Die akute idiopathische Makulopathie (Acute Idiopathic Maculopathy; AIM) ist eine plötzlich auftretende akute Makulaerkrankung bei jungen bis mittleren gesunden Erwachsenen. Sie wurde 1991 von Yannuzzi et al. erstmals als „unilaterale akute idiopathische Makulopathie (UAIM)“ beschrieben. Später wurden bilaterale Fälle berichtet, und 1996 berichtete Freund über einen bilateralen Fall, woraufhin sie in AIM umbenannt wurde.
Epidemiologisch tritt sie häufiger bei jungen bis mittleren Kaukasiern auf, ohne eindeutigen Geschlechtsunterschied. Vor dem Ausbruch treten häufig grippeähnliche Prodromalsymptome wie Fieber, Halsschmerzen und Hautausschlag auf.
In einer Übersicht von 90 Fällen durch Jia et al. (2024) wiesen 78 % grippeähnliche Prodromalsymptome, 43 % Fieber, 22 % Halsschmerzen und 12 % Hautausschlag auf2). Etwa 30 % hatten hingegen keine Prodromalsymptome und waren virusantikörpernegativ2).
Ursprünglich berichteten Yannuzzi et al. nur über einseitige Fälle und nannten die Erkrankung „UAIM (Unilateral AIM)“. Später wurden bilaterale Fälle berichtet, sodass sie 1996 in „AIM“ umbenannt wurde. Heute werden sowohl einseitige als auch beidseitige Fälle als AIM bezeichnet.
In der akuten Phase zeigen sich eine unregelmäßige seröse Netzhautablösung (neurosensory retinal detachment) der Makula, eine grau-weiße bis grau-gelbe Verdickung auf RPE-Ebene und subretinale Ablagerungen. Selten treten intraretinale Blutungen oder Papillitis auf.
In der Erholungsphase kann im Läsionsbereich ein Bull’s-Eye-Muster (zielscheibenartige Makulopathie) zurückbleiben. Eine RPE-Atrophie und Depigmentierung können dauerhaft bestehen bleiben.
Jia et al. (2024) berichteten über einen Fall mit hochsymmetrischem, beidseitigem gleichzeitigem Auftreten 2).
Die Ursachen der AIM sind vielfältig. Sie werden in infektiöse und nicht-infektiöse unterteilt.
Infektiös
Coxsackie-Virus : Das Auftreten im Zusammenhang mit Hand-Fuß-Mund-Krankheit (HFMD) wird am häufigsten berichtet. Es wurden Fälle von einseitiger akuter Sehverschlechterung nach HFMD bei Erwachsenen beschrieben. 5)
COVID-19-assoziiert : Es wurde über Fälle nach COVID-19-Infektion und nach Impfung berichtet. 1)4) In einem Fall, der am Tag nach der zweiten Dosis des Pfizer-Impfstoffs auftrat, wurde molekulare Mimikry zwischen dem Spike-Protein und RPE-Komponenten als Mechanismus vorgeschlagen. 4)
Andere Viren : Es wurden auch Zusammenhänge mit Gelbfieber, West-Nil-Virus und Zika-Virus berichtet. 1)
Bakterielle Infektion : Ein Zusammenhang mit Streptokokken-Pharyngitis wurde ebenfalls berichtet. 1)
Nicht-infektiös / Idiopathisch
Autoimmunmechanismus : Etwa 30 % der Fälle zeigen weder Prodromalsymptome noch einen Anstieg viraler Antikörper, was auf eine autoimmune Beteiligung hindeutet. 2)
Schwangerschaftsassoziiert : Es wurden Fälle im ersten Trimester der Schwangerschaft und postpartal berichtet.
Gerinnungsstörung : Es wurden Fälle mit erhöhtem CRP (172,63 mg/L) und abnormalen Gerinnungsparametern beobachtet, was auf einen Zusammenhang mit einer entzündlichen Hyperkoagulabilität hindeutet. 2)
Unbekannte Ursache : Etwa 30 % der Fälle klingen spontan ohne bekannte Ursache ab. 2)
QWelcher Zusammenhang besteht zwischen Hand-Fuß-Mund-Krankheit und AIM?
A
Das Coxsackie-Virus, das die Hand-Fuß-Mund-Krankheit (HFMD) verursacht, wird am häufigsten als Ursache von AIM berichtet. 5) Wenn Erwachsene an HFMD erkranken, kann es innerhalb weniger Tage nach Auftreten der Symptome zu einer akuten Sehverschlechterung kommen. Eine direkte Infektion der RPE-Zellen durch das Coxsackie-Virus könnte an der Pathogenese beteiligt sein.
Die Diagnose von AIM erfolgt durch eine Kombination multimodaler Bildgebung. Jede Modalität zeigt charakteristische Befunde.
Optische Untersuchungen
OCT : In der akuten Phase zeigen sich RPE-Verdickung, BALAD (Abhebung der Bazillenschicht) und subretinale Flüssigkeit. 1)5)BALAD ist ein vorübergehender Befund, der innerhalb von 5–10 Tagen verschwindet. 5) In der Erholungsphase ist eine Wiederherstellung der Ellipsoidzone (EZ) zu beobachten. 1)
OCTA : Erkennt Durchblutungsdefizite (Flow Deficit) in den chorioidalen Kapillaren. 1)2)5) In der Erholungsphase kann die Wiederherstellung des Blutflusses bestätigt werden.
Retro-Mode SLO : Nicht-invasive Modalität mit Nahinfrarotlicht (790 nm). Erkennt zentrale weiße Plaques, perifoveoläre granuläre Veränderungen und Anomalien der Chorioidalstruktur. 3)
Fluoreszenzangiographie-Untersuchungen
FA (Fluoreszenzangiographie) : Frühphase Hypofluoreszenz, Spätphase Hyperfluoreszenz (Fluoreszenz-Umkehrphänomen). 5) In der Spätphase zeigt sich eine Farbstoffansammlung im BALAD-Bereich.
ICGA (Indocyaningrün-Angiographie) : Hypofluoreszenz in allen Phasen, die eine Kreislaufstörung der chorioidalen Kapillaren widerspiegelt. 1)5) Der Hypofluoreszenzbereich in der ICGA ist größer als der Läsionsbereich in der FA. 5)
Fundusautofluoreszenz (FAF) : In der akuten Phase zeigt sich eine Hyperautofluoreszenz. 1)3) In der Erholungsphase wechselt sie zu einer Hypoautofluoreszenz.
Die zeitlichen Veränderungen der einzelnen Bildgebungsbefunde sind unten dargestellt.
Blutuntersuchungen messen Coxsackievirus-Antikörpertiter, CRP und Gerinnungsparameter. Nützlich zum Ausschluss von Infektionen und zur Entzündungsbewertung.
Zentrale seröse Chorioretinopathie (CSR) : Bei AIM zeigt sich eine unregelmäßige frühe Hypofluoreszenz. Anders als die fleck- oder ausbreitungsförmige Leckage der CSR.
Harada-Krankheit (VKH): Fluoreszein-Leckage aus der Papille und bilaterale seröse Abhebung sind charakteristisch.
Chorioidale Neovaskularisation (CNV): Kann mittels ICGA unterschieden werden.
Akute retinale Pigmentepithelitis (Krill-Krankheit): Im OCT zeigt sich die Hauptläsion in der Interdigitationszone. 3)
QWie unterscheidet man AIM von APMPPE?
A
Beide Erkrankungen treten nach grippeähnlichen Prodromalsymptomen auf, und die FA-Befunde sind ähnlich. 1) AIM ist jedoch in der Regel einseitig und auf die Makula beschränkt, während APMPPE bilateral ist und durch multiple plakoide Läsionen am hinteren Pol gekennzeichnet ist. Die Bildung eines Bull’s-Eye-Musters in der Erholungsphase von AIM ist ebenfalls für die Differenzierung nützlich. In den letzten Jahren wurde vermutet, dass AIM und APMPPE zum selben Spektrum gehören könnten. 1)
AIM ist grundsätzlich eine selbstlimitierende Erkrankung, und die Beobachtung ist die Standardbehandlung. Die meisten Fälle erholen sich innerhalb von Wochen bis Monaten spontan.
Eine kontinuierliche Überwachung mittels OCT (alle 4–6 Wochen) wird empfohlen. Die Erholung der EZ, das Verschwinden von BALAD und die Verbesserung der Sehschärfe sind Indikatoren.
Die Meinungen zur Steroidgabe sind in den Berichten geteilt.
Im Fall von Fan et al. (2024) führte orales Prednison 60 mg bei allen drei Episoden über drei Jahre zu einer raschen Besserung 1). Andererseits zeigte eine retrospektive Analyse von 17 Fällen durch Rosar et al. (2021) keinen signifikanten Unterschied in der Sehprognose zwischen der Steroid- und der Nicht-Steroid-Gruppe 2).
Bei starken exsudativen Befunden kann eine orale Steroidtherapie in Betracht gezogen werden, aber da es sich um eine selbstlimitierende Erkrankung handelt, ist die Bewertung ihrer tatsächlichen Wirkung schwierig.
NSAIDs: In einigen Fällen wurde eine Besserung durch topische NSAIDs berichtet. 2)
Anti-VEGF-Therapie: Nur bei Vorliegen einer choroidalen Neovaskularisation indiziert. 2)
QIst eine Steroidbehandlung wirksam?
A
Es gibt keine endgültige Schlussfolgerung. In der Fallserie von Fan et al. sprachen alle drei Rezidive gut auf orale Steroide an. 1) In der retrospektiven Analyse von 17 Fällen durch Rosar et al. gab es jedoch keinen Unterschied in der Sehprognose zwischen der Steroidgruppe und der Gruppe mit natürlichem Verlauf. 2) Da es sich um eine selbstlimitierende Erkrankung handelt, ist es schwierig, die tatsächliche Wirkung von Steroiden vom natürlichen Verlauf zu unterscheiden.
Diese Hypothese besagt, dass ein entzündlicher Verschluss der choroidalen Kapillaren primär auftritt und sekundär zu einer RPE-Schädigung führt.
Im Bericht von Anjou et al. (2022) deuteten eine Hypofluoreszenz in allen Phasen der ICGA und Durchblutungsdefekte in der OCTA auf einen entzündlichen Verschluss der choroidalen Kapillaren hin. 5) Auch bei Fan et al. (2024) zeigten die Hypofluoreszenz in der ICGA und die Durchblutungsdefekte in der OCTA eine identische Verteilung, was die choroidale Ischämie als Ursache des BALAD stützt. 1)
Der postulierte Weg ist: choroidale Zirkulationsstörung → sekundäre RPE-Schädigung → Störung der äußeren Blut-Retina-Schranke → subretinale Flüssigkeitsansammlung.
Diese Hypothese besagt, dass das Coxsackie-Virus direkt RPE-Zellen infiziert (Huemer 1996), was zu einer gestörten Phagozytose der Photorezeptor-Außensegmente und damit zu exsudativen Veränderungen führt.
Diese Theorie geht von einer autoimmunen RPE-Schädigung durch Virusinfektion oder molekulares Mimikry aus.
Hasegawa et al. (2022) schlugen bei AIM-Fällen nach COVID-19-Impfung molekulares Mimikry zwischen Spike-Protein und RPE-Komponenten sowie eine verstärkte Immunantwort nach der zweiten Dosis als Pathogenesemechanismus vor. 4) Es wurde auch die Ansicht geäußert, dass die Freisetzung von Entzündungszytokinen im Zusammenhang mit einer Virusinfektion über endotheliale Dysfunktion und Hyperkoagulabilität eine RPE-Schädigung auslöst. 2)
BALAD ist ein vorübergehender Befund, der innerhalb von 5–10 Tagen verschwindet. 5) Als Mechanismus werden folgende vorgeschlagen.
Aderhautischämie-Theorie: Aderhautischämie → Photorezeptorstress → lamelläre Separation im Myoidbereich des Innensegments (Kohli-Hypothese). 5)
Fibrinadhäsionstheorie: Entzündliches Fibrin verstärkt die Adhäsion zwischen RPE und Interdigitationszone, was zur Separation an der schwächsten Stelle (Bacillary Layer) führt. 5)
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Fan et al. (2024) wiesen darauf hin, dass AIM möglicherweise zum gleichen Spektrum wie die akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie und die Serpiginosa-Choroiditis gehört. 1) Sie berichteten erstmals über 3 Rezidivepisoden innerhalb von 3 Jahren und einen bilateralen asynchronen Beginn bei demselben Patienten und zeigten, dass AIM eine rezidivierende und bilaterale Erkrankung sein kann. 1)
Hande et al. (2026) berichteten über die erste Anwendung von Retro-Mode SLO bei AIM. 3) Sie zeigten, dass Retro-Mode SLO persistierende Aderhautstrukturveränderungen auch nach Normalisierung des OCT darstellen kann, was auf die Möglichkeit der Visualisierung einer residualen Pathologie hindeutet, die mit herkömmlichen Modalitäten schwer nachweisbar ist. 3)
Neue Erkenntnisse zum peripheren Netzhautgefäßverschluss
Jia et al. (2024) berichteten über einen Fall von AIM, der durch einen peripheren Netzhautgefäßverschluss kompliziert wurde. 2) Ein erhöhter CRP-Wert (172,63 mg/L) und abnorme Gerinnungsparameter könnten an dem peripheren Gefäßverschluss beteiligt sein, was darauf hindeutet, dass AIM vor dem Hintergrund einer systemischen Entzündung und Gerinnungsstörung auftreten kann. 2)
Fan Y, Kroeger ZA, Flaxel CJ. Bilateral asynchronous acute idiopathic maculopathy with disease recurrence. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102187.
Jia Y, Zhang H, Kang L, et al. A case of acute idiopathic maculopathy in both eyes with peripheral vascular occlusion. BMC Ophthalmol. 2024;24:498.
Hande P, Mishra S, Tendulkar K, et al. Multimodal Imaging in Acute Idiopathic Maculopathy: Insights from Retro-Mode Scanning Laser Ophthalmoscopy. J VitreoRetinal Dis. 2026.
Hasegawa T, Sannomiya Y, Toyoda M, et al. Acute idiopathic maculopathy after COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101479.
Anjou M, Fajnkuchen F, Nabholz N, et al. Multimodal Imaging of Unilateral Acute Maculopathy Associated with Hand, Foot, and Mouth Disease: A Case Series. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:617-625.
Kopieren Sie den Artikeltext und fügen Sie ihn in den KI-Assistenten Ihrer Wahl ein.
Artikel in die Zwischenablage kopiert
Öffnen Sie unten einen KI-Assistenten und fügen Sie den kopierten Text in den Chat ein.
