급성 특발성 황반병증(Acute Idiopathic Maculopathy; AIM)은 젊은~중년의 건강한 사람에게 갑자기 발생하는 급성 황반 질환입니다. 1991년 Yannuzzi 등이 “일측성 급성 특발성 황반병증(UAIM)“으로 처음 보고했습니다. 이후 양안 증례가 잇따라 보고되었고, 1996년 Freund가 양안 증례를 보고하면서 AIM으로 개명되었습니다.
역학적으로 젊은~중년의 백인에게 많고, 명확한 성별 차이는 없습니다. 발병 전에 발열, 인후통, 발진 등의 인플루엔자 유사 전구 증상을 보이는 경우가 많습니다.
Jia 등(2024)의 90증례 리뷰에서 78%가 인플루엔자 유사 전구 증상, 43%가 발열, 22%가 인후통, 12%가 발진을 보였습니다2). 한편, 약 30%는 전구 증상 없이 바이러스 항체 음성이었습니다2).
병태의 주요 부위는 맥락막 모세혈관의 염증성 폐쇄와 RPE(망막색소상피) 손상으로 생각됩니다. [발병 기전의 자세한 내용은 섹션 6 참조]
처음에 Yannuzzi 등은 단안성 증례만 보고하여 “UAIM(Unilateral AIM)“이라고 불렀습니다. 이후 양안성 증례가 잇따라 보고되어 1996년에 “AIM”으로 개명되었습니다. 현재는 단안성과 양안성을 모두 AIM이라고 부릅니다.
급성기와 회복기에는 소견이 크게 다릅니다. 아래에 그 변화를 나타냅니다.
| 단계 | 안저 소견 | OCT 소견 |
|---|---|---|
| 급성기 | 황반부 삼출성 박리 + RPE 비후 | BALAD + 망막하액 |
| 회복기 | 황소눈 패턴 | EZ 회복 + RPE 변성 |
급성기에는 황반부의 불규칙한 삼출성 신경감각망막박리, RPE 수준의 회백색~회황색 비후, 망막하 침착물이 관찰됩니다. 드물게 망막내 출혈이나 시신경유두염을 동반할 수 있습니다.
회복기에는 병변 부위에 황소눈 패턴(bull’s eye pattern)이 남을 수 있습니다. RPE 위축 및 색소 탈실이 영구적으로 남을 수도 있습니다.
Jia 등(2024)의 보고에서는 고도 대칭성의 양안 동시 발병 사례가 기록되었습니다2).
AIM의 원인은 다양합니다. 크게 감염 관련과 비감염 관련으로 나뉩니다.
감염 관련
콕사키바이러스: 수족구병(HFMD)에 동반된 발병이 가장 많이 보고되었습니다. 성인 HFMD 후 단안 급성 시력 저하를 보이는 사례가 보고되었습니다. 5)
COVID-19 관련: COVID-19 감염 후 및 백신 접종 후 발병이 보고되었습니다. 1)4) 화이자 백신 2차 접종 다음 날 발병한 사례에서는 스파이크 단백질과 RPE 성분 간의 분자 모방이 발병 기전으로 제안되었습니다. 4)
기타 바이러스: 황열병, 웨스트나일 바이러스, 지카 바이러스와의 연관성도 보고되었습니다. 1)
세균 감염: 연쇄상구균 인두염과의 연관성도 보고되었습니다. 1)
비감염 관련 / 특발성
자가면역 기전: 약 30%의 사례에서는 전구 증상이나 바이러스 항체 상승이 없어 자가면역 기전의 관여가 시사됩니다. 2)
임신 관련: 임신 첫 삼분기 및 산후 발병 사례가 보고되었습니다.
응고 이상: CRP 상승(172.63 mg/L) 및 응고 매개변수 이상이 확인된 사례가 있어 염증성 응고 항진과의 연관성이 지적되고 있습니다. 2)
원인 불명: 약 30%는 원인 불명 상태에서 자연 회복됩니다. 2)
수족구병(HFMD)을 일으키는 콕사키바이러스가 AIM의 원인으로 가장 흔히 보고됩니다. 5) 성인이 HFMD에 걸린 경우, 발병 수일 이내에 급성 시력 저하를 나타낼 수 있습니다. 콕사키바이러스의 RPE 세포 직접 감염이 병태에 관여할 가능성이 시사됩니다.
AIM의 진단은 다중 모달 이미징의 조합으로 이루어집니다. 각 검사 방식마다 특징적인 소견이 관찰됩니다.
광학 검사
형광 조영 검사
각 이미징 소견의 시기별 변화는 아래와 같습니다.
| 검사 | 급성기 소견 | 회복기 소견 |
|---|---|---|
| FA | 초기 저형광 → 후기 고형광 | 창문 결손 |
| ICGA | 전 시상 저형광 | 저형광 범위 감소 |
| 안저 자가형광 | 고자가형광 | 저자가형광 |
혈액 검사에서는 콕사키바이러스 항체가, CRP, 응고 파라미터를 측정합니다. 감염증 배제와 염증 평가에 유용합니다.
두 질환 모두 독감 유사 전구 증상 후에 발생하며, FA 소견도 유사합니다. 1) 그러나 AIM은 일반적으로 단안성이고 황반 국한형인 반면, 급성 후방 다발성 판상 색소상피병증은 양안성으로 후극부에 다발성 판상 병변이 특징입니다. AIM의 회복기에 bull’s eye pattern이 형성되는 점도 감별에 유용합니다. 최근 AIM이 급성 후방 다발성 판상 색소상피병증과 동일한 스펙트럼에 속할 가능성도 제기되고 있습니다. 1)
AIM은 기본적으로 자기 제한성 질환이며, 경과 관찰이 표준적인 대응입니다. 대부분의 증례는 수주에서 수개월 내에 자연 회복됩니다.
OCT를 통한 연속 모니터링(4~6주 간격)이 권장됩니다. EZ 회복, BALAD 소실, 시력 개선을 지표로 합니다.
스테로이드 투여에 대해서는 보고 간에 의견이 나뉩니다.
Fan 등(2024)의 증례에서는 3년간의 3에피소드 모두에서 경구 프레드니손 60mg으로 신속한 개선이 있었습니다1). 한편, Rosar 등(2021)의 17례 후향적 분석에서는 스테로이드 사용군과 비사용군 간에 시력 예후에 유의한 차이가 인정되지 않았습니다2).
삼출성 소견이 강한 경우 스테로이드 경구 투여가 고려될 수 있지만, 자연 회복되는 질환이므로 그 진정한 효과 평가는 어렵습니다.
결론이 나지 않았다. Fan 등의 증례에서는 3회의 재발 모두에서 경구 스테로이드에 좋은 반응을 보였다. 1) 그러나 Rosar 등의 17례 후향적 분석에서는 스테로이드 사용군과 자연 경과군 간에 시력 예후 차이가 없었다. 2) 자연 회복되는 질환이므로 스테로이드의 진정한 효과와 자연 경과를 구별하기 어렵다.
AIM의 발병 기전으로 현재 세 가지 가설이 제시되고 있다.
맥락막모세혈관의 염증성 폐쇄가 일차적으로 발생하고, 이차적으로 RPE 손상을 초래한다는 가설이다.
Anjou 등(2022)의 보고에서는 ICGA 전 시상 저형광과 OCTA 혈류 결손이 맥락막모세혈관의 염증성 폐쇄를 시사했다. 5) Fan 등(2024)에서도 ICGA 저형광과 OCTA 혈류 결손이 동일 분포를 보여, 맥락막 허혈이 BALAD의 원인임을 지지했다. 1)
맥락막 순환 장애 → RPE 이차 손상 → 외혈액망막장벽 파괴 → 망막하액 저류의 경로가 추정된다.
콕사키바이러스가 RPE 세포에 직접 감염되어(Huemer 1996), 광수용체 외절의 탐식 기능 부전을 유발함으로써 삼출성 변화가 발생한다는 가설이다.
이 이론은 바이러스 감염 또는 분자 모방에 의한 자가면역 RPE 손상을 가정합니다.
Hasegawa 등(2022)은 COVID-19 백신 접종 후 AIM 사례에서 스파이크 단백질과 RPE 성분 간의 분자 모방 및 2차 접종 후 강화된 면역 반응을 발병 기전으로 제안했습니다. 4) 또한 바이러스 감염에 따른 염증성 사이토카인 방출이 내피 손상 및 응고 항진을 통해 RPE 손상을 유발한다는 견해도 제시되었습니다. 2)
BALAD는 발병 후 5~10일 내에 소실되는 일과성 소견입니다. 5) 그 기전으로 다음이 제시되었습니다.
Fan 등(2024)은 AIM이 급성 후극부 다발성 판상 색소상피증 및 사행성 맥락막염과 동일한 스펙트럼에 포함될 가능성을 지적했습니다. 1) 3년 동안 3회의 재발 및 양안 비동시성 발병을 동일 환자에서 처음으로 보고하여, AIM이 재발성 및 양안성 질환일 수 있음을 보여주었습니다. 1)
Hande 등(2026)은 AIM에 대한 retro-mode SLO의 첫 적용을 보고했습니다. 3) OCT 정상화 후에도 지속되는 맥락막 구조 변화를 retro-mode SLO가 묘사할 수 있음을 보여주었으며, 기존 검사법으로는 검출이 어려운 질환의 잔존 병태가 시각화될 가능성이 시사되었습니다. 3)
Jia 등(2024)은 AIM에 말초 망막 혈관 폐쇄가 합병된 증례를 보고하였다. 2) 높은 CRP(172.63 mg/L)와 응고 매개변수 이상이 말초 혈관 폐쇄에 관여할 가능성이 제시되었으며, AIM이 전신 염증 및 응고 이상을 배경으로 발생할 수 있음이 나타났다. 2)
