تخطي إلى المحتوى
Lumic Lumic: موسوعة طب العيون
الشبكية والجسم الزجاجي

التهاب الظهارة الصباغية الشبكية الحاد (مرض كريل)

نقاط رئيسية في لمحة

Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”

1. ما هو التهاب الظهارة الصباغية الشبكية الحاد (مرض كريل)؟

Section titled “1. ما هو التهاب الظهارة الصباغية الشبكية الحاد (مرض كريل)؟”

التهاب الظهارة الصباغية الشبكية الحاد (ARPE) هو مرض التهابي شبكي نادر ومجهول السبب ومحدود ذاتيًا تم الإبلاغ عنه لأول مرة في عام 1972 بواسطة أليكس إي. كريل وأوغست إف. دوتمان 1, 2, 4). يُسمى أيضًا “مرض كريل” نسبة إلى مكتشفيه. يُصنف ضمن متلازمات البقعة البيضاء.

يحدث غالبًا لدى البالغين الشباب الأصحاء، بمتوسط عمر 30.6 ± 10.7 سنة (النطاق 16-55 سنة)، ويسود في الإناث (62.3%) 2). يحدث بشكل رئيسي في عين واحدة، وتكون الإصابة في كلتا العينين فقط في 9.8% من الحالات. الانتكاس نادر (3%) 2).

تم الإبلاغ عن ارتباط بالعدوى الفيروسية في 25.9% من الحالات 2). قد تسبق أعراض شبيهة بالزكام. فيما يتعلق بالأدوية، تم الإبلاغ عن حالات بعد استخدام ناهضات مستقبلات الدوبامين D2 (بروموكريبتين، كابيرجولين) أو بعد الحقن الوريدي للبيسفوسفونات 1). كما تم الإبلاغ عن حالات بعد التطعيم ضد كوفيد-19 أو لقاح الإنفلونزا 4).

لا يزال النقاش مستمرًا حول ما إذا كان التهاب الظهارة الصباغية الشبكية الحاد (مرض كريل) مرضًا مستقلاً أم نوعًا من أمراض أخرى مثل MEWDS و pachychoroid و AMN 1).

Q ما مدى ندرة التهاب الظهارة الصباغية الشبكية الحاد (مرض كريل)؟
A

إنه مرض نادر للغاية. حتى في مراجعة الأدبيات، اقتصرت التقارير على 29 مقالة و 61 حالة، ومعدل الحدوث الدقيق غير معروف. في كل مرة يتم فيها الإبلاغ عن حالة نادرة، تتم مراجعة مفهوم المرض.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”

الأعراض الذاتية

Section titled “الأعراض الذاتية”

البداية حادة، وتظهر الأعراض التالية.

  • الرؤية الضبابية وتشوه الرؤية: تظهر فجأة في عين واحدة. وهي الشكوى الأكثر شيوعًا 2).
  • العتمة المركزية: تظهر بسبب آفة البقعة الصفراء 4).
  • شذوذ رؤية الألوان: يبدو اللون الأزرق أخضرًا، والأصفر بيجًا، والأحمر رماديًا 1).
  • مدة الأعراض: متوسط 7.5 ± 6.1 يومًا (النطاق 1-30 يومًا) 2).

النتائج السريرية

Section titled “النتائج السريرية”

الانتشار وعلم الأوبئة

العمر والجنس الشائعان: متوسط العمر 30.6 سنة، 62.3% إناث، معظمها في عين واحدة

إصابة كلتا العينين: قليلة بنسبة 9.8%

معدل التكرار: نادر بنسبة 3%

الأعراض الذاتية الرئيسية

الضبابية وتشوه الرؤية: تتميز ببداية حادة

العتمة المركزية: تتوافق مع آفات البقعة الصفراء

شذوذ رؤية الألوان: الأزرق → الأخضر، الأصفر → البيج، الأحمر → الرمادي

الإنذار البصري

حدة البصر عند الزيارة الأولى: ≈20/40 (حدة البصر المصححة)

حدة البصر النهائية: ≈20/20

معدل الشفاء التام: حوالي 89% يصلون إلى 20/20 خلال شهرين

لا توجد تشوهات في الجزء الأمامي من العين أو علامات التهاب داخل العين4). في فحص قاع العين، توجد بقع صبغية دقيقة في البقعة محاطة بهالة صفراء-بيضاء منخفضة التصبغ2, 4). يتميز المظهر بوجود نواة سوداء في المركز وهالة رمادية-بيضاء حولها.

حدة البصر عند الزيارة الأولى حوالي 20/40، وتتعافى إلى حوالي 20/20 في معظم الحالات2). تظهر الفحوصات الفيزيولوجية الكهربية انخفاضًا في سعة موجة P50 في تخطيط كهربية الشبكية النمطي (pERG) وانخفاضًا في كثافة الاستجابة في تخطيط كهربية الشبكية متعدد البؤر (mfERG)، مما يعكس خللًا في وظيفة البقعة1).

Q هل تتعافى حدة البصر تمامًا؟
A

حوالي 89% يتعافون إلى 20/20 خلال شهرين. ومع ذلك، هناك تقارير عن تعافي غير كامل في الحالات التي يستمر فيها تدمير النطاق الإهليلجي (EZ) في التصوير المقطعي البصري (OCT) لأكثر من 12 شهرًا، أو في الآفات الواسعة التي تصل إلى الطبقة النووية الخارجية (ONL) (انظر نتائج OCT).

3. الأسباب وعوامل الخطر

Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”

سبب التهاب الشبكية الصباغي الحاد (ARPE) غير معروف، ومعظم الحالات تعتبر مجهولة السبب2). عوامل الخطر المعروفة حاليًا هي كما يلي:

العدوى الفيروسية (الأكثر شيوعًا) تم الإبلاغ عن ارتباط بالعدوى الفيروسية في 25.9% من الحالات2). قد تسبق أعراض شبيهة بالزكام ظهور المرض.

بعد التطعيم تم الإبلاغ عن ظهور الأعراض بعد 31 يومًا من الجرعة الثانية من لقاح كوفيد-19. في هذه الحالة، كان هناك حمى خفيفة (37.3-37.5 درجة مئوية) وآلام في المفاصل لمدة يومين بعد التطعيم، كما تم تلقي لقاح الإنفلونزا قبل 5 أيام 4). أبلغ بوليتا وآخرون عن حالات التهاب العين بعد 28-30 يومًا من تلقي لقاح كوفيد-19 4).

بسبب الأدوية تم الإبلاغ عن حدوثه أثناء علاج فرط برولاكتين الدم باستخدام ناهضات مستقبلات الدوبامين D2 (بروموكريبتين، كابيرجولين) 1). كما توجد حالات بعد الحقن الوريدي للبيسفوسفونات 1).

Q هل يمكن أن يحدث بعد التطعيم؟
A

تم الإبلاغ عن حدوثه بعد التطعيم بلقاح كوفيد-19 ولقاح الإنفلونزا 4). قد يكون التفاعل المناعي الناجم عن التطعيم محفزًا، لكن العلاقة السببية لم تثبت بعد.

4. التشخيص وطرق الفحص

Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”
صورة التهاب الظهارة الصباغية الشبكية الحاد
صورة التهاب الظهارة الصباغية الشبكية الحاد
Robert J Contento; Neha Gupta; Mark P Breazzano. Characterization of Syphilitic Chorioretinitis as a White Dot Syndrome with Multimodal Imaging: Case Series. Diagnostics (Basel). 2025 Feb 4; 15(3):369 Figure 2. PMCID: PMC11817950. License: CC BY.
الحالة 1، العين اليسرى (OS). (A): تصوير قاع العين فائق الاتساع بالألوان الزائفة يظهر بقعًا بيضاء محيطية غير واضحة تقريبًا، أقل عددًا من العين المقابلة، ولكن دون آفات صفيحية. (B): تصوير الأوعية بالفلوريسئين في المرحلة المتأخرة يظهر تسربًا نشطًا من رأس العصب البصري. (C): التألق الذاتي لقاع العين يتوضع مع النقاط البيضاء المرئية في فحص قاع العين كبؤر منفصلة لفرط التألق (أسهم). (D): التصوير المقطعي التوافقي البصري ذو المصدر الممسوح للبقعة لم يظهر دليلاً على اضطراب في الظهارة الصباغية للشبكية أو المنطقة الإهليلجية.

يتم تشخيص ARPE من خلال الجمع بين فحوصات التصوير المتعددة. فيما يلي النتائج المميزة لكل فحص.

نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT)

Section titled “نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT)”

يعد التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) أهم أداة للتشخيص والمتابعة.

فيما يلي تواتر إصابة كل طبقة من طبقات الشبكية وفترة الشفاء.

الطبقة المصابةالتواترفترة الشفاء
IZ (وصلة الجزء الداخلي/الخارجي)100%9.1±8.3 أسبوع
EZ (المنطقة الإهليلجية)95.6%7.2±5.2 أسبوع
ELM (الغشاء المحدد الخارجي)35.6%5.1±4.8 أسبوع

النتائج الرئيسية هي كما يلي:

  • آفة عالية الانعكاس على شكل قبة: تُلاحظ من RPE إلى الأجزاء الداخلية والخارجية للمستقبلات الضوئية 1).
  • انقطاع استمرارية EZ/IZ: علامة إلزامية في المرحلة الحادة1, 4).
  • امتداد إلى ONL (الطبقة النووية الخارجية): في الحالات التي لوحظ فيها ذلك، يكون استرداد حدة البصر غير كامل1).
  • ASHH (علامة زاوية فرط الانعكاسية في طبقة ألياف هنلي): علامة OCT جديدة تظهر كفرط انعكاس زاوي في طبقة ألياف هنلي3).
  • ترتيب الاسترداد: يتم الإصلاح بترتيب ELM → EZ → IZ4). يستغرق إصلاح IZ من 3 إلى 6 أشهر1).
  • الحالات المزمنة: تم الإبلاغ عن استمرار تدمير EZ لأكثر من 12 شهرًا في حالتين2).

فحوصات التصوير الأخرى

Section titled “فحوصات التصوير الأخرى”

فيما يلي النتائج المميزة لكل طريقة تصوير.

الفحصالنتائج المميزةمعدل الإيجابية
FAفرط تألق نافذ بدون تسرب83.6%
ICGAهالة فرط تألق على شكل وردة84.6%
التألق الذاتي لقاع العينفرط تألق خفيف في المنطقة المصابة40%
  • تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA): يُظهر تسربًا شفافًا بدون تسرب في 83.6% من الحالات2). يشير إلى مسار مزمن بدون التهاب نشط.
  • تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر الإندوسيانيني (ICGA): يُظهر نقص تألق في 92.3% وهالة مفرطة التألق على شكل وردة في 84.6%2).
  • التألق الذاتي لقاع العين (FAF): يُظهر فرط تألق خفيف في المنطقة المصابة في 40% من الحالات2).
  • تصوير الأوعية المقطعي بالتماسك البصري (OCTA): يُظهر فراغ تدفق في الصفيحة الشعرية المشيمية3). يشير إلى دور نقص تروية المشيمية.

التشخيص التفريقي

Section titled “التشخيص التفريقي”

من المهم التفريق بين الأمراض التالية3, 4).

  • متلازمة البقع البيضاء المتعددة العابرة (MEWDS): تظهر بقع بيضاء أكثر انتشارًا ويمكن رؤيتها في تصوير الأوعية بالفلوريسين.
  • اعتلال الظهارة الصباغية متعدد الأقراص الحاد الخلفي (APMPPE): يتميز بآفات صفائحية تظهر نقص تألق مبكر وفرط تألق متأخر في تصوير الأوعية بالفلوريسين.
  • اعتلال الشبكية العصبي البقعي الحاد (AMN): يظهر آفات بنية محمرة على شكل إسفين في تصوير قاع العين بالأشعة تحت الحمراء.
  • اعتلال الشبكية الخارجي الكامن الحاد النطاقي (AZOOR): صورة قاع العين طبيعية تقريبًا.
  • اعتلال الشبكية الشمسي أو بالليزر: التحقق من تاريخ التعرض.
  • اعتلال الظهارة الصباغية المصحوب بسماكة المشيمية (Pachychoroid pigment epitheliopathy): يصاحبه سماكة المشيمية.

5. العلاج القياسي

Section titled “5. العلاج القياسي”

ARPE هو مرض محدود ذاتيًا، ومن المتوقع أن يتحسن تلقائيًا خلال 6-12 أسبوعًا. بشكل أساسي، لا حاجة لعلاج فعال 2).

المراقبة هي الأساس في العديد من التقارير، تعافت حدة البصر تلقائيًا دون علاج. في حالة Kilic (2021)، تعافت حدة البصر إلى 20/20 بعد شهر واحد دون علاج 1). في حالة ARPE بعد التطعيم لـ Sasajima وآخرون (2022)، تعافت حدة البصر إلى 1.5 (ما يعادل 20/13) بعد 5 أسابيع دون علاج 4).

الستيرويدات لم تثبت فعاليتها هناك تقارير عن حالات تعافت بعد 6 أشهر باستخدام الستيرويدات الفموية 3)، ولكن هناك أيضًا تقارير تفيد بأن مجموعة الستيرويدات كانت أبطأ في استعادة البصر مقارنة بالمجموعة غير المعالجة. قرار بدء العلاج والمراقبة هما الاستراتيجية الأساسية.

Q هل العلاج ضروري؟
A

بشكل أساسي، لا حاجة للعلاج ويتحسن تلقائيًا خلال 6-12 أسبوعًا. لا يوجد دليل على أن الستيرويدات تسرع التعافي، بل هناك تقارير عن احتمال تأخير التعافي. يُوصى بالمراقبة الدورية باستخدام OCT.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”

لم يتم فهم الفيزيولوجيا المرضية لـ ARPE بشكل كامل، ولكن تم اقتراح عدة فرضيات.

فرضية نقص MerTK

اضطراب البلعمة للـ POS: نقص MerTK → تراكم POS → فرط انعكاس الطبقة الخارجية → تنكس الخلايا المستقبلة للضوء

ثلاث مراحل من الاضطراب: التعرف والارتباط (αvβ5 + MFG-E8)، الالتقام (تنشيط MerTK)، الهضم الليزوزومي

الأمراض المرتبطة: تؤدي طفرات MerTK إلى التهاب الشبكية الصباغي لدى البشر

فرضية نقص تروية المشيمية

نتائج OCTA: وجود فراغ تدفق في الصفيحة الشعرية المشيمية

التشابه مع APMPPE: نقص تروية المشيمية الأولي → تلف ثانوي للمستقبلات الضوئية وطبقة هنلي

ظهور ASHH: فرط انعكاس طبقة هنلي الليفية يشير إلى ارتباط بنقص تروية المشيمية

فرضية اضطراب الإيقاع اليومي

اضطراب نظام الدوبامين: يُقترح أن ناهضات مستقبلات D2 تسبب ARPE

خلل في طرح POS: الساعة اليومية للشبكية تتحكم في طرح أقراص POS

تحفيز مستقبلات D2: تثبيط الوصلات الفجوية بين المخاريط والعصي → انخفاض حساسية المستقبلات الضوئية

تفاصيل فرضية نقص MerTK

Section titled “تفاصيل فرضية نقص MerTK”

البلعمة للقطعة الخارجية للمستقبلات الضوئية (POS) بواسطة RPE تتم في ثلاث مراحل2).

  1. التعرف والارتباط: يتعاون إنتغرين αvβ5 وMFG-E8 للتعرف على POS.
  2. الالتقام: مسار αvβ5 → FAK وRac1 GTPase → تنشيط MerTK يؤدي إلى التقام POS.
  3. الهضم الليزوزومي: يتم تحلل POS الملتقم في الليزوزومات.

يُعتقد أن النقص الحاد العابر لـ MerTK هو محور مرض ARPE2). من المعروف أن طفرات MerTK تسبب التهاب الشبكية الصباغي لدى البشر، مما يشير إلى استمرارية مرضية مع ARPE.

تفاصيل فرضية نقص تروية المشيمية

Section titled “تفاصيل فرضية نقص تروية المشيمية”

تشير مناطق انعدام التدفق في الصفيحة الشعرية المشيمية على تصوير الأوعية الدموية المقطعي التوافقي البصري (OCTA) إلى آلية مشابهة لـ APMPPE 3). تم اقتراح آلية يكون فيها نقص تروية المشيمية الأولي هو السبب الثانوي لتلف الخلايا المستقبلة للضوء وطبقة ألياف هنلي (HFL)، وتظهر نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) أن الآفة الرئيسية في ARPE تقع في طبقة الشبكية الخارجية وليس في “التهاب الظهارة الصباغية”.

Q هل موقع الآفة الرئيسي هو الظهارة الصباغية للشبكية؟
A

على الرغم من أن اسم المرض هو “التهاب الظهارة الصباغية”، إلا أن نتائج OCT تظهر أن الطبقات الخارجية للشبكية مثل IZ (وصل الجزء الداخلي/الخارجي) و EZ (النطاق الإهليلجي) هي الموقع الرئيسي. تصاب IZ بنسبة 100% و EZ بنسبة 95.6%، بينما تبلغ تشوهات RPE/غشاء بروك 8.9% فقط 2). من المحتمل أن تكون تغييرات RPE ثانوية.

7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)

Section titled “7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”

الجدل حول مفهوم مرض ARPE

Section titled “الجدل حول مفهوم مرض ARPE”

لا يزال هناك جدل مستمر حول ما إذا كان ARPE كيانًا مرضيًا مستقلاً أم لا. هناك موقف ينفي كونه مرضًا مستقلاً باعتباره “أسطورة تشخيصية”، وموقف آخر يدعم كونه مرضًا مستقلاً باعتباره “ليس أسطورة تشخيصية” 1, 3). يتم دراسة العلاقة مع MEWDS و AMN و APMPPE، وإمكانية تضمينه في طيف المشيمية السميكة (pachychoroid spectrum).

ASHH: علامة OCT جديدة لـ ARPE

Section titled “ASHH: علامة OCT جديدة لـ ARPE”

أبلغ Sen وآخرون (2025) عن ASHH (العلامة الزاوية لفرط الانعكاس في طبقة ألياف هنلي) في حالات مشتبه بها من ARPE 3).

حدد Sen وآخرون (2025) ASHH ومناطق انعدام التدفق في الصفيحة الشعرية المشيمية على OCTA في حالات مشتبه بها من ARPE، مما يشير إلى أن نقص تروية المشيمية قد يشارك في إمراضية ARPE 3). تم اقتراح وضع ARPE كأحد التشخيصات التفريقية لاعتلال الظهارة الصباغية المصاحب للمشيمية السميكة (pachychoroid pigment epitheliopathy).

ARPE بعد التطعيم والآلية المناعية

Section titled “ARPE بعد التطعيم والآلية المناعية”

أبلغ Sasajima وآخرون (2022) عن حالة ARPE ظهرت بعد 31 يومًا من الجرعة الثانية من لقاح COVID-19 4). تم إصلاح تدمير EZ/IZ على OCT في غضون 5 أسابيع، وعادت حدة البصر إلى 1.5. تم اقتراح فرضية أن التفاعل المناعي بعد التطعيم يستهدف RPE أو الشبكية الخارجية مسببًا التهابًا.

التحقق من فرضية نقص MerTK

Section titled “التحقق من فرضية نقص MerTK”

لا تزال فرضية نقص MerTK مجرد فرضية في الوقت الحالي، وهي بحاجة إلى التحقق المباشر في الحالات البشرية 2). ومع ذلك، فإن حقيقة أن ARPE يمكن أن يحدث أيضًا بسبب الأدوية (ناهضات مستقبلات D2) تلفت الانتباه إلى الآلية التي تؤدي بها اضطرابات إيقاع الساعة البيولوجية للشبكية عبر نظام الدوبامين إلى تعطيل طرح أجزاء الأطراف الخارجية للمستقبلات الضوئية 1, 2).

8. المراجع

Section titled “8. المراجع”
  1. Kowalik-Jagodzinska M, Czajor K, Turno-Krecicka A. Acute retinal pigment epitheliitis during treatment of hyperprolactinaemia. BMC Ophthalmol. 2024;24:96.
  2. Kiliç R. Acute retinal pigment epitheliitis: a case presentation and literature review. Arq Bras Oftalmol. 2021;84(2):186-90.
  3. Sen A, Kala U, Chowdhury R, Shambhawi P, Juneja A, Divya NS, et al. Angular sign of Henle fiber layer hyperreflectivity in presumed acute retinal pigment epitheliitis. J Curr Ophthalmol. 2025;37:129-32.
  4. Sasajima H, Zako M, Aoyagi A, Ueta Y, Suzuki T. Acute retinal pigment epitheliitis following vaccination. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:832-7.
  5. Fouad YA, et al. Revisiting acute retinal pigment epitheliitis (Krill disease). Surv Ophthalmol. 2024;69(6):916-923.
  6. Heutinck PAT, et al. Acute retinal pigment epitheliitis using adaptive optics imaging: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):507.

انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.