感染相关
柯萨奇病毒：最常见的是与手足口病相关的发病。有报道成人手足口病后出现单眼急性视力下降的病例。5)
COVID-19相关：有报道在COVID-19感染后以及疫苗接种后发病。1)4)在一例辉瑞疫苗第二剂接种次日发病的病例中，提出了刺突蛋白与RPE成分之间的分子模拟作为发病机制。4)
其他病毒：也有报道与黄热病、西尼罗病毒和寨卡病毒相关。1)
细菌感染：也有报道与链球菌性咽炎相关。1)
急性特发性黄斑病变
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是急性特发性黄斑病变？
Section titled “1. 什么是急性特发性黄斑病变？”急性特发性黄斑病变（Acute Idiopathic Maculopathy; AIM）是一种突然发生于年轻至中年健康人群的急性黄斑疾病。1991年Yannuzzi等人首次报告为“单侧急性特发性黄斑病变（UAIM）”。随后，双侧病例相继报告，1996年Freund报告了双侧病例，并更名为AIM。
流行病学上，多见于年轻至中年白种人，无明显性别差异。发病前常出现发热、咽痛、皮疹等流感样前驱症状。
Jia等人（2024）对90例病例的综述显示，78%有流感样前驱症状，43%有发热，22%有咽痛，12%有皮疹2)。另一方面，约30%无前驱症状且病毒抗体阴性2)。
病理主要部位被认为是脉络膜毛细血管的炎症性闭塞和RPE（视网膜色素上皮）损伤。[发病机制的详细信息见第6节]
Q
AIM和UAIM有什么区别？
A
最初，Yannuzzi等人仅报告了单眼病例，并称之为“UAIM（Unilateral AIM）”。随后，双眼病例相继报告，1996年更名为“AIM”。目前，单眼和双眼病例均称为AIM。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”- 急性视力下降：多为单眼，可出现严重下降，视力可达20/200或更差。
- 中心暗点：直接反映黄斑部病变的自觉症状。
- 视物变形：由于RPE/光感受器损伤导致的视觉扭曲。
- 闪光感：部分病例可见。
- 眼痛：通常不伴有。
急性期和恢复期的所见差异很大。以下显示其变化。
| 阶段 | 眼底所见 | OCT所见 |
|---|---|---|
| 急性期 | 黄斑部渗出性脱离 + RPE肥厚 | BALAD + 视网膜下液 |
| 恢复期 | 牛眼征 | EZ恢复 + RPE变性 |
急性期可见黄斑部不规则的渗出性神经感觉层视网膜脱离、RPE水平的灰白色至灰黄色增厚以及视网膜下沉积物。罕见情况下伴有视网膜内出血或视神经乳头炎。
恢复期病变区域可能残留牛眼样图案（靶样黄斑病变样表现）。RPE萎缩和色素脱失可能永久存在。
Jia等人（2024）报告了一例高度对称的双眼同时发病病例2)。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”AIM的原因多种多样。大致分为感染相关和非感染相关两类。
非感染相关/特发性
自身免疫机制：约30%的病例无前驱症状或病毒抗体升高，提示自身免疫机制参与。2)
妊娠相关：有报道在妊娠早期和产后发病的病例。
凝血异常：有病例出现CRP升高（172.63 mg/L）和凝血参数异常，提示与炎症性高凝状态相关。2)
原因不明：约30%的病例原因不明而自然缓解。2)
Q
手足口病与AIM有何关系？
A
引起手足口病（HFMD）的柯萨奇病毒是AIM最常见的病因。5)成人感染HFMD后，可能在发病数天内出现急性视力下降。柯萨奇病毒直接感染RPE细胞可能参与发病机制。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”AIM的诊断通过多模态影像学检查组合进行。每种检查方式均有特征性表现。
光学检查
荧光造影检查
各影像学检查的随时间变化如下所示。
| 检查 | 急性期所见 | 恢复期所见 |
|---|---|---|
| FA | 早期低荧光→晚期高荧光 | 窗样缺损 |
| ICGA | 全时相低荧光 | 低荧光范围缩小 |
| 眼底自发荧光 | 高自发荧光 | 低自发荧光 |
血液检查测量柯萨奇病毒抗体滴度、CRP和凝血参数。有助于排除感染性疾病和评估炎症。
- 中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSR）：AIM表现为不规则早期低荧光。与CSR的喷出型和扩散型渗漏不同。
- 急性后部多发性鳞状色素上皮病变（APMPPE）：与AIM相似，但APMPPE为双眼性，特征为后极部多发性鳞状病灶。
- Vogt-小柳原田病（VKH）：特征为视盘荧光渗漏和双眼浆液性脱离。
- 脉络膜新生血管（CNV）：可通过ICGA鉴别。
- 急性视网膜色素上皮炎（Krill病）：OCT显示主要病变在嵌合体带。3)
Q
如何鉴别AIM和APMPPE？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”AIM本质上是自限性疾病，标准处理为观察。多数病例在数周至数月内自然恢复。
建议每4-6周进行OCT连续监测。指标包括EZ恢复、BALAD消失和视力改善。
关于类固醇给药，各报告意见不一。
Fan等人（2024）的病例中，3年内的3次发作均通过口服泼尼松60mg迅速改善1)。另一方面，Rosar等人（2021）对17例的回顾性分析显示，类固醇使用组与非使用组在视力预后上无显著差异2)。
当渗出性表现明显时，可考虑口服类固醇，但由于该病为自限性，评估其真实效果较为困难。
- NSAIDs：部分病例报告局部使用NSAIDs有改善。2)
- 抗VEGF治疗：仅适用于合并脉络膜新生血管时。2)
Q
类固醇治疗有效吗？
A
尚无定论。Fan等人的病例中，三次复发均对口服类固醇反应良好。1)但Rosar等人对17例病例的回顾性分析显示，类固醇使用组与自然病程组的视力预后无差异。2)由于该病可自然恢复，很难区分类固醇的真正效果与自然病程。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”目前提出了三种关于AIM发病机制的假说。
假说1：脉络膜毛细血管炎（choriocapillaritis）原发性损伤
Section titled “假说1：脉络膜毛细血管炎（choriocapillaritis）原发性损伤”该假说认为脉络膜毛细血管的炎性闭塞是原发的，继发引起RPE损伤。
Anjou等人（2022）报告ICGA全时相低荧光和OCTA血流缺损提示脉络膜毛细血管的炎性闭塞。5)Fan等人（2024）也显示ICGA低荧光和OCTA血流缺损分布一致，支持脉络膜缺血是BALAD的原因。1)
推测的路径为：脉络膜循环障碍→RPE继发性损伤→外血-视网膜屏障破坏→视网膜下液积聚。
假说2：RPE直接病毒感染
Section titled “假说2：RPE直接病毒感染”该假说认为柯萨奇病毒直接感染RPE细胞（Huemer 1996），导致光感受器外节吞噬功能障碍，从而引起渗出性改变。
假说3：免疫介导的RPE损伤
Section titled “假说3：免疫介导的RPE损伤”该理论假设由于病毒感染或分子模拟导致自身免疫性RPE损伤。
Hasegawa等人（2022）提出，在COVID-19疫苗接种后的AIM病例中，刺突蛋白与RPE成分的分子模拟以及第二次接种后增强的免疫应答是发病机制。4)也有观点认为，病毒感染相关的炎症细胞因子释放通过内皮损伤和凝血亢进引发RPE损伤。2)
BALAD的发生机制
Section titled “BALAD的发生机制”BALAD是一种一过性表现，在发病后5-10天内消失。5)其机制提出如下。
- 脉络膜缺血学说：脉络膜缺血→光感受器应激→内节肌样体层分离（Kohli假说）。5)
- 纤维蛋白粘附学说：炎症性纤维蛋白增强RPE与交叉区之间的粘附，导致最脆弱部位（杆体层）发生分离。5)
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”AIM与急性后极部多发性鳞状色素上皮病变-匍行性脉络膜炎谱系的关系
Section titled “AIM与急性后极部多发性鳞状色素上皮病变-匍行性脉络膜炎谱系的关系”Fan等人（2024）指出，AIM可能与急性后极部多发性鳞状色素上皮病变和匍行性脉络膜炎属于同一谱系。1)他们首次报告了同一患者在3年内出现3次复发以及双眼非同步发病，表明AIM可能是一种复发性和双眼性疾病。1)
使用反向模式SLO的新诊断方法
Section titled “使用反向模式SLO的新诊断方法”Hande等人（2026）报告了反向模式SLO在AIM中的首次应用。3)他们表明，即使在OCT正常化后，反向模式SLO也能描绘持续的脉络膜结构变化，提示传统检查方法难以检测的残留病变可能被可视化。3)
周边视网膜血管闭塞的新发现
Section titled “周边视网膜血管闭塞的新发现”Jia等人（2024）报告了一例AIM合并周边视网膜血管闭塞的病例。2) 高CRP（172.63 mg/L）和凝血参数异常可能参与了周边血管闭塞，表明AIM可在全身性炎症和凝血异常的背景下发生。2)
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Fan Y, Kroeger ZA, Flaxel CJ. Bilateral asynchronous acute idiopathic maculopathy with disease recurrence. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102187.
- Jia Y, Zhang H, Kang L, et al. A case of acute idiopathic maculopathy in both eyes with peripheral vascular occlusion. BMC Ophthalmol. 2024;24:498.
- Hande P, Mishra S, Tendulkar K, et al. Multimodal Imaging in Acute Idiopathic Maculopathy: Insights from Retro-Mode Scanning Laser Ophthalmoscopy. J VitreoRetinal Dis. 2026.
- Hasegawa T, Sannomiya Y, Toyoda M, et al. Acute idiopathic maculopathy after COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101479.
- Anjou M, Fajnkuchen F, Nabholz N, et al. Multimodal Imaging of Unilateral Acute Maculopathy Associated with Hand, Foot, and Mouth Disease: A Case Series. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:617-625.