सामग्री पर जाएँ
यूवाइटिस

रॉड-कोन परत पृथक्करण (रेटिना)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. रॉड-कोन परत पृथक्करण (BALAD) क्या है?

Section titled “1. रॉड-कोन परत पृथक्करण (BALAD) क्या है?”

रॉड-कोन परत पृथक्करण (Bacillary Layer Detachment; BALAD) कई यूवाइटिस और रेटिना रोगों में देखा जाने वाला ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) निष्कर्ष है। यह फोटोरिसेप्टर के आंतरिक खंड मायॉइड के स्तर पर पृथक्करण होने और रेटिना के अंदर द्रव संग्रह गुहा बनने के OCT निष्कर्ष को संदर्भित करता है।

बाहरी सीमा झिल्ली (ELM) के ठीक बाद, फोटोरिसेप्टर आंतरिक खंड (IS) के मायॉइड के भीतर पृथक्करण के कारण, बैसिलरी परत (rod and cone layer) अन्य रेटिना परतों से अलग हो जाती है।

व्युत्पत्ति और इतिहास

Section titled “व्युत्पत्ति और इतिहास”

“बैसिलरी (Bacillary)” शब्द दृश्य कोशिकाओं के आंतरिक और बाहरी खंडों (IS-OS) को संदर्भित करता है। 1700 के दशक में वैन लीउवेनहॉक द्वारा “स्ट्रेटम बैसिलोरम एट कोनोरम” के रूप में वर्णित, 1940 के दशक में पॉलियाक ने बैसिलरी-कोनल परत को दृश्य कोशिकाओं के IS-OS के रूप में परिभाषित किया।

रॉड-कोन परत पृथक्करण (BALAD) की पहली रिपोर्ट 2018 में मेहता एट अल. द्वारा की गई थी। पहले इसे हाराडा रोग में सबरेटिनल सेप्टम, ओकुलर टॉक्सोप्लाज्मोसिस में सबरेटिनल द्रव और नियोवैस्कुलर आयु-संबंधित मैक्यूलर डीजनरेशन में असामान्य बाहरी रेटिनल द्रव के रूप में अलग-अलग रिपोर्ट किया गया था, लेकिन 2018 तक इसका कोई विशिष्ट नाम नहीं दिया गया था।

Q क्या रॉड-कोन परत पृथक्करण (BALAD) एक अलग रोग है या एक निष्कर्ष?
A

रॉड-कोन परत पृथक्करण (BALAD) कोई स्वतंत्र रोग नहीं है, बल्कि कई रेटिना और यूविया रोगों में देखा जाने वाला OCT संकेत है। अंतर्निहित कारण रोग की पहचान करना और उसका उपचार करना महत्वपूर्ण है, और रॉड-कोन परत पृथक्करण का गायब होना दृष्टि सुधार का संकेतक है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”

व्यक्तिपरक लक्षण

Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”

दंड-शंकु परत पृथक्करण से जुड़े व्यक्तिपरक लक्षण अंतर्निहित बीमारी के अनुसार भिन्न होते हैं, लेकिन मुख्य रूप से निम्नलिखित शामिल हैं।

  • दृष्टि में कमी : जब पृथक्करण केंद्रीय खात को प्रभावित करता है तो स्पष्ट। जितनी जल्दी उपचार शुरू होगा, रिकवरी उतनी ही बेहतर होगी।
  • विकृति दृष्टि (मेटामॉर्फोप्सिया) : बाहरी रेटिना की विकृति के कारण।
  • केंद्रीय अंधबिंदु : घाव के स्थान पर निर्भर करता है।
  • फ्लोटर्स और धुंधली दृष्टि : ये सूजन संबंधी बीमारी के आधार पर हो सकते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”

रॉड-कोन परत का पृथक्करण उपरेटिनल द्रव (SRF) जैसा दिखता है। फोविया पर एक स्पष्ट सीमा वाला गोल या अंडाकार उभार दिखता है, जो पीले-भूरे रंग का होता है और इसके चारों ओर एक हाइपोपिगमेंटेड पीला वलय होता है। सामान्य स्थान इस प्रकार हैं:

फोविया > पैराफोवियल क्षेत्र > पेरिपैपिलरी क्षेत्र

OCT निष्कर्ष (सबसे महत्वपूर्ण)

Section titled “OCT निष्कर्ष (सबसे महत्वपूर्ण)”

रॉड-कोन परत पृथक्करण का निदान OCT द्वारा पुष्टि किया जाता है। निम्नलिखित विशिष्ट OCT निष्कर्ष देखे जाते हैं1)

  • कम परावर्तन वाले फोटोरिसेप्टर मायॉइड ज़ोन (MZ) का पृथक्करण
  • रेटिना के अंदर सिस्टिक स्थान
  • पूर्वकाल सीमा (छत) : दानेदार उच्च-परावर्तन बैंड (ELM पूर्व में मौजूद)
  • पश्च सीमा (फर्श) : आसन्न रेटिना के एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) से सतत, मोटाई और परावर्तनशीलता में विविध रेखा (RPE से जुड़े पृथक फोटोरिसेप्टर IS-OS)
  • लगभग आधे मामलों में, पश्च सीमा के नीचे इंटरडिजिटेशन ज़ोन (IZ) से सतत दूसरा उच्च-परावर्तन बैंड देखा जाता है।
  • दंड-शंकु परत पृथक्करण के सिस्टिक गुहा में मध्यम परावर्तनशीलता वाली उच्च-परावर्तन सामग्री तैरती है
  • अधिकांश मामलों में आधार तीव्र कोण वाला नाशपाती के आकार का (पिरिफॉर्म) होता है
  • कभी-कभी उपरेटिनल द्रव (SRF) का सह-अस्तित्व देखा जा सकता है

मल्टीमॉडल इमेजिंग

Section titled “मल्टीमॉडल इमेजिंग”
परीक्षणनिष्कर्ष
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF)केंद्र: कम ऑटोफ्लोरेसेंस। घाव के चारों ओर: उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस वलय
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FFA)फोटोरिसेप्टर परत पृथक्करण के भीतर डाई संचय के कारण उच्च प्रतिदीप्ति (देर चरण में सीमा कम प्रतिदीप्ति)
इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (ICGA)कोरॉइडल हाइपोपरफ्यूजन के कारण प्रारंभिक कम प्रतिदीप्ति देखी जा सकती है
OCTAनव संवहनी उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन में उपरेटिनल नव संवहनी की पुष्टि; सूजन संबंधी रोगों में केशिका रक्त प्रवाह में कमी

फंडस फोटोग्राफ में पीला किनारा, निकट-अवरक्त इमेजिंग में उच्च-परावर्तन वलय, एफएफए के अंतिम चरण में कम-प्रतिदीप्ति सीमा, और ओसीटी पर फोटोरिसेप्टर परत पृथक्करण का कोण, ये सभी एक-दूसरे के अनुरूप हैं1)

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

फोटोरिसेप्टर परत पृथक्करण उत्पन्न करने वाले रोग विविध हैं।

सूजन संबंधी रोग

संक्रामक : टोक्सोप्लाज़्मा कोरियोरेटिनाइटिस, तपेदिक सर्पिगिनस कोरियोरेटिनाइटिस, एंडोफ्थैल्माइटिस

गैर-संक्रामक : हाराडा रोग, सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ, तीव्र अज्ञातहेतुक मैकुलोपैथी (AIM), पश्च स्क्लेराइटिस, तीव्र पश्च बहुकेंद्रित प्लाकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (APMPPE)

अपक्षयी, संवहनी और अन्य

अपक्षयी रोग : नवसंवहनी आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन, केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी

संवहनी रोग : उच्च रक्तचाप रेटिनोपैथी, मधुमेह रेटिनोपैथी, रेटिनल शिरा अवरोध, टाइप 2 मैक्यूलर टेलैंजिएक्टेसिया

औषधीय : डाबराफेनिब (एंटी-BRAF), ट्रामेटिनिब (एंटी-MEK)

4. निदान और जांच विधियाँ

Section titled “4. निदान और जांच विधियाँ”

दंड-शंकु परत पृथक्करण के निदान के लिए OCT आवश्यक है, और निम्नलिखित विभेदन महत्वपूर्ण है।

उपरेटिनल द्रव (SRF) से विभेदन

Section titled “उपरेटिनल द्रव (SRF) से विभेदन”
विशेषतारॉड-शंकु परत पृथक्करणउप-रेटिनल द्रव (SRF)
पृथक्करण स्थलफोटोरिसेप्टर आंतरिक खंड मायॉइड क्षेत्र (MZ) के भीतरRPE और तंत्रिका रेटिना के बीच
गुहा के अंदर पदार्थ की परावर्तनशीलताउच्च परावर्तन (IS-OS के अवशेष + फाइब्रिन का संकेत)अपेक्षाकृत कम परावर्तन
RPE से आसंजनपृथक IS-OS RPE से जुड़े होते हैंRPE तंत्रिका रेटिना से अलग होता है

रक्तस्रावी छड़-शंकु परत पृथक्करण की विशेषताएं

Section titled “रक्तस्रावी छड़-शंकु परत पृथक्करण की विशेषताएं”

छड़-शंकु परत पृथक्करण गुहा में रक्तस्राव को ‘रक्तस्रावी छड़-शंकु परत पृथक्करण’ कहा जाता है। यह मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन के मामलों में देखा जाता है। गुहा में घने उच्च-परावर्तन पदार्थ पाए जाते हैं। इसे सबरेटिनल रक्तस्राव से अलग करना आवश्यक है, क्योंकि उपचार अलग-अलग होते हैं 1)

रेटिनोस्किसिस से विभेदक निदान

Section titled “रेटिनोस्किसिस से विभेदक निदान”

रेटिनोस्किसिस में, OCT पर जुड़ने वाले तंतु या रस्सी जैसी संरचनाएं (strands) देखी जाती हैं, जो विभेदक निदान में उपयोगी हैं।

केस रिपोर्ट: टाइप 2 मैक्यूलर टेलैंजिएक्टेसिया (MacTel 2) में रक्तस्रावी छड़-शंकु परत पृथक्करण

Section titled “केस रिपोर्ट: टाइप 2 मैक्यूलर टेलैंजिएक्टेसिया (MacTel 2) में रक्तस्रावी छड़-शंकु परत पृथक्करण”

रामतोहल एट अल. (2021) ने प्रोलिफेरेटिव MacTel 2 से पीड़ित 55 वर्षीय महिला में रक्तस्रावी छड़-शंकु परत पृथक्करण की सूचना दी 1)

OCT एंजियोग्राफी ने बाहरी रेटिना स्तर पर सबरेटिनल नववाहिकाओं की पुष्टि की। OCT ने फोटोरिसेप्टर परतों के पृथक्करण को दिखाया, और गुहा में हाइपररिफ्लेक्टिव पदार्थ फंडस फोटोग्राफी में सबरेटिनल रक्तस्राव के साथ स्थानिक रूप से मेल खाता था, जो हीम संचय का सुझाव देता है। रैनिबिज़ुमैब (0.5 mg/0.05 mL) के एकल इंट्राविट्रियल इंजेक्शन के एक महीने बाद अनुवर्ती OCT ने फोटोरिसेप्टर परतों के पृथक्करण में महत्वपूर्ण प्रतिगमन दिखाया। हालांकि, एलिप्सॉइड ज़ोन और इंटरडिजिटेशन ज़ोन का स्थानीय पतलापन बना रहा1).

यह मामला बताता है कि उपरेटिनल नववाहिका से तरल पदार्थ का अत्यधिक रिसाव और उपरेटिनल रक्तस्राव के कारण फोटोरिसेप्टर बाह्य खंड और आरपीई के बीच आसंजन में परिवर्तन ने रॉड-कोन परत पृथक्करण की शुरुआत को प्रेरित किया हो सकता है1)

Q रॉड-कोन परत पृथक्करण का निदान कैसे किया जाता है?
A

OCT जांच निदान का केंद्र है। बाहरी सीमा झिल्ली (ELM) और एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) के बीच एक सिस्टिक पृथक्करण गुहा का पाया जाना, जिसकी पिछली सीमा RPE से जुड़ी रहती है, फोवियोलर परत पृथक्करण का विशिष्ट निष्कर्ष है। अंतर्निहित बीमारी की पुष्टि के लिए, फंडस परीक्षा, FA, ICGA, OCTA जैसी कई जांचों को संयोजित करके मूल्यांकन किया जाता है।

5. मानक उपचार विधि

Section titled “5. मानक उपचार विधि”

उपचार के सिद्धांत

Section titled “उपचार के सिद्धांत”

रॉड-कोन परत पृथक्करण को समाप्त करने के लिए, अंतर्निहित बीमारी की पहचान करना और उसका उपचार करना आवश्यक है। रॉड-कोन परत पृथक्करण का कोई प्रत्यक्ष उपचार मौजूद नहीं है।

रोग-विशिष्ट उपचार दृष्टिकोण

Section titled “रोग-विशिष्ट उपचार दृष्टिकोण”
  • नव संवहनी उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन : उपयुक्त इंट्राविट्रियल एंटी-वीईजीएफ दवा प्रशासन। रैनिबिज़ुमैब की एक खुराक के बाद रॉड-कोन परत पृथक्करण में उल्लेखनीय कमी की सूचना मिली है1)
  • सूजन संबंधी रोग (हाराडा रोग, एपीएमपीपीई, पश्च स्क्लेराइटिस, आदि) : स्टेरॉयड या इम्यूनोसप्रेसेंट से उपचार। रॉड-कोन परत पृथक्करण स्टेरॉयड थेरेपी और प्लाज्मा विनिमय के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है।
  • संक्रामक रोग (टोक्सोप्लाज़मोसिस, आदि) : उपयुक्त एंटी-संक्रामक दवा उपचार।
  • दवा-प्रेरित (डाबराफेनिब, ट्रामेटिनिब, आदि) : कारण दवा को बंद करना या खुराक समायोजित करना।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र”

शारीरिक पृष्ठभूमि

Section titled “शारीरिक पृष्ठभूमि”

बाहरी रेटिना की संरचना बाहर से अंदर की ओर इस प्रकार है: रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE), इंटरडिजिटेशन ज़ोन (IZ), फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड (OS), फोटोरिसेप्टर आंतरिक खंड (IS)। आंतरिक खंड आगे दूरस्थ एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) और समीपस्थ मायॉइड ज़ोन (MZ) में विभाजित होता है, जिसके अंदर बाहरी सीमांत झिल्ली (ELM) होती है।

MZ में गॉल्जी उपकरण, राइबोसोम और एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम होते हैं; EZ में घनी रूप से भरी हुई माइटोकॉन्ड्रिया होती हैं।

दंड-शंकु परत पृथक्करण के निर्माण का तंत्र

Section titled “दंड-शंकु परत पृथक्करण के निर्माण का तंत्र”

फोटोरिसेप्टर के आंतरिक खंड मायॉइड की संरचना ELM या EZ जितनी मजबूत नहीं होती, इसलिए यह एक कमजोर क्षेत्र (zone of weakness) है जहाँ दंड-शंकु परत पृथक्करण में देखा गया पृथक्करण आसानी से हो सकता है।

Mehta और अन्य के अनुसार, दंड-शंकु परत पृथक्करण के निर्माण के लिए दो कारक आवश्यक हैं:

  1. फोटोरिसेप्टर को अलग करने के लिए पर्याप्त मजबूत कोरॉइड से हाइड्रोस्टैटिक दबाव
  2. ELM और EZ के बीच फोटोरिसेप्टर आंतरिक खंड मायॉइड के कमजोर क्षेत्र में स्थान

फोटोरिसेप्टर का EZ RPE/ब्रुच झिल्ली कॉम्प्लेक्स से जुड़ा होता है, और अंतःरेटिनल द्रव का संचय ELM को ऊपर उठाता है, जिससे आंतरिक खंड मायॉइड के स्तर पर एक विदर तल (cleavage plane) उत्पन्न होता है।

अंतर्निहित बीमारी की सूजन की तुलना में, रेटिना के अंदर और रेटिना के नीचे तरल पदार्थ का अचानक और तेजी से प्रवाह (रेटिनल एक्यूट फ्लूइड एक्युमुलेशन: RAFA) शंकु-छड़ परत पृथक्करण के विकास में अधिक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

कोरॉइडल इस्कीमिया से संबंध

Section titled “कोरॉइडल इस्कीमिया से संबंध”

कोरॉइडल इस्कीमिया शंकु-छड़ परत पृथक्करण का एक अन्य संभावित रोगतंत्र है। शंकु-छड़ परत पृथक्करण के रोगियों में कोरॉइड की मोटाई अक्सर बढ़ी हुई होती है, जो हाराडा रोग, सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ, APMPPE जैसी बीमारियों से जुड़ी होती है। स्टेरॉयड थेरेपी और प्लाज्मा एक्सचेंज के प्रति शंकु-छड़ परत पृथक्करण की अच्छी प्रतिक्रिया भी इस सिद्धांत का समर्थन करती है।

नव संवहनी उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन में उपरेटिनल हाइपररिफ्लेक्टिव पदार्थ (SHRM) के कारण कतरनी बल, या नेत्र आघात में कतरनी बल, MZ के पृथक्करण का कारण बन सकते हैं 1)

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)”

बायोमार्कर के रूप में फोटोरिसेप्टर परत पृथक्करण की भूमिका

Section titled “बायोमार्कर के रूप में फोटोरिसेप्टर परत पृथक्करण की भूमिका”

फोटोरिसेप्टर परत पृथक्करण को हाराडा रोग में खराब दृश्य पूर्वानुमान के बायोमार्कर के रूप में सुझाया गया है। बायोमार्कर के रूप में इसकी उपयोगिता को सत्यापित करने के लिए आगे के अध्ययनों की अपेक्षा की जाती है।

OCT प्रौद्योगिकी में प्रगति

Section titled “OCT प्रौद्योगिकी में प्रगति”

उच्च-रिज़ॉल्यूशन OCT और स्वीप्ट-सोर्स OCT के प्रसार से फोटोरिसेप्टर परत पृथक्करण का अधिक विस्तृत विश्लेषण संभव हो गया है। एन-फेस OCT और OCTA के साथ एकीकरण से अंतर्निहित रोग मूल्यांकन और उपचार प्रभावकारिता निर्धारण की सटीकता में सुधार की उम्मीद है।

विभिन्न रोगों में फोटोरिसेप्टर परत पृथक्करण का महत्व

Section titled “विभिन्न रोगों में फोटोरिसेप्टर परत पृथक्करण का महत्व”

टोक्सोप्लाज़्मा कोरियोरेटिनाइटिस, APMPPE, टाइप 2 मैक्यूलर टेलैंजिएक्टेसिया जैसी विभिन्न बीमारियों में रॉड-कोन लेयर डिटेचमेंट की आवृत्ति और नैदानिक महत्व पर शोध चल रहा है। उपचार निर्णय पर रॉड-कोन लेयर डिटेचमेंट की उपस्थिति के प्रभाव को भी स्पष्ट करने की आवश्यकता है।

Q क्या रॉड-कोन लेयर डिटेचमेंट गायब होने के बाद भी दृष्टि पूरी तरह से ठीक हो जाती है?
A

रॉड-कोन लेयर डिटेचमेंट का गायब होना दृष्टि सुधार से संबंधित है, लेकिन पूर्ण दृष्टि सुधार की हमेशा गारंटी नहीं होती है। Ramtohul एट अल. (2021) के मामले में, रॉड-कोन लेयर डिटेचमेंट के कम होने के बाद भी एलिप्सॉइड ज़ोन और इंटरडिजिटेशन ज़ोन का स्थानीय पतलापन बना रहा 1)। रक्तस्रावी रॉड-कोन लेयर डिटेचमेंट या सबरेटिनल हाइपररिफ्लेक्टिव सामग्री की उपस्थिति खराब दृष्टि पूर्वानुमान का जोखिम है। फोटोरिसेप्टर की संरचनात्मक और कार्यात्मक वसूली के लिए प्रारंभिक उपचार सबसे महत्वपूर्ण है।


  1. Ramtohul P, Comet A, Denis D, Gascon P. Hemorrhagic bacillary layer detachment in macular telangiectasia type 2. Retina. 2021;41(6):e42-e43.
  2. Pandya BU, Grinton M, Mandelcorn ED, Felfeli T. RETINAL OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY IMAGING BIOMARKERS: A Review of the Literature. Retina. 2024;44(3):369-380. PMID: 37903455.
  3. Martins Melo I, Bansal A, Lee WW, Oquendo PL, Hamli H, Muni RH. BACILLARY LAYER DETACHMENT AND ASSOCIATED ABNORMALITIES IN RHEGMATOGENOUS RETINAL DETACHMENT. Retina. 2023;43(4):670-678. PMID: 36512802.

लेख का पाठ कॉपी करें और अपनी पसंद के AI सहायक में पेस्ट करें।