Острая идиопатическая макулопатия (Acute Idiopathic Maculopathy; AIM) — это острое заболевание макулы, внезапно возникающее у молодых и среднего возраста здоровых людей. Впервые она была описана в 1991 году Yannuzzi и соавт. как «односторонняя острая идиопатическая макулопатия (UAIM)». Впоследствии были сообщения о двусторонних случаях, и в 1996 году Freund сообщил о двустороннем случае, после чего она была переименована в AIM.
Эпидемиологически она чаще встречается у молодых и среднего возраста белых людей, без четких половых различий. Перед началом заболевания часто наблюдаются гриппоподобные продромальные симптомы, такие как лихорадка, боль в горле и сыпь.
В обзоре 90 случаев Jia и соавт. (2024) у 78% были гриппоподобные продромальные симптомы, у 43% — лихорадка, у 22% — боль в горле и у 12% — сыпь2). С другой стороны, около 30% не имели продромальных симптомов и были серонегативны по вирусным антителам2).
Первоначально Yannuzzi и соавт. сообщали только об односторонних случаях и назвали заболевание «UAIM (Unilateral AIM)». Впоследствии были сообщения о двусторонних случаях, поэтому в 1996 году оно было переименовано в «AIM». В настоящее время как односторонние, так и двусторонние случаи называются AIM.
В острой фазе наблюдаются нерегулярная серозная отслойка нейросенсорной сетчатки (neurosensory retinal detachment) в макулярной области, серовато-белое или серовато-желтое утолщение на уровне ПЭС, а также субретинальные отложения. Редко могут возникать интраретинальные кровоизлияния или папиллит.
В фазе выздоровления в области поражения может оставаться паттерн «бычьего глаза» (bull’s eye pattern). Атрофия ПЭС и депигментация могут сохраняться постоянно.
Jia и соавт. (2024) сообщили о случае высокосимметричного двустороннего одновременного начала 2).
Причины AIM разнообразны. Они делятся на инфекционные и неинфекционные.
Инфекционные
Вирус Коксаки : Наиболее часто сообщается о начале, связанном с болезнью рук, ног и рта (HFMD). Описаны случаи одностороннего острого снижения зрения после HFMD у взрослых. 5)
Связанные с COVID-19 : Сообщалось о случаях после инфекции COVID-19 и после вакцинации. 1)4) В случае, возникшем на следующий день после второй дозы вакцины Pfizer, в качестве механизма была предложена молекулярная мимикрия между спайковым белком и компонентами ПЭС. 4)
Другие вирусы : Также сообщалось о связи с желтой лихорадкой, вирусом Западного Нила и вирусом Зика. 1)
Бактериальная инфекция : Также сообщалось о связи со стрептококковым фарингитом. 1)
Неинфекционные / Идиопатические
Аутоиммунный механизм : Примерно в 30% случаев не наблюдается ни продромальных симптомов, ни повышения вирусных антител, что предполагает аутоиммунное участие. 2)
Связанные с беременностью : Сообщалось о случаях в первом триместре беременности и в послеродовом периоде.
Нарушение свертываемости : Наблюдались случаи с высоким уровнем СРБ (172,63 мг/л) и аномальными параметрами свертывания, что указывает на связь с воспалительной гиперкоагуляцией. 2)
Неизвестная причина : Примерно 30% случаев спонтанно разрешаются без известной причины. 2)
QКак связаны болезнь рука-нога-рот и AIM?
A
Вирус Коксаки, вызывающий болезнь рука-нога-рот (HFMD), наиболее часто сообщается как причина AIM. 5) При заболевании HFMD у взрослых в течение нескольких дней после появления симптомов может возникнуть острое снижение зрения. Предполагается, что прямая инфекция клеток RPE вирусом Коксаки может быть вовлечена в патогенез.
Диагноз AIM ставится на основе комбинации мультимодальной визуализации. Каждая модальность имеет характерные признаки.
Оптические исследования
ОКТ : В острой фазе наблюдается утолщение RPE, BALAD (отслойка бациллярного слоя) и субретинальная жидкость. 1)5)BALAD является преходящим признаком, исчезающим в течение 5–10 дней. 5) В фазе выздоровления наблюдается восстановление эллипсоидной зоны (EZ). 1)
ОКТА : Выявляет дефицит кровотока (flow deficit) в хориоидальных капиллярах. 1)2)5) В фазе выздоровления можно подтвердить восстановление кровотока.
Ретро-режим SLO : Неинвазивная модальность с использованием ближнего инфракрасного света (790 нм). Выявляет центральные белые бляшки, парафовеолярные гранулярные изменения и аномалии структуры хориоидеи. 3)
Флуоресцентная ангиография
ФА (флуоресцентная ангиография глазного дна) : Ранняя гипофлуоресценция, поздняя гиперфлуоресценция (феномен инверсии флуоресценции). 5) В поздней фазе наблюдается накопление красителя в области BALAD.
ИКЗА (ангиография с индоцианином зеленым) : Гипофлуоресценция во все фазы, отражающая нарушение кровообращения в хориоидальных капиллярах. 1)5) Зона гипофлуоресценции на ИКЗА больше, чем зона поражения на ФА. 5)
Аутофлуоресценция глазного дна (FAF) : В острой фазе наблюдается гипераутофлуоресценция. 1)3) В фазе выздоровления она сменяется гипоаутофлуоресценцией.
Изменения каждого признака визуализации по времени представлены ниже.
Центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХ) : При AIM наблюдается нерегулярная ранняя гипофлуоресценция. Отличается от фонтанообразной или распространяющейся утечки при ЦСХ.
Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия (ОЗМППЭ): Сходна с AIM, но ОЗМППЭ двусторонняя и характеризуется множественными плакоидными очагами в заднем полюсе.
Болезнь Харада (VKH): Характерны просачивание флуоресцеина из диска зрительного нерва и двусторонняя серозная отслойка.
Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ): Может быть дифференцирована с помощью ИКЗА.
Острый ретинальный пигментный эпителиит (болезнь Крилла): На ОКТ основное поражение обнаруживается в зоне интердигитации. 3)
QКак отличить AIM от ОЗМППЭ?
A
Оба заболевания возникают после гриппоподобных продромальных симптомов, и данные ФАГ также схожи. 1) Однако AIM обычно односторонняя и ограничена макулой, тогда как ОЗМППЭ двусторонняя и характеризуется множественными плакоидными очагами в заднем полюсе. Формирование паттерна «бычий глаз» в период выздоровления AIM также полезно для дифференциации. В последние годы высказывалось предположение, что AIM и ОЗМППЭ могут принадлежать к одному спектру. 1)
AIM является самоограничивающимся заболеванием, и наблюдение является стандартным подходом. Большинство случаев спонтанно выздоравливают в течение нескольких недель или месяцев.
Рекомендуется непрерывный мониторинг с помощью ОКТ (каждые 4–6 недель). Восстановление EZ, исчезновение BALAD и улучшение остроты зрения являются показателями.
Мнения о применении стероидов в отчетах расходятся.
В случае Fan et al. (2024) пероральный прием преднизолона 60 мг приводил к быстрому улучшению во всех трех эпизодах за три года 1). С другой стороны, ретроспективный анализ 17 случаев Rosar et al. (2021) не выявил значительных различий в зрительном прогнозе между группами, получавшими и не получавшими стероиды 2).
При выраженных экссудативных проявлениях может рассматриваться пероральная стероидная терапия, но, поскольку это самоограничивающееся заболевание, оценка ее истинного эффекта затруднена.
НПВП: В некоторых случаях сообщалось об улучшении при местном применении НПВП. 2)
Анти-VEGF терапия: Показана только при наличии хориоидальной неоваскуляризации. 2)
QЭффективно ли лечение стероидами?
A
Окончательного вывода нет. В исследовании Fan et al. все три рецидива хорошо реагировали на пероральные стероиды. 1) Однако в ретроспективном анализе 17 случаев Rosar et al. не было различий в зрительном прогнозе между группой стероидов и группой естественного течения. 2) Поскольку это саморазрешающееся заболевание, трудно отличить истинный эффект стероидов от естественного течения.
Эта гипотеза предполагает, что первично возникает воспалительная окклюзия хориоидальных капилляров, что вторично приводит к повреждению РПЭ.
В отчете Anjou et al. (2022) гипофлуоресценция во всех фазах ИКЗА и дефекты кровотока на ОКТА указывали на воспалительную окклюзию хориоидальных капилляров. 5) В исследовании Fan et al. (2024) гипофлуоресценция на ИКЗА и дефекты кровотока на ОКТА имели одинаковое распределение, что подтверждает хориоидальную ишемию как причину BALAD. 1)
Предполагаемый путь: нарушение хориоидального кровообращения → вторичное повреждение РПЭ → нарушение внешнего гематоретинального барьера → накопление субретинальной жидкости.
Эта гипотеза предполагает, что вирус Коксаки напрямую инфицирует клетки РПЭ (Huemer 1996), вызывая нарушение фагоцитоза наружных сегментов фоторецепторов, что приводит к экссудативным изменениям.
Эта теория предполагает аутоиммунное повреждение РПЭ вследствие вирусной инфекции или молекулярной мимикрии.
Hasegawa et al. (2022) в случаях AIM после вакцинации от COVID-19 предложили в качестве механизма патогенеза молекулярную мимикрию между спайковым белком и компонентами РПЭ, а также усиленный иммунный ответ после второй дозы. 4) Также высказывалось мнение, что высвобождение воспалительных цитокинов, связанное с вирусной инфекцией, вызывает повреждение РПЭ через эндотелиальную дисфункцию и гиперкоагуляцию. 2)
BALAD является преходящим признаком, исчезающим через 5–10 дней. 5) В качестве механизма предлагаются следующие.
Теория ишемии хориоидеи: ишемия хориоидеи → стресс фоторецепторов → ламеллярное разделение в миоидной части внутреннего сегмента (гипотеза Кохли). 5)
Теория фибриновой адгезии: воспалительный фибрин усиливает адгезию между РПЭ и зоной интердигитации, что приводит к разделению в наиболее слабом месте (бациллярный слой). 5)
7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчёты на стадии исследований)
Fan et al. (2024) указали, что AIM может входить в тот же спектр, что и острая задняя мультифокальная бляшковидная пигментная эпителиопатия и серпигинозный хориоидит. 1) Они впервые сообщили о 3 эпизодах рецидива за 3 года и билатеральном асинхронном начале у одного и того же пациента, показав, что AIM может быть рецидивирующим и билатеральным заболеванием. 1)
Новый диагностический подход с помощью ретро-режима SLO
Hande et al. (2026) сообщили о первом применении ретро-режима SLO при AIM. 3) Они показали, что ретро-режим SLO может визуализировать сохраняющиеся структурные изменения хориоидеи даже после нормализации ОКТ, что предполагает возможность визуализации остаточной патологии, трудно обнаруживаемой с помощью традиционных методов. 3)
Новые данные об окклюзии периферических сосудов сетчатки
Jia et al. (2024) сообщили о случае AIM, осложненном окклюзией периферических сосудов сетчатки. 2) Повышенный уровень СРБ (172,63 мг/л) и нарушения параметров свертывания могут быть вовлечены в периферическую сосудистую окклюзию, что указывает на то, что AIM может возникать на фоне системного воспаления и нарушений свертывания. 2)
Fan Y, Kroeger ZA, Flaxel CJ. Bilateral asynchronous acute idiopathic maculopathy with disease recurrence. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102187.
Jia Y, Zhang H, Kang L, et al. A case of acute idiopathic maculopathy in both eyes with peripheral vascular occlusion. BMC Ophthalmol. 2024;24:498.
Hande P, Mishra S, Tendulkar K, et al. Multimodal Imaging in Acute Idiopathic Maculopathy: Insights from Retro-Mode Scanning Laser Ophthalmoscopy. J VitreoRetinal Dis. 2026.
Hasegawa T, Sannomiya Y, Toyoda M, et al. Acute idiopathic maculopathy after COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101479.
Anjou M, Fajnkuchen F, Nabholz N, et al. Multimodal Imaging of Unilateral Acute Maculopathy Associated with Hand, Foot, and Mouth Disease: A Case Series. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:617-625.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
