간체-원추체층 박리(BALAD)

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• BALAD는 시세포 내절 마이오이드(ELM과 EZ 사이)에서 발생하는 망막 내 분리로, OCT로 진단하는 바이오마커입니다.
• 포도막염(보크트-고야나기-하라다병, 급성 후방 다발성 판상 색소상피증 등), 삼출성 연령관련 황반변성, 중심성 장액성 맥락망막병증, 망막박리 등 다양한 질환에서 관찰됩니다.
• 보크트-고야나기-하라다병에서 발생률이 최대 47%로 높으며, 염증 및 삼출의 급성기를 나타내는 지표입니다.
• 자각 증상은 기저 질환에 의존하며, OCT에서 처음 발견되는 경우가 많습니다.
• 치료의 원칙은 기저 질환에 대한 대처이며, 적절한 치료로 소실되는 경우가 많습니다.
• nAMD에 동반된 BALAD는 77%가 4년 이내에 망막하 섬유화를 발생시키는 등 예후 불량 표지자로서의 의미도 있습니다.

1. 간상체-원추체층 박리(BALAD)란?

간상체-원추체층 박리(Bacillary Layer Detachment; BALAD)는 외경계막(ELM)과 타원체대(EZ) 사이, 즉 광수용체 내절 마이오이드 영역(MZ)에서 발생하는 망막 내 분리를 보여주는 OCT 소견입니다⁵⁾.

“bacillary”라는 용어는 신경해부학자 Polyak이 1941년에 광수용체 내절과 외절(IS-OS)을 “bacillary layer”로 정의한 데서 유래했습니다. BALAD는 2018년 Mehta 등이 톡소포자충증 및 후맥락막 질환 환자에서 이 OCT 소견을 보고하면서 공식적으로 명명되었습니다^1),3),5),9).

발생 빈도는 드물지만 보고는 해마다 증가하고 있습니다. 삼출성 AMD(nAMD) 코호트에서 발생률은 4.5%(442안 중 20안)이며, HAWK 시험에서는 7.2%로 보고되었습니다⁴⁾. 보크트-고야나기-하라다병에서는 47%의 높은 발생률이 나타났으며⁹⁾, 질환 범주에 따라 빈도가 크게 다릅니다. 보고된 증례의 질환별 빈도는 VKH 47%, APMPPE 11%, 교감성 안염 7.3%, 맥락막 신생혈관 6.2%, 톡소포자충증 5.5%, AIm 5.5%입니다⁹⁾.

참고로, “외망막의 망막내액 저류”로 처음 보고된 것은 2009년 Maruyama와 Kishi의 연구로, 대상은 보크트-고야나기-하라다병 환자였습니다⁹⁾.

Q BALAD는 얼마나 자주 보이는 OCT 소견인가요?

A

nAMD에서는 4.5~7.2%, 보크트-고야나기-하라다병에서는 최대 47%에서 관찰됩니다. 드물지만 중요한 소견이며, 질환의 급성기 및 삼출기에 나타나기 쉽습니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

자각 증상은 기저 질환에 의존합니다. 대표적인 것을 아래에 제시합니다.

• 시력 저하: 가장 흔한 주증상입니다. nAMD와 관련된 BALAD에서 평균 최대교정시력은 20/138이며, 범위는 CF에서 20/400까지 다양합니다^1),4),5).
• 변시증: 중심와 근처에 BALAD가 발생한 경우 생기기 쉽습니다.
• 중심 암점: 병변이 중심와를 덮는 경우 나타납니다.
• 비문증: 염증성 질환에서 유리체 혼탁을 동반할 때 발생합니다.

염증성 질환(톡소플라스마증, 보크트-고야나기-하라다병 등)은 급성 발병이 많습니다^3),6). 반면, 변성 질환이나 맥락막 신생혈관(CNV)을 기저로 하는 경우는 완만한 경과를 보입니다.

임상 소견

OCT 소견

BALAD의 진단은 OCT로 합니다. 특징적인 소견은 다음과 같습니다.

BALAD의 구조

저반사강의 위치: ELM과 EZ 사이(광수용체 IS 근양체)에 형성되는 분리강⁵⁾

강 내 반사 특성: 중등도 반사의 부유 고반사 물질을 포함^1),4)

모양: 기부가 예각인 배 모양(piriform shape)이 특징적

SRF 동반: 망막하액(SRF)을 동반하는 경우가 많음⁵⁾

다중 모달 이미징

FAF: 중심부 저자가형광과 주변 고자가형광 링¹⁾

OCTA: nAMD에서 망막하 신생혈관을 검출할 수 있습니다⁴⁾

호발 부위: 중심와 > 중심와주변 > 유두주변

CRT 예: nAMD 3증례에서 각각 929μm, 598μm, 543μm를 기록⁴⁾

맥락막 비후는 93.8%의 BALAD 증례에서 관찰됩니다⁸⁾.

열공성 망막박리 관련 BALAD의 아형

열공성 망막박리(RRD)에 동반된 BALAD에는 두 가지 아형이 있습니다²⁾.

• 온전한 중심와 지붕형: 중심와 지붕이 유지된 형. 공막돌륭술로 좋은 회복이 기대됩니다.
• 판상형(중심와 지붕 소실형): 중심와 지붕이 소실된 형. 전층 황반원공(FTMH)으로 진행할 위험이 있습니다.

Q BALAD와 일반적인 장액성 망막박리(SRF)를 OCT에서 어떻게 구별합니까?

A

SRF는 RPE와 신경망막 사이에 형성되는 저반사 액체 공간입니다. 반면 BALAD는 ELM과 EZ 사이(마이오이드)에서 발생하는 분리이며, 공동 내에 중등도 반사의 고반사 물질을 포함한다는 점에서도 다릅니다. 위치와 반사 특성을 함께 판단합니다.

3. 원인 및 위험 요인

BALAD는 단일 질환이 아니라 공통된 OCT 소견을 가진 이질적인 질환군에서 관찰됩니다.

염증성 질환

감염성(비육아종성): 톡소포자충 망막맥락막염³⁾, 내인성 진균성 안내염⁹⁾

감염성(육아종성): 결핵성 사행양맥락막염(SLC)⁶⁾

비감염성: 보크트-고야나기-하라다병, 교감성 안염, 급성 후극부 다발성 판상 색소상피병증, AIm. COVID-19 관련 (스테로이드 사용 + 전신 염증 상태) ⁸⁾

변성 및 혈관 질환

삼출성 연령 관련 황반변성 (nAMD): 가장 흔히 보고되는 변성 질환 ^1),4),5)

두꺼운 맥락막 관련: CSCR (중심성 장액성 맥락망막병증) ^7),8). 고도 원시에서는 짧은 안축 → 맥락막 울혈 → CSCR 경로를 통해 BALAD가 발생할 수 있음 ⁷⁾

기타 혈관 질환: 고혈압성 망막병증, 전자간증, 당뇨병성 망막병증, 망막정맥폐쇄 ⁵⁾

종양, 외상 및 약물 유발

종양: 맥락막 골종, 맥락막 림프종, 맥락막 전이

외상: 둔상, 맥락막 파열, 열공성 망막박리 ²⁾

약물 유발: 다브라페닙, 트라메티닙 (MEK/BRAF 억제제)

예방 및 일상 관리

BALAD는 기저 질환의 관리가 예방에 도움이 됩니다. 삼출성 연령 관련 황반변성 환자는 정기적으로 항VEGF 치료를 지속하십시오. 스테로이드 약물 (전신 또는 안내) 사용 중 시력 저하나 변시증이 발생하면 즉시 안과를 방문하십시오.

4. 진단 및 검사 방법

간상체층 박리 이미지

Ninan Jacob; Mudit Tyagi; Jay Chhablani; Raja Narayanan; Anup Kelgaonkar; Mukesh Jain. Retinal Pigment Epithelial Characteristics in Acute and Resolved Vogt-Koyanagi-Harada Disease. J Clin Med. 2023 Mar 19; 12(6):2368 Figure 3. PMCID: PMC10054856. License: CC BY.

급성 Vogt-고야나기-하라다병으로 진단된 26세 여성. 수직 광간섭단층촬영 (A)에서 우안에 망막하액, 두꺼워진 맥락막, 두꺼워진 망막색소상피 (RPE) 및 RPE 공포화 (왼쪽 위 모서리 흰색 상자 내 흰색 화살표)가 보입니다. 망막하액 소실 후 RPE 위에 지속적인 침착물이 관찰될 수 있습니다 (화살표) (B).

주요 검사

• OCT (SD-OCT, SS-OCT): BALAD 진단에 필수적입니다. ELM과 EZ 사이의 저반사 공동을 확인합니다 ⁵⁾.
• 안저검사 및 안저사진: SRF와 유사한 경계가 명확한 중심와 융기를 보입니다.
• FAF: 중심부 저자가형광 및 주변 고자가형광 고리 ¹⁾.
• FFA: BALAD 공동 내 염색 저류로 인한 고형광.
• ICGA: 맥락막 관류 부전을 나타내는 초기 저형광. 보크트-고야나기-하라다병 및 육아종성 질환 평가에 유용합니다.
• OCTA: nAMD 등 기저 질환 평가, 맥락막 신생혈관 검출 ^4),5).

감별 진단

BALAD와 유사한 OCT 소견을 보이는 질환과의 감별 진단은 다음과 같습니다.

질환	공동의 위치	공동 내 반사
BALAD	ELM~EZ 사이	중등도 반사
SRF/SRD	RPE~신경망막 사이	저반사 (무에코)
망막분리	신경망막 내	연결하는 끈 모양 구조 있음

5. 표준 치료법

BALAD 자체에 대한 특이적 치료는 없습니다. 기저 질환을 치료하는 것이 BALAD 소실로 이어집니다.

질환별 치료법

질환별 BALAD 소실까지의 경과를 보여줍니다.

기저 질환	치료법	BALAD 소실 예상 기간
nAMD	항VEGF 주사	신속히 소실
VKH병	IV 메틸프레드니솔론	2~5일
톡소포자충	TMP-SMX + 스테로이드	1주 이내
결핵성 SLC	ATT + 프레드니손	약 2개월
CSCR	레이저 광응고술	약 16일

nAMD에 대한 항VEGF 유리체내 주입

nAMD의 일차 선택은 항VEGF 유리체내 주입이며, BALAD는 치료 후 신속히 소실된다^1),4),5). 주요 약제와 용량은 다음과 같다⁵⁾.

• bevacizumab: 1.25 mg/0.05 mL
• ranibizumab: 0.5 mg/0.05 mL
• aflibercept: 2.0 mg/0.05 mL

Jung JJ 등(2021)은 단회 bevacizumab 주사로 BALAD가 완전 소실된 2예를 보고하였다⁵⁾. 첫 번째 예는 최대교정시력 20/80→20/25, 두 번째 예는 20/160→20/50으로 개선되었다. Aflibercept 6회 투여로 CRT가 929μm에서 310μm로 감소하고 최대교정시력이 CF→20/50으로 개선된 증례도 보고되었다⁴⁾.

염증성 질환의 치료

Desai & Tyagi(2023)는 톡소플라스마 망막맥락막염에서 TMP-SMX(160/800 mg, 하루 2회, 2개월) 단독으로는 염증이 지속되고 BALAD가 증가했지만, 프레드니솔론 50 mg/일을 추가한 후 1주 이내에 BALAD가 소실되었음을 보고했습니다³⁾.

결핵성 SLC에 대해 ATT(리팜피신+이소니아지드+피라진아미드+에탐부톨)와 프레드니손 60 mg/일 병용으로 2개월 이내에 BALAD 소실이 보고되었습니다⁶⁾.

CSCR의 치료

고도 원시에 동반된 CSCR 관련 BALAD에 대해 레이저 광응고(532 nm, 250 μm, 50 mW, 200 ms)를 시행하여 16일 이내에 BALAD가 소실된 보고가 있습니다⁷⁾. 스테로이드 약물 사용 중인 CSCR에서는 스테로이드 중단을 고려합니다⁸⁾.

열공성 망막박리 관련 BALAD의 수술적 치료

열공성 망막박리 관련 BALAD의 수술 방식 선택은 아형에 따라 다릅니다²⁾.

• 온전한 중심와 지붕형: 공막돌륭술로 양호한 시기능 회복(최대교정시력 20/200→20/25, 중심와 두께 80→166 μm).
• 판상형: 공막돌륭술 후 전층황반원공으로 진행할 위험이 있으므로 유리체절제술+내경계막벗기기+역전피판술이 권장됩니다.

내인성 진균성 안내염의 치료

보리코나졸 100 μg/0.05 mL의 유리체내 주사와 전신 항진균제 병용으로 BALAD가 3주 이내에 소실된 보고가 있습니다⁹⁾.

치료 시 주의사항

• BALAD가 소실되어도 기저 질환의 재발로 BALAD가 다시 나타날 수 있습니다. 정기적인 OCT 관찰을 지속합니다.
• nAMD의 BALAD 증례에서는 77%가 4년 이내에 망막하 섬유화를 발생한다고 보고되었으며⁴⁾, 장기적인 시력 예후에 주의가 필요합니다.
• CSCR에 스테로이드를 사용하는 경우 BALAD가 증가할 수 있습니다. 스테로이드 사용력을 확인합니다.

Q BALAD는 치료로 완치될 수 있나요?

A

BALAD는 기저 질환의 치료로 소실되는 경우가 많습니다. nAMD에서는 항VEGF 주사, 염증성 질환에서는 스테로이드와 항생제로 BALAD가 소실됩니다. 그러나 nAMD 증례의 77%가 4년 이내에 망막하 섬유화를 발생하는 등, BALAD가 소실되어도 장기적인 시력 장애가 남을 수 있습니다 ⁴⁾.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

광수용체 내절의 해부학적 기반

광수용체 내절(IS)은 기능적으로 두 개의 띠로 나뉩니다.

• 근양대(MZ) : 골지체, 리보솜, 소포체(ER)를 포함합니다. 구조적으로 ELM이나 EZ만큼 견고하지 않으며, 조직 표본에서도 인공적인 갈라짐이 발생하기 쉬운 부위입니다 ^5),9).
• 타원체대(EZ) : 조밀한 미토콘드리아를 포함하며, OCT에서 고반사선을 형성합니다.

MZ의 구조적 취약성이 BALAD 형성의 해부학적 기반이 됩니다.

BALAD 형성의 주요 기전

Mehta 등은 BALAD 형성에 두 가지 요인을 제시했습니다 ⁵⁾.

1. 맥락막으로부터의 충분한 정수압 : 맥락막의 높은 삼출압이 망막 내로의 액체 축적을 촉진합니다.
2. MZ의 구조적 약점 : ELM과 EZ 사이의 MZ가 가장 취약한 갈라짐 면이 됩니다.

2형 황반 신생혈관 가설 (nAMD)

RPE/Bruch막 복합체의 결손을 통한 급속한 단백성 액체의 유입이 ELM을 들어올립니다. 또한 망막하 출혈이 EZ-RPE 사이에 피브린 유착을 형성하여 MZ에서 갈라짐이 발생하는 것으로 생각됩니다 ⁵⁾.

맥락막 허혈 가설

BALAD 증례의 93.8%에서 맥락막 비후가 관찰됩니다⁸⁾. 보크트-고야나기-하라다병 및 급성 후방 다발성 판상 색소상피병증에서는 맥락막 허혈이 BALAD를 유발하는 것으로 알려져 있습니다.

열공성 망막박리에서 BALAD 형성 기전

황반부의 접선 방향 힘이 뮐러 세포 원뿔을 파괴하여 ELM 박리와 MZ에서의 분열을 유발하는 것으로 생각됩니다²⁾.

Govetto 등(2023)은 열공성 망막박리 후 BALAD 복구 과정에서 건강한 중심와 주변 원뿔세포가 구심성으로 이동하여 중심와를 재건하는 ‘foveation mechanism’의 가능성을 제시했습니다²⁾. 유사분열 후 원뿔세포는 복제가 불가능하므로, 신생이 아닌 이동에 의한 중심와 재생이라는 가설입니다.

Q 왜 광수용체 내절의 마이오이드에서 분열이 일어나는가?

A

마이오이드대(MZ)는 ELM이나 EZ만큼 구조적으로 견고하지 않으며 해부학적 약점 부위에 해당합니다. 조직 표본에서도 이 부위에서 인위적 분리가 쉽게 일어나는 것으로 알려져 있습니다^5),9). 맥락막에서 정수압 상승이 있으면 이 약점 부위에서 분열이 발생하여 BALAD가 형성됩니다.

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7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주십시오

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

예후 바이오마커로서의 BALAD

Flindris 등(2025)은 nAMD에 동반된 BALAD가 공격적인 질환 표현형을 나타내는 바이오마커라고 보고했습니다⁴⁾. BALAD를 보인 nAMD 안구의 77%가 4년 이내에 망막하 섬유화를 발병한 것으로 나타났습니다. 이는 BALAD가 단순한 OCT 소견에 그치지 않고 예후 예측 지표로 활용될 가능성을 시사합니다.

광수용체 재생의 가능성

BALAD 증례의 절반 이상에서 EZ와 IZ의 단계적 회복이 관찰됩니다⁹⁾. 원뿔 광수용체는 유사분열 후 세포로 복제가 불가능하므로, 앞서 언급한 foveation mechanism(구심성 이동에 의한 중심와 재건)이 회복의 열쇠가 될 가능성이 있습니다²⁾.

BALAD 후 맥락막 신생혈관 합병

내인성 진균성 안내염과 관련된 BALAD 소실 후 맥락막 신생혈관이 발생한 보고가 있으며⁹⁾, BALAD가 망막 외층 손상을 통해 맥락막 신생혈관의 기질을 형성할 가능성이 시사된다.

향후 과제

BALAD의 정확한 조직병리학적 상관관계는 아직 확립되지 않았다^1),4),5). 현재 대부분이 증례 보고나 소규모 증례 시리즈이며, 대규모 전향적 연구를 통해 BALAD의 자연 경과 및 예후 인자를 규명해야 한다.

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8. 참고문헌

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2. Govetto A, Radice P, Lucchini S, et al. Recovery of bacillary layer detachment associated with macula-off rhegmatogenous retinal detachment: evidence of foveation mechanisms? Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101923.
3. Desai A, Tyagi M. Bacillary layer detachment as an inflammatory biomarker in toxoplasmosis retinochoroiditis: serial evolution on optical coherence tomography. BMJ Case Rep. 2023;16:e256629.
4. Flindris K, Gorgoli K, Koumpoulis I. A case series of bacillary layer detachment (BALAD) in neovascular age-related macular degeneration (nAMD): a novel optical coherence tomography (OCT) biomarker. Cureus. 2025;17(11):e96819.
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