A Maculopatia Aguda Idiopática (Acute Idiopathic Maculopathy; AIM) é uma doença macular aguda que surge subitamente em adultos jovens a meia-idade saudáveis. Foi relatada pela primeira vez em 1991 por Yannuzzi et al. sob o nome “Maculopatia Aguda Idiopática Unilateral (UAIM)”. Posteriormente, relatos de casos bilaterais se sucederam e, em 1996, Freund relatou um caso bilateral e o nome foi alterado para AIM.
Epidemiologicamente, é mais comum em adultos jovens a meia-idade de pele branca, sem diferença sexual clara. Frequentemente é precedida por sintomas prodrômicos semelhantes à gripe, como febre, dor de garganta e erupção cutânea.
Em uma revisão de 90 casos por Jia et al. (2024), 78% apresentaram sintomas gripais, 43% febre, 22% dor de garganta e 12% erupção cutânea 2). Por outro lado, cerca de 30% não tiveram sintomas prodrômicos e foram negativos para anticorpos virais 2).
Inicialmente, Yannuzzi et al. relataram apenas casos unilaterais e chamaram de “UAIM (Unilateral AIM)”. Posteriormente, relatos de casos bilaterais se sucederam, então em 1996 o nome foi alterado para “AIM”. Atualmente, tanto casos unilaterais quanto bilaterais são chamados de AIM.
Na fase aguda, observa-se descolamento exsudativo irregular da retina na mácula (descolamento neurosensorial), espessamento acinzentado a amarelado no nível do EPR e depósitos subretinianos. Raramente acompanhado de hemorragia intraretiniana ou papilite.
Na fase de recuperação, pode permanecer um padrão em olho de boi (aspecto de maculopatia em alvo) na área da lesão. Atrofia do EPR e despigmentação podem persistir permanentemente.
O relato de Jia et al. (2024) documentou casos de início bilateral simultâneo altamente simétrico2).
As causas da AIM são diversas. Dividem-se amplamente em relacionadas a infecções e não relacionadas a infecções.
Relacionado a Infecções
Vírus Coxsackie: A ocorrência associada à doença mão-pé-boca (HFMD) é a mais relatada. Casos de diminuição aguda da visão unilateral após HFMD em adultos foram relatados.5)
Relacionado à COVID-19: Foram relatados casos após infecção por COVID-19 e após vacinação.1)4) Em um caso ocorrido no dia seguinte à segunda dose da vacina Pfizer, o mimetismo molecular entre a proteína spike e componentes do EPR foi proposto como mecanismo de início.4)
Outros vírus: Também foram relatadas associações com febre amarela, vírus do Nilo Ocidental e vírus Zika.1)
Infecção bacteriana: Foi relatada associação com faringite estreptocócica.1)
Não Relacionado a Infecções / Idiopático
Mecanismo autoimune: Cerca de 30% dos casos não apresentam sintomas prodrômicos nem aumento de anticorpos virais, sugerindo envolvimento de mecanismo autoimune.2)
Relacionado à gravidez: Foram relatados casos no primeiro trimestre da gravidez e no pós-parto.
Anormalidade de coagulação: Foram relatados casos com PCR elevada (172,63 mg/L) e parâmetros de coagulação anormais, indicando associação com hipercoagulabilidade inflamatória.2)
Causa desconhecida: Cerca de 30% dos casos melhoram espontaneamente sem causa identificada.2)
QQual é a relação entre doença mão-pé-boca e AIM?
A
O vírus Coxsackie, causador da doença mão-pé-boca (HFMD), é o mais frequentemente relatado como causa de AIM. 5) Quando adultos contraem HFMD, pode ocorrer diminuição súbita da visão dentro de alguns dias do início. A infecção direta do vírus Coxsackie nas células do EPR pode estar envolvida na patogênese.
O diagnóstico de AIM é feito por uma combinação de imagem multimodal. Cada modalidade apresenta achados característicos.
Exames Ópticos
OCT: Na fase aguda, observa-se espessamento do EPR, descolamento da camada bacilar (BALAD) e líquido sub-retiniano. 1)5)BALAD é um achado transitório que desaparece em 5-10 dias. 5) Na fase de recuperação, observa-se recuperação da zona elipsóide (EZ). 1)
OCTA: Detecta déficit de fluxo sanguíneo nos capilares coroidais. 1)2)5) Na fase de recuperação, a restauração do fluxo pode ser confirmada.
Retro-mode SLO: Modalidade não invasiva que usa luz infravermelha próxima (790 nm). Detecta placas brancas centrais, alterações granulares perifoveais e anormalidades estruturais da coroide. 3)
Exames de Angiografia Fluoresceínica
FA (Angiografia Fluoresceínica): Mostra hipofluorescência precoce e hiperfluorescência tardia (fenômeno de reversão). 5) Na fase tardia, observa-se acúmulo de corante na área de BALAD.
ICGA (Angiografia com Verde de Indocianina): Mostra hipofluorescência em todas as fases, refletindo distúrbio circulatório nos capilares coroidais. 1)5) A área de hipofluorescência na ICGA é mais ampla que a área da lesão na FA. 5)
Autofluorescência de Fundo (FAF): Mostra autofluorescência elevada na fase aguda. 1)3) Na fase de recuperação, muda para autofluorescência baixa.
As mudanças temporais de cada achado de imagem são mostradas abaixo.
Os exames de sangue medem o título de anticorpos para o vírus Coxsackie, PCR e parâmetros de coagulação. São úteis para excluir infecção e avaliar inflamação.
Doença de Harada (VKH): Caracterizada por vazamento de fluoresceína do disco óptico e descolamento seroso bilateral.
Neovascularização de coroide (CNV): Pode ser diferenciada por ICGA.
Epiteliite pigmentar retiniana aguda (Doença de Krill): OCT mostra lesão principal na zona de interdigitação. 3)
QComo diferenciar AIM e APMPPE?
A
Ambas as doenças surgem após sintomas prodrômicos gripais, e os achados de angiografia fluoresceínica (FA) são semelhantes. 1) No entanto, a AIM é geralmente unilateral e limitada à mácula, enquanto a APMPPE é caracterizada por lesões placóides múltiplas bilaterais no polo posterior. A formação do padrão em olho de boi na fase de recuperação da AIM também é útil para diferenciação. Recentemente, foi sugerido que a AIM pode pertencer ao mesmo espectro da APMPPE. 1)
Recomenda-se monitoramento seriado com OCT (a cada 4-6 semanas). Os indicadores são recuperação da EZ, desaparecimento do BALAD e melhora da acuidade visual.
As opiniões sobre a administração de esteroides divergem entre os relatos.
No caso de Fan et al. (2024), prednisona oral 60 mg resultou em melhora rápida em todos os três episódios ao longo de 3 anos 1). Por outro lado, em uma análise retrospectiva de 17 casos por Rosar et al. (2021), não houve diferença significativa no prognóstico visual entre os grupos com e sem esteroides 2).
Em casos com achados exsudativos intensos, pode-se considerar esteroides orais, mas como a doença é autolimitada, é difícil avaliar seu verdadeiro efeito.
Não há conclusão. No caso de Fan et al., todas as três recidivas responderam bem ao esteroide oral. 1) No entanto, na análise retrospectiva de 17 casos por Rosar et al., não houve diferença na acuidade visual entre o grupo com esteroide e o grupo de evolução natural. 2) Como a doença se recupera espontaneamente, é difícil distinguir o efeito real do esteroide da evolução natural.
Esta teoria sugere que a oclusão inflamatória da coriocapilar ocorre primariamente, levando a danos secundários ao EPR.
No relato de Anjou et al. (2022), a hipofluorescência em todas as fases da ICGA e os defeitos de fluxo na OCTA sugeriram oclusão inflamatória da coriocapilar. 5) Em Fan et al. (2024), a hipofluorescência na ICGA e os defeitos de fluxo na OCTA mostraram a mesma distribuição, apoiando que a isquemia coroidal é a causa do BALAD. 1)
Supõe-se a via: distúrbio circulatório coroidal → dano secundário ao EPR → ruptura da barreira hemato-retiniana externa → acúmulo de fluido sub-retiniano.
Esta teoria sugere que o vírus Coxsackie infecta diretamente as células do EPR (Huemer 1996), causando deficiência na fagocitose dos segmentos externos dos fotorreceptores, resultando em alterações exsudativas.
Esta hipótese assume dano autoimune ao EPR causado por infecção viral ou mimetismo molecular.
Nos casos de AIM pós-vacina COVID-19 por Hasegawa et al. (2022), o mimetismo molecular entre a proteína spike e componentes do EPR, e a resposta imune aumentada após a segunda dose foram propostos como mecanismo patogênico. 4) Também foi sugerido que a liberação de citocinas inflamatórias associada à infecção viral pode causar dano ao EPR através de lesão endotelial e hipercoagulabilidade. 2)
BALAD é um achado transitório que desaparece em 5 a 10 dias após o início. 5) Os seguintes mecanismos foram propostos.
Teoria da isquemia coroidal: Isquemia coroidal → estresse dos fotorreceptores → separação entre camadas na região mioide do segmento interno (hipótese de Kohli). 5)
Teoria da adesão de fibrina: A fibrina inflamatória fortalece a adesão entre o EPR e a zona de interdigitação, causando separação na camada mais frágil (camada bacilar). 5)
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)
Fan et al. (2024) indicaram que a AIM pode estar incluída no mesmo espectro da epiteliopatia pigmentar placóide multifocal posterior aguda e da coroidite serpiginosa. 1) Pela primeira vez, foram relatados 3 episódios de recorrência em 3 anos e início bilateral assíncrono no mesmo paciente, mostrando que a AIM pode ser uma doença recidivante e bilateral. 1)
Hande et al. (2026) relataram a primeira aplicação do Retro-mode SLO na AIM. 3) Mostrou que o Retro-mode SLO pode imagear alterações estruturais coroidais persistentes após a normalização da OCT, sugerindo a possibilidade de visualizar doença residual difícil de detectar com modalidades convencionais. 3)
Novos Achados sobre Oclusão Vascular Retiniana Periférica
Jia et al. (2024) relataram um caso de oclusão vascular retiniana periférica associada a AIM. 2) A PCR elevada (172,63 mg/L) e parâmetros de coagulação anormais foram apontados como possíveis contribuintes para a oclusão vascular periférica, indicando que a AIM pode ocorrer em um contexto de inflamação sistêmica e coagulopatia. 2)
Fan Y, Kroeger ZA, Flaxel CJ. Bilateral asynchronous acute idiopathic maculopathy with disease recurrence. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102187.
Jia Y, Zhang H, Kang L, et al. A case of acute idiopathic maculopathy in both eyes with peripheral vascular occlusion. BMC Ophthalmol. 2024;24:498.
Hande P, Mishra S, Tendulkar K, et al. Multimodal Imaging in Acute Idiopathic Maculopathy: Insights from Retro-Mode Scanning Laser Ophthalmoscopy. J VitreoRetinal Dis. 2026.
Hasegawa T, Sannomiya Y, Toyoda M, et al. Acute idiopathic maculopathy after COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101479.
Anjou M, Fajnkuchen F, Nabholz N, et al. Multimodal Imaging of Unilateral Acute Maculopathy Associated with Hand, Foot, and Mouth Disease: A Case Series. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:617-625.
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