Akut idiyopatik makülopati (Acute Idiopathic Maculopathy; AIM), genç ve orta yaşlı sağlıklı bireylerde aniden ortaya çıkan akut bir makula hastalığıdır. İlk olarak 1991 yılında Yannuzzi ve arkadaşları tarafından «tek taraflı akut idiyopatik makülopati (UAIM)» olarak rapor edilmiştir. Daha sonra iki taraflı vakalar da bildirilmiş ve 1996’da Freund iki taraflı vakaları rapor ederek isim AIM olarak değiştirilmiştir.
Epidemiyolojik olarak, genç ve orta yaşlı beyazlarda daha sık görülür ve belirgin bir cinsiyet farkı yoktur. Hastalık başlangıcından önce sıklıkla ateş, boğaz ağrısı, döküntü gibi grip benzeri prodromal semptomlar görülür.
Jia ve arkadaşlarının (2024) 90 vakalık derlemesinde, %78’inde grip benzeri prodromal semptomlar, %43’ünde ateş, %22’sinde boğaz ağrısı ve %12’sinde döküntü saptanmıştır2). Öte yandan, yaklaşık %30’unda prodromal semptom yoktu ve viral antikorlar negatifti2).
Başlangıçta Yannuzzi ve arkadaşları sadece tek taraflı vakaları bildirdi ve buna «UAIM (Unilateral AIM)» adını verdi. Daha sonra iki taraflı vakalar da bildirilince 1996’da isim «AIM» olarak değiştirildi. Günümüzde hem tek taraflı hem de iki taraflı vakalar AIM olarak adlandırılmaktadır.
Akut dönemde, makulada düzensiz seröz retina dekolmanı (neurosensory retinal detachment), RPE seviyesinde grimsi beyaz ila grimsi sarı kalınlaşma ve subretinal birikintiler görülür. Nadiren intraretinal kanama veya papillit eşlik eder.
İyileşme döneminde, lezyon bölgesinde bull’s eye paterni (hedef makülopati benzeri görünüm) kalabilir. RPE atrofisi ve depigmentasyon kalıcı olabilir.
Jia ve ark. (2024) raporunda, yüksek simetrili bilateral eşzamanlı başlangıçlı vakalar kaydedilmiştir 2).
AIM’nin nedenleri çeşitlidir. Genel olarak enfeksiyonla ilişkili ve enfeksiyonla ilişkili olmayan olarak ikiye ayrılır.
Enfeksiyonla İlişkili
Koksaki virüsü: En sık el, ayak ve ağız hastalığı (HFMD) ile birlikte ortaya çıktığı bildirilmiştir. Erişkinlerde HFMD sonrası tek taraflı akut görme azalması vakaları rapor edilmiştir. 5)
COVID-19 ile ilişkili: COVID-19 enfeksiyonu sonrası ve aşılama sonrası ortaya çıktığı bildirilmiştir. 1)4) Pfizer aşısının ikinci dozundan bir gün sonra ortaya çıkan bir vakada, spike proteini ile RPE bileşenleri arasındaki moleküler benzerlik patogenez mekanizması olarak öne sürülmüştür. 4)
Diğer virüsler: Sarı humma, Batı Nil virüsü ve Zika virüsü ile ilişki de bildirilmiştir. 1)
Bakteriyel enfeksiyon: Streptokokal farenjit ile ilişki de bildirilmiştir. 1)
Enfeksiyonla İlişkili Olmayan / İdiyopatik
Otoimmün mekanizma: Vakaların yaklaşık %30’unda prodromal semptom veya viral antikor yüksekliği görülmez, bu da otoimmün bir mekanizmanın rol oynadığını düşündürür. 2)
Gebelikle ilişkili: Gebeliğin ilk trimesterinde ve doğum sonrasında ortaya çıkan vakalar bildirilmiştir.
Koagülasyon anormalliği: Bazı vakalarda yüksek CRP (172.63 mg/L) ve anormal koagülasyon parametreleri gözlenmiş olup, inflamatuvar hiperkoagülasyon ile ilişkili olduğu belirtilmiştir. 2)
Nedeni bilinmeyen: Vakaların yaklaşık %30’u nedeni bilinmeden kendiliğinden düzelir. 2)
QEl-ayak-ağız hastalığı ile AIM arasında nasıl bir ilişki vardır?
A
El-ayak-ağız hastalığına (HFMD) neden olan Coxsackie virüsü, AIM’in en sık bildirilen nedenidir. 5) Yetişkinler HFMD’ye yakalandığında, hastalığın başlangıcından birkaç gün içinde akut görme azalması görülebilir. Coxsackie virüsünün RPE hücrelerine doğrudan enfeksiyonunun patogenezde rol oynayabileceği düşünülmektedir.
AIM tanısı, multimodal görüntüleme kombinasyonu ile konur. Her modalitenin karakteristik bulguları vardır.
Optik Testler
OCT: Akut dönemde RPE kalınlaşması, BALAD (basiller tabaka ayrılması) ve subretinal sıvı görülür. 1)5)BALAD, semptom başlangıcından 5-10 gün içinde kaybolan geçici bir bulgudur. 5) İyileşme döneminde ellipsoid zon (EZ) düzelmesi görülür. 1)
OCTA: Koroid kapillerlerinde akım defekti (flow deficit) tespit eder. 1)2)5) İyileşme döneminde kan akımının düzeldiği doğrulanır.
Retro-mod SLO: Yakın kızılötesi ışık (790 nm) kullanan non-invaziv bir modalite. Santral beyaz plak, parafoveal granüler değişiklikler ve koroidal yapı anormalliklerini tespit eder. 3)
Floresein Anjiyografi Testleri
FA (Floresein Anjiyografi): Erken fazda hipofloresans, geç fazda hiperfloresans gösterir (floresans tersine dönme fenomeni). 5) Geç fazda BALAD bölgesinde boya birikimi görülür.
ICGA (İndosiyanin Yeşili Anjiyografi): Tüm fazlarda hipofloresans gösterir ve koroid kapillerlerindeki dolaşım bozukluğunu yansıtır. 1)5)ICGA’daki hipofloresans alanı, FA’daki lezyon alanından daha geniştir. 5)
Fundus Otofloresansı (FAF): Akut dönemde yüksek otofloresans gösterir. 1)3) İyileşme döneminde düşük otofloresansa dönüşür.
Her bir görüntüleme bulgusunun zamana bağlı değişiklikleri aşağıda gösterilmiştir.
Her iki hastalık da grip benzeri prodromal semptomlardan sonra başlar ve FA bulguları benzerdir. 1) Ancak AIM genellikle tek taraflı ve makulaya sınırlıyken, APMPPE bilateral ve arka kutupta multipl plakoid lezyonlarla karakterizedir. AIM’in iyileşme döneminde bull’s eye paterni oluşması da ayırıcı tanıda faydalıdır. Son yıllarda AIM’in APMPPE ile aynı spektrumda olabileceği öne sürülmüştür. 1)
AIM temelde kendi kendini sınırlayan bir hastalıktır ve standart yaklaşım izlemdir. Çoğu vaka birkaç hafta ila birkaç ay içinde kendiliğinden iyileşir.
Steroid uygulaması konusunda raporlar arasında görüş ayrılığı vardır.
Fan ve ark. (2024) çalışmasında, 3 yıl boyunca 3 epizodun tümünde oral prednizon 60 mg hızlı düzelme sağlamıştır 1). Öte yandan, Rosar ve ark. (2021) tarafından yapılan 17 vakalık retrospektif analizde, steroid kullanan ve kullanmayan gruplar arasında görme prognozu açısından anlamlı fark bulunmamıştır 2).
Eksüdatif bulguların belirgin olduğu durumlarda oral steroid düşünülebilir, ancak hastalık kendiliğinden iyileştiği için gerçek etkisini değerlendirmek zordur.
NSAID’ler: Bazı vakalarda topikal NSAID’lerle iyileşme bildirilmiştir. 2)
Anti-VEGF tedavisi: Yalnızca koroid neovaskülarizasyonu varlığında endikedir. 2)
QSteroid tedavisi etkili midir?
A
Kesin bir sonuç yoktur. Fan ve ark.‘nın çalışmasında, üç nüksün tamamı oral steroide iyi yanıt verdi. 1) Ancak Rosar ve ark.‘nın 17 vakalık retrospektif analizinde, steroid kullanan grup ile doğal seyir grubu arasında görme prognozu açısından fark bulunmadı. 2) Hastalık kendiliğinden düzeldiği için steroidin gerçek etkisini doğal seyirden ayırt etmek zordur.
Bu hipotez, koroid kapillerlerinde inflamatuar tıkanıklığın primer olarak meydana geldiğini ve sekonder olarak RPE hasarına yol açtığını öne sürer.
Anjou ve ark. (2022) raporunda, ICGA’nın tüm fazlarında hipofloresans ve OCTA’da akım kaybı, koroid kapillerlerinin inflamatuar tıkanıklığını düşündürmüştür. 5) Fan ve ark. (2024) çalışmasında da ICGA hipofloresansı ve OCTA akım kaybı aynı dağılımı göstermiş ve koroid iskemisinin BALAD’ın nedeni olduğu desteklenmiştir. 1)
Öngörülen yol: Koroid dolaşım bozukluğu → sekonder RPE hasarı → dış kan-retina bariyerinin bozulması → subretinal sıvı birikimi.
Bu hipotez, Koksaki virüsünün RPE hücrelerini doğrudan enfekte ettiğini (Huemer 1996) ve fotoreseptör dış segment fagositozunda bozukluğa yol açarak eksüdatif değişikliklere neden olduğunu öne sürer.
Bu hipotez, viral enfeksiyon veya moleküler taklit yoluyla otoimmün RPE hasarını öne sürer.
Hasegawa ve ark. (2022), COVID-19 aşısı sonrası AIM vakalarında, spike proteini ile RPE bileşenleri arasında moleküler taklit ve ikinci dozla güçlenen immün yanıtı patogenez mekanizması olarak öne sürmüştür. 4) Ayrıca, viral enfeksiyona bağlı inflamatuar sitokin salınımının endotel hasarı ve hiperkoagülabilite yoluyla RPE hasarına yol açtığı görüşü de belirtilmiştir. 2)
BALAD, başlangıçtan 5-10 gün sonra kaybolan geçici bir bulgudur. 5) Bunun için aşağıdaki mekanizmalar öne sürülmüştür:
Koroidal iskemi hipotezi: Koroidal iskemi → fotoreseptör stresi → iç segment miyoid bölgesinde tabakalar arası ayrışma (Kohli hipotezi). 5)
Fibrin yapışma hipotezi: İnflamatuar fibrin, RPE ile interdigitasyon bölgesi arasındaki yapışmayı güçlendirir ve en zayıf bölgede (basiller tabaka) ayrışma meydana gelir. 5)
7. Güncel araştırmalar ve gelecek perspektifleri (araştırma aşamasındaki raporlar)
Fan ve ark. (2024), AIM’in akut posterior multifokal plakoid pigment epitelyopatisi ve serpijinöz koroidit ile aynı spektrumda yer alabileceğini belirtmiştir. 1) Üç yıl içinde üç nüks epizodu ve iki taraflı asenkron başlangıcı aynı hastada ilk kez rapor ederek AIM’in tekrarlayıcı ve iki taraflı olabileceğini göstermişlerdir. 1)
Hande ve ark. (2026), AIM’de Retro-mod SLO’nun ilk uygulamasını rapor etmiştir. 3)OCT normalleştikten sonra da devam eden koroidal yapısal değişiklikleri Retro-mod SLO’nun görüntüleyebildiğini göstermişler ve bu sayede geleneksel yöntemlerle tespit edilemeyen hastalığın kalıcı patolojisinin görselleştirilebileceğini öne sürmüşlerdir. 3)
Periferik retina damar tıkanıklığına ilişkin yeni bulgular
Jia ve ark. (2024), AIM’ye periferik retinal vasküler tıkanıklığın eşlik ettiği bir olgu bildirdi. 2) Yüksek CRP (172.63 mg/L) ve koagülasyon parametre anormalliklerinin periferik vasküler tıkanıklığa katkıda bulunabileceği ve AIM’in sistemik inflamasyon ve koagülasyon anormalliği zemininde ortaya çıkabileceği gösterildi. 2)
Fan Y, Kroeger ZA, Flaxel CJ. Bilateral asynchronous acute idiopathic maculopathy with disease recurrence. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102187.
Jia Y, Zhang H, Kang L, et al. A case of acute idiopathic maculopathy in both eyes with peripheral vascular occlusion. BMC Ophthalmol. 2024;24:498.
Hande P, Mishra S, Tendulkar K, et al. Multimodal Imaging in Acute Idiopathic Maculopathy: Insights from Retro-Mode Scanning Laser Ophthalmoscopy. J VitreoRetinal Dis. 2026.
Hasegawa T, Sannomiya Y, Toyoda M, et al. Acute idiopathic maculopathy after COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101479.
Anjou M, Fajnkuchen F, Nabholz N, et al. Multimodal Imaging of Unilateral Acute Maculopathy Associated with Hand, Foot, and Mouth Disease: A Case Series. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:617-625.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
