La maculopathie idiopathique aiguë (Acute Idiopathic Maculopathy ; AIM) est une maladie maculaire aiguë survenant soudainement chez des adultes jeunes ou d’âge moyen en bonne santé. Elle a été décrite pour la première fois en 1991 par Yannuzzi et al. sous le nom de « maculopathie idiopathique aiguë unilatérale (UAIM) ». Par la suite, des cas bilatéraux ont été rapportés, et en 1996, Freund a rapporté un cas bilatéral, conduisant à la renommer AIM.
Sur le plan épidémiologique, elle touche principalement les adultes jeunes ou d’âge moyen de race blanche, sans nette prédominance de sexe. Elle est souvent précédée de symptômes prodromiques de type grippal tels que fièvre, mal de gorge et éruption cutanée.
Dans une revue de 90 cas par Jia et al. (2024), 78 % présentaient des symptômes prodromiques de type grippal, 43 % de la fièvre, 22 % un mal de gorge et 12 % une éruption cutanée2). En revanche, environ 30 % n’avaient aucun symptôme prodromique et étaient séronégatifs pour les anticorps viraux2).
Initialement, Yannuzzi et al. n’ont rapporté que des cas unilatéraux et ont appelé la maladie « UAIM (Unilateral AIM) ». Par la suite, des cas bilatéraux ont été rapportés, et en 1996, elle a été renommée « AIM ». Actuellement, les formes unilatérales et bilatérales sont toutes appelées AIM.
Récupération de la zone ellipsoïde + dégénérescence de l’EPR
En phase aiguë, on observe un décollement séreux rétinien irrégulier de la macula (neurosensory retinal detachment), un épaississement gris-blanc à gris-jaune au niveau de l’EPR, et des dépôts sous-rétiniens. Rarement, il peut y avoir une hémorragie intrarétinienne ou une papillite.
En phase de récupération, un aspect en œil de bœuf (bull’s eye pattern) peut persister dans la zone lésée. Une atrophie de l’EPR et une dépigmentation peuvent subsister de façon permanente.
Jia et al. (2024) ont rapporté un cas d’apparition bilatérale simultanée hautement symétrique 2).
Les causes de l’AIM sont diverses. Elles sont divisées en causes infectieuses et non infectieuses.
Infectieux
Virus Coxsackie : L’apparition associée à la maladie pieds-mains-bouche (HFMD) est la plus fréquemment rapportée. Des cas de baisse unilatérale aiguë de l’acuité visuelle après une HFMD chez l’adulte ont été décrits. 5)
Lié au COVID-19 : Des cas d’apparition après une infection par le COVID-19 et après la vaccination ont été rapportés. 1)4) Dans un cas survenu le lendemain de la deuxième dose du vaccin Pfizer, un mimétisme moléculaire entre la protéine spike et les composants de l’EPR a été proposé comme mécanisme. 4)
Autres virus : Des associations avec la fièvre jaune, le virus du Nil occidental et le virus Zika ont également été rapportées. 1)
Infection bactérienne : Une association avec une angine streptococcique a également été rapportée. 1)
Non infectieux / Idiopathique
Mécanisme auto-immun : Environ 30 % des cas ne présentent ni symptômes prodromiques ni augmentation des anticorps viraux, ce qui suggère une implication auto-immune. 2)
Lié à la grossesse : Des cas d’apparition au premier trimestre de la grossesse et en post-partum ont été rapportés.
Anomalie de la coagulation : Des cas avec CRP élevée (172,63 mg/L) et paramètres de coagulation anormaux ont été observés, suggérant un lien avec une hypercoagulabilité inflammatoire. 2)
Cause inconnue : Environ 30 % des cas se résolvent spontanément sans cause identifiée. 2)
QQuelle est la relation entre la maladie pieds-mains-bouche et l'AIM ?
A
Le virus Coxsackie, responsable de la maladie pieds-mains-bouche (HFMD), est la cause la plus fréquemment rapportée de l’AIM. 5) Chez l’adulte atteint de HFMD, une baisse aiguë de la vision peut survenir dans les jours suivant l’apparition des symptômes. Une infection directe des cellules de l’épithélium pigmentaire rétinien (RPE) par le virus Coxsackie pourrait être impliquée dans la pathogénie.
Le diagnostic de l’AIM repose sur une combinaison d’imagerie multimodale. Chaque modalité présente des signes caractéristiques.
Examens optiques
OCT : En phase aiguë, on observe un épaississement de l’épithélium pigmentaire rétinien (RPE), un décollement de la couche bacillaire (BALAD) et un liquide sous-rétinien. 1)5) Le BALAD est un signe transitoire qui disparaît en 5 à 10 jours. 5) En phase de récupération, on note une restauration de la zone ellipsoïde (EZ). 1)
OCTA : Détecte les déficits de flux sanguin dans les capillaires choroïdiens. 1)2)5) En phase de récupération, on peut confirmer la restauration du flux.
SLO en mode rétro : Modalité non invasive utilisant la lumière proche infrarouge (790 nm). Détecte les plaques blanches centrales, les modifications granulaires périfovéolaires et les anomalies de la structure choroïdienne. 3)
Examens par angiographie
FA (angiographie à la fluorescéine) : Hypofluorescence précoce et hyperfluorescence tardive (phénomène d’inversion de fluorescence). 5) En phase tardive, on observe une accumulation de colorant dans la zone de BALAD.
ICGA (angiographie au vert d’indocyanine) : Hypofluorescence à toutes les phases, reflétant un trouble circulatoire des capillaires choroïdiens. 1)5) La zone d’hypofluorescence en ICGA est plus étendue que la zone lésionnelle en FA. 5)
Autofluorescence du fond d’œil (FAF) : Hyperautofluorescence en phase aiguë. 1)3) En phase de récupération, elle devient hypoautofluorescente.
Les changements temporels de chaque signe d’imagerie sont présentés ci-dessous.
Les analyses sanguines mesurent les anticorps anti-Coxsackie, la CRP et les paramètres de coagulation. Utiles pour exclure une infection et évaluer l’inflammation.
Choriorétinopathie séreuse centrale (CSR) : Dans l’AIM, on observe une hypofluorescence précoce irrégulière. Différent des fuites en jet ou en nappe de la CSR.
Épithéliopathie pigmentaire rétinienne postérieure aiguë multifocale (APMPPE) : Similaire à l’AIM, mais l’APMPPE est bilatérale et caractérisée par des lésions maculaires multiples au pôle postérieur.
Maladie de Harada (VKH) : Fuite de fluorescence à partir de la papille optique et décollement séreux bilatéral sont caractéristiques.
Les deux maladies surviennent après des symptômes prodromiques de type grippal et les résultats de l’angiographie à la fluorescéine sont similaires. 1) Cependant, l’AIM est généralement unilatérale et localisée à la macula, tandis que l’APMPPE est bilatérale et caractérisée par des lésions maculaires multiples au pôle postérieur. La formation d’un motif en œil de bœuf pendant la phase de récupération de l’AIM est également utile pour le diagnostic différentiel. Récemment, il a été suggéré que l’AIM pourrait appartenir au même spectre que l’APMPPE. 1)
L’AIM est fondamentalement une maladie auto-limitante, et l’observation est la prise en charge standard. La plupart des cas se rétablissent spontanément en quelques semaines à quelques mois.
Une surveillance continue par OCT (toutes les 4 à 6 semaines) est recommandée. La récupération de l’EZ, la disparition du BALAD et l’amélioration de l’acuité visuelle sont des indicateurs.
Les avis divergent quant à l’administration de stéroïdes.
Dans le cas de Fan et al. (2024), une amélioration rapide a été obtenue avec 60 mg de prednisone orale dans les trois épisodes sur trois ans 1). En revanche, dans une analyse rétrospective de 17 cas par Rosar et al. (2021), aucune différence significative du pronostic visuel n’a été observée entre les groupes avec et sans stéroïdes 2).
En cas de signes exsudatifs sévères, une corticothérapie orale peut être envisagée, mais comme il s’agit d’une maladie auto-limitante, l’évaluation de son véritable effet est difficile.
Aucune conclusion définitive n’a été établie. Dans l’étude de Fan et al., les trois récidives ont bien répondu aux stéroïdes oraux. 1) Cependant, dans l’analyse rétrospective de 17 cas de Rosar et al., il n’y avait pas de différence de pronostic visuel entre le groupe traité par stéroïdes et le groupe d’évolution naturelle. 2) Comme il s’agit d’une maladie à résolution spontanée, il est difficile de distinguer le véritable effet des stéroïdes de l’évolution naturelle.
Cette hypothèse suggère qu’une occlusion inflammatoire des capillaires choroïdiens se produit en premier, entraînant secondairement des lésions de l’EPR.
Dans le rapport d’Anjou et al. (2022), l’hypofluorescence à toutes les phases de l’ICGA et les déficits de flux à l’OCTA suggéraient une occlusion inflammatoire des capillaires choroïdiens. 5) Dans l’étude de Fan et al. (2024), l’hypofluorescence à l’ICGA et les déficits de flux à l’OCTA présentaient la même distribution, soutenant que l’ischémie choroïdienne est la cause du BALAD. 1)
La voie proposée est : trouble circulatoire choroïdien → lésion secondaire de l’EPR → rupture de la barrière hémato-rétinienne externe → accumulation de liquide sous-rétinien.
Cette hypothèse suggère que le virus Coxsackie infecte directement les cellules de l’EPR (Huemer 1996), provoquant une phagocytose déficiente des segments externes des photorécepteurs, entraînant des modifications exsudatives.
Cette théorie suppose une atteinte auto-immune de l’EPR due à une infection virale ou à un mimétisme moléculaire.
Hasegawa et al. (2022) ont proposé, dans des cas d’AIM post-vaccin COVID-19, un mimétisme moléculaire entre la protéine spike et des composants de l’EPR, ainsi qu’une réponse immunitaire renforcée après la deuxième dose comme mécanisme pathogénique. 4) Il a également été suggéré que la libération de cytokines inflammatoires associée à l’infection virale induit une atteinte de l’EPR via une dysfonction endothéliale et une hypercoagulabilité. 2)
Le BALAD est un signe transitoire qui disparaît en 5 à 10 jours. 5) Les mécanismes suivants ont été proposés.
Théorie de l’ischémie choroïdienne : ischémie choroïdienne → stress des photorécepteurs → séparation lamellaire au niveau de la partie myoïde du segment interne (hypothèse de Kohli). 5)
Théorie de l’adhérence fibrineuse : la fibrine inflammatoire renforce l’adhérence entre l’EPR et la zone d’interdigitation, entraînant une séparation au niveau de la couche la plus fragile (couche bacillaire). 5)
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Fan et al. (2024) ont suggéré que l’AIM pourrait appartenir au même spectre que l’épithéliopathie pigmentaire postérieure multifocale aiguë et la choriorétinite serpigineuse. 1) Ils ont rapporté pour la première fois trois épisodes de récidive sur trois ans et une survenue asynchrone bilatérale chez un même patient, montrant que l’AIM peut être une maladie récidivante et bilatérale. 1)
Nouvelle approche diagnostique par SLO en mode rétro
Hande et al. (2026) ont rapporté la première application du SLO en mode rétro à l’AIM. 3) Ils ont montré que le SLO en mode rétro peut visualiser les modifications structurelles de la choroïde persistantes après normalisation de l’OCT, suggérant la possibilité de visualiser une pathologie résiduelle difficile à détecter avec les modalités conventionnelles. 3)
Nouvelles connaissances sur l’occlusion vasculaire rétinienne périphérique
Jia et al. (2024) ont rapporté un cas d’AIM compliqué d’occlusion vasculaire rétinienne périphérique. 2) Un taux élevé de CRP (172,63 mg/L) et des anomalies des paramètres de coagulation pourraient être impliqués dans l’occlusion vasculaire périphérique, suggérant que l’AIM peut survenir dans un contexte d’inflammation systémique et de troubles de la coagulation. 2)
Fan Y, Kroeger ZA, Flaxel CJ. Bilateral asynchronous acute idiopathic maculopathy with disease recurrence. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102187.
Jia Y, Zhang H, Kang L, et al. A case of acute idiopathic maculopathy in both eyes with peripheral vascular occlusion. BMC Ophthalmol. 2024;24:498.
Hande P, Mishra S, Tendulkar K, et al. Multimodal Imaging in Acute Idiopathic Maculopathy: Insights from Retro-Mode Scanning Laser Ophthalmoscopy. J VitreoRetinal Dis. 2026.
Hasegawa T, Sannomiya Y, Toyoda M, et al. Acute idiopathic maculopathy after COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101479.
Anjou M, Fajnkuchen F, Nabholz N, et al. Multimodal Imaging of Unilateral Acute Maculopathy Associated with Hand, Foot, and Mouth Disease: A Case Series. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:617-625.
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