感染相關
克沙奇病毒：最常見的是與手足口病相關的發病。有報導成人手足口病後出現單眼急性視力下降的病例。5)
COVID-19相關：有報導在COVID-19感染後以及疫苗接種後發病。1)4)在一例輝瑞疫苗第二劑接種次日發病的病例中，提出了棘蛋白與RPE成分之間的分子擬態作為發病機制。4)
其他病毒：也有報導與黃熱病、西尼羅病毒和茲卡病毒相關。1)
細菌感染：也有報導與鏈球菌性咽炎相關。1)
急性特發性黃斑病變
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是急性特發性黃斑病變？
Section titled “1. 什麼是急性特發性黃斑病變？”急性特發性黃斑病變（Acute Idiopathic Maculopathy; AIM）是一種突然發生於年輕至中年健康人群的急性黃斑疾病。1991年Yannuzzi等人首次報告為「單側急性特發性黃斑病變（UAIM）」。隨後，雙側病例相繼報告，1996年Freund報告了雙側病例，並更名為AIM。
流行病學上，多見於年輕至中年白種人，無明顯性別差異。發病前常出現發燒、喉嚨痛、皮疹等流感樣前驅症狀。
Jia等人（2024）對90例病例的綜述顯示，78%有流感樣前驅症狀，43%有發燒，22%有喉嚨痛，12%有皮疹2)。另一方面，約30%無前驅症狀且病毒抗體陰性2)。
病理主要部位被認為是脈絡膜毛細血管的炎症性閉塞和RPE（視網膜色素上皮）損傷。[發病機制的詳細資訊見第6節]
Q
AIM和UAIM有什麼區別？
A
最初，Yannuzzi等人僅報告了單眼病例，並稱之為「UAIM（Unilateral AIM）」。隨後，雙眼病例相繼報告，1996年更名為「AIM」。目前，單眼和雙眼病例均稱為AIM。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”- 急性視力下降：多為單眼，可出現嚴重下降，視力可達20/200或更差。
- 中心暗點：直接反映黃斑部病變的自覺症狀。
- 視物變形：由於RPE/光感受器損傷導致的視覺扭曲。
- 閃光感：部分病例可見。
- 眼痛：通常不伴有。
急性期和恢復期的所見差異很大。以下顯示其變化。
| 階段 | 眼底所見 | OCT所見 |
|---|---|---|
| 急性期 | 黃斑部滲出性剝離 + RPE肥厚 | BALAD + 視網膜下液 |
| 恢復期 | 牛眼徵 | EZ恢復 + RPE變性 |
急性期可見黃斑部不規則的滲出性神經感覺層視網膜剝離、RPE層次的灰白色至灰黃色增厚以及視網膜下沉積物。罕見情況下伴有視網膜內出血或視神經乳頭炎。
恢復期病變區域可能殘留牛眼樣圖案（靶樣黃斑病變樣表現）。RPE萎縮和色素脫失可能永久存在。
Jia等人（2024）報告了一例高度對稱的雙眼同時發病病例2)。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”AIM的原因多種多樣。大致分為感染相關和非感染相關兩類。
非感染相關/特發性
自體免疫機制：約30%的病例無前驅症狀或病毒抗體升高，提示自體免疫機制參與。2)
妊娠相關：有報導在妊娠早期和產後發病的病例。
凝血異常：有病例出現CRP升高（172.63 mg/L）和凝血參數異常，提示與炎症性高凝狀態相關。2)
原因不明：約30%的病例原因不明而自然緩解。2)
Q
手足口病與AIM有何關係？
A
引起手足口病（HFMD）的克沙奇病毒是AIM最常見的病因。5)成人感染HFMD後，可能在發病數天內出現急性視力下降。克沙奇病毒直接感染RPE細胞可能參與發病機制。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”AIM的診斷透過多模態影像學檢查組合進行。每種檢查方式均有特徵性表現。
光學檢查
螢光造影檢查
各影像學檢查的隨時間變化如下所示。
| 檢查 | 急性期所見 | 恢復期所見 |
|---|---|---|
| FA | 早期低螢光→晚期高螢光 | 窗樣缺損 |
| ICGA | 全時相低螢光 | 低螢光範圍縮小 |
| 眼底自發螢光 | 高自發螢光 | 低自發螢光 |
血液檢查測量克沙奇病毒抗體效價、CRP和凝血參數。有助於排除感染性疾病和評估發炎。
- 中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSR）：AIM表現為不規則早期低螢光。與CSR的噴出型和擴大型滲漏不同。
- 急性後部多發性鱗狀色素上皮病變（APMPPE）：與AIM相似，但APMPPE為雙眼性，特徵為後極部多發性鱗狀病灶。
- Vogt-小柳原田病（VKH）：特徵為視盤螢光滲漏和雙眼漿液性剝離。
- 脈絡膜新生血管（CNV）：可透過ICGA鑑別。
- 急性視網膜色素上皮炎（Krill病）：OCT顯示主要病變在嵌合體帶。3)
Q
如何鑑別AIM和APMPPE？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”AIM本質上是自限性疾病，標準處理為觀察。多數病例在數週至數月內自然恢復。
建議每4-6週進行OCT連續監測。指標包括EZ恢復、BALAD消失和視力改善。
關於類固醇給藥，各報告意見不一。
Fan等人（2024）的病例中，3年內的3次發作均透過口服潑尼松60mg迅速改善1)。另一方面，Rosar等人（2021）對17例的回顧性分析顯示，類固醇使用組與非使用組在視力預後上無顯著差異2)。
當滲出性表現明顯時，可考慮口服類固醇，但由於該病為自限性，評估其真實效果較為困難。
- NSAIDs：部分病例報告局部使用NSAIDs有改善。2)
- 抗VEGF治療：僅適用於合併脈絡膜新生血管時。2)
Q
類固醇治療有效嗎？
A
尚無定論。Fan等人的病例中，三次復發均對口服類固醇反應良好。1)但Rosar等人對17例病例的回顧性分析顯示，類固醇使用組與自然病程組的視力預後無差異。2)由於該病可自然恢復，很難區分類固醇的真正效果與自然病程。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”目前提出了三種關於AIM發病機制的假說。
假說1：脈絡膜毛細血管炎（choriocapillaritis）原發性損傷
Section titled “假說1：脈絡膜毛細血管炎（choriocapillaritis）原發性損傷”該假說認為脈絡膜毛細血管的炎性閉塞是原發的，繼發引起RPE損傷。
Anjou等人（2022）報告ICGA全時相低螢光和OCTA血流缺損提示脈絡膜毛細血管的炎性閉塞。5)Fan等人（2024）也顯示ICGA低螢光和OCTA血流缺損分布一致，支持脈絡膜缺血是BALAD的原因。1)
推測的路徑為：脈絡膜循環障礙→RPE繼發性損傷→外血-視網膜屏障破壞→視網膜下液積聚。
假說2：RPE直接病毒感染
Section titled “假說2：RPE直接病毒感染”該假說認為克沙奇病毒直接感染RPE細胞（Huemer 1996），導致光感受器外節吞噬功能障礙，從而引起滲出性改變。
假說3：免疫介導的RPE損傷
Section titled “假說3：免疫介導的RPE損傷”該理論假設由於病毒感染或分子擬態導致自體免疫性RPE損傷。
Hasegawa等人（2022）提出，在COVID-19疫苗接種後的AIM病例中，棘蛋白與RPE成分的分子擬態以及第二次接種後增強的免疫反應是發病機制。4)也有觀點認為，病毒感染相關的發炎性細胞激素釋放通過內皮損傷和凝血亢進引發RPE損傷。2)
BALAD的發生機制
Section titled “BALAD的發生機制”BALAD是一種暫時性表現，在發病後5-10天內消失。5)其機制提出如下。
- 脈絡膜缺血學說：脈絡膜缺血→光感受器壓力→內節肌樣體層分離（Kohli假說）。5)
- 纖維蛋白黏附學說：發炎性纖維蛋白增強RPE與交叉區之間的黏附，導致最脆弱部位（桿體層）發生分離。5)
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”AIM與急性後極部多發性鱗狀色素上皮病變-匍行性脈絡膜炎譜系的關係
Section titled “AIM與急性後極部多發性鱗狀色素上皮病變-匍行性脈絡膜炎譜系的關係”Fan等人（2024）指出，AIM可能與急性後極部多發性鱗狀色素上皮病變和匍行性脈絡膜炎屬於同一譜系。1)他們首次報告了同一患者在3年內出現3次復發以及雙眼非同步發病，表明AIM可能是一種復發性和雙眼性疾病。1)
使用反向模式SLO的新診斷方法
Section titled “使用反向模式SLO的新診斷方法”Hande等人（2026）報告了反向模式SLO在AIM中的首次應用。3)他們表明，即使在OCT正常化後，反向模式SLO也能描繪持續的脈絡膜結構變化，提示傳統檢查方法難以檢測的殘留病變可能被可視化。3)
周邊視網膜血管閉塞的新發現
Section titled “周邊視網膜血管閉塞的新發現”Jia等人（2024）報告了一例AIM合併周邊視網膜血管閉塞的病例。2) 高CRP（172.63 mg/L）和凝血參數異常可能與周邊血管閉塞有關，顯示AIM可能在全身性發炎和凝血異常的背景下發生。2)
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Fan Y, Kroeger ZA, Flaxel CJ. Bilateral asynchronous acute idiopathic maculopathy with disease recurrence. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102187.
- Jia Y, Zhang H, Kang L, et al. A case of acute idiopathic maculopathy in both eyes with peripheral vascular occlusion. BMC Ophthalmol. 2024;24:498.
- Hande P, Mishra S, Tendulkar K, et al. Multimodal Imaging in Acute Idiopathic Maculopathy: Insights from Retro-Mode Scanning Laser Ophthalmoscopy. J VitreoRetinal Dis. 2026.
- Hasegawa T, Sannomiya Y, Toyoda M, et al. Acute idiopathic maculopathy after COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101479.
- Anjou M, Fajnkuchen F, Nabholz N, et al. Multimodal Imaging of Unilateral Acute Maculopathy Associated with Hand, Foot, and Mouth Disease: A Case Series. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:617-625.