壞持續超過12個月的病例，或病變廣泛累及ONL（外核層）的病例，有報導稱恢復不完全（參見OCT表現）。
3. 病因與風險因素
Section titled “3. 病因與風險因素”ARPE的病因不明，大多數病例被認為是特發性的2)。目前已知的風險因素如下。
病毒感染（最常見） 25.9%的病例報告與病毒感染相關2)。發病前可能出現感冒樣症狀。
疫苗接種後 有報告指出在接種第二劑COVID-19疫苗後31天發病。該病例在接種後出現持續2天的微燒（37.3–37.5°C）和關節痛，並且在5天前還接種了流感疫苗4)。Bolletta等人報告了COVID-19疫苗接種後28–30天出現眼部炎症的病例4)。
藥物性 有報告指出在使用D2多巴胺受體促效劑（溴隱亭、卡麥角林）治療高泌乳素血症期間發病1)。也有靜脈注射雙磷酸鹽後發病的病例1)。
Q
疫苗接種後會發病嗎？
A
有報告指出在COVID-19疫苗或流感疫苗接種後發病4)。疫苗接種誘發的免疫反應可能是觸發因素，但因果關係尚未確定。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”
Robert J Contento; Neha Gupta; Mark P Breazzano. Characterization of Syphilitic Chorioretinitis as a White Dot Syndrome with Multimodal Imaging: Case Series. Diagnostics (Basel). 2025 Feb 4; 15(3):369 Figure 2. PMCID: PMC11817950. License: CC BY.
病例1，左眼（OS）。（A）：超廣角眼底偽彩色照相顯示幾乎不可見的周邊白色斑點，數量少於對側眼，且無斑塊樣病變。（B）：晚期螢光素血管造影顯示視盤活動性滲漏。（C）：眼底自體螢光與眼底檢查所見白點共定位，表現為離散的高自發螢光灶（箭頭）。（D）：黃斑區掃頻源光學相干斷層掃描未顯示視網膜色素上皮或橢圓體帶破壞的證據。
ARPE的診斷需結合多種影像學檢查。以下列出各項檢查的特徵性表現。
OCT（光學相干斷層掃描）是最重要的診斷和追蹤工具。
各視網膜層的受影響頻率與癒合時間如下所示。
| 受影響層 | 頻率 | 癒合時間 |
|---|---|---|
| IZ（內節/外節接合處） | 100% | 9.1±8.3週 |
| EZ（橢圓體帶） | 95.6% | 7.2±5.2週 |
| ELM（外界膜） | 35.6% | 5.1±4.8週 |
主要發現如下。
- 圓頂狀高反射病變：從RPE到感光細胞內外節可見1)。
- EZ/IZ連續性破壞：急性期的必發所見1, 4)。
- 波及ONL（外核層）：出現此徵象的病例視力恢復不完全1)。
- ASHH（Henle纖維層高反射角徵）：表現為Henle纖維層成角高反射的新OCT徵象3)。
- 恢復順序：按ELM→EZ→IZ的順序修復4)。IZ修復需要3~6個月1)。
- 遷延病例：有2例報告EZ破壞持續超過12個月2)。
其他影像學檢查
Section titled “其他影像學檢查”各檢查模式的典型表現如下所示。
| 檢查 | 典型表現 | 陽性率 |
|---|---|---|
| FA | 透見螢光，無滲漏 | 83.6% |
| ICGA | 花環狀高螢光暈 | 84.6% |
| 眼底自體螢光 | 病灶區輕度過螢光 | 40% |
- FA（螢光眼底血管攝影）：83.6%顯示無滲漏的透見性高螢光2)，暗示慢性病程，無活動性發炎。
- ICGA（靛氰綠血管攝影）：92.3%顯示低螢光，84.6%可見花環狀高螢光暈2)。
- 眼底自體螢光（FAF）：40%在病灶區顯示輕度過螢光2)。
- OCTA（光學同調斷層掃描血管攝影）：脈絡膜微血管板可見血流空缺3)，暗示脈絡膜缺血參與。
需與以下疾病進行鑑別3, 4)。
- MEWDS（多發性消失性白點症候群）：表現為更廣泛的白點，FA上可見白點。
- APMPPE（急性後極部多發性板狀色素上皮病變）：特徵為FA早期低螢光、晚期高螢光的板狀病變。
- AMN（急性黃斑神經視網膜病變）：紅外線眼底像上呈楔形紅褐色病變。
- AZOOR（急性帶狀潛在性視網膜外層病變）：眼底照片幾乎正常。
- 日光或雷射視網膜病變：需確認暴露史。
- 厚脈絡膜色素上皮病變：伴有脈絡膜增厚。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”ARPE是一種自限性疾病，預計在6至12週內自然緩解。基本上不需要積極治療2)。
觀察為主 許多報告顯示未經治療視力自然恢復。Kilic（2021）的病例中，未經治療1個月後視力恢復到20/201)。Sasajima等人（2022）的疫苗後ARPE病例中，未經治療5週後視力恢復到1.5（相當於20/13）4)。
類固醇療效未確定 有報告口服類固醇6個月後恢復的病例3)，但也有報告類固醇治療組視力恢復比未治療組慢。治療決策和觀察追蹤是基本方針。
Q
需要治療嗎？
A
基本上不需要治療，6至12週內自然緩解。沒有證據顯示類固醇給藥能加速恢復，反而有報告可能延遲恢復。建議定期OCT追蹤。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”ARPE的病理生理尚未完全闡明，但提出了幾種假說。
MerTK缺失假說
POS吞噬障礙：MerTK缺失→POS積累→外層高反射→感光細胞變性
三步障礙：識別/結合（αvβ5+MFG-E8）、攝取（MerTK活化）、溶酶體消化
相關疾病：MerTK突變在人體中導致視網膜色素變性
脈絡膜缺血假說
晝夜節律紊亂假說
多巴胺系統紊亂：D2受體激動劑被認為可誘發ARPE
POS脫落異常：視網膜晝夜節律時鐘控制POS盤膜脫落
D2受體刺激：抑制視錐-視桿細胞間隙連接→光感受器光敏感性降低
MerTK缺失假說的細節
Section titled “MerTK缺失假說的細節”RPE對光感受器外節（POS）的吞噬作用分三步進行2)。
- 識別與結合：αvβ5整合素和MFG-E8協同識別POS。
- 內吞：通過αvβ5→FAK/Rac1 GTPase→MerTK激活途徑內化POS。
- 溶酶體消化：內化的POS在溶酶體中降解。
急性一過性MerTK缺失被認為是ARPE病理的核心2)。已知MerTK突變在人體中導致視網膜色素變性，提示與ARPE存在疾病連續性。
脈絡膜缺血假說的細節
Section titled “脈絡膜缺血假說的細節”OCTA上脈絡膜微血管層的flow void暗示與APMPPE相似的機制3)。有學者提出，原發性脈絡膜缺血繼發性損害感光細胞和Henle纖維層（HFL），OCT發現顯示ARPE的主要病變位於外網膜層而非「色素上皮炎」。
Q
病變的主要位置是視網膜色素上皮嗎？
A
雖然疾病名為「色素上皮炎」，但OCT發現顯示主要病變位於外網膜層，如IZ（內節/外節連接處）和EZ（橢圓體帶）。IZ受累率為100%，EZ為95.6%，而RPE/Bruch膜異常僅為8.9%2)。RPE變化很可能是繼發性的。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”ARPE疾病概念的爭議
Section titled “ARPE疾病概念的爭議”ARPE是否為獨立疾病實體目前仍有爭議。存在兩種對立立場：一種將其視為「診斷上的神話」而否定其獨立疾病性，另一種則支持其為「非診斷上的神話」1, 3)。正在探討其與MEWDS、AMN、APMPPE的關係，以及納入厚脈絡膜譜系的可能性。
ASHH：ARPE的新OCT徵象
Section titled “ASHH：ARPE的新OCT徵象”Sen等人（2025）在推定ARPE病例中報告了ASHH（Henle纖維層高反射的角徵）3)。
Sen等人（2025）在推定ARPE病例中識別出ASHH和OCTA上的脈絡膜微血管層flow void，提示脈絡膜缺血可能參與ARPE的發病機制3)。提出將ARPE定位為厚脈絡膜色素上皮病變的鑑別診斷之一。
疫苗接種後ARPE與免疫機制
Section titled “疫苗接種後ARPE與免疫機制”Sasajima等人（2022）報告了一例在第二劑COVID-19疫苗接種後31天發病的ARPE病例4)。OCT上的EZ/IZ破壞在5週內修復，視力恢復至1.5。有假說認為，疫苗接種後的免疫反應以RPE或外網膜為靶點，引發炎症。
MerTK缺失假說的驗證
Section titled “MerTK缺失假說的驗證”MerTK缺失假說目前仍處於假說階段，需要在人類病例中進行直接驗證2)。然而，ARPE也可由藥物（D2受體激動劑）誘發，這引起了人們對多巴胺介導的視網膜晝夜節律紊亂擾亂POS脫落這一機制的關注1, 2)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Kowalik-Jagodzinska M, Czajor K, Turno-Krecicka A. Acute retinal pigment epitheliitis during treatment of hyperprolactinaemia. BMC Ophthalmol. 2024;24:96.
- Kiliç R. Acute retinal pigment epitheliitis: a case presentation and literature review. Arq Bras Oftalmol. 2021;84(2):186-90.
- Sen A, Kala U, Chowdhury R, Shambhawi P, Juneja A, Divya NS, Kumar A, Saurabh K, Roy R. Angular Sign of Henle Fiber Layer Hyperreflectivity in Presumed Acute Retinal Pigment Epitheliitis. J Curr Ophthalmol. 2025;37(1):129-132. doi:10.4103/joco.joco_14_24. PMID:41334306; PMCID:PMC12668641.
- Sasajima H, Zako M, Aoyagi A, Ueta Y, Suzuki T. Acute retinal pigment epitheliitis following vaccination. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:832-7.
- Fouad YA, et al. Revisiting acute retinal pigment epitheliitis (Krill disease). Surv Ophthalmol. 2024;69(6):916-923.
- Heutinck PAT, et al. Acute retinal pigment epitheliitis using adaptive optics imaging: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):507.