發炎性疾病
桿錐層剝離（視網膜）
一目瞭然的重點
Section titled “一目瞭然的重點”1. 什麼是桿錐層剝離（BALAD）
Section titled “1. 什麼是桿錐層剝離（BALAD）”桿錐層剝離（Bacillary Layer Detachment; BALAD）是在許多葡萄膜炎和視網膜疾病中可見的光學同調斷層掃描（OCT）表現。它指的是在感光細胞的內節肌樣體（inner segment myoid）層次發生分離，在視網膜內形成液體積聚腔的OCT表現。
外境界膜（external limiting membrane：ELM）正後方，在視細胞內節（inner segment：IS）肌樣體處發生分離，導致桿錐層（bacillary layer）與其他視網膜層分離。
「Bacillary（桿錐）」一詞指的是視細胞的內節和外節（IS-OS）。1700年代由雷文霍克（van Leeuwenhoek）描述為「stratum bacillorum et conorum（桿體和錐體層）」，1940年代Polyak將桿錐層定義為視細胞的IS-OS。
桿錐層剝離於2018年由Mehta等人首次報告。此前曾分別以原田病中的視網膜下中隔、眼弓形蟲病中的視網膜下液、新生血管型年齡相關性黃斑變性中的非典型外視網膜液等形式被報導，但直到2018年才被賦予特定名稱。
Q
桿錐層剝離是單一疾病還是僅為一種徵象？
A
桿錐層剝離並非獨立疾病，而是在多種視網膜及葡萄膜疾病中可見的OCT徵象（sign）。重要的是找出並治療根本原因，而桿錐層剝離的消失可作為視力恢復的指標。
2. 主要症狀與臨床表現
Section titled “2. 主要症狀與臨床表現”桿錐層剝離引起的自覺症狀因基礎疾病而異，主要包括以下幾點。
- 視力下降：當桿錐層剝離侵犯中心凹時較明顯。越早治療，恢復越好。
- 視物變形（metamorphopsia）：由外層視網膜變形引起。
- 中心暗點：取決於病變位置。
- 飛蚊症・霧視：若以炎症性疾病為基礎，有時會合併出現。
桿錐層剝離呈現類似視網膜下液（SRF）的所見。在中心窩可見到邊界清晰的圓形或橢圓形隆起，顏色為黃灰色，病變周圍由低色素性的黃色環包圍。好發部位如下：
中心凹（fovea）> 中心凹附近（parafoveal）> 視乳頭周圍（peripapillary）
OCT所見（最重要）
Section titled “OCT所見（最重要）”桿錐層剝離的診斷由OCT確認。可見以下特徵性OCT所見1)。
- 低反射的感光細胞肌樣體（myoid zone：MZ）分離
- 視網膜內的囊狀空間
- 前緣（天花板）：顆粒狀高反射帶（ELM位於前方）
- 後緣（地板）：與相鄰視網膜橢圓體帶（EZ）連續的厚度和反射性多樣的線條（附著於RPE而分離的感光細胞IS-OS）
- 約半數病例在後緣下方可見與指狀突起帶（IZ）連續的第二條高反射帶
- 在桿錐層剝離的囊腔內，有中等反射強度的高反射物質漂浮
- 大部分病例呈現基部銳角的梨狀（piriform）形態
- 可能合併視網膜下液（SRF）
| 檢查 | 所見 |
|---|---|
| 眼底自體螢光（FAF） | 中心部：低自體螢光。病變周圍：高自體螢光環 |
| 荧光素眼底血管造影（FFA） | 桿體錐層剝離內染料滯留導致高螢光（晚期邊界低螢光） |
| 吲哚青綠血管造影（ICGA） | 可能出現脈絡膜灌注不全導致的早期低螢光 |
| OCTA | 新生血管型年齡相關性黃斑變性中的視網膜下新生血管確認；發炎性疾病中的微血管血流減少 |
眼底照片的黃色邊緣、近紅外線影像的高反射環、FFA晚期相的弱螢光邊界、OCT上的感光細胞層剝離角度，所有這些都彼此對應1)。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”導致桿錐層剝離的疾病有多種。
變性・血管・其他
變性疾病：新生血管型老年性黃斑部病變、中心性漿液性脈絡膜視網膜病變
血管疾病：高血壓性視網膜病變、糖尿病視網膜病變、視網膜靜脈阻塞、第二型黃斑部毛細血管擴張症
藥物引起：達拉非尼（抗BRAF藥物）、曲美替尼（抗MEK藥物）
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷桿錐層剝離必須使用OCT，以下鑑別診斷很重要。
與視網膜下液（SRF）的鑑別
Section titled “與視網膜下液（SRF）的鑑別”| 特徵 | 桿錐層剝離 | 視網膜下液（SRF） |
|---|---|---|
| 分離部位 | 視細胞內節肌樣體（MZ）內 | RPE與神經視網膜之間 |
| 腔內物質的反射性 | 高反射（IS-OS殘骸＋纖維蛋白） | 較低反射 |
| 附著於RPE | 分離的IS-OS附著於RPE | RPE與神經視網膜分離 |
出血性桿錐層剝離的特徵
Section titled “出血性桿錐層剝離的特徵”桿錐層剝離腔內的出血稱為「出血性桿錐層剝離」。常見於黃斑部新生血管病例。腔內可見緻密高反射物質。需與視網膜下出血鑑別，治療方式不同1)。
與視網膜劈裂症的鑑別
Section titled “與視網膜劈裂症的鑑別”視網膜劈裂症在OCT上可見連接的纖維或索狀物（strands），此點有助於鑑別。
病例報告：第2型黃斑部毛細血管擴張症（MacTel 2）合併出血性桿錐層剝離
Section titled “病例報告：第2型黃斑部毛細血管擴張症（MacTel 2）合併出血性桿錐層剝離”Ramtohul等人（2021）報告了一名55歲增殖性MacTel 2女性患者的出血性桿錐層剝離1)。
OCT血管攝影顯示外層視網膜層有視網膜下新生血管。OCT顯示桿錐層剝離，腔內高反射物質與眼底照片中的視網膜下出血位置一致，提示血紅素積聚。單次玻璃體內注射雷珠單抗（0.5mg/0.05mL）後1個月的追蹤OCT顯示桿錐層剝離明顯消退，但橢圓體帶和指狀突起帶局部變薄仍存在1)。
此病例提示，視網膜下新生血管的強烈液體滲漏以及視網膜下出血導致感光細胞外節與RPE黏附的改變，可能誘發了桿錐層剝離的發生1)。
Q
桿錐層剝離如何診斷？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”為消除桿錐層剝離，必須確定並治療基礎疾病。目前尚無直接針對桿錐層剝離本身的治療方法。
疾病別治療方法
Section titled “疾病別治療方法”- 新生血管型年齡相關性黃斑部病變：適當的玻璃體內抗VEGF藥物注射。有報告指出，單次注射雷珠單抗後，感光細胞層剝離有顯著消退1)。
- 發炎性疾病（原田病、APMPPE、後鞏膜炎等）：使用類固醇或免疫抑制劑治療。有報告指出，感光細胞層剝離對類固醇治療或血漿置換反應良好。
- 感染性疾病（如弓形蟲感染等）：適當的抗感染藥物治療。
- 藥物誘發性（達拉非尼、曲美替尼等）：停用致病藥物或調整劑量。
6. 病理生理學・詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學・詳細發病機制”外層視網膜的結構由外而內如下：視網膜色素上皮（RPE）、指狀突起帶（IZ）、感光細胞外節（OS）、感光細胞內節（IS）。內節進一步分為遠端的橢圓體帶（EZ）和近端的肌樣體帶（myoid zone：MZ），其內側有外界膜（ELM）。
MZ包含高基氏體、核糖體、內質網，而EZ則含有密集的粒線體。
桿錐層剝離形成的機轉
Section titled “桿錐層剝離形成的機轉”視細胞的內節肌樣體結構不如ELM或EZ堅固，因此容易發生如桿錐層剝離所見的分離，形成脆弱部位（zone of weakness）。
根據Mehta等人的說法，桿錐層剝離的形成需要以下兩個因素：
- 來自脈絡膜的靜水壓，其強度足以分離視細胞
- ELM與EZ之間視細胞內節肌樣體脆弱部位的空間
感光細胞的EZ附著於RPE/Bruch膜複合體，視網膜內液體的積聚會推擠ELM，從而在內節肌樣體層面產生劈裂面。
比起基礎疾病的炎症，視網膜內及視網膜下液體的突然且快速流入（retinal acute fluid accumulation：RAFA）被認為與桿錐層剝離的發生更為相關。
脈絡膜缺血之關聯
Section titled “脈絡膜缺血之關聯”脈絡膜缺血是桿錐層剝離的另一個可能病因。桿錐層剝離患者的脈絡膜厚度常增加，且與原田病、交感性眼炎、APMPPE等可能合併桿錐層剝離的疾病相關。桿錐層剝離對類固醇治療及血漿置換反應良好，也支持此說法。
新生血管型年齡相關性黃斑部退化中的視網膜下高反射物質（SHRM）造成的剪切力，以及眼外傷中的剪切力，也可能導致MZ分離1)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”桿錐層剝離作為生物標記的角色
Section titled “桿錐層剝離作為生物標記的角色”桿錐層剝離被認為可能是原田病中視力預後不良的生物標記。期待進行前瞻性研究以驗證其作為生物標記的實用性。
OCT技術的進步
Section titled “OCT技術的進步”隨著高解析度OCT和掃頻源OCT的普及，可以更詳細地分析桿錐層剝離。通過與en-face OCT和OCTA的整合，有望提高基礎疾病的病情評估和治療效果判斷的準確性。
各疾病中桿錐層剝離的意義
Section titled “各疾病中桿錐層剝離的意義”針對弓形蟲脈絡視網膜炎、APMPPE、第2型黃斑部毛細血管擴張症等多種疾病中桿錐層剝離的出現頻率與臨床意義的研究正在進行中。桿錐層剝離的存在對治療決策的影響也有待釐清。
Q
桿錐層剝離消失後，視力是否會完全恢復？
A
桿錐層剝離的消失與視力恢復相關，但並不一定保證完全恢復視力。在Ramtohul等人（2021）的案例中，桿錐層剝離消退後，橢圓體帶與指狀突起帶仍殘留局部變薄1)。出血性桿錐層剝離或視網膜下高反射物質的存在，會增加視力預後不良的風險。早期治療對視細胞的結構與功能恢復最為重要。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Ramtohul P, Comet A, Denis D, Gascon P. Hemorrhagic bacillary layer detachment in macular telangiectasia type 2. Retina. 2021;41(6):e42-e43.
- Pandya BU, Grinton M, Mandelcorn ED, Felfeli T. RETINAL OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY IMAGING BIOMARKERS: A Review of the Literature. Retina. 2024;44(3):369-380. PMID: 37903455.
- Martins Melo I, Bansal A, Lee WW, Oquendo PL, Hamli H, Muni RH. BACILLARY LAYER DETACHMENT AND ASSOCIATED ABNORMALITIES IN RHEGMATOGENOUS RETINAL DETACHMENT. Retina. 2023;43(4):670-678. PMID: 36512802.