Il distacco dello strato bacillare (Bacillary Layer Detachment; BALAD) è un reperto OCT che mostra una separazione all’interno della retina tra la membrana limitante esterna (ELM) e la zona ellissoidale (EZ), cioè a livello del mioide dei segmenti interni dei fotorecettori (myoid zone; MZ)5).
Il termine “bacillare” deriva dal neuroanatomista Polyak, che nel 1941 definì i segmenti interni ed esterni (IS-OS) dei fotorecettori come “strato bacillare”. La denominazione ufficiale di BALAD risale al 2018, quando Mehta e colleghi riportarono questo reperto OCT in pazienti con toxoplasmosi e malattia pachicoroideale1),3),5),9).
L’incidenza è rara, ma le segnalazioni aumentano ogni anno. Il tasso di incidenza nella coorte di AMD essudativa (nAMD) è del 4,5% (20 su 442 occhi), mentre nello studio HAWK è stato riportato al 7,2% 4). Nella malattia di Vogt-Koyanagi-Harada è stata osservata un’alta frequenza del 47% 9), e la frequenza varia notevolmente a seconda della categoria di malattia. La frequenza per malattia nei casi riportati è: VKH 47%, APMPPE 11%, oftalmia simpatica 7,3%, neovascolarizzazione coroidale 6,2%, toxoplasmosi 5,5%, AIm 5,5% 9).
Il primo report di “accumulo di liquido intraretinico nella retina esterna” risale al 2009, in uno studio di Maruyama e Kishi su pazienti con malattia di Vogt-Koyanagi-Harada 9).
Nella nAMD si riscontra nel 4,5-7,2% dei casi, mentre nella malattia di Vogt-Koyanagi-Harada fino al 47%. È un reperto raro ma importante, che tende a comparire nella fase acuta/essudativa della malattia.
I sintomi soggettivi dipendono dalla malattia di base. Di seguito sono elencati i più rappresentativi.
Le malattie infiammatorie (toxoplasmosi, malattia di Vogt-Koyanagi-Harada, ecc.) hanno spesso un esordio acuto3),6). D’altra parte, le malattie degenerative o quelle basate su neovascolarizzazione coroidale (CNV) hanno un decorso lento.
La diagnosi di BALAD si basa sull’OCT. I reperti caratteristici sono mostrati di seguito.
Struttura del BALAD
Posizione della cavità a bassa riflettività: cavità di separazione formata tra ELM e EZ (mioide dei segmenti interni dei fotorecettori)5)
Caratteristiche di riflettività all’interno della cavità: contiene materiale iperriflettente fluttuante a media riflettività1),4)
Forma: caratteristica forma a pera (piriforme) con base ad angolo acuto
Associazione con SRF: spesso accompagnata da liquido sottoretinico (SRF)5)
Imaging multimodale
FAF: ipoautofluorescenza centrale con anello di iperautofluorescenza circostante1)
OCTA: nella nAMD è possibile rilevare neovascolarizzazione sottoretinica4)
Sedi preferenziali: fovea > parafovea > peripapillare
Esempio CRT: in 3 casi di nAMD sono state registrate rispettivamente 929 μm, 598 μm e 543 μm4)
L’ispessimento coroidale è presente nel 93,8% dei casi di BALAD8).
Esistono due sottotipi di BALAD associati a distacco di retina regmatogeno (RRD)2).
L’SRF è una cavità a bassa riflettività che si forma tra l’EPR e la retina neurosensoriale. Il BALAD, invece, è una separazione che avviene tra la ELM e la EZ (regione mioide) e si differenzia anche per la presenza di materiale a media riflettività all’interno della cavità. La diagnosi si basa sulla posizione e sulle caratteristiche di riflettività.
BALAD non è una singola malattia, ma si riscontra in un gruppo eterogeneo di malattie con reperti OCT comuni.
Malattie infiammatorie
Infettive (non granulomatose): Toxoplasmosi retinocoroidite 3), Endoftalmite fungina endogena 9)
Infettive (granulomatose): Coroidite serpiginosa tubercolare (SLC) 6)
Non infettive: Malattia di Vogt-Koyanagi-Harada, Oftalmia simpatica, Epiteliopatia pigmentaria posteriore acuta a placche multiple, AIm. Correlata a COVID-19 (uso di steroidi + stato infiammatorio sistemico) 8)
Malattie degenerative e vascolari
Degenerazione maculare legata all’età essudativa (nAMD): La malattia degenerativa più frequentemente riportata 1),4),5)
Correlati alla pachicoroide: CSCR (coroidopatia sierosa centrale) 7),8). In ipermetropia elevata, l’asse oculare corto porta a stasi coroidale e quindi a CSCR, con casi che hanno sviluppato BALAD 7)
Altre malattie vascolari: retinopatia ipertensiva, preeclampsia, retinopatia diabetica, occlusione venosa retinica 5)
Tumori, traumi e farmaci
Tumori: osteoma coroidale, linfoma coroidale, metastasi coroidali
Traumi: trauma contusivo, rottura coroidale, distacco di retina regmatogeno 2)
Indotti da farmaci: dabrafenib, trametinib (inibitori MEK/BRAF)
La diagnosi differenziale con malattie che presentano reperti OCT simili alla BALAD è mostrata di seguito.
| Malattia | Posizione della cavità | Riflesso intracavitario |
|---|---|---|
| BALAD | Tra ELM e EZ | Riflesso moderato presente |
| SRF/SRD | Tra RPE e retina neurosensoriale | Ipoecogenicità (assenza di eco) |
| Retinoschisi | All’interno della retina neurosensoriale | Presenza di bande connettive |
Non esiste un trattamento specifico per la BALAD. Il trattamento della malattia di base porta alla risoluzione della BALAD.
Mostra il decorso fino alla scomparsa del BALAD per ciascuna patologia.
| Malattia di base | Trattamento | Tempo di scomparsa del BALAD |
|---|---|---|
| nAMD | Iniezione anti-VEGF | Scomparsa rapida |
| Malattia di VKH | Metilprednisolone EV | 2-5 giorni |
| Toxoplasma | TMP-SMX + steroide | Entro 1 settimana |
| SLC tubercolare | ATT + prednisone | Circa 2 mesi |
| CSCR | Fotocoagulazione laser | Circa 16 giorni |
La prima linea di trattamento per la nAMD è l’iniezione intravitreale di anti-VEGF, e la BALAD scompare rapidamente dopo il trattamento1),4),5). I principali farmaci e dosaggi sono i seguenti5).
Jung JJ et al. (2021) hanno riportato due casi di completa risoluzione della BALAD dopo una singola iniezione di bevacizumab5). Nel primo caso, la migliore acuità visiva corretta è migliorata da 20/80 a 20/25, nel secondo da 20/160 a 20/50. È stato anche riportato un caso in cui, dopo 6 somministrazioni di aflibercept, la CRT è diminuita da 929 μm a 310 μm e la migliore acuità visiva corretta è migliorata da CF a 20/504).
Desai & Tyagi (2023) hanno riportato che, nella corioretinite toxoplasmica, il solo TMP-SMX (160/800 mg due volte al giorno per 2 mesi) non ha risolto l’infiammazione e la BALAD è aumentata, ma l’aggiunta di prednisolone 50 mg/die ha portato alla scomparsa della BALAD entro una settimana3).
Per la SLC tubercolare, è stata riportata la scomparsa della BALAD entro 2 mesi con la combinazione di ATT (rifampicina + isoniazide + pirazinamide + etambutolo) e prednisone 60 mg/die6).
In un caso di BALAD associata a CSCR da ipermetropia elevata, è stata eseguita fotocoagulazione laser (532 nm, 250 μm, 50 mW, 200 ms) con risoluzione della BALAD entro 16 giorni7). Nella CSCR in corso di terapia steroidea, si deve considerare la sospensione degli steroidi8).
La scelta della tecnica chirurgica per la BALAD associata a distacco di retina regmatogeno dipende dal sottotipo2).
È stato riportato che l’iniezione intravitreale di voriconazolo 100 μg/0,05 mL in combinazione con antifungini sistemici determina la scomparsa del BALAD entro 3 settimane9).
Spesso scompare con il trattamento della malattia di base. Nella nAMD, il BALAD scompare con iniezioni di anti-VEGF; nelle malattie infiammatorie, con steroidi o antibiotici. Tuttavia, anche dopo la scomparsa del BALAD, può persistere un danno visivo a lungo termine, ad esempio nel 77% dei casi di nAMD si sviluppa fibrosi sottoretinica entro 4 anni 4).
Il segmento interno (IS) dei fotorecettori è funzionalmente suddiviso in due zone.
La fragilità strutturale della MZ costituisce la base anatomica per la formazione del BALAD.
Mehta e collaboratori hanno proposto due fattori nella formazione del BALAD5).
Un rapido afflusso di liquido proteico attraverso un difetto del complesso RPE/membrana di Bruch solleva la ELM. Inoltre, si ritiene che l’emorragia sottoretinica formi aderenze di fibrina tra EZ e RPE, causando la scissione nella MZ5).
Nel 93,8% dei casi di BALAD si osserva un ispessimento coroidale8). Nella malattia di Vogt-Koyanagi-Harada e nell’epiteliopatia pigmentaria posteriore acuta a placche multiple, l’ischemia coroidale è considerata un fattore scatenante del BALAD.
Si ritiene che le forze tangenziali nella regione maculare rompano il cono delle cellule di Müller, causando il distacco della ELM e la scissione nella MZ 2).
Govetto et al. (2023) hanno proposto la possibilità di un “meccanismo di foveazione” in cui, durante il processo di riparazione del BALAD dopo distacco di retina regmatogeno, i coni sani parafoveali si spostano centripetamente per ricostruire la fovea 2). Poiché i coni post-mitotici non sono in grado di replicarsi, l’ipotesi è che la rigenerazione della fovea avvenga tramite migrazione, non tramite neoformazione.
La zona del mioide (MZ) non è strutturalmente robusta come la ELM o la EZ e rappresenta un punto di debolezza anatomica. È noto che in questa sede si verificano facilmente separazioni artificiali nei campioni tissutali 5),9). Quando c’è un aumento della pressione idrostatica dalla coroide, si verifica una scissione in questo punto debole, portando alla formazione di BALAD.
Flindris et al. (2025) hanno riportato che il BALAD associato a nAMD è un biomarcatore che indica un fenotipo di malattia aggressivo 4). È stato dimostrato che il 77% degli occhi con nAMD che presentavano BALAD ha sviluppato fibrosi sottoretinica entro 4 anni. Ciò suggerisce che il BALAD non è solo un reperto OCT, ma potrebbe essere utilizzato come indicatore prognostico.
In oltre la metà dei casi di BALAD è stato osservato un recupero graduale di EZ e IZ 9). Poiché i fotorecettori a cono sono post-mitotici e non possono replicarsi, il suddetto meccanismo di foveazione (ricostruzione della fovea mediante movimento centripeto) potrebbe essere la chiave del recupero 2).
È stato riportato un caso di neovascularizzazione coroidale dopo la scomparsa del BALAD associato a endoftalmite fungina endogena 9), suggerendo che il BALAD potrebbe creare un substrato per la neovascularizzazione coroidale attraverso il danno agli strati esterni della retina.
La correlazione istopatologica precisa del BALAD non è ancora stata stabilita 1),4),5). Attualmente, la maggior parte dei dati proviene da case report e piccole serie di casi, e sono necessari studi prospettici su larga scala per chiarire la storia naturale e i fattori prognostici del BALAD.
