간상원뿔층 박리(망막)

한눈에 보는 포인트

1. 간원뿔층 박리(BALAD)란

간원뿔층 박리(Bacillary Layer Detachment; BALAD)는 많은 포도막염 및 망막 질환에서 관찰되는 광간섭단층촬영(OCT) 소견입니다. 시세포의 내절 근양체(inner segment myoid) 수준에서 분리가 발생하여 망막 내에 액체 저류강이 형성되는 OCT 소견을 말합니다.

외경계막(ELM) 바로 뒤, 시세포 내절(IS) 근육양체 내에서의 분리에 의해 간상원추층(bacillary layer)이 다른 망막층으로부터 분리됩니다.

어원과 역사

‘Bacillary(간상원추)‘라는 용어는 시세포의 내절 및 외절(IS-OS)을 가리킵니다. 1700년대에 레이우엔훅(van Leeuwenhoek)에 의해 ‘stratum bacillorum et conorum(간체 및 원추체층)‘으로 기술되었고, 1940년대에 Polyak이 간상원추층을 시세포의 IS-OS로 정의했습니다.

간상원추층박리는 2018년 Mehta 등에 의해 처음 보고되었습니다. 이전에는 원막병에서의 망막하 중격, 안구 톡소플라스마증에서의 망막하액, 신생혈관형 연령관련 황반변성에서의 비정형적인 외망막액으로 개별적으로 보고되었으나, 2018년까지 특정 명칭은 부여되지 않았습니다.

Q 간원뿔층 박리는 단일 질환인가요? 아니면 소견인가요?

간원뿔층 박리는 독립된 질환이 아니라 여러 망막·포도막 질환에서 관찰되는 OCT 소견(징후)입니다. 원인이 되는 기저 질환을 확인하여 치료하는 것이 중요하며, 간원뿔층 박리의 소실이 시력 회복의 지표가 됩니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

간원뿔층 박리에 따른 자각 증상은 기저 질환에 따라 다르지만, 주로 다음과 같은 것들이 있다.

시력 저하: 간원뿔층 박리가 중심와를 침범할 때 현저하다. 치료 시작이 빠를수록 회복이 좋다.
변시증(metamorphopsia): 외층 망막의 변형에 따른다.
중심 암점: 병변의 위치에 따른다.
비문증·안개시：염증성 질환을 기반으로 하는 경우에 합병될 수 있다.

임상 소견

안저 검사

간상체-원추체층 박리는 망막하액(SRF)과 유사한 소견을 보인다. 중심와에 경계가 명확한 원형 또는 타원형의 융기를 관찰할 수 있으며, 색은 황회색이고 병변 주위를 저색소성의 노란색 고리가 둘러싼다. 호발 부위는 다음과 같다.

중심와(fovea) > 중심와 주변(parafoveal) > 유두 주위(peripapillary)

OCT 소견(가장 중요)

간원뿔층박리의 진단은 OCT로 확정됩니다. 다음과 같은 특징적인 OCT 소견이 관찰됩니다¹⁾.

저반사인 시세포 근원섬유체(myoid zone: MZ)의 분리
망막 내의 낭포성 공간
앞쪽 경계(천장): 과립상의 고반사 밴드(ELM이 앞쪽에 존재)
뒤쪽 경계(바닥): 인접 망막의 엘립소이드대(EZ)에서 이어지는 두께와 반사성이 다양한 선(RPE에 부착된 채 분리된 시세포 IS-OS)
약 절반의 증례에서 뒤쪽 경계 아래에 지상돌기대(IZ)와 이어지는 두 번째 고반사 밴드가 관찰됨
간원뿔층 박리의 낭종강 내에 중등도 반사 강도를 가진 고반사 물질이 부유함
대부분의 증례에서 기저부가 예각인 서양배 모양(piriform)을 나타냄
망막하액(SRF)의 합병이 관찰될 수 있음

다중모달 영상

검사	소견
안저자가형광(FAF)	중심부: 저자가형광. 병변 주변: 고자가형광 링
플루오레세인 형광 조영술(FFA)	간원뿔층 박리 내 색소 저류에 의한 고형광(후기상에서 경계부 저형광)
인도시아닌 그린(ICGA)	맥락막 관류 부전에 의한 조기 저형광이 나타날 수 있음
OCTA	신생혈관형 연령관련 황반변성에서 망막하 신생혈관 확인; 염증성 질환에서 모세혈관 혈류 감소

안저 사진의 노란색 가장자리, 근적외선 영상의 고반사 링, FFA 후기상의 저형광 경계, OCT상의 간상체-원추체층 박리 각도는 모두 서로 대응됩니다¹⁾.

3. 원인 및 위험 요인

간체층 박리를 일으키는 질환은 다양합니다.

염증성 질환

감염성: 톡소포즈마 맥락망막염, 결핵성 사행상 맥락막염, 안내염

비감염성: 하라다병, 교감성 안염, 급성 특발성 황반병증(AIM), 후부 공막염, 급성 후부 다발성 색소상피증(APMPPE)

변성·혈관·기타

변성 질환: 신생혈관형 연령 관련 황반변성, 중심성 장액성 맥락망막병증

혈관 질환: 고혈압 망막병증, 당뇨 망막병증, 망막 정맥 폐쇄증, 2형 황반 모세혈관 확장증

약물 유발성: 다브라페닙(항BRAF 약물), 트라메티닙(항MEK 약물)

4. 진단과 검사 방법

OCT를 통한 진단

간원뿔층박리의 진단에는 OCT가 필수적이며, 다음 감별이 중요합니다.

망막하액(SRF)과의 감별

특징	간원뿔층박리	망막하액(SRF)
분리 부위	시세포 내절 근양체(MZ) 내	RPE와 신경망막 사이
강내 물질의 반사성	고반사(IS-OS 잔해 + 피브린 시사)	더 낮은 반사
RPE에 부착	분리된 IS-OS가 RPE에 부착	RPE가 신경망막에서 분리

출혈성 간상원뿔층 박리의 특징

간원뿔층박리강 내 출혈을 ‘출혈성 간원뿔층박리’라고 한다. 황반신생혈관 증례에서 관찰된다. 강 내에 치밀한 고반사 물질이 보인다. 망막하출혈과 감별이 필요하며, 치료법이 다르다¹⁾.

망막분리증과의 감별

망막분리증에서는 OCT상 연결되는 섬유나 끈모양 구조물(strands)이 관찰되는 점이 감별에 유용하다.

증례 보고: 2형 황반모세혈관확장증(MacTel 2)에서의 출혈성 간원뿔층박리

Ramtohul 등(2021)은 증식성 MacTel 2를 가진 55세 여성에서 출혈성 간상원뿔층 박리를 보고했습니다¹⁾.

OCT 혈관조영술로 외층 망막 수준에서 망막하 신생혈관을 확인했습니다. OCT에서는 간상원뿔층 박리가 관찰되었고, 강내 고반사 물질은 안저 사진의 망막하 출혈과 위치가 일치하여 헴 축적을 시사했습니다. 라니비주맙(0.5mg/0.05mL) 단회 유리체내 주사 후 1개월 추적 OCT에서 간상원뿔층 박리의 현저한 퇴축이 확인되었습니다. 다만, 타원체대와 지상돌기대의 국소적 얇아짐이 잔존했습니다¹⁾.

이 증례는 망막하 신생혈관으로부터의 강한 액체 누출과 망막하 출혈로 인한 시세포 외절과 RPE의 부착 변형이 간상원뿔층 박리 발생을 유발했을 가능성을 시사합니다¹⁾.

Q 간상원뿔층 박리는 어떻게 진단되나요?

OCT 검사가 진단의 중심입니다. 외경계막(ELM)과 엘립소이드대(EZ) 사이에 낭포성 분리강이 관찰되며, 후방 경계가 RPE에 부착된 상태로 유지되는 것이 간상원뿔층박리의 특징적인 소견입니다. 기저 질환을 확진하기 위해서는 안저검사, FA, ICGA, OCTA 등 여러 검사를 조합하여 평가합니다.

5. 표준적인 치료법

치료의 원칙

간상원뿔층박리를 소실시키기 위해서는 기저 질환을 확인하여 치료하는 것이 필수적입니다. 간상원뿔층박리 자체에 대한 직접적인 치료는 존재하지 않습니다.

질환별 치료 접근법

신생혈관형 연령관련 황반변성: 적절한 유리체강내 항VEGF 약물 투여. 라니비주맙 단회 투여 후 간상체-원추체층 박리의 현저한 퇴축이 보고되었습니다¹⁾.
염증성 질환(하라다병, APMPPE, 후부 공막염 등): 스테로이드나 면역억제제를 이용한 치료. 간상체-원추체층 박리가 스테로이드 요법이나 혈장교환에 잘 반응하는 것으로 보고되었습니다.
감염성 질환(톡소플라스마 등): 적절한 항감염 약물 치료.
약물 유발성(다브라페닙, 트라메티닙 등) : 원인 약물 중단 또는 용량 조절.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

해부학적 배경

외층 망막의 구조는 바깥쪽부터 다음과 같다: 망막색소상피(RPE), 지상돌기대(IZ), 시세포외절(OS), 시세포내절(IS). 내절은 다시 원위부의 엘립소이드대(EZ)와 근위부의 근양체대(myoid zone: MZ)로 나뉘며, 그 안쪽에 외경계막(ELM)이 존재한다.

MZ에는 골지체, 리보솜, 소포체가 포함되고, EZ에는 밀집된 미토콘드리아가 존재한다.

간체추체층 박리 형성의 기전

광수용체 내절 근육양체의 구조는 ELM이나 EZ만큼 강하지 않기 때문에, 간상원뿔층 박리에서 보이는 것과 같은 분리가 발생하기 쉬운 **취약한 부위(zone of weakness)**가 됩니다.

Mehta 등에 따르면, 간상원뿔층 박리의 형성에는 다음 두 가지 요인이 필요합니다:

광수용체를 분리시키기에 충분한 강도를 가진, 맥락막으로부터의 정수압
ELM과 EZ 사이에 있는 광수용체 내절 근육양체의 취약한 부위의 공간

광수용체의 EZ는 RPE/브루크막 복합체에 부착되어 있으며, 망막 내액의 축적이 ELM을 밀어 올려 내절근양체 수준에 박리면(cleavage plane)이 발생합니다.

기저 질환의 염증보다는 망막 내 및 망막하액의 갑작스럽고 빠른 유입(retinal acute fluid accumulation: RAFA)이 간상원뿔층 박리 발생에 크게 관여하는 것으로 알려져 있습니다.

맥락막 허혈과의 연관성

맥락막 허혈도 간상원뿔층 박리의 또 다른 가능한 병태입니다. 간상원뿔층 박리 환자에서는 맥락막 두께가 증가하는 경우가 많으며, 하라다병, 교감성 안염, APMPPE 등 간상원뿔층 박리를 동반할 수 있는 질환과 관련이 있습니다. 간상원뿔층 박리가 스테로이드 요법이나 혈장 교환에 잘 반응하는 것도 이 이론을 뒷받침합니다.

신생혈관형 연령관련 황반변성에서 망막하 고반사 물질(SHRM)에 의한 전단력이나 안외상에서의 전단력도 MZ 분리를 유발할 수 있습니다¹⁾.

7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계의 보고)

간상원뿔층 박리의 바이오마커로서의 역할

간상원뿔층 박리는 하라다병에서 시력 예후가 나쁜 바이오마커가 될 가능성이 시사되고 있습니다. 바이오마커로서의 유용성을 검증하기 위한 전향적 연구가 기대됩니다.

OCT 기술의 진보

고해상도 OCT 및 스위프트 소스 OCT의 보급으로 더욱 상세한 간상원뿔층 박리 분석이 가능해졌습니다. en-face OCT나 OCTA와의 통합을 통해 기저 질환의 병태 평가 및 치료 효과 판정의 정밀도 향상이 기대됩니다.

각 질환에서의 간상-원뿔층 박리의 의의

톡소포자충 맥락망막염, APMPPE, 2형 황반 모세혈관 확장증 등 다양한 질환에서 간상-원뿔층 박리의 출현 빈도와 임상적 의의에 대한 연구가 진행 중입니다. 간상-원뿔층 박리의 존재가 치료 결정에 미치는 영향에 대해서도 규명이 필요합니다.

Q 간상-원뿔층 박리가 사라진 후에도 시력이 완전히 회복됩니까?

간상-원뿔층 박리의 소실은 시력 회복과 관련이 있지만, 완전한 시력 회복이 항상 보장되지는 않습니다. Ramtohul 등(2021)의 증례에서는 간상-원뿔층 박리 퇴축 후에도 타원체대와 지상돌기대의 국소적 얇아짐이 남아 있었습니다¹⁾. 출혈성 간상-원뿔층 박리나 망막하 고반사 물질의 존재는 시력 예후 불량의 위험 인자입니다. 조기 치료가 시세포의 구조 및 기능 회복에 가장 중요합니다.

8. 참고 문헌

Ramtohul P, Comet A, Denis D, Gascon P. Hemorrhagic bacillary layer detachment in macular telangiectasia type 2. Retina. 2021;41(6):e42-e43.
Pandya BU, Grinton M, Mandelcorn ED, Felfeli T. RETINAL OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY IMAGING BIOMARKERS: A Review of the Literature. Retina. 2024;44(3):369-380. PMID: 37903455.
Martins Melo I, Bansal A, Lee WW, Oquendo PL, Hamli H, Muni RH. BACILLARY LAYER DETACHMENT AND ASSOCIATED ABNORMALITIES IN RHEGMATOGENOUS RETINAL DETACHMENT. Retina. 2023;43(4):670-678. PMID: 36512802.