ماکولوپاتی حاد ایدیوپاتیک (Acute Idiopathic Maculopathy; AIM) یک بیماری حاد ماکولا است که به طور ناگهانی در بزرگسالان جوان تا میانسال سالم رخ میدهد. اولین بار در سال 1991 توسط Yannuzzi و همکاران به عنوان «ماکولوپاتی حاد ایدیوپاتیک یکطرفه (UAIM)» گزارش شد. پس از آن، موارد دوطرفه نیز گزارش شد و در سال 1996، Freund موارد دوطرفه را گزارش کرد و نام به AIM تغییر یافت.
از نظر اپیدمیولوژیک، این بیماری در سفیدپوستان جوان تا میانسال شایعتر است و تفاوت جنسیتی مشخصی ندارد. قبل از شروع بیماری، اغلب علائم پیشدرآمدی شبهآنفلوانزا مانند تب، گلودرد و بثورات پوستی دیده میشود.
در مرور 90 مورد توسط Jia و همکاران (2024)، 78% علائم پیشدرآمدی شبهآنفلوانزا، 43% تب، 22% گلودرد و 12% بثورات پوستی داشتند2). از طرفی، حدود 30% بدون علائم پیشدرآمدی و با آنتیبادی ویروسی منفی بودند2).
در ابتدا، Yannuzzi و همکاران فقط موارد یکطرفه را گزارش کردند و آن را «UAIM (Unilateral AIM)» نامیدند. پس از آن، موارد دوطرفه نیز گزارش شد و در سال 1996 نام به «AIM» تغییر یافت. امروزه هر دو نوع یکطرفه و دوطرفه AIM نامیده میشوند.
در مرحله حاد، جداشدگی نامنظم سروزی شبکیه (neurosensory retinal detachment)، ضخیم شدن خاکستری مایل به سفید تا خاکستری مایل به زرد در سطح RPE و رسوبات زیر شبکیه مشاهده میشود. به ندرت با خونریزی داخل شبکیه یا پاپیلیت (papillitis) همراه است.
در مرحله بهبودی، ممکن است الگوی bull’s eye (شبیه ماکولوپاتی هدفی) در ناحیه ضایعه باقی بماند. آتروفی RPE و دپیگمانتاسیون ممکن است به طور دائمی باقی بماند.
در گزارش Jia و همکاران (2024)، مواردی از بروز دوطرفه همزمان با تقارن بالا ثبت شده است 2).
علل AIM متنوع هستند. به طور کلی به دو دسته مرتبط با عفونت و غیرمرتبط با عفونت تقسیم میشوند.
مرتبط با عفونت
ویروس کوکساکی: شایعترین گزارشها مربوط به بروز همراه با بیماری دست، پا و دهان (HFMD) است. مواردی از کاهش بینایی حاد یک طرفه پس از HFMD در بزرگسالان گزارش شده است. 5)
مرتبط با COVID-19: بروز پس از عفونت COVID-19 و پس از واکسیناسیون گزارش شده است. 1)4) در یک مورد که یک روز پس از دوز دوم واکسن فایزر رخ داد، شباهت مولکولی بین پروتئین اسپایک و اجزای RPE به عنوان مکانیسم بیماریزایی مطرح شده است. 4)
سایر ویروسها: ارتباط با تب زرد، ویروس نیل غربی و ویروس زیکا نیز گزارش شده است. 1)
عفونت باکتریایی: ارتباط با فارنژیت استرپتوکوکی نیز گزارش شده است. 1)
غیرمرتبط با عفونت / ایدیوپاتیک
مکانیسم خودایمنی: در حدود 30٪ موارد، هیچ علامت پیشدرآمدی یا افزایش آنتیبادی ویروسی مشاهده نمیشود که نشاندهنده دخالت مکانیسم خودایمنی است. 2)
مرتبط با بارداری: مواردی از بروز در سه ماهه اول بارداری و پس از زایمان گزارش شده است.
اختلال انعقادی: در برخی موارد، CRP بالا (172.63 mg/L) و پارامترهای غیرطبیعی انعقاد مشاهده شده است که ارتباط با افزایش انعقاد التهابی را نشان میدهد. 2)
علت ناشناخته: حدود 30٪ موارد بدون علت مشخص بهبود مییابند. 2)
Qبیماری دست و پا و دهان چه ارتباطی با AIM دارد؟
A
ویروس کوکساکی که باعث بیماری دست و پا و دهان (HFMD) میشود، شایعترین علت گزارششده AIM است. 5) در بزرگسالان مبتلا به HFMD، ممکن است طی چند روز پس از شروع بیماری، کاهش حاد دید ایجاد شود. احتمال دارد عفونت مستقیم سلولهای RPE توسط ویروس کوکساکی در پاتوژنز نقش داشته باشد.
تشخیص AIM با ترکیبی از تصویربرداری چندوجهی انجام میشود. هر روش یافتههای مشخصی دارد.
آزمایشهای نوری
OCT: در مرحله حاد، ضخیمشدن RPE، BALAD (جداشدگی لایه باکیلی) و مایع زیرشبکیه دیده میشود. 1)5)BALAD یک یافته گذرا است که طی ۵ تا ۱۰ روز از شروع علائم ناپدید میشود. 5) در مرحله بهبودی، بازیابی ناحیه بیضوی (EZ) مشاهده میشود. 1)
OCTA: نقص جریان خون در مویرگهای کوروئید (flow deficit) را نشان میدهد. 1)2)5) در مرحله بهبودی، بازیابی جریان خون تأیید میشود.
SLO در حالت رترو: یک روش غیرتهاجمی با نور مادون قرمز نزدیک (۷۹۰ نانومتر). پلاک سفید مرکزی، تغییرات دانهای اطراف حفره و ناهنجاریهای ساختار کوروئید را تشخیص میدهد. 3)
آزمایشهای آنژیوگرافی فلورسین
FA (آنژیوگرافی فلورسین): در مراحل اولیه هیپوفلورسنس و در مراحل بعدی هیپرفلورسنس نشان میدهد (پدیده معکوس فلورسنس). 5) در مراحل بعدی، تجمع رنگ در ناحیه BALAD دیده میشود.
ICGA (آنژیوگرافی با ایندوسیانین سبز): در تمام فازها هیپوفلورسنس نشان میدهد که منعکسکننده اختلال گردش خون در مویرگهای کوروئید است. 1)5) محدوده هیپوفلورسنس در ICGA وسیعتر از محدوده ضایعه در FA است. 5)
خودفلورسنس فوندوس (FAF): در مرحله حاد، خودفلورسنس بالا نشان میدهد. 1)3) در مرحله بهبودی به خودفلورسنس پایین تغییر میکند.
تغییرات وابسته به زمان هر یک از یافتههای تصویربرداری در زیر نشان داده شده است.
کوریورتینوپاتی سروز مرکزی (CSR): در AIM هیپوفلورسانس نامنظم اولیه دیده میشود. این با نشت فورانی یا منتشر در CSR متفاوت است.
اپیتلیوپاتی پلکدار خلفی حاد (APMPPE): مشابه AIM است، اما APMPPE دوطرفه و با ضایعات لکهای متعدد در قطب خلفی مشخص میشود.
بیماری هارادا (VKH): نشت فلورسین از دیسک بینایی و جداشدگی سروز دوطرفه مشخصه آن است.
نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه (CNV): با ICGA قابل تشخیص است.
اپیتلیوپاتی حاد رنگدانه شبکیه (بیماری کریل): در OCT ضایعه اصلی در ناحیه interdigitation zone دیده میشود. 3)
Qچگونه AIM را از APMPPE افتراق دهیم؟
A
هر دو بیماری پس از علائم پیشدرآمدی شبهآنفلوانزا شروع میشوند و یافتههای FA نیز مشابه هستند. 1) با این حال، AIM معمولاً یکطرفه و محدود به ماکولا است، در حالی که APMPPE دوطرفه و با ضایعات لکهای متعدد در قطب خلفی مشخص میشود. تشکیل الگوی bull’s eye در مرحله بهبودی AIM نیز برای افتراق مفید است. اخیراً اشاره شده که AIM ممکن است در طیف مشابهی با APMPPE قرار گیرد. 1)
در مورد تجویز استروئید، نظرات بین گزارشها متفاوت است.
در مطالعه Fan و همکاران (2024)، در هر سه اپیزود طی ۳ سال، پردنیزولون خوراکی ۶۰ میلیگرم منجر به بهبود سریع شد 1). از سوی دیگر، در تحلیل گذشتهنگر ۱۷ موردی Rosar و همکاران (2021)، تفاوت معنیداری در پیشآگهی بینایی بین گروه دریافتکننده استروئید و گروه بدون استروئید مشاهده نشد 2).
در صورت وجود یافتههای اگزوداتیو شدید، ممکن است استروئید خوراکی در نظر گرفته شود، اما از آنجا که بیماری خودبهخود بهبود مییابد، ارزیابی اثر واقعی آن دشوار است.
نتیجهگیری قطعی وجود ندارد. در مطالعه Fan et al.، هر سه عود به استروئید خوراکی پاسخ خوبی دادند. 1) با این حال، در تحلیل گذشتهنگر 17 موردی Rosar et al.، تفاوتی در پیشآگهی بینایی بین گروه دریافتکننده استروئید و گروه با سیر طبیعی مشاهده نشد. 2) از آنجا که این بیماری خودبهخود بهبود مییابد، تمایز بین اثر واقعی استروئید و سیر طبیعی دشوار است.
این فرضیه بیان میکند که انسداد التهابی مویرگهای مشیمیه اولیه رخ داده و به دنبال آن آسیب به اپیتلیوم رنگدانهدار شبکیه (RPE) ایجاد میشود.
در گزارش Anjou et al. (2022)، هیپوفلورسانس در تمام فازهای ICGA و نقص جریان خون در OCTA نشاندهنده انسداد التهابی کوریوکاپیلاریس بود. 5) در مطالعه Fan et al. (2024) نیز هیپوفلورسانس ICGA و نقص جریان OCTA توزیع مشابهی داشتند که از ایسکمی مشیمیه به عنوان علت BALAD حمایت میکند. 1)
این فرضیه بیان میکند که ویروس کوکساکی مستقیماً سلولهای RPE را آلوده میکند (Huemer 1996) و با ایجاد اختلال در فاگوسیتوز بخش خارجی گیرندههای نوری، تغییرات اگزوداتیو ایجاد میشود.
این فرضیه آسیب خودایمنی به RPE را در اثر عفونت ویروسی یا تقلید مولکولی مطرح میکند.
Hasegawa et al. (2022) در موارد AIM پس از واکسن COVID-19، تقلید مولکولی بین پروتئین اسپایک و اجزای RPE و همچنین پاسخ ایمنی تقویتشده پس از دوز دوم را به عنوان مکانیسم بیماریزایی پیشنهاد کردند. 4) همچنین دیدگاههایی مبنی بر اینکه آزادسازی سیتوکینهای التهابی همراه با عفونت ویروسی از طریق آسیب اندوتلیال و انعقادپذیری بیش از حد منجر به آسیب RPE میشود، ارائه شده است. 2)
فرضیه چسبندگی فیبرین: فیبرین التهابی چسبندگی بین RPE و ناحیه interdigitation را افزایش میدهد و جدایی در آسیبپذیرترین لایه (لایه باسیلی) رخ میدهد. 5)
۷. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای در مرحله تحقیق)
Fan et al. (2024) اشاره کردند که AIM ممکن است در همان طیف acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy و serpiginous choroiditis قرار گیرد. 1) آنها برای اولین بار سه دوره عود در سه سال و شروع غیرهمزمان دوطرفه را در یک بیمار گزارش کردند و نشان دادند که AIM میتواند یک بیماری عودکننده و دوطرفه باشد. 1)
Hande et al. (2026) اولین کاربرد Retro-mode SLO را در AIM گزارش کردند. 3) آنها نشان دادند که Retro-mode SLO میتواند تغییرات ساختاری مشیمیه را که پس از نرمالشدن OCT ادامه مییابند، تصویربرداری کند و این امر امکان تجسم پاتولوژی باقیمانده بیماری را که با روشهای معمولی قابل تشخیص نیست، فراهم میکند. 3)
Jia و همکاران (2024) موردی از AIM همراه با انسداد عروق شبکیه محیطی را گزارش کردند. 2) احتمال داده شده است که CRP بالا (172.63 mg/L) و ناهنجاریهای پارامترهای انعقادی در انسداد عروق محیطی نقش داشته باشند و نشان داده شده است که AIM میتواند در زمینه التهاب سیستمیک و ناهنجاری انعقادی رخ دهد. 2)
Fan Y, Kroeger ZA, Flaxel CJ. Bilateral asynchronous acute idiopathic maculopathy with disease recurrence. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102187.
Jia Y, Zhang H, Kang L, et al. A case of acute idiopathic maculopathy in both eyes with peripheral vascular occlusion. BMC Ophthalmol. 2024;24:498.
Hande P, Mishra S, Tendulkar K, et al. Multimodal Imaging in Acute Idiopathic Maculopathy: Insights from Retro-Mode Scanning Laser Ophthalmoscopy. J VitreoRetinal Dis. 2026.
Hasegawa T, Sannomiya Y, Toyoda M, et al. Acute idiopathic maculopathy after COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101479.
Anjou M, Fajnkuchen F, Nabholz N, et al. Multimodal Imaging of Unilateral Acute Maculopathy Associated with Hand, Foot, and Mouth Disease: A Case Series. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:617-625.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.