Отслойка палочко-колбочкового слоя (Bacillary Layer Detachment; BALAD) — это находка на оптической когерентной томографии (ОКТ), наблюдаемая при многих увеитах и заболеваниях сетчатки. Это относится к находке на ОКТ, при которой происходит разделение на уровне миоида внутреннего сегмента фоторецепторов с образованием полости с жидкостью внутри сетчатки.
Сразу после наружной пограничной мембраны (ELM) происходит отделение палочко-колбочкового слоя (bacillary layer) от других слоев сетчатки вследствие разделения в миоидной области внутреннего сегмента (IS) фоторецепторов.
Термин «бациллярный» относится к внутреннему и наружному сегментам (IS-OS) фоторецепторов. Описанный в XVIII веке ван Левенгуком как «stratum bacillorum et conorum», в 1940-х годах Поляк определил палочко-колбочковый слой как IS-OS фоторецепторов.
Отслойка слоя палочек и колбочек (BALAD) была впервые описана Mehta и соавт. в 2018 году. Ранее она сообщалась отдельно как субретинальная перегородка при болезни Харада, субретинальная жидкость при глазном токсоплазмозе и атипичная наружная ретинальная жидкость при неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации, но до 2018 года ей не было присвоено специального названия.
Отслойка слоя палочек и колбочек (BALAD) не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой ОКТ-признак, наблюдаемый при нескольких заболеваниях сетчатки и сосудистой оболочки. Важно выявить и лечить основное заболевание, а исчезновение отслойки слоя палочек и колбочек является показателем восстановления зрения.
Субъективные симптомы, связанные с отслойкой слоя палочек и колбочек, варьируются в зависимости от основного заболевания, но в основном включают следующее.
Отслойка слоя фоторецепторов напоминает субретинальную жидкость (СРЖ). В области фовеа наблюдается четко очерченное круглое или овальное возвышение желто-серого цвета, окруженное гипопигментированным желтым кольцом. Типичные локализации:
Фовеа > парафовеальная область > перипапиллярная область
Диагноз отслойки слоя палочек и колбочек подтверждается с помощью ОКТ. Наблюдаются следующие характерные ОКТ-признаки1).
| Исследование | Результаты |
|---|---|
| Аутофлуоресценция глазного дна (FAF) | Центр: низкая аутофлуоресценция. Вокруг поражения: кольцо высокой аутофлуоресценции |
| Флуоресцентная ангиография (FFA) | Гиперфлуоресценция из-за накопления красителя в отслойке слоев фоторецепторов (граница гипофлуоресцентна в поздней фазе) |
| Ангиография с индоцианином зеленым (ICGA) | Может наблюдаться ранняя гипофлуоресценция вследствие хориоидальной гипоперфузии |
| OCTA | Подтверждение субретинальных новообразованных сосудов при неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации; снижение капиллярного кровотока при воспалительных заболеваниях |
Желтый край на фотографии глазного дна, гиперрефлективное кольцо на изображении в ближнем инфракрасном диапазоне, гипофлуоресцентная граница на поздней фазе ФАГ и угол отслойки слоя фоторецепторов на ОКТ — все это соответствует друг другу1).
Заболевания, вызывающие отслойку слоя фоторецепторов, разнообразны.
Воспалительные заболевания
Инфекционные : токсоплазмозный хориоретинит, туберкулезный серпигинозный хориоретинит, эндофтальмит
Неинфекционные : болезнь Харада, симпатическая офтальмия, острая идиопатическая макулопатия (AIM), задний склерит, острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия (APMPPE)
Дегенеративные, сосудистые и другие
Дегенеративные заболевания : неоваскулярная возрастная макулярная дегенерация, центральная серозная хориоретинопатия
Сосудистые заболевания : гипертоническая ретинопатия, диабетическая ретинопатия, окклюзия вен сетчатки, макулярная телеангиэктазия 2-го типа
Лекарственные : дабрафениб (анти-BRAF), траметиниб (анти-MEK)
Для диагностики отслойки палочко-колбочкового слоя ОКТ необходима, и важна следующая дифференциальная диагностика.
| Характеристика | Отслойка слоя палочек и колбочек | Субретинальная жидкость (СРЖ) |
|---|---|---|
| Место отслойки | Внутри миоидной зоны внутренних сегментов фоторецепторов (МЗ) | Между ПЭС и нейросенсорной сетчаткой |
| Отражательная способность внутриполостного содержимого | Высокая отражательная способность (предполагает остатки IS-OS + фибрин) | Более низкая отражательная способность |
| Прикрепление к ПЭС | Отделенные IS-OS прикреплены к ПЭС | ПЭС отделен от нейросетчатки |
Кровоизлияние в полость отслойки слоя палочек и колбочек называется «геморрагической отслойкой слоя палочек и колбочек». Наблюдается при макулярной неоваскуляризации. В полости определяется плотный гиперрефлективный материал. Необходимо дифференцировать с субретинальным кровоизлиянием, так как лечение различается 1).
При ретиношизисе на ОКТ выявляются соединительные волокна или тяжи (strands), что полезно для дифференциальной диагностики.
Рамтохул и соавт. (2021) сообщили о геморрагической отслойке слоя палочек и колбочек у 55-летней женщины с пролиферативной MacTel 2 1).
ОКТ-ангиография подтвердила наличие субретинальных новообразованных сосудов на уровне наружной сетчатки. На ОКТ наблюдалась отслойка слоев фоторецепторов, а гиперрефлективный материал в полости пространственно совпадал с субретинальным кровоизлиянием на фотографии глазного дна, что указывало на накопление гема. Через месяц после однократной интравитреальной инъекции ранибизумаба (0,5 мг/0,05 мл) контрольная ОКТ показала значительный регресс отслойки слоев фоторецепторов. Однако сохранялось локальное истончение эллипсоидной зоны и зоны переплетения1).
Этот случай предполагает, что сильная утечка жидкости из субретинальной неоваскуляризации и модификация адгезии между наружными сегментами фоторецепторов и ПЭС вследствие субретинального кровоизлияния могли спровоцировать развитие отслойки слоя палочек и колбочек1).
Исследование ОКТ является основным в диагностике. Наличие кистозной полости между наружной пограничной мембраной (НПМ) и эллипсоидной зоной (ЭЗ), задняя граница которой остается прикрепленной к ПЭС, является характерным признаком отслойки фовеолярных слоев. Для подтверждения основного заболевания используется комбинация нескольких исследований, таких как офтальмоскопия, ФА, ИКЗАГ и ОКТА.
Для устранения отслойки слоя палочек и колбочек необходимо выявить и лечить основное заболевание. Прямого лечения самой отслойки слоя палочек и колбочек не существует.
Структура наружного слоя сетчатки снаружи внутрь следующая: пигментный эпителий сетчатки (ПЭС), зона интердигитаций (IZ), наружные сегменты фоторецепторов (OS), внутренние сегменты фоторецепторов (IS). Внутренний сегмент далее делится на дистальную эллипсоидную зону (EZ) и проксимальную миоидную зону (MZ), а внутри находится наружная пограничная мембрана (НПМ).
MZ содержит аппарат Гольджи, рибосомы и эндоплазматический ретикулум; EZ содержит плотно упакованные митохондрии.
Структура миоида внутреннего сегмента фоторецепторов не так прочна, как ELM или EZ, что делает его зоной слабости (zone of weakness), где легко может произойти разделение, наблюдаемое при отслойке палочко-колбочкового слоя.
Согласно Mehta и соавт., для формирования отслойки палочко-колбочкового слоя необходимы два фактора:
EZ фоторецепторов прикреплен к комплексу RPE/мембрана Бруха, и накопление интраретинальной жидкости приподнимает ELM, создавая плоскость расщепления на уровне миоида внутреннего сегмента.
Считается, что внезапное и быстрое поступление интраретинальной и субретинальной жидкости (острое накопление жидкости в сетчатке, RAFA) играет более важную роль в развитии отслойки фоторецепторов, чем воспаление основного заболевания.
Ишемия хориоидеи является еще одним возможным патогенезом отслойки фоторецепторов. У пациентов с отслойкой фоторецепторов часто увеличена толщина хориоидеи, что связано с такими заболеваниями, как болезнь Харада, симпатическая офтальмия и APMPPE. Хороший ответ отслойки фоторецепторов на стероидную терапию и плазмаферез также подтверждает эту теорию.
Силы сдвига, вызванные субретинальным гиперрефлективным веществом (SHRM) при неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации или при травме глаза, также могут привести к разделению миоидной зоны 1).
Было высказано предположение, что отслойка слоя фоторецепторов может быть биомаркером плохого зрительного прогноза при болезни Харада. Ожидаются проспективные исследования для проверки ее полезности в качестве биомаркера.
С распространением высокоразрешающей ОКТ и ОКТ с перестраиваемым источником стал возможен более детальный анализ отслойки слоя фоторецепторов. Ожидается, что интеграция с en-face ОКТ и ОКТА повысит точность оценки основного заболевания и эффективности лечения.
Проводятся исследования частоты и клинической значимости отслойки слоев фоторецепторов при различных заболеваниях, таких как токсоплазмозный хориоретинит, APMPPE, макулярная телеангиэктазия 2-го типа. Также требуется выяснить влияние наличия отслойки слоев фоторецепторов на принятие решения о лечении.
Исчезновение отслойки слоев фоторецепторов связано с восстановлением зрения, однако полное восстановление зрения не всегда гарантировано. В случае Ramtohul и соавт. (2021) после регресса отслойки слоев фоторецепторов сохранялось локальное истончение эллипсоидной зоны и зоны пальцевидных отростков 1). Наличие геморрагической отслойки слоев фоторецепторов или субретинального гиперрефлективного материала является риском плохого зрительного прогноза. Раннее лечение наиболее важно для структурного и функционального восстановления фоторецепторов.
