श्वेत बिंदु सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग समूह के मुख्य बिंदु

• व्हाइट डॉट सिंड्रोम (WDS) बाहरी रेटिना, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE), कोरियोकैपिलारिस और कोरॉइडल स्ट्रोमा को प्रमुख रूप से प्रभावित करने वाले विविध सूजन संबंधी रोगों का एक समूह है।
• 7 प्रमुख रोग: APMPPE, MEWDS, PIC, MFC (MFCwP), बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी, सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस, AZOOR।
• इन्हें मोटे तौर पर दो प्रकारों में बांटा गया है: ‘युवा महिला, एक आंख, स्वतः ठीक होने वाला’ प्रकार (MEWDS, PIC, AZOOR) और ‘मध्यम/वृद्ध आयु, दोनों आंखें, दीर्घकालिक प्रगतिशील’ प्रकार (Birdshot, Serpiginous)।
• मल्टीमॉडल इमेजिंग (OCT, FA, ICGA, FAF, OCT-A) विभेदक निदान और गतिविधि मूल्यांकन का केंद्र है, प्रत्येक रोग में विशिष्ट पैटर्न दिखाई देते हैं।
• CNV (कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन) का जोखिम PIC (40-76%), MFC (अधिकतम 60%) और सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस (अधिकतम 35%) में विशेष रूप से अधिक है।
• उपचार रणनीति रोग के अनुसार काफी भिन्न होती है: स्वतः सुधार (MEWDS, APMPPE) से लेकर दीर्घकालिक प्रतिरक्षादमन (Birdshot, Serpiginous) तक।
• तपेदिक (विशेष रूप से सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस) से विभेदन उपचार के मूलभूत होने के कारण अनिवार्य बहिष्करण खोज है।

1. व्हाइट डॉट सिंड्रोम क्या है?

व्हाइट डॉट सिंड्रोम (white dot syndromes) 1977 में गैस द्वारा नामित एक अवधारणा है, जो फंडस में सफेद या पीले-सफेद धब्बेदार घावों के बहुवचन वाले सूजन संबंधी रोगों के एक समूह को संदर्भित करता है। लक्षित रोगों की परिभाषा शोधकर्ताओं के अनुसार भिन्न होती है, लेकिन वर्तमान में इसका व्यापक रूप से बाहरी रेटिना, आरपीई, कोरियोकैपिलारिस और कोरॉइड को प्रमुख रूप से प्रभावित करने वाले गैर-संक्रामक अज्ञातहेतुक सूजन संबंधी रोगों के समूह के रूप में उपयोग किया जाता है ¹⁾.

यूवाइटिस निदान दिशानिर्देश (जापानी नेत्र विज्ञान पत्रिका 2019;123(6):635-696) के अनुसार, पश्च यूवाइटिस के रोग प्रकारों में APMPPE, MEWDS, PIC, मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस, बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी, सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस और AZOOR को स्वतंत्र रोगों के रूप में सूचीबद्ध किया गया है। ‘व्हाइट डॉट सिंड्रोम’ शब्द का उपयोग इन सभी को समाहित करने वाली अवधारणा के रूप में किया जाता है²⁾।

वर्गीकरण की अवधारणा

हाल के वर्षों में मल्टीमॉडल इमेजिंग (OCT-A सहित) में प्रगति के कारण, व्हाइट डॉट सिंड्रोम को अब घाव की प्रमुख परत के आधार पर निम्नलिखित तीन समूहों में वर्गीकृत किया जाता है¹⁾।

बाहरी रेटिना प्रमुख प्रकार

MEWDS・AZOOR

• एलिप्सॉइड ज़ोन (फोटोरिसेप्टर आंतरिक-बाह्य खंड जंक्शन) का क्षणिक विनाश मुख्य स्थल है
• कोरियोकैपिलारिस सिद्धांत रूप में संरक्षित रहता है (OCT-A पर कोई या न्यूनतम फ्लो वॉयड)
• उच्च प्रतिवर्तीता और सहज सुधार की प्रबल प्रवृत्ति

कोरियोकैपिलारिस प्रमुख प्रकार

APMPPE・सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस・PIC

• कोरियोकैपिलारिस की अवरोधी वाहिकाशोथ रोग का मूल है
• OCT-A में कोरियोकैपिलारिस फ्लो वॉयड दिखता है
• बाहरी रेटिना और RPE में परिवर्तन द्वितीयक हैं

कोरॉइडल स्ट्रोमा प्रमुख प्रकार

बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी

• प्राथमिक घाव के रूप में कोरॉइडल स्ट्रोमा में लिम्फोसाइट घुसपैठ
• OCT-A में हेलर परत में फ्लो वॉयड, प्रारंभ में कोरियोकैपिलारिस संरक्षित
• क्रोनिक प्रगतिशील और HLA-A29 से मजबूत संबंध

इसके अलावा, AZOOR कॉम्प्लेक्स की अवधारणा प्रस्तावित की गई है, जो MEWDS, AZOOR, PIC, MFC, AMN, AIBSE और AAOR को एक सतत श्रृंखला के रूप में एकीकृत करती है जिसमें आनुवंशिक ऑटोइम्यून/सूजन तंत्र का सामान्य आधार होता है³⁾।

जापान में महामारी विज्ञान

जापानी नेत्र सूजन सोसायटी के आंकड़ों के अनुसार, सफेद धब्बा सिंड्रोम के प्रत्येक रोग का कुल यूवाइटिस में अनुपात इस प्रकार है ²⁾।

रोग	कुल यूवाइटिस में अनुपात
MEWDS	लगभग 1-2% (देशीय रिपोर्ट)
APMPPE	दुर्लभ (वार्षिक घटना दर का कोई स्पष्ट आंकड़ा नहीं)
PIC	दुर्लभ
सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस	लगभग 0.3%
बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडाइटिस	दुर्लभ (गोरों में अधिक, जापान में अत्यंत दुर्लभ)
AZOOR	दुर्लभ (हाल के वर्षों में रिपोर्टों में वृद्धि)

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2. सामान्य नैदानिक चित्र

प्रत्येक रोग के लक्षण अलग-अलग होते हैं, लेकिन निम्नलिखित नैदानिक विशेषताएं श्वेत धब्बा सिंड्रोम समूह में समान होती हैं ^{1, 2)}।

व्यक्तिपरक लक्षणों का सामान्य पैटर्न

• दृष्टि में कमी : हल्की (MEWDS, AZOOR) से लेकर गंभीर (सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस, PIC में CNV) तक हो सकती है
• फोटोप्सिया (प्रकाश का चमकना) : बाहरी रेटिना और फोटोरिसेप्टर क्षति का सबसे सामान्य लक्षण
• स्कोटोमा और दृश्य क्षेत्र दोष : अक्सर पैरासेंट्रल या सेंट्रल स्कोटोमा, घाव के अनुरूप
• मेटामॉर्फोप्सिया (विकृत दृष्टि) : मैक्यूलर घाव या CNV के साथ होता है

पूर्वकाल खंड सूजन की उपस्थिति

रोग समूह	पूर्वकाल कक्ष और कांच का सूजन
MEWDS, APMPPE, PIC	सामान्यतः नहीं (APMPPE में हल्की हो सकती है)
MFC (MFCwP)	पूर्वकाल कक्ष सूजन + कांचदार सूजन (PIC से अंतर)
बर्डशॉट	पूर्वकाल कक्ष सूजन नहीं या बहुत हल्की, कांचदार सूजन मौजूद
सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस	पूर्वकाल कक्ष सूजन और विट्राइटिस सामान्यतः हल्के
AZOOR	सामान्यतः अनुपस्थित

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3. विभेदक निदान का दृष्टिकोण

आयु, लिंग, एक आँख बनाम दो आँखें, पुनरावृत्ति

युवा महिला, एक आँख, स्वतः सुधार

MEWDS·AZOOR·(PIC के कुछ मामले)

• 20-40 वर्ष की निकटदृष्टि महिलाओं में अधिक
• अधिकतर एक आँख में (MEWDS में 95% से अधिक एक आँख)
• निगरानी में स्वतः ठीक होने की प्रवृत्ति
• MEWDS की वार्षिक घटना दर: प्रति 100,000 लोगों पर लगभग 0.22 मामले

युवा से मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं, द्विपक्षीय, CNV जोखिम

PIC·MFC

• 20-40 वर्ष की निकट दृष्टि वाली महिलाएं (महिला अनुपात 90% से अधिक)
• अक्सर द्विपक्षीय (PIC में 80%)
• एट्रोफिक निशान छोड़ता है और CNV जटिलता दर अधिक होती है
• PIC में CNV की जटिलता: 40-76%

युवा से मध्यम आयु, द्विपक्षीय, तीव्र शुरुआत

APMPPE

• 20-30 वर्ष (औसत 25 वर्ष) में अधिक होता है, लिंग भेद नहीं
• द्विपक्षीय, तीव्र, स्वतः ठीक होने की प्रवृत्ति
• मस्तिष्क वाहिकाशोथ की जटिलता पर ध्यान दें (तंत्रिका संबंधी लक्षण दिखने पर तत्काल जांच)

मध्यम आयु/वृद्ध, दोनों आँखें, दीर्घकालिक प्रगतिशील

बर्डशॉट·सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस

• बर्डशॉट: 40-60 वर्ष, महिलाओं में थोड़ा अधिक
• सर्पिलाकार: 30-50 वर्ष, पुरुषों में थोड़ा अधिक
• दोनों रोग पुराने, पुनरावर्ती हैं और दीर्घकालिक प्रतिरक्षादमन की आवश्यकता होती है।
• बर्डशॉट में HLA-A29 पॉजिटिविटी दर (गोरे लोगों में): 80-98%

विभेदक निदान प्रवाह चार्ट

眼底に白点状病変
      │
      ├─ 片眼性？
      │    ├─ YES → MEWDS・AZOOR・AMN を考慮
      │    │         ↳ FA で初期過蛍光 → MEWDS
      │    │         ↳ 眼底ほぼ正常・ERG 異常 → AZOOR
      │    └─ NO（両眼性）
      │
      ├─ 急性発症・後極部大型白斑？
      │    └─ YES → APMPPE（FA 蛍光逆転現象を確認）
      │
      ├─ 後極部小病変・近視女性・硝子体炎なし？
      │    └─ YES → PIC を考慮（CNV 検索：OCTA 必須）
      │
      ├─ 小病変・硝子体炎あり・周辺部にも病変？
      │    └─ YES → MFC（MFCwP）を考慮
      │
      ├─ 乳頭周囲から蛇行状に進展・男性多め？
      │    └─ YES → 蛇行状脈絡膜炎（結核除外が最優先）
      │
      └─ 後極部散弾状病変・中高年・HLA-A29？
           └─ YES → Birdshot 網脈絡膜症

महत्वपूर्ण: तपेदिक का बहिष्कार

यदि सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस का संदेह हो या समान बहुकोशिकीय कोरॉइडल घाव दिखें, तो अनिवार्य रूप से IGRA (क्वांटिफ़ेरॉन) या TST (ट्यूबरकुलिन परीक्षण) द्वारा तपेदिक की जाँच करें। तपेदिक सर्पिगिनस-जैसी कोरॉइडाइटिस (SLC) के लिए इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग तपेदिक को गंभीर रूप से बढ़ा सकता है, क्योंकि उपचार की रणनीति मौलिक रूप से भिन्न होती है²⁾।

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4. प्रमुख रोगों की तुलना

मुख्य तुलना तालिका: 7 रोग मैट्रिक्स

आइटम	APMPPE	MEWDS	PIC	MFC (MFCwP)	बर्डशॉट	सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस	AZOOR
सामान्य आयु	20-30 वर्ष (औसत 25 वर्ष)	20-50 वर्ष	18-40 वर्ष (औसत 36 वर्ष)	औसत 30 वर्ष	40-60 वर्ष	30-50 वर्ष	मुख्यतः 35 वर्ष के आसपास
लिंग	लिंग भेद नहीं	महिला प्रधान (1:4)	महिला प्रधान (लगभग 90%)	महिला प्रधान (गोरी महिलाओं में अधिक)	महिलाओं में थोड़ा अधिक	पुरुषों में थोड़ा अधिक	महिला प्रधान (लगभग 75%)
एकाक्षी/द्विनेत्री	अधिकतर द्विनेत्री	एकाक्षी (95% से अधिक)	अधिकतर द्विनेत्री (80%)	द्विनेत्री	द्विनेत्री	द्विनेत्री	एकाक्षी से द्विनेत्री प्रगति (अंततः 76% द्विनेत्री)
मुख्य लक्षण	दृष्टि में कमी, केंद्रीय अंधबिंदु, विकृत दृष्टि	दृष्टि में कमी, प्रकाश चमकना, धुंधली दृष्टि	अंधबिंदु, दृष्टि में कमी, विकृत दृष्टि	फ्लोटर्स, दृष्टि में कमी, प्रकाश चमकना	दृष्टि में कमी, रतौंधी, रंग दृष्टि असामान्यता	दृष्टि में कमी, पैरासेंट्रल अंधबिंदु	प्रकाश चमकना, दृश्य क्षेत्र दोष (फंडस लगभग सामान्य)
फंडस के सफेद धब्बों की विशेषताएं	पश्च ध्रुव पर बड़े क्रीम रंग के सफेद धब्बे (1/4 से 1/2 ऑप्टिक डिस्क व्यास)	पश्च ध्रुव से भूमध्य रेखा तक हल्के भूरे-सफेद बहुविध छोटे धब्बे (100–200 μm)	पश्च ध्रुव पर पीले-सफेद छोटे धब्बे (100–300 μm), 12–25	पश्च ध्रुव से परिधि तक पीले-भूरे धब्बे (45–350 μm), कांचदार सूजन के साथ	पश्च ध्रुव से भूमध्य रेखा तक बकशॉट जैसे क्रीम रंग के धब्बे (1/4 से 1/2 ऑप्टिक डिस्क व्यास)	ऑप्टिक डिस्क के आसपास से सर्पिलाकार फैलने वाले मानचित्र जैसे भूरे-पीले घाव	फंडस लगभग सामान्य (तीव्र चरण), देर से बाहरी परत शोष
OCT निष्कर्ष	एलिप्सॉइड ज़ोन गड़बड़ी + बाहरी रेटिना उच्च परावर्तन, ठीक होने के बाद आंशिक शोष शेष	एलिप्सॉइड ज़ोन स्पष्ट गड़बड़ी/गायब (तीव्र चरण) → ठीक होना	RPE के नीचे उच्च परावर्तन उभार + EZ टूटना (5-चरणीय विकास)	RPE के नीचे उच्च परावर्तन + EZ टूटना (PIC के समान)	कोरॉइडल घाव, सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा, EZ का गायब होना खराब पूर्वानुमान	सक्रिय चरण: बाहरी रेटिना उच्च परावर्तन और सबरेटिनल द्रव। निशान चरण: RPE शोष	EZ (IS/OS) का गायब होना सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्ष (दृश्य क्षेत्र दोष से मेल खाता है)
FA निष्कर्ष	प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस → देर से हाइपरफ्लोरेसेंस (फ्लोरेसेंस उलटाव घटना)	शुरुआत से ही माला जैसी (wreath-like) हाइपरफ्लोरेसेंस बनी रहती है	सक्रिय अवस्था: धमनी चरण में प्रारंभिक हाइपरफ्लोरेसेंस → देर से रिसाव	सक्रिय अवस्था: प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस → देर से रिसाव	घाव का हाइपरफ्लोरेसेंस (बिना रिसाव) + संवहनी रिसाव और पैपिलरी हाइपरफ्लोरेसेंस	सक्रिय अवस्था: प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस → देर से हाइपरफ्लोरेसेंस (रिसाव)	आमतौर पर सामान्य या मामूली असामान्यताएं
ICGA निष्कर्ष	सभी चरणों में हाइपोफ्लोरेसेंस (कोरॉइडल केशिका प्लेट इस्कीमिया को सीधे दर्शाता है)	देर से हाइपोफ्लोरेसेंस (सफेद धब्बों से अधिक व्यापक)	मध्य चरण हाइपोफ्लोरेसेंस, उपनैदानिक घावों का पता लगाने में उपयोगी	प्रारंभिक से सभी चरणों में हाइपोफ्लोरेसेंस	प्रारंभिक और मध्य चरण हाइपोफ्लोरेसेंस → देर से आइसोफ्लोरेसेंस (प्रारंभिक) → उन्नत चरण: सभी चरणों में हाइपोफ्लोरेसेंस	सभी चरणों में हाइपोफ्लोरेसेंस (कोरॉइडल संचार विकार को दर्शाता है)	सामान्यतः सामान्य
FAF निष्कर्ष	तीव्र चरण: निम्न या अति स्वतःप्रतिदीप्ति। विश्राम चरण: निम्न स्वतःप्रतिदीप्ति	तीव्र चरण: उच्च स्वतःप्रतिदीप्ति (अति प्रतिदीप्ति अधिक)। ठीक होने के बाद: सामान्यीकरण	सक्रिय चरण: निम्न स्वतःप्रतिदीप्ति (hypoAF), किनारे पर उच्च स्वतःप्रतिदीप्ति का प्रभामंडल	सक्रिय चरण: निम्न स्वतःप्रतिदीप्ति	पैपिला के चारों ओर संगम निम्न स्वतःप्रतिदीप्ति (73% में पाई जाती है)	सक्रिय चरण: उच्च स्वतःप्रतिदीप्ति किनारा + निम्न स्वतःप्रतिदीप्ति प्रभामंडल। स्थिर चरण: निम्न स्वतःप्रतिदीप्ति	पट्टी के आकार की उच्च से निम्न स्वतःप्रतिदीप्ति असामान्यताएं
OCT-A निष्कर्ष	कोरियोकैपिलारिस प्रवाह शून्यता (FA/ICGA के साथ उच्च सहमति दर)	कोरियोकैपिलारिस सिद्धांततः संरक्षित (आंशिक क्षणिक प्रवाह शून्यता)	कोरियोकैपिलारिस प्रवाह शून्यता (सूजन घाव स्थल)	कोरियोकैपिलारिस प्रवाह शून्यता	हैलर परत प्रवाह शून्यता (प्रारंभिक) → उन्नत चरण: पूर्ण मोटाई प्रवाह शून्यता	कोरियोकैपिलारिस प्रवाह शून्यता (गंभीर)	कोरियोकैपिलारिस सिद्धांततः संरक्षित
पुनरावर्ती	दुर्लभ (मूलतः एक बार)	लगभग 10% में पुनरावृत्ति	उच्च (जीर्ण पुनरावर्ती)	उच्च (बार-बार सूजन के एपिसोड)	उच्च (जीर्ण, पुनरावृत्ति-क्षमा चक्र)	उच्च (3 महीने से 4 साल के अंतराल पर दोहराव)	अधिकांश 6 महीने में स्थिर। कुछ में प्रगति
CNV संयोजन दर	दुर्लभ	दुर्लभ	40–76% (उच्च जोखिम)	अधिकतम 60%	उपरेटिनल CNV: दुर्लभ	अधिकतम 35%	लगभग कोई नहीं
HLA संबंधित	कोई नहीं	HLA-B51 (प्रारंभिक रिपोर्ट)	HLA-DR2 · HLA-DRB1*15	IL-10 हैप्लोटाइप संबंधित	HLA-A29 (गोरों में 80-98%)	HLA-B7 · HLA-A2 (संबंध रिपोर्ट)	कोई नहीं (प्रतिरक्षात्मक प्रवृत्ति)
उपचार नीति	निगरानी (स्वतः सुधार), गंभीर: स्टेरॉयड	निगरानी, गंभीर: अल्पकालिक स्टेरॉयड, CNV: एंटी-VEGF	निगरानी (CNV नहीं), CNV: एंटी-VEGF + स्टेरॉयड, इम्यूनोसप्रेसेंट	स्टेरॉयड + इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी, CNV: एंटी-VEGF	स्टेरॉयड + माइकोफेनोलेट मोफेटिल / एडालिमुमैब (दीर्घकालिक)	स्टेरॉयड + इम्यूनोसप्रेसेंट (एल्काइलेटिंग एजेंट सहित), CNV: एंटी-VEGF	निगरानी, गंभीर: स्टेरॉयड पल्स
दृष्टि पूर्वानुमान	अच्छा (स्वतः सुधार अक्सर होता है)	अच्छा (पुनरावृत्ति और CNV में सावधानी)	CNV के साथ खराब पूर्वानुमान का उच्च जोखिम	CNV और मैक्यूलर एडिमा में खराब पूर्वानुमान का जोखिम	उपचार के बिना 10 वर्षों में 16-22% में दृष्टि 0.1 या उससे कम	फोविया शामिल होने पर अपरिवर्तनीय, 25% आँखों में अंतिम दृष्टि 20/200 से कम	अधिकांश स्थिर। बाहरी परत विकार बढ़ने पर खराब

Q श्वेत बिंदु सिंड्रोम में कौन सी बीमारी का दृष्टि पूर्वानुमान सबसे खराब है?

A

सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस और बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी का दृष्टि पूर्वानुमान सबसे खराब होता है। सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस में अधिकतम 25% आँखों में अंतिम दृष्टि 20/200 से कम हो जाती है, और बर्डशॉट में उपचार के बिना 10 वर्षों में 16-22% रोगियों की दृष्टि 0.1 या उससे कम हो जाती है^{2, 4)}। PIC और MFC में CNV के साथ जटिलता होने पर खराब परिणाम का जोखिम अधिक होता है। APMPPE और MEWDS में स्वतः सुधार की प्रबल प्रवृत्ति होती है और पूर्वानुमान अच्छा होता है।

प्रत्येक रोग का विस्तृत नैदानिक चित्र

APMPPE (एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लेकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी)

APMPPE 20-30 वर्ष (औसत 25 वर्ष) की आयु में अधिक होती है, इसमें कोई लिंग भेद नहीं है। इसे कोरॉइडल केशिका प्लेट की अभिवाही धमनिकाओं में अवरोधक वाहिकाशोथ माना जाता है, और वायरल संक्रमण को ट्रिगर माना जाता है^{1, 2)}।

पूर्व लक्षण और रोग की प्रगति

• लगभग आधे रोगियों में सर्दी-जुकाम जैसे लक्षण (इन्फ्लूएंजा, EB वायरस, चिकनपॉक्स, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण आदि) पाए जाते हैं।
• दोनों आँखों के पश्च ध्रुव क्षेत्र में 1/4 से 1/2 पैपिला व्यास के क्रीम रंग के डिस्कॉइड सफेद धब्बे बहुतायत में दिखाई देते हैं।
• सफेद धब्बे कुछ दिनों में केंद्र से गायब होने लगते हैं और 7-12 दिनों में हल्का रंगहीनता छोड़कर गायब हो जाते हैं।
• आमतौर पर एक ही एपिसोड स्वतः ठीक हो जाता है (पुनरावृत्ति दुर्लभ है)।
• दृष्टि का पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, लेकिन गंभीर मामलों या मैप-लाइक कोरॉइडाइटिस में बदलने वाले मामलों में खराब हो सकता है।

विशिष्ट जटिलता: मस्तिष्क वाहिकाशोथ (MCAT)

APMPPE と中枢神経血管炎の合併（MCAT: multiple cerebral arterial thrombosis）は重篤な合併症であり、頭痛・発熱・神経症状が出現した場合は緊急で脳 MRI・MRA を施行する必要がある。脳血管炎合併例ではメチルプレドニゾロンパルス療法と神経内科連携が必要となる²⁾。

placoid chorioretinitis spectrum との関連

APMPPE は PPM（persistent placoid maculopathy）・RPC（relentless placoid chorioretinitis）とともに「placoid chorioretinitis spectrum」を形成し、脈絡膜毛細血管板虚血を共通病態基盤とする⁵⁾。

Oliveira MA, et al. Management of Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy (APMPPE): Insights from Multimodal Imaging with OCTA. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 5. PMCID: PMC7094199. License: CC BY.

両眼後極部に多発する地図状・斑状の病変がICGAでは低蛍光、OCTAでは脈絡毛細血管板の血流低下領域、OCTでは外網状層からRPEにかけての高反射変化として描出されている。本文「APMPPE（急性後部多発性斑状色素上皮症）」の項で扱うplacoid病変のマルチモーダル所見に対応する。

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MEWDS (मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम)

MEWDS 20-50 वर्ष की महिलाओं (पुरुष:महिला अनुपात 1:4) में अधिक होता है और इसकी विशेषता एकतरफा, तीव्र और स्वतः ठीक होना है।

विशिष्ट नैदानिक चित्र

• पश्च ध्रुव से भूमध्य रेखा तक रेटिना की गहरी परतों-आरपीई स्तर पर हल्के भूरे-सफेद बहुवचन छोटे धब्बे (100-200 μm)
• foveal granularity (केंद्रकणिका दानेदार परिवर्तन) : 74-96% रोगियों में पाया जाता है, और सफेद धब्बे गायब होने के बाद भी यह एकमात्र शेष निष्कर्ष हो सकता है। निकट-अवरक्त FAF (NIR-FAF) में विशिष्ट पैटर्न दिखाता है⁹⁾
• नारंगी-डॉट उपस्थिति (orange-dot appearance) : फंडस फोटोग्राफी और निकट-अवरक्त फंडस इमेजिंग पर विशिष्ट निष्कर्ष
• आइवरी घाव (ivory lesion) : फंडस के पश्च ध्रुव पर हल्का धुंधला सफेद परिवर्तन
• लगभग 50% मामलों में सर्दी-जैसे प्रारंभिक लक्षण होते हैं
• वार्षिक घटना दर लगभग 0.22 प्रति 100,000 व्यक्ति है, 10% में पुनरावृत्ति होती है

FA में माला-जैसी (wreath-like) अतिप्रतिदीप्ति

FA के शुरुआती चरण से विशिष्ट माला-जैसी अतिप्रतिदीप्ति MEWDS के निदान का मुख्य बिंदु है। सफेद धब्बे के घाव FA के शुरुआती चरण से अतिप्रतिदीप्त हो जाते हैं और बाद में विस्तार नहीं दिखाते। यह प्रारंभिक अतिप्रतिदीप्ति APMPPE की प्रारंभिक अल्पप्रतिदीप्ति (प्रतिदीप्ति उत्क्रमण घटना) से महत्वपूर्ण अंतर है^{1, 9)}।

AZOOR कॉम्प्लेक्स के साथ सातत्य

MEWDS मुख्य रूप से फोटोरिसेप्टर के एलिप्सॉइड ज़ोन (IS/OS लाइन) के क्षणिक विनाश के कारण होता है और इसे AZOOR कॉम्प्लेक्स से संबंधित रोग के रूप में समझा जाता है। OCT तीव्र चरण में एलिप्सॉइड ज़ोन की गड़बड़ी/गायब होने की पुष्टि करता है, जो दृष्टि सुधार के साथ ठीक हो जाता है³⁾।

Papasavvas I, et al. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024. Figure 5. PMCID: PMC11618284. License: CC BY.

पोस्टीरियर पोल पर हल्के सफेद धब्बे के घाव बिखरे हुए हैं, FA और ICGA में बिंदुवार रक्त प्रवाह असामान्यताएं दिखती हैं, और FAF में संबंधित हाइपरऑटोफ्लोरेसेंस दिखता है। यह पाठ के «MEWDS (मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम)» अनुभाग में वर्णित FA व्रेथ-लाइक हाइपरफ्लोरेसेंस और ICGA हाइपोफ्लोरेसेंट बिंदुओं के मल्टीमॉडल निष्कर्षों से मेल खाता है।

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PIC (पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी)

PIC मुख्य रूप से 18-40 वर्ष की युवा महिलाओं (लगभग 90%) में होता है जिनमें मायोपिया (औसत -5D के आसपास) होता है।

विशिष्ट नैदानिक चित्र

• पश्च ध्रुव तक सीमित 100-300 μm के पीले-सफेद छोटे धब्बे, आमतौर पर 12-25
• पूर्वकाल कक्ष सूजन या कांचदार सूजन नहीं (MFC से सबसे महत्वपूर्ण अंतर)
• सक्रिय घाव OCT पर RPE के नीचे उच्च-परावर्तन उभार के रूप में देखे जा सकते हैं
• घाव भरने पर छोटे शोष घाव छोड़ते हैं

CNV जटिलता (40-76%) सबसे बड़ी नैदानिक समस्या है

PIC की सबसे महत्वपूर्ण जटिलता CNV है, जिसकी जटिलता दर 40-76% बताई गई है^{7, 8)}। CNV निम्नलिखित कारकों के कारण अधिक आसानी से होती है:

• मायोपिक कोरॉइडल पतलेपन के कारण ब्रुच झिल्ली की कमजोरी
• RPE के नीचे सूजन के कारण ब्रुच झिल्ली का विनाश
• भड़काऊ साइटोकाइन (VEGF आदि) का स्थानीय उत्पादन बढ़ना

CNV स्क्रीनिंग के लिए OCT-A को FA से अधिक संवेदनशील दिखाया गया है, और नियमित OCT-A निगरानी की सिफारिश की जाती है। मेटामोर्फोप्सिया का अचानक बिगड़ना CNV विकास का संकेत है और तत्काल जांच की आवश्यकता है।

प्रणालीगत रोगों से संबंध

PIC और सारकॉइडोसिस के सह-अस्तित्व की सूचना मिली है; बहु-फुफ्फुसीय घावों वाले रोगियों में छाती CT, सीरम ACE और लाइसोजाइम परीक्षण किए जाने चाहिए। HLA-DR2 और HLA-DRB1*15 से भी संबंध बताया गया है³⁾।

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MFC (मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस, MFCwP)

MFC (मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस विद पैनुवेइटिस; MFCwP) PIC के समान स्पेक्ट्रम की बीमारी है, लेकिन विट्राइटिस और पूर्वकाल कक्ष सूजन की उपस्थिति मुख्य विभेदक बिंदु है⁷⁾।

विशिष्ट नैदानिक चित्र

• पश्च ध्रुव के साथ-साथ मध्य परिधि में भी 45 से 350 μm के पीले-भूरे धब्बे बहुसंख्यक रूप से दिखाई देते हैं।
• जीर्ण पुनरावर्ती पाठ्यक्रम (बार-बार सूजन के एपिसोड) विशेषता है
• एपिरेटिनल झिल्ली (ERM) की जटिलता की उच्च आवृत्ति (अधिकतम 35%), दीर्घकालिक दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करती है
• कुछ मामलों में प्रतिरक्षादमन चिकित्सा के बिना सूजन को नियंत्रित नहीं किया जा सकता

उपचार में सावधानियाँ

MFC स्वतः ठीक नहीं होता और अक्सर दीर्घकालिक प्रतिरक्षा-नियामक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। जब केवल स्टेरॉयड अपर्याप्त हों, तो मेथोट्रेक्सेट (MTX), एज़ैथियोप्रिन (AZA) या माइकोफेनोलेट मोफेटिल (MMF) का उपयोग किया जाता है। CNV की जटिलता होने पर एंटी-VEGF चिकित्सा और प्रतिरक्षा-नियामक चिकित्सा का द्विदिश दृष्टिकोण महत्वपूर्ण है^{7, 8)}.

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बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी (बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडाइटिस)

बर्डशॉट 40-60 वर्ष (औसत 50 वर्ष) की आयु के मध्यम आयु वर्ग के लोगों में होता है, महिलाओं में थोड़ा अधिक (1.5:1)। यह गोरे लोगों में अधिक आम है और HLA-A29 के साथ सबसे मजबूत आनुवंशिक संबंधों में से एक है (गोरों में सापेक्ष जोखिम 50-224 गुना)⁴⁾।

विशिष्ट फंडस निष्कर्ष

• पश्च ध्रुव से भूमध्य रेखा तक द्विपक्षीय रूप से सममित रूप से क्रीम रंग के धब्बे (1/4 से 1/2 ऑप्टिक डिस्क व्यास) जो बकशॉट के निशान जैसे दिखते हैं।
• धब्बे बिना रंजकता के निशान घावों में बदल जाते हैं।
• रेटिनल वैस्कुलाइटिस और ऑप्टिक डिस्क एडिमा हो सकती है।

विशिष्ट कार्यात्मक परिवर्तन

• रतौंधी और रंग दृष्टि असामान्यता : प्रारंभिक अवस्था में दिखाई देते हैं, कभी-कभी दृष्टि हानि से पहले
• पूर्ण क्षेत्र ERG का नकारात्मक प्रकार : प्रारंभ में देखा जाता है, प्रगति के साथ a-तरंग आयाम कम हो जाता है
• 30Hz फ्लिकर ERG में विलंब : गतिविधि निगरानी का सबसे संवेदनशील संकेतक, दृष्टि हानि से पहले असामान्यता का पता लगाता है¹⁷⁾

जापानी रोगियों के लिए सावधानियाँ

जापानियों में HLA-A29 की आवृत्ति कम होने के कारण, HLA-A29 की नैदानिक संवेदनशीलता सीमित है। SUN 2021 वर्गीकरण मानदंडों में नैदानिक निष्कर्षों (फंडस में शॉटगन घाव, पूर्वकाल खंड सूजन की कमी, विट्राइटिस की उपस्थिति) पर जोर देते हुए निदान आवश्यक है¹⁰⁾।

दीर्घकालिक जटिलताएँ

• सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME): दृष्टि हानि का प्रमुख कारण
• ऑप्टिक डिस्क सूजन और ऑप्टिक शोष
• स्टेरॉयड इम्प्लांट (फ्लुओसिनोलोन) के उपयोग से 40% तक रोगियों में अंतःनेत्र दबाव बढ़ सकता है, जिसके लिए ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी की आवश्यकता हो सकती है

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सर्पिजिनस कोरॉइडोपैथी (Serpiginous choroidopathy)

सर्पिजिनस कोरॉइडोपैथी 30-50 वर्ष की आयु (पुरुषों में थोड़ी अधिक) की द्विपक्षीय दीर्घकालिक कोरॉइडल सूजन है, जिसमें ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर से सर्पाकार रूप से फैलने वाले मानचित्र जैसे भूरे-पीले घाव की विशेषता होती है।

विशिष्ट फैलाव पैटर्न

• ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर (पेरिपैपिलरी) से अभिकेंद्री रूप से शुरू होता है, और घाव का किनारा धीरे-धीरे सर्पाकार रूप से फैलता है
• सक्रिय अवस्था: घाव के किनारे पर भूरे-सफेद रिम दिखाई देता है
• निशान अवस्था: रेटिनोकोरॉइडल शोष घाव के रूप में स्थिर हो जाता है
• पुनरावृत्ति पर, नई सूजन हमेशा मौजूदा निशान के किनारे से प्रकट होती है (यह विशेषता है)
• पुनरावृत्ति का अंतराल 3 महीने से 4 साल तक होता है, जो व्यक्ति पर निर्भर करता है।

सबसे महत्वपूर्ण: तपेदिक-संबंधित प्रकार (SLC) से अंतर

तपेदिक सर्पिलाकार कोरॉइडाइटिस (serpiginous-like choroiditis; SLC) इमेजिंग में सर्पिलाकार कोरॉइडाइटिस के समान दिखता है, लेकिन उपचार की रणनीति मौलिक रूप से भिन्न होती है:

अंतर बिंदु	सर्पिलाकार कोरॉइडाइटिस	तपेदिक-संबंधित प्रकार (SLC)
घावों का वितरण	ऑप्टिक डिस्क के आसपास केंद्रित, अभिकेंद्री	पश्च ध्रुव से परिधि तक, एकाधिक
IGRA/TST	नकारात्मक	सकारात्मक
घाव का आकार	मानचित्र जैसा, सतत	अनेक असंतत छोटे घाव
उपचार	स्टेरॉयड + प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं	क्षय रोगरोधी दवाएं अनिवार्य

SLC में इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के उपयोग से तपेदिक काफी बढ़ जाता है, इसलिए उपचार से पहले IGRA (क्वांटिफ़ेरॉन) परीक्षण बिल्कुल अनिवार्य है ²⁾।

CNV (अधिकतम 35%) के सह-अस्तित्व का प्रबंधन

सर्पिजिनस कोरॉइडोपैथी में CNV 35% तक सह-अस्तित्व में हो सकता है और यदि फोविया तक फैल जाए तो अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि होती है। एंटी-VEGF थेरेपी (बेवाकिज़ुमैब, रैनिबिज़ुमैब) का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन प्रभावी है ¹⁸⁾।

Macedo S, et al. Optical coherence tomography angiography (OCTA) findings in Serpiginous Choroiditis. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7325353. License: CC BY.

फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस, फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी और OCT ऑप्टिक डिस्क से अपकेंद्रित रूप से फैलने वाले सर्पिजिनस कोरियोरेटिनल घावों को दर्शाते हैं। यह « सर्पिजिनस कोरॉइडोपैथी » अनुभाग में चर्चित पेरिपैपिलरी सर्पिजिनस विस्तार पैटर्न से मेल खाता है।

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AZOOR (एक्यूट ज़ोनल ऑकल्ट आउटर रेटिनोपैथी)

AZOOR एक रोग अवधारणा है जिसे 1992 में गैस द्वारा प्रस्तावित किया गया था। यह एक बाहरी रेटिनोपैथी है जो लगभग सामान्य फंडस के बावजूद अचानक दृष्टि हानि, दृश्य क्षेत्र दोष और फोटोप्सिया का कारण बनती है³⁾।

AZOOR कॉम्प्लेक्स की अवधारणा

जैम्पोल एट अल. द्वारा प्रस्तावित AZOOR कॉम्प्लेक्स एक अवधारणा है जो MEWDS, AZOOR, PIC, MFC, AMN (एक्यूट मैक्यूलर न्यूरोरेटिनोपैथी), AIBSE और AAOR को एक सामान्य ऑटोइम्यून/सूजन आनुवंशिक आधार वाले सातत्य के रूप में समझती है³⁾।

विशिष्ट नैदानिक विशेषताएँ

• 20-50 वर्ष की आयु की मायोपिक युवा महिलाओं में आम है।
• फोटोप्सिया (प्रकाश दृष्टि) प्रारंभिक चरण में अक्सर दिखाई देता है (विशेषकर बैंड या चाप के आकार की रोशनी)
• एक आंख से शुरू होता है और अंततः 76% मामलों में द्विपक्षीय हो जाता है
• तीव्र चरण में फंडस लगभग सामान्य होता है (दृष्टि में कमी और फंडस निष्कर्षों के बीच विसंगति इसकी विशेषता है)
• दृश्य क्षेत्र दोष अनियमित बैंड पैटर्न में होते हैं (अक्सर अंध स्थान से सटे)
• ऑटोइम्यून रोग (हाशिमोटो थायरॉयडिटिस, मल्टीपल स्क्लेरोसिस) भी सह-अस्तित्व में हो सकते हैं

OCT और ERG निदान की कुंजी हैं

• OCT में ellipsoid zone (IS/OS लाइन) का गायब होना या अस्पष्ट होना सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्ष है।
• OCT में बाहरी परत के गायब होने वाले क्षेत्रों में कार्यात्मक सुधार की उम्मीद नहीं की जा सकती (पूर्वानुमान के लिए भी उपयोगी)।
• बहु-फोकल ईआरजी में आयाम में कमी सामान्य फंडस पर भी पाई जा सकती है (पूर्ण-क्षेत्र ईआरजी की तुलना में बहु-फोकल ईआरजी अधिक संवेदनशील है)।
• इन्फ्रारेड FAF कभी-कभी घाव और सामान्य क्षेत्र के बीच की सीमा को दर्शा सकता है।

उपचार और पूर्वानुमान

AZOOR का कोई स्थापित उपचार नहीं है। हल्के मामलों में केवल निगरानी पर्याप्त है, लेकिन गंभीर मामलों (दृष्टि में कमी या व्यापक दृश्य क्षेत्र दोष) में मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स थेरेपी (1,000 mg × 3 दिन) के बाद प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से दिया जाता है²⁾। अधिकांश मामले 6 महीने के भीतर स्थिर हो जाते हैं, लेकिन बाहरी परत क्षति वाले क्षेत्रों में दृश्य क्षेत्र ठीक नहीं होता।

Q AZOOR और रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस में अंतर कैसे करें?

A

AZOOR और रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस दोनों में लगभग सामान्य फंडस के साथ दृष्टि और दृश्य क्षेत्र में कमी होती है, इसलिए विभेदन आवश्यक है। विभेदन के बिंदु हैं: ① AZOOR में मल्टीफोकल ERG के आयाम में कमी होती है, जबकि रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस में ERG सामान्य होता है; ② AZOOR में दृश्य क्षेत्र दोष अनियमित बैंड या आर्क पैटर्न दिखाते हैं, जबकि रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस में केंद्रीय स्कोटोमा अधिक आम है; ③ AZOOR में RAPD आमतौर पर हल्का होता है, जबकि रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस में स्पष्ट RAPD देखा जाता है; ④ OCT में AZOOR एलिप्सॉइड ज़ोन के गायब होने को दर्शाता है, जबकि रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस पैपिलरी एडिमा या RNFL पतलापन दिखाता है, जो विभेदन में सहायक है^{2, 3)}।

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5. इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग

मोडैलिटी के अनुसार भूमिका विभाजन

प्रत्येक इमेजिंग परीक्षण की भूमिका को स्पष्ट रूप से समझना व्हाइट डॉट सिंड्रोम के सटीक निदान और गतिविधि मूल्यांकन के लिए आवश्यक है^{1, 5)}।

मोडालिटी	सबसे मजबूत संकेत/भूमिका
एफए (फ्लुओरेसिन एंजियोग्राफी)	रेटिना वाहिकाओं, आरपीई और कोरियोकैपिलारिस के रिसाव का मूल्यांकन। एपीएमपीपीई में फ्लोरोसेंट उलटफेर की पुष्टि। एमईडब्ल्यूडीएस में माला जैसी हाइपरफ्लोरेसेंस की पुष्टि। वास्कुलाइटिस (बर्डशॉट) का मूल्यांकन।
आईसीजीए (इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी)	कोरॉइडल संचार विकारों का प्रत्यक्ष मूल्यांकन। एफए से पहले घावों का पता लगाना (विशेषकर बर्डशॉट, एपीएमपीपीई, सर्पिगिनस)। नैदानिक निष्कर्षों से अधिक व्यापक घावों का पता लगाना (एमईडब्ल्यूडीएस, पीआईसी)। सक्रिय घावों का पता लगाने में सबसे संवेदनशील।
FAF (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस)	RPE क्षति का गैर-आक्रामक मूल्यांकन। सक्रियता निर्धारण (APMPPE, सर्पिगिनस)। MEWDS का निदान (प्रारंभिक सफेद धब्बे उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस)। बर्डशॉट की दीर्घकालिकता का मूल्यांकन (पैपिलरी क्षेत्र के आसपास निम्न ऑटोफ्लोरेसेंस 73%)
OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी)	एलिप्सॉइड ज़ोन का मूल्यांकन (MEWDS और AZOOR के नैदानिक निष्कर्ष)। घावों का 5-चरणीय विकास मूल्यांकन (PIC)। CNV और मैक्यूलर एडिमा का मूल्यांकन। पूर्वानुमान (EZ का गायब होना → खराब दृश्य पूर्वानुमान)
OCT-A	कोरियोकैपिलारिस प्रवाह शून्य का गैर-आक्रामक पता लगाना (APMPPE, सर्पिगिनस, PIC)। CNV का प्रारंभिक और संवेदनशील पता लगाना (PIC और MFC में FA से अधिक संवेदनशील)। बर्डशॉट में कोरॉइडल परत-विशिष्ट रक्त प्रवाह मूल्यांकन। उपचार प्रभावशीलता की निगरानी
मल्टीलोकल ERG / फुल-फील्ड ERG	AZOOR का निदान (फंडस लगभग सामान्य होने पर भी ERG आयाम में कमी)। बर्डशॉट की गतिविधि की निगरानी (30Hz फ्लिकर विलंब सबसे संवेदनशील)। उपचार प्रभाव का मूल्यांकन।

रोग के अनुसार ‘पहले कौन सी जांच करें’ गाइड

जब MEWDS का संदेह हो

1. पहले FAF करें (सबसे अधिक संवेदनशील, सफेद धब्बे दिखाई न देने पर भी पता लगा सकता है)
2. FA (माला जैसी हाइपरफ्लोरेसेंस की पुष्टि)
3. OCT (एलिप्सॉइड ज़ोन मूल्यांकन)
4. OCT-A (कोरियोकैपिलारिस मूल्यांकन, CNV खोज)

जब APMPPE का संदेह हो

1. FA (फ्लोरेसेंस उलटाव घटना की पुष्टि)
2. ICGA (कोरियोकैपिलारिस इस्कीमिया का प्रत्यक्ष मूल्यांकन)
3. OCT-A (फ्लो वॉयड मूल्यांकन)
4. तंत्रिका संबंधी लक्षण हों तो: मस्तिष्क MRI/MRA (वास्कुलाइटिस को छोड़कर)

जब PIC/MFC का संदेह हो

1. OCT-A (CNV का शीघ्र पता लगाना)
2. FA (घाव के रिसाव और CNV नेटवर्क का मूल्यांकन)
3. ICGA (उपनैदानिक घावों का पता लगाना)
4. FAF (गतिविधि की निगरानी)

जब सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस का संदेह हो

1. IGRA (क्षय रोग को बाहर करना सर्वोच्च प्राथमिकता)
2. ICGA (घाव की सक्रियता का मूल्यांकन)
3. FAF (सक्रिय किनारों पर उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस)
4. OCT-A (कोरियोकैपिलारिस फ्लो वॉयड और CNV की खोज)

OCT-A के उपयोग के महत्वपूर्ण बिंदु

OCT-A, सफेद धब्बा सिंड्रोम के निदान, गतिविधि मूल्यांकन, CNV का पता लगाने और उपचार निगरानी में पारंपरिक FA और ICGA का पूरक है, क्योंकि यह गैर-आक्रामक और बार-बार किया जा सकता है। विशेष रूप से PIC में, यह FA की तुलना में CNV का पहले पता लगा सकता है, जिससे OCTA-निर्देशित pro re nata (PRN) खुराक रणनीति संभव होती है⁶⁾।

Q FA और ICGA में से पहले कौन सा करना चाहिए?

A

रोग के अनुसार रणनीति अलग होती है। APMPPE और सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस में, ICGA कोरॉइडल संचार विकारों को अधिक सीधे दर्शाता है, इसलिए FA के साथ या बाद में ICGA करने से रोग की समझ गहरी होती है। MEWDS में, FA की माला जैसी अतिप्रतिदीप्ति नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण है। हालांकि, ये आक्रामक परीक्षण हैं, अब OCT-A कई वैकल्पिक जानकारी प्रदान करता है, और FAF और OCT-A का संयोजन प्रारंभिक मूल्यांकन के रूप में उपयोग किया जाता है^{1, 5)}।

ICGA में हाइपोफ्लोरेसेंट घावों का अर्थ

ICGA में सफेद धब्बा सिंड्रोम के घावों द्वारा दिखाई गई हाइपोफ्लोरेसेंस, कोरॉइडल रक्त प्रवाह में रुकावट (कोरियोकैपिलारिस अवरोध) का प्रत्यक्ष प्रतिबिंब है¹⁾। ICGA, FA की तुलना में कोरॉइडल परिसंचरण के मूल्यांकन में अधिक संवेदनशील है और इसमें निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

• पूर्ण हाइपोफ्लोरेसेंस: APMPPE, सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस, PIC और MFC में देखा जाता है। यह कोरॉइडल केशिका प्लेक्सस इस्किमिया के गंभीर अवरोध को दर्शाता है।
• देर से कम प्रतिदीप्ति (FA सामान्य) : MEWDS में ICGA की देर से कम प्रतिदीप्ति कोरियोकैपिलारिस के बजाय RPE असामान्यता के कारण ICG ग्रहण में परिवर्तन के रूप में समझाया गया है (OCT-A में कोरियोकैपिलारिस सामान्यतः संरक्षित रहता है)¹⁾।
• हैलर परत में फ्लो वॉयड → उन्नत अवस्था में पूर्ण-मोटाई फ्लो वॉयड : बर्डशॉट में विशिष्ट कोरॉइडल स्ट्रोमा से कोरियोकैपिलारिस तक दो-चरणीय प्रगति पैटर्न¹⁴⁾।

ICGA, FA और OCT-A की तुलना में नैदानिक रूप से अदृश्य उपनैदानिक घावों का पता लगाने में भी श्रेष्ठ है, विशेष रूप से MEWDS और PIC में यह सफेद धब्बों की तुलना में अधिक व्यापक कोरॉइडल घावों को दर्शाता है^{1, 15)}।

FAF में निम्न और उच्च प्रतिदीप्ति पैटर्न के अनुसार रोग मानचित्र

FAF (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस) के पैटर्न RPE की चयापचय स्थिति को दर्शाते हैं और सफेद धब्बा सिंड्रोम के निदान और गतिविधि मूल्यांकन में उपयोगी होते हैं¹⁶⁾।

FAF पैटर्न	रोग/अवस्था	अर्थ
उच्च स्वतःप्रतिदीप्ति (हाइपर AF)	MEWDS तीव्र चरण · सर्पिजिनस सक्रिय किनारा	RPE में फोटोरिसेप्टर अधःपतन उत्पादों (A2E आदि) का संचय
निम्न स्वतःप्रतिदीप्ति (हाइपो AF)	APMPPE घाव चरण · PIC सक्रिय घाव · बर्डशॉट पैपिलरी परिधि	RPE का लोप/कार्य हानि
केंद्रीय निम्न AF + परिधीय उच्च AF हेलो	सर्पिजिनस सक्रिय किनारा, PIC	सक्रिय किनारे पर RPE क्षति पैटर्न
बैंड जैसी असामान्य AF	AZOOR	फोटोरिसेप्टर बाहरी परत क्षति के वितरण से मेल खाता है
फोवियल दानेदार हाइपरएएफ	MEWDS (NIR-FAF)	फोवियल ग्रैन्युलैरिटी का गैर-आक्रामक चित्रण

बर्डशॉट में, 73% मामलों में पेरिपैपिलरी संगम हाइपोएएफ पाया जाता है, जो दीर्घकालिकता के संकेतक के रूप में उपयोगी है¹⁷⁾।

OCT में एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) दोष पैटर्न

EZ (एलिप्सॉइड ज़ोन, पूर्व IS/OS रेखा) का मूल्यांकन व्हाइट डॉट सिंड्रोम की गतिविधि और पूर्वानुमान में केंद्रीय भूमिका निभाता है¹⁾।

EZ निष्कर्ष	रोग/अवस्था	पूर्वानुमान
EZ स्पष्ट रूप से अव्यवस्थित → सुधार	MEWDS तीव्र चरण → स्वास्थ्य लाभ चरण	अच्छा (EZ सुधार और दृष्टि सुधार आपस में जुड़े हुए हैं)
EZ गायब (घाव से मेल खाता है)	AZOOR सक्रिय चरण	गायब क्षेत्र में कोई कार्यात्मक सुधार नहीं
EZ अव्यवस्था + बाहरी रेटिना उच्च परावर्तन	APMPPE तीव्र चरण	सुधार के बाद आंशिक शोष शेष
RPE के नीचे उच्च-परावर्तन उभार + EZ विच्छेदन	PIC·MFC (5-चरणीय विकास)	CNV के साथ खराब पूर्वानुमान
EZ का गायब होना (सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा के साथ)	बर्डशॉट का उन्नत चरण	दृष्टि के खराब पूर्वानुमान का जोखिम कारक

OCT-A में कोरियोकैपिलारिस फ्लो वॉयड FA और ICGA निष्कर्षों के साथ उच्च सहमति दर दर्शाता है (APMPPE और सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस में विशेष रूप से उपयोगी) ^{5, 13)}।

FA के फ्लोरेसेंस पैटर्न: विलंबित भराव बनाम अतिफ्लोरेसेंस बनाम रिसाव

FA पैटर्न	रोग	नैदानिक महत्व
प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस → देर से हाइपरफ्लोरेसेंस (फ्लोरेसेंस उलटाव घटना)	APMPPE	कोरियोकैपिलारिस इस्कीमिया। प्रारंभिक भराव दोष → आसपास के ऊतकों से देर से डाई रिसाव।
प्रारंभिक पुष्पमाला जैसी (wreath-like) अतिप्रतिदीप्ति	MEWDS	सीधे RPE/फोटोरिसेप्टर क्षति को दर्शाता है। देर से विस्तार नहीं होता, यह विभेदक निदान में महत्वपूर्ण है।
प्रारंभिक अल्पप्रतिदीप्ति → देर से रिसाव	सर्पिजिनस / MFC सक्रिय चरण	सक्रिय कोरॉइडाइटिस का प्रमाण
धमनी चरण प्रारंभिक अतिप्रतिदीप्ति → देर से रिसाव	PIC सक्रिय चरण	सूजन संबंधी CNV की उपस्थिति का संकेत
संवहनी रिसाव + पैपिलरी अतिप्रतिदीप्ति (बिना रिसाव के)	बर्डशॉट	रेटिना वैस्कुलाइटिस का प्रत्यक्ष प्रमाण
सामान्य से हल्का	AZOOR	विशेषता: FA नकारात्मक होने पर भी दृश्य क्षेत्र दोष और ERG असामान्यता पाई जाती है

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6. उपचार सामान्य सिद्धांत

उपचार रणनीति का चयन

श्वेत बिंदु सिंड्रोम का उपचार रोग के प्राकृतिक इतिहास, गंभीरता और CNV की उपस्थिति के आधार पर काफी भिन्न होता है।

अवलोकन (उपचार की आवश्यकता नहीं) सिद्धांत रूप में

MEWDS और APMPPE (हल्के मामले)

• स्वतः सुधार की प्रबल प्रवृत्ति, अक्सर विशेष उपचार के बिना ठीक हो जाते हैं²⁾
• MEWDS: कुछ हफ्तों में श्वेत बिंदु गायब हो जाते हैं और दृष्टि ठीक हो जाती है। केवल गंभीर मामलों या ऑप्टिक डिस्क एडिमा के साथ स्टेरॉयड मौखिक रूप से दिए जाते हैं।
• APMPPE: सफेद धब्बे 7-12 दिनों में कम हो जाते हैं, दृष्टि का पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है।

स्टेरॉयड थेरेपी प्रमुख उपचार वाले रोग

APMPPE (गंभीर, पैपिलाइटिस सहित) · PIC (फोविया के पास सक्रिय घाव) · AZOOR (गंभीर मामले)

• प्रेडनिसोलोन 30–60 मिलीग्राम/दिन से शुरू करें और धीरे-धीरे कम करें
• APMPPE में सेरेब्रल वैस्कुलाइटिस होने पर मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स और न्यूरोलॉजी सहयोग आवश्यक है
• AZOOR के गंभीरता मानदंड: बेहतर आंख की सही दृष्टि < 0.3 (जापानी नेत्र विज्ञान सोसायटी निदान दिशानिर्देश)

दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की आवश्यकता वाले रोग

बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडाइटिस, सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस, MFC

बर्डशॉट (दीर्घकालिक प्रबंधन)

• प्रेडनिसोलोन 0.5–1 mg/kg/प्रतिदिन से शुरू करें
• माइकोफेनोलेट मोफेटिल (MMF) 2–3 g/प्रतिदिन (प्रथम-पंक्ति इम्यूनोसप्रेसेंट)
• मेथोट्रेक्सेट (MTX) 10–25 mg/सप्ताह
• एज़ैथियोप्रिन (AZA) 1–3 mg/kg/प्रतिदिन
• दुर्धर मामले: एडालिमुमैब (93.2% पहली पंक्ति के जैविक एजेंट के रूप में उपयोग)
• उपचार के बिना 10 वर्षों में 16–22% की दृश्य तीक्ष्णता 0.1 या उससे कम हो जाती है

सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस (दीर्घकालिक प्रबंधन)

• प्रेडनिसोलोन 40–80 मिलीग्राम/दिन से शुरू (धीरे-धीरे कम करें)
• एज़ैथियोप्रिन 1–2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (पहली पंक्ति का रखरखाव उपचार)
• माइकोफेनोलेट मोफेटिल / मेथोट्रेक्सेट (विकल्प)
• दुर्धर मामले: क्लोरैम्बुसिल (सबसे शक्तिशाली; 0.2 mg/kg/दिन से कम, साप्ताहिक रक्त परीक्षण अनिवार्य)
• जैविक एजेंट: एडालिमुमैब (91.0% इसे पहली पसंद के रूप में सुझाते हैं)
• क्षय रोग को छोड़कर (IGRA पॉजिटिव होने पर पहले एंटी-टीबी दवा दें) पुष्टि के बाद ही इम्यूनोसप्रेसेंट शुरू करें

MFC का इम्यूनोमॉड्यूलेटरी उपचार

MFC एक दीर्घकालिक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम लेता है, इसलिए स्टेरॉयड कम करने के बाद रखरखाव चिकित्सा के रूप में अक्सर इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं की आवश्यकता होती है।

दवा	अनुमानित खुराक	विशेष टिप्पणी
मेथोट्रेक्सेट (MTX)	10-25 मिलीग्राम/सप्ताह	फोलिक एसिड 1 मिलीग्राम/दिन सह-प्रयोग। हेपेटोटॉक्सिसिटी निगरानी
एज़ैथियोप्रिन (AZA)	1-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन	TPMT गतिविधि की पुष्टि अनुशंसित। रक्त कोशिका दमन पर ध्यान दें
माइकोफेनोलेट मोफेटिल (MMF)	1-3 ग्राम/दिन	गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण सामान्य दुष्प्रभाव हैं
साइक्लोस्पोरिन (CsA)	3-5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन	गुर्दे की कार्यक्षमता और रक्तचाप की निगरानी अनिवार्य
एडालिमुमैब	40 मिग्रा/2 सप्ताह (चमड़े के नीचे इंजेक्शन)	दुर्दम्य या स्टेरॉयड-निर्भर मामले। तपेदिक जांच अनिवार्य

सीएनवी के सह-अस्तित्व का प्रबंधन

सीएनवी दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाली सबसे महत्वपूर्ण जटिलता है, और यह पीआईसी, एमएफसी और सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस में विशेष रूप से आम है।

सीएनवी को नज़रअंदाज़ न करने के लिए

PIC और MFC में, कुछ मामलों में FA नकारात्मक होने पर भी OCT-A द्वारा CNV का पता लगाया जाता है। दृष्टि में कमी या मेटामोर्फोप्सिया का तीव्र बिगड़ना CNV के जुड़ने का संकेत है, और इसकी पुष्टि के लिए तुरंत OCTA और FAG किया जाना चाहिए^{6, 7)}।

रोग	CNV जुड़ने की दर	उपचार
PIC	40–76%	एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन (बेवाकिज़ुमैब, रैनिबिज़ुमैब, एफ़्लिबरसेप्ट) + स्टेरॉयड। OCTA PRN रणनीति।
MFC	अधिकतम 60%	एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन + इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी
सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस	अधिकतम 35%	एंटी-VEGF (बेवाकिज़ुमैब, रैनिबिज़ुमैब) इंट्राविट्रियल इंजेक्शन
MEWDS·APMPPE	दुर्लभ	एंटी-VEGF (यदि CNV की पुष्टि हो)
बर्डशॉट	दुर्लभ	प्रणालीगत इम्यूनोसप्रेशन + CNV होने पर एंटी-VEGF

Q क्या CNV के लिए केवल एंटी-VEGF थेरेपी पर्याप्त है?

A

सूजन संबंधी CNV (iCNVM) उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन के CNV से भिन्न है; अंतर्निहित सूजन को नियंत्रित करना CNV की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए भी महत्वपूर्ण है। PIC और MFC में, एंटी-VEGF और स्टेरॉयड (या इम्यूनोसप्रेसेंट) का द्विदिश दृष्टिकोण प्रभावी माना जाता है; केवल एंटी-VEGF से पुनरावृत्ति का जोखिम बना रहता है ^{7, 8)}।

उपचार में सावधानियां

सावधानी बिंदु	संबंधित रोग
तपेदिक को प्राथमिकता से बाहर करें (इम्यूनोसप्रेशन से पहले)	सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस · MFC
HLA-A29 पर विचार करें (निदान)	बर्डशॉट (जापानी लोगों में संवेदनशीलता कम)
स्टेरॉयड इम्प्लांट से अंतःनेत्र दबाव बढ़ने का जोखिम	बर्डशॉट (अधिकतम 40% में ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी आवश्यक)
क्लोरैम्बुसिल से अस्थि मज्जा दमन और घातक ट्यूमर का जोखिम	सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस (साप्ताहिक रक्त परीक्षण अनिवार्य)
COVID-19 संक्रमण या टीकाकरण के बाद पुनः भड़कना	PIC・MEWDS (पुनरावृत्ति की रिपोर्ट)
मस्तिष्क वाहिकाशोथ के साथ आपातकालीन प्रतिक्रिया	APMPPE (सिरदर्द, तंत्रिका संबंधी लक्षण → तत्काल मस्तिष्क MRI)

Q इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग करते समय सबसे पहले कौन सी जांच की जानी चाहिए?

A

व्हाइट डॉट सिंड्रोम के लिए इम्यूनोसप्रेसिव दवा शुरू करने से पहले आवश्यक जांचें निम्नलिखित हैं: ① IGRA (क्वांटिफेरॉन) द्वारा तपेदिक का बहिष्कार (सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस में सर्वोच्च प्राथमिकता), ② HBs एंटीजन, HBc एंटीबॉडी, HCV एंटीबॉडी द्वारा वायरल हेपेटाइटिस स्क्रीनिंग (इम्यूनोसप्रेशन के कारण पुनः सक्रियण को रोकना), ③ छाती का एक्स-रे और सीटी (तपेदिक और सारकॉइडोसिस का बहिष्कार), ④ पूर्ण रक्त गणना और यकृत-गुर्दा कार्य परीक्षण (आधारभूत मानों की पुष्टि)। एडालिमुमैब जैसे जैविक एजेंटों के लिए, दवा के पैकेज इंसर्ट के अनुसार तपेदिक स्क्रीनिंग भी अनिवार्य है^{19, 20)}।

Q एंटी-VEGF थेरेपी की संख्या और खुराक अनुसूची कैसे तय की जाती है?

A

सूजन संबंधी CNV (iCNVM) उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन से भिन्न होती है; जब सूजन नियंत्रित होती है तो CNV स्वतः ही वापस आ सकती है। आमतौर पर PRN (आवश्यकतानुसार) रणनीति का उपयोग किया जाता है, OCT-A द्वारा सक्रिय CNV की पुष्टि होने पर ही इंजेक्शन दिया जाता है। प्रारंभिक लोडिंग खुराक (3 लगातार इंजेक्शन) भी दी जा सकती है, लेकिन इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के साथ संयोजन से आवश्यक इंजेक्शनों की संख्या कम हो सकती है। अकेले एंटी-VEGF से पुनरावृत्ति का जोखिम अधिक होता है, इसलिए मूल सूजन नियंत्रण के साथ द्विदिश दृष्टिकोण महत्वपूर्ण है ^{7, 8)}.

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6.5 प्रणालीगत रोगों से संबंध

श्वेत बिंदु सिंड्रोम के प्रत्येक रोग का विशिष्ट प्रणालीगत रोगों या संक्रमणों से संबंध ज्ञात है, और उपचार से पहले व्यवस्थित बहिष्करण खोज महत्वपूर्ण है।

रोग	संबंधित प्रणालीगत रोग/स्थितियाँ	नैदानिक महत्व
APMPPE	मस्तिष्क वाहिकाशोथ (MCAT) · स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण · EB वायरस	सिरदर्द · तंत्रिका संबंधी लक्षण → तत्काल मस्तिष्क MRI
बर्डशॉट	HLA-A29 (गोरों में 80–98%) · सारकॉइडोसिस के समान	HLA परीक्षण निदान में सहायक (जापानियों में संवेदनशीलता कम)
सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस	तपेदिक (SLC) · HLA-B7/A2	IGRA पॉजिटिव → पहले एंटी-ट्यूबरकुलोसिस दवा देना सिद्धांत
PIC	सारकॉइडोसिस · HLA-DRB1*15	छाती का CT और ACE मापन पर विचार करें
MFC	IL-10 हैप्लोटाइप·EBV·सारकॉइडोसिस	पुरानी पुनरावृत्ति के मामलों में प्रणालीगत जांच का पुनर्मूल्यांकन
MEWDS	COVID-19 संक्रमण·टीकाकरण के बाद·HLA-B51	SARS-CoV-2 संक्रमण प्रतिरक्षा ट्रिगर के रूप में कार्य करता है
AZOOR	हाशिमोटो रोग, मल्टीपल स्क्लेरोसिस, ऑटोइम्यून रोग	थायरॉइड कार्य और ऑटोएंटीबॉडी परीक्षण पर विचार करें

तपेदिक को बाहर करने की प्रक्रिया

सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस के संदेह में तपेदिक को बाहर करने की प्रक्रिया: ① IGRA (क्वांटिफेरॉन) या TST (ट्यूबरकुलिन त्वचा परीक्षण) → ② छाती का एक्स-रे/सीटी → ③ यदि IGRA पॉजिटिव और सक्रिय तपेदिक की संभावना नहीं है, तो अव्यक्त तपेदिक के रूप में पहले एंटी-ट्यूबरकुलोसिस दवाएं (आइसोनियाज़िड 6 महीने या अधिक) दें → ④ एंटी-ट्यूबरकुलोसिस दवाएं शुरू करने के बाद इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी शुरू करें²⁾.

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7. प्रत्येक रोग के विशेष बिंदु और नवीनतम जानकारी

APMPPE और प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस स्पेक्ट्रम

APMPPE को अब persistent placoid maculopathy (PPM) और relentless placoid chorioretinitis (RPC) के साथ ‘placoid chorioretinitis spectrum’ के रूप में एकीकृत रूप से समझा जाता है। इन तीनों रोगों में OCT-A कोरियोकैपिलारिस फ्लो वॉयड का एक सामान्य पैटर्न दिखाता है, जो दर्शाता है कि कोरियोकैपिलारिस इस्कीमिया एक सामान्य रोग आधार है⁵⁾।

Klufas एट अल. (2017) ने बताया कि APMPPE, PPM और RPC तीनों रोगों में OCT-A, FA और ICGA के साथ उच्च समरूपता दर के साथ कोरियोकैपिलारिस फ्लो वॉयड का पता लगाता है, जो प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस स्पेक्ट्रम की अवधारणा का समर्थन करता है⁵⁾।

MEWDS और फोवियल ग्रैन्युलैरिटी

केंद्रीय गड्ढे की दानेदार परिवर्तन (foveal granularity) MEWDS के 74-96% मामलों में पाया जाने वाला नैदानिक संकेत है और सफेद धब्बे गायब होने के बाद भी एकमात्र निष्कर्ष के रूप में रह सकता है। निकट-अवरक्त FAF (NIR-FAF) द्वारा विशिष्ट केंद्रीय गड्ढे का दानेदार पैटर्न दिखाया जाता है⁹⁾।

PIC और MFC का रोग स्पेक्ट्रम

PIC और MFC (MFCwP) में सामान्य आनुवंशिक पृष्ठभूमि (IL-10 हैप्लोटाइप, HLA-DRB1*15) होती है और इन्हें एक ही रोग स्पेक्ट्रम के विभिन्न फेनोटाइप माना जाता है। मुख्य विभेदक बिंदु विट्राइटिस और पूर्वकाल कक्ष सूजन की उपस्थिति या अनुपस्थिति तथा घावों का वितरण क्षेत्र है^{1, 3)}।

विभेदक बिंदु	PIC	MFC (MFCwP)
विट्राइटिस	अनुपस्थित	उपस्थित (महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु)
पूर्वकाल कक्ष सूजन	नहीं	हल्की मौजूद
घावों का वितरण	पश्च ध्रुव तक सीमित	पश्च ध्रुव + मध्य परिधि
घाव का आकार	100–300 μm	45–350 μm
CNV सह-घटना दर	40–76%	अधिकतम 60%

PIC या MFC में संदेह होने पर

निकट दृष्टि वाली युवा महिला में पश्च ध्रुव का छोटा घाव, कांचदार सूजन नहीं → PIC सबसे संभावित। समान घाव के साथ कांचदार सूजन और पूर्वकाल कक्ष सूजन → MFC (MFCwP)। दोनों रोग AZOOR कॉम्प्लेक्स के अंतर्गत आते हैं और दीर्घकालिक अनुवर्ती और CNV की नियमित जांच आवश्यक है।

बर्डशॉट और HLA-A29

बर्डशॉट और HLA-A29 के बीच संबंध सभी ज्ञात रोगों में सबसे मजबूत आनुवंशिक संबंधों में से एक है, जिसमें श्वेत रोगियों में सापेक्ष जोखिम 50-224 गुना बढ़ जाता है⁴⁾। हालांकि, जापानियों में HLA-A29 वाहक कम होने के कारण, निदान में HLA-A29 सकारात्मकता की संवेदनशीलता सीमित है। SUN 2021 वर्गीकरण मानदंडों के नैदानिक निष्कर्षों (फंडस परीक्षा, पूर्वकाल सूजन की कमी, कांचदार सूजन) पर जोर देकर निदान महत्वपूर्ण है¹⁰⁾।

AZOOR कॉम्प्लेक्स और वायरल ट्रिगर

AZOOR आनुवंशिक प्रवृत्ति (IL-10 हैप्लोटाइप आदि) में वायरल संक्रमण, टीका, दवा आदि जैसे पर्यावरणीय ट्रिगर जुड़ने पर विकसित होता है, और इसे MEWDS, PIC, AMN, AIBSE के साथ AZOOR कॉम्प्लेक्स के रूप में समझा जाता है³⁾। COVID-19 संक्रमण या टीकाकरण के बाद MEWDS के मामले दुनिया भर में बढ़ रहे हैं, जो SARS-CoV-2 के प्रतिरक्षा ट्रिगर के रूप में कार्य करने की संभावना दर्शाता है¹¹⁾।

Q क्या कोविड-19 संक्रमण या टीकाकरण के बाद व्हाइट डॉट सिंड्रोम हो सकता है?

A

हाँ। MEWDS, PIC और सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस के कोविड-19 संक्रमण के बाद शुरू होने या पुनरावृत्ति के कई मामले सामने आए हैं, जो बताते हैं कि SARS-CoV-2 संक्रमण एक प्रतिरक्षा ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकता है^{11, 12)}। MEWDS में कोविड-19 टीकाकरण के बाद 27 मामलों की एक व्यवस्थित समीक्षा हुई है, जिसमें mRNA वैक्सीन (Pfizer-BioNTech) सबसे आम था। पिछले इतिहास वाले लोगों को टीकाकरण से पहले और बाद में अनुवर्ती कार्रवाई के लिए नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

Q पहली बार व्हाइट डॉट सिंड्रोम का संदेह होने पर, पहले किए जाने वाले परीक्षणों की प्राथमिकता क्या है?

A

व्हाइट डॉट सिंड्रोम के प्रारंभिक संदेह के मामले में परीक्षणों की अनुशंसित प्राथमिकता इस प्रकार है: ① FAF + OCT (गैर-आक्रामक, लगभग सभी रोगों का प्रारंभिक मूल्यांकन संभव; MEWDS में उच्च AF, एलिप्सॉइड ज़ोन मूल्यांकन, PIC में RPE के नीचे उभार देखा जा सकता है) → ② OCT-A (CNV का शीघ्र पता लगाना, कोरियोकैपिलारिस फ्लो वॉयड का मूल्यांकन) → ③ FA + ICGA (यदि निश्चित निदान या गतिविधि मूल्यांकन आवश्यक हो)। सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस का संदेह होने पर FA से पहले IGRA (टीबी का बहिष्कार) को प्राथमिकता दें। AZOOR के संदेह में ERG (मल्टीफोकल ERG) अनिवार्य है^{1, 2)}।

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8. संबंधित लेख

急性後部多発性斑状色素上皮症（APMPPE） 両眼後極部に多発する斑状白斑と蛍光逆転現象が特徴。中枢神経血管炎合併に注意。

多発消失性白点症候群（MEWDS） 近視若年女性に好発する片眼性急性炎症。foveal granularity が診断的所見。

点状内層脈絡膜症（PIC） 若年近視女性に好発。CNV を40〜76%に合併し、OCTA による定期スクリーニングが必須。

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バードショット網脈絡膜症 HLA-A29 関連の慢性後部ぶどう膜炎。長期免疫抑制療法と ERG モニタリングが必須。

蛇行状脈絡膜炎 乳頭周囲から蛇行状に進展する慢性脈絡膜炎。結核との鑑別が最重要課題。

急性帯状潜在性網膜外層症（AZOOR） 眼底ほぼ正常にもかかわらず急性視野欠損・光視症をきたす外網膜症。ERG 振幅低下が診断の鍵。

特発性多巣性脈絡膜炎（IMC） MFC と連続性を持つ特発性脈絡膜炎のスペクトラム記事。

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9. संदर्भ

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