本疾病的要點
BALAD 是發生在感光細胞 內節肌樣體(ELM與EZ 之間)的視網膜 內分離,是透過OCT 診斷的生物標誌物 。
見於多種疾病,如葡萄膜炎 (Vogt-小柳-原田病 、急性後部多發性鱗狀色素上皮病變 等)、滲出性年齡相關性黃斑部 病變、中心性漿液性脈絡膜 視網膜 病變、視網膜剝離 等。
在Vogt-小柳-原田病 中發生率高達47%,是發炎和滲出急性期的指標。
自覺症狀取決於基礎疾病,常在OCT 上首次發現。
治療原則是處理基礎疾病,適當治療後多可消失。
與nAMD 相關的BALAD 具有預後不良標誌的意義,77%在4年內發生視網膜 下纖維化。
桿體-錐體層剝離(Bacillary Layer Detachment; BALAD )是一種OCT 表現,顯示在外界膜(ELM)與橢圓體帶(EZ )之間——即光感受器內節肌樣區(MZ)部位——發生的視網膜 內分離5) 。
「桿體狀(bacillary)」一詞源於神經解剖學家Polyak在1941年將光感受器內節和外節(IS-OS)定義為「桿體層」。BALAD 於2018年由Mehta等人正式命名,他們在弓形蟲病和厚脈絡膜 疾病患者中報告了這一OCT 表現1),3),5),9) 。
雖然發生率罕見,但報告逐年增加。在滲出性AMD (nAMD )佇列中,發生率為4.5%(442眼中20眼),HAWK試驗報告為7.2%4) 。在Vogt-小柳-原田病 中,發生率高達47%9) ,不同疾病類別頻率差異很大。報告病例中按疾病分類的頻率為:VKH 47%、APMPPE 11%、交感性眼炎 7.3%、脈絡膜新生血管 6.2%、弓形蟲病5.5%、AIm 5.5%9) 。
首次報告「外層視網膜 內液體積聚」的是2009年Maruyama和Kishi的研究,對象為Vogt-小柳-原田病 患者9) 。
Q
BALAD作為OCT表現有多常見?
A
在nAMD 中為4.5-7.2%,在Vogt-小柳-原田病 中高達47%。這是一種罕見但重要的表現,常在疾病的急性期或滲出期出現。
自覺症狀取決於基礎疾病。以下列出代表性症狀。
視力 下降 :最常見的主訴。在nAMD 相關的BALAD 中,平均最佳矯正視力 為20/138,範圍從CF 到20/400不等1),4),5) 。
視物變形 :當BALAD 發生在中心凹附近時容易發生。
中心暗點 :當病變覆蓋中心凹時出現。
飛蚊症 :在發炎性疾病中,當伴有玻璃體混濁 時出現。
發炎性疾病(如弓形蟲病、Vogt-小柳-原田病 等)常急性發作3),6) 。而變性疾病和以脈絡膜新生血管 (CNV )為基礎的疾病則呈緩慢進展。
BALAD 的診斷依靠OCT 。特徵性表現如下所示。
BALAD的結構
低反射腔的位置 :在ELM和EZ 之間(光感受器IS肌樣體)形成的分離腔5)
腔內的反射特性 :包含中等反射的漂浮高反射物質1),4)
形狀 :基部呈銳角的梨形(piriform shape)為特徵
SRF併發 :常伴有視網膜下液 (SRF)5)
多模態影像
FAF :中心部低自發螢光,周圍有高自發螢光環1)
OCTA :在nAMD 中可檢測到視網膜 下新生血管 4)
好發部位 :中心窩 > 中心窩 旁 > 視乳頭周圍
CRT範例 :3例nAMD 分別記錄為929μm、598μm和543μm4)
93.8%的BALAD 病例出現脈絡膜 增厚8) 。
裂孔性視網膜剝離 (RRD)相關的BALAD 有兩種亞型2) 。
完整中心窩 屋頂型 :中心窩 屋頂保留。鞏膜扣帶術 可預期良好恢復。
板層型(中心窩 屋頂消失型) :中心窩 屋頂缺失。有進展為全層黃斑裂孔 (FTMH)的風險。
Q
如何在OCT上區分BALAD與一般的漿液性視網膜剝離(SRF)?
A
SRF是RPE 與神經視網膜 之間的低反射液腔。而BALAD 是ELM與EZ 之間(肌樣體)發生的分離,且腔內含有中等反射的高反射物質,這也是不同之處。需結合位置和反射特性進行判斷。
BALAD 並非單一疾病,而是在具有共同OCT 表現的一組異質性疾病中觀察到。
發炎性疾病
感染性(非肉芽腫性) :弓形蟲視網膜 脈絡膜 炎3) 、內源性真菌性眼內炎 9)
感染性(肉芽腫性) :結核性匍行性脈絡膜 炎(SLC)6)
非感染性 :Vogt-小柳-原田病 、交感性眼炎 、急性後極部多發性鱗狀色素上皮病變、AIm。COVID-19相關(使用類固醇 +全身發炎狀態)8)
變性和血管性疾病
滲出型年齡相關性黃斑部退化 (nAMD ) :最常報告的退化性疾病1),4),5)
厚脈絡膜 相關 :CSC R(中心性漿液性脈絡膜 視網膜 病變)7),8) 。高度遠視 時,短眼軸 →脈絡膜 淤滯→CSC R途徑可導致BALAD 7)
其他血管疾病 :高血壓性視網膜病變 、子癇前症、糖尿病視網膜病變 、視網膜靜脈阻塞 5)
腫瘤、外傷和藥物性
腫瘤 :脈絡膜骨瘤 、脈絡膜 淋巴瘤、脈絡膜 轉移
外傷 :鈍挫傷、脈絡膜破裂 、裂孔性視網膜剝離 2)
藥物誘發 :達拉非尼、曲美替尼(MEK/BRAF抑制劑)
桿體層剝離影像
Ninan Jacob; Mudit Tyagi; Jay Chhablani; Raja Narayanan; Anup Kelgaonkar; Mukesh Jain. Retinal Pigment Epithelial Characteristics in Acute and Resolved Vogt-Koyanagi-Harada Disease. J Clin Med. 2023 Mar 19; 12(6):2368 Figure 3. PM
CI D: PMC10054856. License: CC BY.
一名26歲女性,診斷為急性Vogt-小柳-原田病 。右眼垂直光學同調斷層掃描 (A)顯示視網膜下液 、脈絡膜 增厚、視網膜色素上皮 (RPE )增厚及RPE 空泡化(左上角白色方框內的白色箭頭)。視網膜下液 吸收後,RPE 上可見持續性沉積物(箭頭)(B)。
OCT (SD-OCT 、SS-OCT ) :診斷BALAD 所必需。識別ELM與EZ 之間的低反射腔5) 。
眼底檢查 和眼底照相 :呈現類似SRF的邊界清晰的中心凹隆起。
FAF :中心低自發螢光,周圍高自發螢光環1) 。
FFA :染料在BALAD 腔內積聚導致高螢光。
ICGA :早期低螢光提示脈絡膜 灌注不足。用於評估Vogt-小柳-原田病 和肉芽腫性疾病。
OCTA :評估nAMD 等基礎疾病,檢測脈絡膜新生血管 4),5) 。
以下列出與BALAD 具有相似OCT 表現的疾病的鑑別診斷。
疾病 腔的位置 腔內反射 BALAD ELM至EZ 之間 中等反射 SRF/SRD RPE 與神經視網膜 之間低反射(無回聲) 視網膜 分離神經視網膜 內 有連接的索狀物
BALAD 本身沒有特異性治療。治療基礎疾病可導致BALAD 消失 。
顯示每種疾病BALAD 消失的過程。
基礎疾病 治療方法 BALAD 消失的預期時間nAMD 抗VEGF注射 迅速消失 VKH病 靜脈注射甲基培尼皮質醇 2~5天 弓漿蟲 TMP-SMX + 類固醇 1週內 結核性SLC ATT + 普賴鬆 約2個月 CSC R雷射光凝固 約16天
nAMD 的第一線治療是抗VEGF玻璃體內注射 ,BALAD 在治療後迅速消失1),4),5) 。主要藥物與劑量如下5) 。
bevacizumab :1.25 mg/0.05 mL
ranibizumab :0.5 mg/0.05 mL
aflibercept :2.0 mg/0.05 mL
Jung JJ等人(2021)報告了兩例單次bevacizumab注射後BALAD 完全消失的病例5) 。第一例最佳矯正視力 從20/80提高到20/25,第二例從20/160提高到20/50。也有報告指出,六次aflibercept注射後,CRT從929 μm降至310 μm,最佳矯正視力 從CF 提高到20/504) 。
Desai & Tyagi(2023)報告,在弓形蟲性視網膜 脈絡膜 炎中,單獨使用TMP-SMX(160/800 mg,每日兩次,2個月)會導致發炎持續和BALAD 增大,但加用潑尼松龍50 mg/天後,BALAD 在一週內消失3) 。
對於結核性SLC,聯合使用ATT(利福平+異煙肼+吡嗪醯胺+乙胺丁醇)和潑尼松60 mg/天,據報導可在2個月內使BALAD 消失6) 。
對於高度遠視 相關的CSC R性BALAD ,雷射光凝固 (532 nm,250 μm,50 mW,200 ms)治療後,BALAD 在16天內消失的報告7) 。在使用類固醇 藥物的CSC R中,應考慮停用類固醇 8) 。
裂孔源性視網膜剝離 相關BALAD 的手術方式選擇取決於亞型2) 。
完整中心凹頂型 :鞏膜扣帶術 可獲得良好的視功能恢復(最佳矯正視力 20/200→20/25,中心凹厚度80→166 μm)。
板層型 :鞏膜扣帶術 後有進展為全層黃斑裂孔 的風險,因此推薦玻璃體 手術+內界膜 剝離+倒置瓣技術。
玻璃體內注射 伏立康唑100 μg/0.05 mL聯合全身抗真菌治療,據報導BALAD 在3週內消失9) 。
Q
BALAD可以透過治療治癒嗎?
A
BALAD 通常隨著基礎疾病的治療而消失。在nAMD 中,抗VEGF注射;在發炎性疾病中,類固醇 和抗生素可使BALAD 消失。然而,即使BALAD 消失,長期視力 障礙仍可能殘留,例如77%的nAMD 病例在4年內發生視網膜 下纖維化4) 。
感光細胞 內節(IS)在功能上分為兩個帶。
肌樣帶(MZ) :包含高基氏體、核糖體和內質網(ER)。結構上不如ELM或EZ 堅固,在組織標本中容易發生人工劈裂5),9) 。
橢圓體帶(EZ ) :包含密集的粒線體,在OCT 上形成高反射線。
MZ的結構脆弱性是BALAD 形成的解剖學基礎。
Mehta等人提出了BALAD 形成的兩個因素5) 。
來自脈絡膜 的足夠靜水壓 :脈絡膜 的高滲出壓促進視網膜 內液體積聚。
MZ的結構弱點 :ELM和EZ 之間的MZ是最脆弱的劈裂面。
通過RPE /Bruch膜複合體缺損 的快速蛋白性液體流入使ELM抬高。此外,視網膜 下出血可能在EZ 和RPE 之間形成纖維蛋白粘連,導致MZ發生劈裂5) 。
93.8%的BALAD 病例可見脈絡膜 增厚8) 。在Vogt-小柳-原田病 和急性後部多灶性板狀色素上皮病變中,脈絡膜 缺血被認為會誘發BALAD 。
黃斑部 的切線方向力被認為會破壞Müller細胞錐,導致ELM脫離和MZ劈裂2) 。
Govetto等人(2023)提出了一個可能性:在裂孔源性視網膜剝離 後的BALAD 修復過程中,健康的旁中心凹錐體細胞向心性移動以重建中心凹的「中心凹形成機制」2) 。由於有絲分裂後的錐體細胞無法複製,這一假說認為中心凹再生是通過移動而非新生實現的。
Q
為什麼劈裂發生在光感受器內節的肌樣體?
A
肌樣帶(MZ)在結構上不如ELM或EZ 堅固,是一個解剖學弱點。已知在組織標本中,該部位容易發生人為分離5),9) 。當脈絡膜 靜水壓升高時,該弱點處會發生劈裂,形成BALAD 。
Flindris等人(2025)報告,與nAMD 相關的BALAD 是提示侵襲性疾病表型的生物標誌物 4) 。伴有BALAD 的nAMD 眼中,77%在4年內發生了視網膜 下纖維化。這表明BALAD 不僅是一種OCT 表現,還可能作為預後預測指標。
在超過半數的BALAD 病例中,觀察到EZ 和IZ的逐步恢復9) 。由於錐體光感受器是有絲分裂後的細胞,無法複製,前述的中心凹形成機制(向心性移動重建中心凹)可能是恢復的關鍵2) 。
有報告指出,內因性真菌性眼內炎 相關的BALAD 消失後發生脈絡膜新生血管 9) ,提示BALAD 可能通過損傷視網膜 外層形成脈絡膜新生血管 的基礎。
BALAD 的精確組織病理學相關性尚未確立1),4),5) 。目前,大多數報告為病例報告或小規模病例系列,需要大規模前瞻性研究來闡明BALAD 的自然病程和預後因素。
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Desai A, Tyagi M. Bacillary layer detachment as an inflammatory biomarker in toxoplasmosis retinochoroiditis: serial evolution on optical coherence tomography. BMJ Case Rep. 2023;16:e256629.
Flindris K, Gorgoli K, Koumpoulis I. A case series of bacillary layer detachment (BALAD ) in neovascular age-related macular degeneration (nAMD ): a novel optical coherence tomography (OCT ) biomarker. Cureus. 2025;17(11):e96819.
Jung JJ, Soh YQ, Yu DJG, et al. Bacillary layer detachment due to macular neovascularization. Retina. 2021;41(10):2106-2114.
Socci da Costa D, Gomes e Silva A, Melichar A, et al. Bacillary layer detachment in serpiginous-like choroiditis of presumed intraocular tuberculosis: report of two cases. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101653.
Murillo SA, Medina SP, Romero RM, Murillo FH. Bacillary layer detachment in an atypical case of central serous chorioretinopathy associated with high hyperopia. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:504-510.
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