La maculopatia tractionale miopica (MTM) è una maculopatia in occhi con miopia elevata associata a uno qualsiasi dei seguenti cambiamenti retinici tractionali: membrana epiretinica, trazione vitreomaculare, foro lamellare, ispessimento retinico, foro maculare, schisi retinica o distacco di retina tractionale. È anche chiamata foveoschisi miopica.
Nel 1958 Phillips descrisse per la prima volta un distacco retinico localizzato del polo posteriore in pazienti con miopia elevata e stafiloma sclerale posteriore. Prima dell’avvento dell’OCT era difficile distinguerlo da un distacco retinico superficiale o da un foro maculare. Nel 1999 Takano e Kishi riportarono per la prima volta il rilevamento della MTM mediante OCT, e successivamente fu coniato il termine ‘MTM’.
Si stima che la MTM sia presente nel 9-34% degli occhi con miopia elevata e stafiloma posteriore. È stato suggerito che sia più frequente nelle donne. Esiste una relazione esponenziale tra il grado di miopia e la prevalenza della maculopatia miopica; per ogni aumento di 1D della miopia, la prevalenza aumenta di circa il 58% 7).
La miopia patologica è la seconda causa di disabilità visiva in Giappone (13% delle disabilità visive con acuità visiva corretta ≤ 0,1, dopo il glaucoma), e la maculopatia tractionale miopica è una delle sue importanti complicanze.
Il foro maculare negli occhi con miopia elevata, a differenza del foro maculare idiopatico, tende a progredire verso il distacco di retina, pertanto è necessaria cautela.
QCon quale frequenza si verifica la maculopatia tractionale miopica?
A
Si riscontra nel 9-34% degli occhi con miopia elevata e stafiloma posteriore. Nelle popolazioni con alta prevalenza di miopia elevata, la frequenza è maggiore.
I sintomi soggettivi del MTM sono vari e possono essere asintomatici.
Metamorfopsia: le linee rette appaiono distorte. Peggiora con la progressione della lesione.
Riduzione dell’acuità visiva: diminuisce gradualmente in caso di retinoschisi o distacco foveale. Diventa più marcata in caso di foro maculare associato.
Scotoma centrale e visione offuscata: a seconda dell’estensione della retinoschisi, il paziente può avvertire difficoltà a vedere al centro o un disturbo visivo simile a una nebbia.
Asintomatico: l’acuità visiva può essere preservata senza sintomi soggettivi. Si ritiene che ciò sia dovuto al mantenimento della continuità strutturale da parte delle cellule di Müller in estensione. Una preesistente scarsa acuità visiva dovuta a miopia elevata può anche rendere difficile la percezione dei sintomi.
Negli occhi con miopia elevata, il fondo oculare presenta un aspetto tigrato, rendendo difficile la valutazione accurata della regione maculare con l’oftalmoscopio. L’OCT è essenziale per la diagnosi e mostra i seguenti reperti caratteristici.
Retinoschisi: ispessimento e separazione tra gli strati della retina maculare. Si verifica frequentemente tra lo strato delle fibre di Henle e lo strato dei fotorecettori. In base all’estensione, viene classificata nei seguenti stadi 5).
S0: assente
S1: solo extrafoveale
S2: includente la fovea
S3: includente la fovea ma non tutta la macula
S4: tutta la macula. Lo stadio S4 tende a progredire.
Distacco foveale poco profondo: separazione tra retina neurosensoriale ed epitelio pigmentato retinico (EPR). L’acuità visiva è spesso relativamente preservata.
Foro maculare lamellare e foro maculare a tutto spessore: si verificano con la progressione della retinoschisi. Il foro a tutto spessore evolve facilmente in distacco di retina.
Distacchi retinici multifocali perifoveali : a differenza del tipico distacco foveale, si possono osservare multiple piccole tasche di liquido sottoretinico intorno alla fovea. Sono stati riportati casi con un decorso stabile per oltre 5 anni3).
L’esame del fondo oculare mostra segni tipici di miopia degenerativa, come atrofia corioretinica, atrofia peripapillare, stafiloma posteriore e crepe lacche.
Lo sviluppo della MTM è multifattoriale e coinvolge molteplici meccanismi di trazione e fattori strutturali.
Trazione anteriore
Trazione vitreomaculare : un distacco posteriore del vitreo incompleto provoca una trazione anteriore del vitreo sulla macula.
Cortex vitreale residuo : anche in presenza di un apparente distacco posteriore del vitreo, un sottile strato di cortex vitreale residuo aderisce spesso saldamente alla superficie retinica.
Membrana epiretinica : aggiunge trazione tangenziale ed è un fattore prognostico sfavorevole.
Trazione vascolare retinica : l’indurimento e la rettilineizzazione dei vasi provocano trazione.
Trazione posteriore
Stafiloma posteriore : l’allungamento morfologico legato all’età genera una forza che tira la retina posteriormente.
Rigidità della membrana limitante interna : a causa della rigidità della membrana limitante interna, la retina non può seguire i cambiamenti di forma dello stafiloma.
Atrofia corioretinica : l’atrofia riduce l’adesione retinica, rendendola più suscettibile a separazione e distacco.
Il decorso naturale della MTM varia notevolmente da caso a caso. Mentre alcuni occhi rimangono stabili per anni, altri progrediscono verso complicazioni gravi come un foro maculare a tutto spessore o un distacco foveale. La separazione che coinvolge l’intera macula (S4) e la presenza di tessuto premaculare sono fattori di rischio per la progressione5). La regressione spontanea è stata riportata in circa il 3,9% dei casi4).
Nell’occhio con miopia elevata, l’allungamento della lunghezza assiale può causare una rottura della membrana di Bruch e la comparsa di neovascolarizzazione coroidale miopica (CNV). L’incidenza della CNV miopica è riportata tra il 5 e l’11% delle miopie elevate 5) e può coesistere con il MTM.
QIl MTM si verifica solo in presenza di stafiloma posteriore?
A
Lo stafiloma posteriore è un fattore principale nello sviluppo del MTM, ma diversi fattori come la rigidità della membrana limitante interna, la membrana epiretinica e la trazione vitreale agiscono in combinazione. Il grado di trazione varia in base alla forma e alle dimensioni dello stafiloma.
L’OCT è indispensabile per la diagnosi di MTM. Negli occhi con miopia elevata, la valutazione dettagliata della macula è difficile con il solo esame del fondo oculare, e l’OCT è necessaria per differenziare un distacco retinico poco profondo o un foro maculare.
L’OCT a dominio spettrale (SD-OCT) e l’OCT a sorgente spazzolata (SS-OCT) mostrano un’elevata sensibilità di rilevamento. Gli elementi di valutazione sono i seguenti:
Estensione e profondità del distacco retinico: la classificazione in stadi da S0 a S4 è utile per la prognosi.
Presenza di distacco foveale: importante per la decisione chirurgica.
Presenza di foro maculare lamellare o a tutto spessore: valutazione del rischio di progressione.
Presenza di membrana epiretinica o trazione vitreale: valutazione del meccanismo di trazione.
Presenza o assenza di distruzione della struttura retinica esterna: correlata alla prognosi visiva postoperatoria
La classificazione degli stadi della retinoschisi è riportata di seguito5).
Stadio
Estensione del distacco
Caratteristiche
S0
Nessuno
Nessun distacco
S1
Extra-foveale
Solo periferico
S2–S3
Inclusa la fovea
Parziale
S4
Maculare totale
Tendenza alla progressione
Anche in caso di scarsa fissazione o fissazione extrafoveale, frequenti negli occhi con miopia elevata, l’OCT a dominio spettrale con scansione di un’area definita è utile per valutare la presenza di foro maculare o distacco maculare.
Le malattie che richiedono una diagnosi differenziale con la MTM includono:
Distacco di retina da foro maculare : Nella MTM (maculopatia da trazione miopica) si verifica una separazione degli strati interni della retina, mentre nel distacco di retina da foro maculare la retina si distacca a tutto spessore. L’OCT conferma il distacco a tutto spessore. Negli occhi con miopia elevata, il foro maculare tende a progredire verso il distacco di retina, a differenza del foro maculare idiopatico, richiedendo attenzione.
Foro maculare idiopatico : Si verifica prevalentemente in occhi non miopi, senza stafiloma posteriore. Non c’è meccanismo di trazione intorno al foro maculare e il foro ha bordi netti.
Retinoschisi legata all’X : Si verifica in giovani maschi, presentando una retinoschisi ereditaria. Si distingue per l’assenza di allungamento assiale o stafiloma. Caratteristica è la retinoschisi bilaterale a forma di ruota.
La strategia terapeutica della MTM è controversa. La storia naturale è incerta e il rischio di complicanze legate all’intervento chirurgico non è trascurabile.
Nei casi stabili o con acuità visiva conservata, il monitoraggio regolare con OCT è la base. In caso di calo visivo allo stadio di sola retinoschisi, la vitrectomia può portare a un miglioramento visivo entro sei mesi-un anno dall’intervento.
L’intervento chirurgico viene preso in considerazione nei seguenti casi.
In caso di deficit visivo : quando il paziente lamenta un disturbo visivo soggettivo
In caso di rischio di progressione verso un foro maculare o un distacco di retina tractionale : foro maculare relativamente recente, inizio della distruzione della struttura retinica esterna
In caso di progressione del distacco foveale : si raccomanda una vitrectomia precoce5)
Vitrectomia pars plana (PPV) + peeling della membrana limitante interna : rimuove la trazione anteriore sulla macula ed elimina il supporto per la proliferazione cellulare. La risoluzione anatomica e il miglioramento visivo possono essere ottenuti anche senza tamponamento gassoso.
Peeling della membrana limitante interna con risparmio della fovea : metodo che riduce il rischio di foro maculare iatrogeno preservando la membrana limitante interna a livello della fovea. Studi limitati mostrano buoni risultati5).
Tecnica del lembo di membrana limitante interna : tecnica in cui si lascia un lembo di membrana limitante interna senza rimuoverlo completamente e lo si copre sul foro maculare. Rispetto al solo peeling della membrana limitante interna, i tassi di riattacco retinico (97,8% vs 82%) e di chiusura del foro maculare (93,5% vs 38,5%) sono più elevati2).
Benda maculare
Chirurgia della benda maculare : tecnica in cui si posiziona materiale per cerchiaggio sclerale al polo posteriore per sollevare lo stafiloma dall’esterno. Effetto meccanico che avvicina l’EPR alla retina.
Vantaggi : evita lo sviluppo di cataratta e il foro maculare iatrogeno associato al peeling della membrana limitante interna. Consente di affrontare direttamente la causa strutturale dello stafiloma1).
Risultati : la benda maculare da sola o in combinazione con la vitrectomia mostra un tasso di successo anatomico più elevato e migliori risultati funzionali rispetto alla sola vitrectomia2).
Nei casi refrattari si può anche eseguire un cerchiaggio maculare o un accorciamento sclerale. Per il distacco di retina da foro maculare è indicata la vitrectomia o l’iniezione di gas.
I seguenti fattori sono stati riportati come influenzanti i risultati visivi e anatomici post-operatori.
Acuità visiva preoperatoria: migliore è l’acuità visiva preoperatoria, migliore è il risultato post-operatorio.
Durata dei sintomi: più breve è, migliore è il risultato.
Lunghezza assiale: maggiore è, peggiore è il risultato.
Presenza di distacco foveale: la chirurgia in uno stadio avanzato di distacco è di prognosi sfavorevole. Nel MTM con distacco foveale, un intervento precoce può portare a una migliore acuità visiva finale rispetto al foro maculare isolato o al MTM isolato 5).
Altezza dello stafiloma e assottigliamento coroidale: entrambi sono fattori sfavorevoli.
Dopo l’intervento, il riattacco retinico può richiedere diversi mesi o più. La vitrectomia consente di ottenere un riattacco finale in quasi tutti i casi, ma la prognosi visiva dipende dalle condizioni maculari pre e post-operatorie. I casi con distacco maculare preoperatorio hanno la migliore prognosi visiva, mentre quelli con foro maculare preoperatorio o foro maculare post-operatorio hanno una prognosi visiva sfavorevole.
QQual è il momento migliore per l'intervento?
A
In presenza di deficit visivo o di rischio di progressione verso un foro maculare o un distacco di retina tractionale, l’intervento è indicato. In caso di progressione del distacco foveale, si raccomanda un intervento precoce 5). D’altra parte, in fase di schisi retinica stabile, anche l’osservazione è un’opzione.
QPuò formarsi un foro maculare dopo vitrectomia?
A
La formazione di foro maculare iatrogeno è una nota complicanza grave del peeling della membrana limitante interna. Negli occhi con miopia elevata, il rischio è alto poiché la membrana limitante interna è sottile e si lacera facilmente. Il peeling della membrana limitante interna con risparmio foveale è un’opzione per ridurre questo rischio 5).
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
La fisiopatologia del MTM è multifattoriale e coinvolge principalmente tre meccanismi di trazione 5).
Trazione anteriore (da parte del vitreo): In seguito a distacco posteriore del vitreo incompleto, la corteccia vitreale residua esercita una trazione antero-posteriore sulla macula. Ciò include la trazione vitreomaculare, la corteccia vitreale residua, la membrana epiretinica e la trazione vascolare retinica.
Trazione tangenziale (da parte della ILM): La rigidità intrinseca della membrana limitante interna impedisce l’adattamento deformazionale della retina. La ILM rigida non riesce ad adattarsi all’espansione dello stafiloma, causando una separazione tra gli strati interno ed esterno.
Trazione posteriore (da parte dello stafiloma): L’espansione legata all’età dello stafiloma sclerale posteriore genera una forza che separa la retina interna da quella esterna, mentre quest’ultima rimane adesa all’EPR.
La risoluzione della separazione dopo vitrectomia con peeling della ILM conferma l’importanza della trazione anteriore, mentre il successo della chirurgia con cerchiaggio sclerale supporta il coinvolgimento della trazione posteriore e della rigidità della ILM.
Istopatologicamente, si formano cavità di separazione in vari strati della retina neurosensoriale maculare, inclusi la retina limitante esterna, la retina limitante interna e lo strato delle fibre nervose. Si verificano frequentemente tra lo strato delle fibre di Henle e lo strato dei fotorecettori, con le cellule di Müller che si stirano ma mantengono la connessione tra i due strati.
Un disturbo della perfusione coroidale potrebbe essere coinvolto nel MTM 3). Se la coroide non fornisce sufficiente ossigeno e nutrienti alla retina esterna, l’adesione tra retina ed EPR diminuisce e anche una lieve trazione può causare un distacco. Tuttavia, alcuni casi non mostrano un chiaro deficit di perfusione allo spessore coroidale o all’angiografia, e il meccanismo non è completamente chiarito.
Anche la disfunzione delle cellule di Müller è considerata un fattore contribuente al MTM. Le cellule di Müller sono coinvolte nella regolazione del liquido intracellulare e dell’acqua metabolica; la loro anomalia strutturale può portare a un aumento dell’afflusso di liquido e alla formazione di cavità di separazione 4).
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Clark et al. (2024) hanno riportato la tecnica della ‘fionda maculare’ per creare un cerchiaggio personalizzato del polo posteriore utilizzando materiali generici per cerchiaggio sclerale (nastro 41, nastro 240, spugna 509G) in strutture dove non è disponibile un dispositivo dedicato per il cerchiaggio maculare 1). Utilizzando questa tecnica per un distacco di retina tractionale complesso ricorrente, il liquido sottoretinico si è risolto una settimana dopo l’intervento e l’acuità visiva è tornata al basale preoperatorio (20/70).
Combinazione di cerchiaggio maculare e iniezione sottoretinica di BSS
Parolini et al. (2025) hanno eseguito una procedura su due pazienti con foro maculare refrattario resistente alla chirurgia iniziale (vitrectomia + flap di ILM + tamponamento con gas): dopo il posizionamento di un cerchiaggio maculare, è stata iniettata soluzione salina bilanciata (BSS) sottoretinica per indurre un distacco maculare controllato 2). In entrambi i casi il foro maculare si è chiuso e, nel caso 1, l’acuità visiva è migliorata da 1,0 logMAR a 0,4 logMAR.
Trapianto a doppio strato di capsula anteriore e membrana limitante interna
Murillo et al. (2022) hanno riportato una nuova tecnica per un foro maculare (958 μm) con distacco maculare in occhi con miopia elevata: la capsula anteriore del cristallino è stata divisa in due e inserita nel foro, quindi la membrana limitante interna è stata posizionata trasversalmente 6). Sfruttando le proprietà biologiche e meccaniche della capsula anteriore (impalcatura per la proliferazione cellulare, elasticità, permeabilità selettiva), l’acuità visiva è migliorata da 20/600 a 20/80 un anno dopo l’intervento e il distacco maculare si è risolto.
Kokame et al. (2025) hanno riportato un caso di retinoschisi miopica complicata da un foro maculare a tutto spessore, trattato solo con terapia topica: prednisolone 1% collirio (4 volte al giorno) e bromfenac 0,07% collirio (1 volta al giorno). Il foro maculare si è chiuso e la retinoschisi è migliorata significativamente 4). L’acuità visiva è migliorata da 20/50 a 20/20. Il tasso di risoluzione spontanea della MTM è di circa il 3,9%, e questa è la prima segnalazione di risoluzione con terapia topica.
Clark A, Souverein EA, Rootman DB, et al. Macular sling: a customizable method for macular buckling using available elements. Retin Cases Brief Rep. 2024;18(5):535-538.
Parolini B, Matello V, Rosales-Padrón JF. Combined surgical approach for repair of refractory macular hole in myopic traction maculopathy. J VitreoRetinal Dis. 2025;9(2):219-223.
Kokame GT, Nakahira S, Yamane K, et al. Resolution of myopic macular retinoschisis and macular hole with topical medical therapy. J VitreoRetinal Dis. 2025. doi:10.1177/24741264251340107.
Baskaran P, Kariya B, Rajendran A. The sequence of events in six years of a myopic traction maculopathy. GMS Ophthalmol Cases. 2025;15:Doc08.
Murillo SA, Romero RM, Medina SP. Bilaminar graft of the anterior capsule and internal limiting membrane: a novel surgical technique for the treatment of macular hole and focal macular detachment associated with high myopia and posterior staphyloma. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:783-788.
