बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी (BSCR) एक दीर्घकालिक द्विपक्षीय पश्च यूवाइटिस है जिसमें दोनों आँखों के पश्च ध्रुव से भूमध्य रेखा तक बंदूक की गोली के निशान जैसे फंडस घाव होते हैं।
• HLA-A29 से संबंध 80-98% रोगियों में पाया जाता है, और सामान्य जनसंख्या (लगभग 7%) की तुलना में सापेक्ष जोखिम 50-224 गुना बढ़ जाता है ³⁾।
• HLA-A29 की सकारात्मकता श्वेत जाति में अधिक बताई गई है, लेकिन जापानियों में HLA-A29 वाहक कम होने के कारण निदान सहायता के रूप में इसका महत्व सीमित है ⁶⁾।
• उपचार के बिना, दृश्य कार्य प्रगतिशील रूप से बिगड़ता है, और 10 वर्षों में 16-22% रोगियों की दृश्य तीक्ष्णता 0.1 या उससे कम हो जाती है।
• स्टेरॉयड और इम्यूनोसप्रेसेंट (माइकोफेनोलेट मोफेटिल, मेथोट्रेक्सेट) के साथ दीर्घकालिक प्रबंधन मूलभूत है।
• 30Hz फ्लिकर ERG में विलंब निगरानी के लिए सबसे संवेदनशील इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल निष्कर्ष है।

1. बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी क्या है?

बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी (BSCR), जिसे बर्डशॉट कोरियोरेटिनाइटिस भी कहा जाता है, एक दीर्घकालिक द्विपक्षीय पश्च यूवाइटिस है। पश्च ध्रुव से परिधि तक बहुफोकल क्रीम से पीले-नारंगी कोरॉइडल घाव बंदूक की गोली के निशान की तरह बिखरे होते हैं, जो इसके नाम का कारण है। इसे विटिलिजिनस कोरियोरेटिनाइटिस भी कहा जाता है।

पहली बार 1949 में डॉ. फ्रांसेस्केटी और सहकर्मियों द्वारा रिपोर्ट किया गया, और 1980 में रयान और मौमेनी ने इसे ‘बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी’ नाम दिया। जापान में यह अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है, जो 40-60 वर्ष की आयु में होती है, और महिलाओं में थोड़ी अधिक होती है।

यूवाइटिस निदान दिशानिर्देश (Jpn J Ophthalmol 2019;123(6):635-696) इसे HLA-A29 से संबंधित यूवाइटिस के रूप में वर्गीकृत करते हैं ⁶⁾। HLA-A29 से संबंध लगभग सभी मामलों में पाया जाता है, जो एक ऑटोइम्यून बीमारी की संभावना को दृढ़ता से इंगित करता है। रेटिनल S एंटीजन से भी संबंध बताया गया है।

HLA-A29 की सकारात्मकता श्वेत जाति में 80-98% ³⁾ अधिक बताई गई है, लेकिन जापानियों में HLA-A29 वाहक कम होने के कारण ⁶⁾, निदान सहायता के रूप में इसका महत्व सीमित हो सकता है।

रोग की विशेषताएँ

शुरुआत की आयु: 40-60 वर्ष

लिंग : महिलाओं में थोड़ा अधिक

प्रभावित आंख : द्विपक्षीय

पाठ्यक्रम : दीर्घकालिक। पुनरावृत्ति और छूट के साथ प्रगति

प्रमुख जांच निष्कर्ष

HLA-A29 : 80-98% रोगियों में सकारात्मक (श्वेत)

फंडस : पश्च ध्रुव पर केंद्रित बहु-फोकल क्रीम रंग के कोरॉइडल घाव

FA : घावों में अतिप्रतिदीप्ति होती है लेकिन रिसाव नहीं

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम : शंकु-मध्यस्थ 30 Hz फ्लिकर विलंब, उच्च संवेदनशीलता

Q बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी क्या है?

A

यह एक दीर्घकालिक पश्च यूवाइटिस है जिसमें पश्च ध्रुव पर केंद्रित द्विपक्षीय बहु-फोकल कोरॉइडल घाव होते हैं जो बकशॉट के निशान जैसे दिखते हैं। जापान में दुर्लभ, यह 40-60 वर्ष की महिलाओं में थोड़ा अधिक पाया जाता है। HLA-A29 से मजबूत संबंध के कारण इसे ऑटोइम्यून रोग माना जाता है। उचित उपचार के बिना दृष्टि कार्य में प्रगतिशील गिरावट होती है, इसलिए दीर्घकालिक प्रबंधन आवश्यक है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

सबसे आम लक्षण दृष्टि में कमी (68%) है, उसके बाद फ्लोटर्स (29%), रतौंधी (25%), रंग दृष्टि असामान्यता (20%), फोटोफोबिया (19%) और फोटोप्सिया (17%) होते हैं। दृष्टि हानि आमतौर पर रोग के बाद के चरणों में स्पष्ट होती है। भले ही केंद्रीय दृष्टि अच्छी बनी रहे, दृश्य क्षेत्र दोष (फैला हुआ संकुचन, केंद्रीय स्कोटोमा, अंध स्थान का बढ़ना) पहले हो सकते हैं, जिससे निदान में काफी देरी हो सकती है।

प्रणालीगत संबंधों में उच्च रक्तचाप, विटिलिगो, त्वचा के घातक ट्यूमर, श्रवण हानि और मनोदशा संबंधी विकार शामिल हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

पूर्व खंड (Anterior Segment): पूर्व कक्ष (anterior chamber) की सूजन हल्की या अनुपस्थित होती है, और पूर्व खंड की सूजन का हल्का होना विशेषता है ¹⁾। पश्च सिंकेशिया (posterior synechiae) और कॉर्निया के पीछे जमाव (keratic precipitates) सामान्यतः नहीं पाए जाते।

पश्च खंड (Posterior Segment): कांचदार द्रव की सूजन (vitritis) अनुपस्थित से मध्यम तक भिन्न होती है, जिसमें धूल जैसी अपारदर्शिता (dust-like opacities) दिखती है। रोग बढ़ने पर, ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर से शुरू होकर, क्रीम से पीले-नारंगी रंग के अंडाकार या गोल कोरॉइडल घाव (choroidal lesions) भूमध्य रेखा (equator) के आसपास कोरॉइडल स्तर पर बिखरे होते हैं। प्रत्येक घाव का आकार लगभग पैपिला व्यास (disc diameter) का 1/4 से 1/2 होता है, और ये संगलित (confluent) भी हो सकते हैं। घाव ऑप्टिक डिस्क से परिधि की ओर रेडियल रूप से फैलने की प्रवृत्ति रखते हैं।

जटिलताओं में सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME), ऑप्टिक डिस्क एडिमा, रेटिनल वैस्कुलाइटिस, और सबरेटिनल नियोवैस्कुलराइजेशन शामिल हो सकते हैं। सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी के 84% तक मामलों में रिपोर्ट की गई है, जो अन्य यूवाइटिस (लगभग 30%) की तुलना में अधिक है।

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी निष्कर्ष: फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) में, कोरॉइडल घाव प्रारंभिक और देर दोनों चरणों में हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाते हैं लेकिन कोई रिसाव (leakage) नहीं होता, जो बेहसेट रोग से अंतर करने का बिंदु है ¹⁾। मैक्यूलर एडिमा और ऑप्टिक डिस्क की हाइपरफ्लोरेसेंस भी दिखाई देती है। इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (ICGA) में, कोरॉइडाइटिस के सक्रिय घाव हाइपोफ्लोरेसेंट स्पॉट के रूप में पहचाने जाते हैं, और FA की तुलना में कोरॉइडल घावों का पता लगाने की संवेदनशीलता अधिक होती है ¹⁾। EDI-OCT में सुप्राकोरॉइडल द्रव संचय (suprachoroidal fluid accumulation) देखा जा सकता है।

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल निष्कर्ष: इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (ERG) काफी कम हो जाता है, और इलेक्ट्रो-ऑकुलोग्राम (EOG) का L/D अनुपात घट जाता है। प्रारंभिक चरणों में, a-तरंग आयाम के सापेक्ष b-तरंग आयाम में असमान कमी के साथ नकारात्मक प्रकार (negative type) दिखता है। रोग की प्रगति के साथ a-तरंग का आयाम भी कम हो जाता है। शंकु-मध्यस्थ 30 Hz फ्लिकर विलंब (cone-mediated 30 Hz flicker delay) का पता लगाना बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी के मूल्यांकन और निगरानी के लिए सबसे संवेदनशील तरीका माना जाता है।

Q बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी में फंडस कैसा दिखता है?

A

पश्च ध्रुव (posterior pole) से भूमध्य रेखा तक, कोरॉइडल स्तर पर पैपिला व्यास के लगभग 1/4 से 1/2 आकार के क्रीम से पीले-नारंगी रंग के गोल या अंडाकार घाव बिखरे होते हैं। ये ऑप्टिक डिस्क से परिधि की ओर रेडियल रूप से फैलते हैं, जो विशेषता है और इसे ‘बकशॉट के निशान’ (buckshot scars) के रूप में वर्णित किया जाता है। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में ये घाव हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाते हैं लेकिन कोई रिसाव नहीं होता।

3. कारण और जोखिम कारक

आनुवंशिक जोखिम कारक

बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी और HLA-A29 एलील के बीच संबंध किसी भी ज्ञात बीमारी में सबसे मजबूत आनुवंशिक संबंधों में से एक है। श्वेत रोगियों में HLA-A29 पॉजिटिविटी 80-98% है ³⁾, और सापेक्ष जोखिम 50-224 गुना तक बढ़ जाता है। HLA-A29 कैसे ऑटोइम्यूनिटी को ट्रिगर करता है यह अज्ञात है, लेकिन यह परिकल्पना है कि यह विशिष्ट ऑटोपेप्टाइड्स की एलील-विशिष्ट प्रस्तुति या HLA प्रोटीन की स्थिरता के माध्यम से T कोशिकाओं को सक्रिय करता है ³⁾।

जोखिम कारक	विवरण
HLA-A29	श्वेत रोगियों में 80-98% पॉजिटिव। सामान्य जनसंख्या (लगभग 7%) की तुलना में सापेक्ष जोखिम 50-224 गुना 3)
लिंग और आयु	40-60 वर्ष की आयु, महिलाओं में थोड़ा अधिक
जाति	उत्तरी यूरोपीय वंश में अधिक रिपोर्ट
रेटिनल S एंटीजन	संबंध बताया गया है लेकिन तंत्र अज्ञात

HLA-A29 पॉजिटिविटी श्वेतों में अधिक बताई गई है, लेकिन जापानियों में HLA-A29 वाहक कम हैं⁶⁾, इसलिए निदान सहायता के रूप में HLA-A29 परीक्षण का उपयोग सीमित है। जापानी रोगियों में HLA-A29 के बिना नैदानिक मानदंडों (SUN 2021) पर निर्भरता महत्वपूर्ण है⁵⁾।

Q क्या जापानियों को बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी हो सकती है?

A

घटना दुर्लभ है लेकिन रिपोर्ट की गई है। श्वेतों में HLA-A29 पॉजिटिविटी 80-98% है³⁾, जबकि जापानियों में HLA-A29 वाहक स्वयं कम हैं⁶⁾। निदान करते समय HLA-A29 परीक्षण पर अत्यधिक निर्भर न हों और SUN 2021 वर्गीकरण मानदंडों के नैदानिक निष्कर्षों पर जोर दें। 40-60 वर्ष की आयु के द्विपक्षीय पश्च यूवाइटिस में HLA-A29 नकारात्मक होने पर भी इस रोग को खारिज नहीं किया जा सकता।

दैनिक जीवन में सावधानियां

बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी एक ऐसी बीमारी है जो उपचार के बिना दृष्टि कार्य को प्रगतिशील रूप से खराब करती है। भले ही केंद्रीय दृष्टि अच्छी हो, दृष्टि क्षेत्र संकीर्ण हो सकता है, इसलिए नियमित दृष्टि क्षेत्र परीक्षण और ईआरजी द्वारा अनुवर्ती जारी रखना महत्वपूर्ण है। इम्यूनोसप्रेसेंट दवाओं का उपयोग करते समय संक्रमण के प्रति सावधानी आवश्यक है; बुखार या थकान बनी रहे तो तुरंत अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

4. निदान और जांच विधियां

निदान मानदंड (SUN 2021 संशोधन)

2021 में, यूवाइटिस नामकरण के मानकीकरण (SUN) कार्य समूह ने मशीन लर्निंग मॉडल का उपयोग करके वर्गीकरण मानदंड प्रकाशित किए⁵⁾।

निम्नलिखित मानदंड 1-3 सभी पूरे होने पर, या मानदंड 4 पूरा होने पर वर्गीकरण किया जाता है:

1. फंडस जांच में विशिष्ट द्विपक्षीय मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (क्रीम या पीले-नारंगी रंग के अंडाकार या गोल घाव)
2. पूर्वकाल कक्ष सूजन अनुपस्थित या न्यूनतम (पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं अनुपस्थित या न्यूनतम, कोई KP या पश्च सिनेशिया नहीं)
3. कांच का धुंधलापन अनुपस्थित या मध्यम
4. या, मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस के अलावा HLA-A29 पॉजिटिव, और फंडस या ICG पर विशिष्ट निष्कर्ष

निम्नलिखित मामलों को बाहर रखा गया है: सिफलिस सीरोलॉजी पॉजिटिव, सारकॉइडोसिस के साक्ष्य (द्विपक्षीय हिलर लिम्फैडेनोपैथी, नॉन-केसियस ग्रैनुलोमा), इंट्राओकुलर लिंफोमा के साक्ष्य।

आवश्यक जांच

प्रयोगशाला जांच (अन्य रोगों को बाहर करने के लिए):

• पूर्ण रक्त गणना (CBC), सिफलिस परीक्षण (RPR/FTA-ABS)
• ACE और लाइसोजाइम (सारकॉइडोसिस को बाहर करने के लिए)
• छाती का एक्स-रे और सीटी स्कैन (सारकॉइडोसिस को बाहर करने के लिए)
• ट्यूबरकुलिन परीक्षण या क्वांटिफेरॉन (तपेदिक को बाहर करने के लिए)
• HLA-A29 परीक्षण

सहायक जांच:

• FAF (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस) : 73% मामलों में पेरिपैपिलरी संगम हाइपोऑटोफ्लोरेसेंस, जीर्णता और गंभीरता से संबंधित
• FA (फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी) : घावों की हाइपरफ्लोरेसेंस, मैक्यूलर एडिमा, ऑप्टिक डिस्क हाइपरफ्लोरेसेंस और संवहनी रिसाव का मूल्यांकन¹⁾
• ICGA (इंडोसायनिन ग्रीन फ्लोरेसेंस एंजियोग्राफी) : कोरॉइडल घावों की गतिविधि का आकलन करने में उत्कृष्ट (रोग की शुरुआत से ही उच्च संवेदनशीलता) ¹⁾
• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : कोरॉइडल घावों, सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा और रेटिनल पतलेपन का मूल्यांकन। एलिप्सॉइड ज़ोन का गायब होना खराब दृश्य पूर्वानुमान से जुड़ा है
• OCTA : असामान्य रक्त प्रवाह संकेतों की पहचान
• दृश्य क्षेत्र परीक्षण : अच्छी केंद्रीय दृष्टि के बावजूद, फैला हुआ संकुचन, केंद्रीय स्कोटोमा और अंध स्थान का बढ़ना अक्सर होता है
• इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी : 30Hz फ्लिकर विलंब निगरानी के लिए सबसे संवेदनशील है

विभेदक निदान

विभेदक रोग	विभेदक बिंदु
सारकॉइडोसिस	सबसे महत्वपूर्ण। प्रणालीगत परीक्षण असामान्यताएं (ACE वृद्धि, द्विपक्षीय हिलर लिम्फैडेनोपैथी), पेरिफ्लेबिटिस
मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम (MEWDS)	एकतरफा, तीव्र, स्वतः ठीक होना, पूर्वकाल कक्ष सूजन न्यूनतम
एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लाकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (APMPPE)	तीव्र शुरुआत, द्विपक्षीय, अपेक्षाकृत अच्छा पूर्वानुमान
सिफिलिटिक यूवाइटिस	सिफलिस सीरोलॉजी पॉजिटिव
तपेदिक यूवाइटिस	क्वांटीफेरॉन पॉजिटिव, वक्षीय असामान्यताएं

5. मानक उपचार

उपचार का सारांश

बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी का मुख्य उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी का संयोजन है। उपचार के बिना, अधिकांश रोगियों में दृश्य कार्य धीरे-धीरे बिगड़ता है, और 10 वर्षों में 16-22% रोगियों की दृश्य तीक्ष्णता 0.1 या उससे कम हो जाती है (अन्य यूवाइटिस में 4%)।

स्टेरॉइड थेरेपी

प्रेडनिसोलोन 0.5-1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन से प्रणालीगत प्रशासन शुरू किया जाता है। नुस्खे का उदाहरण: प्रेडनिसोलोन 5 मिलीग्राम × 8 गोलियां (40 मिलीग्राम) दो विभाजित खुराकों में (नाश्ते के बाद 6 गोलियां, दोपहर के भोजन के बाद 2 गोलियां)। 15% से कम रोगी केवल मौखिक स्टेरॉइड से दीर्घकालिक रखरखाव (20 मिलीग्राम/दिन से कम पर लक्षण-मुक्त) प्राप्त कर पाते हैं, इसलिए इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के साथ संयोजन की सिफारिश की जाती है। यदि प्रणालीगत थेरेपी के बावजूद मैक्यूलर एडिमा बनी रहती है, तो स्थानीय स्टेरॉइड इंजेक्शन (टेनॉन कैप्सूल के नीचे इंजेक्शन, इंट्राओकुलर इम्प्लांट) का भी उपयोग किया जाता है। पुनरावृत्ति पर, स्टेरॉइड पल्स थेरेपी और साइक्लोस्पोरिन मौखिक पर विचार करें।

स्टेरॉइड इम्प्लांट के लिए सावधानियां

बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी में, स्टेरॉइड इम्प्लांट अन्य यूवाइटिस की तुलना में अधिक मजबूत इंट्राओकुलर दबाव वृद्धि से जुड़े होते हैं, जिसमें 40% तक रोगियों को ट्रैबेक्यूलेक्टोमी की आवश्यकता होती है और सभी रोगियों को मोतियाबिंद सर्जरी की आवश्यकता होती है। उपयोग से पहले जोखिम-लाभ का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी (स्टेरॉइड कम करने के उद्देश्य से)

स्टेरॉइड के दुष्प्रभावों को कम करने के लिए, इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं को जल्दी शामिल किया जाता है।

• माइकोफेनोलेट मोफेटिल : पोस्टीरियर यूवाइटिस और पैनुवाइटिस में अन्य एंटीमेटाबोलाइट्स की तुलना में अधिक प्रभावी माना जाता है, और बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी में पहली पंक्ति के रूप में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है⁴⁾
• मेथोट्रेक्सेट : एक यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण में पोस्टीरियर और पैनुवाइटिस में माइकोफेनोलेट मोफेटिल की तुलना में थोड़ी अधिक उपचार सफलता दर दिखाई गई (सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं)।
• साइक्लोस्पोरिन (नियोरल®) : पुनरावृत्ति पर इम्यूनोसप्रेसिव दवा के रूप में विचार करें।
• एज़ैथियोप्रिन : कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड या अन्य इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है⁴⁾

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी से एक वर्ष में उपचार की सफलता दर 67 से 90% अनुमानित है।

यूवाइटिस के नैदानिक दिशानिर्देशों में इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के लिए समान उपचार नीति का उल्लेख है⁶⁾।

जैविक एजेंट

पारंपरिक इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं पर प्रतिक्रिया न करने वाले दुर्दम्य मामलों में, जैविक एजेंटों पर कदम बढ़ाना उपयुक्त है।

• एडालिमुमैब : बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी में सबसे अधिक उपयोग किया जाने वाला प्रथम-पंक्ति जैविक एजेंट (93.2%)⁴⁾। दृष्टि में सुधार और संयोजन इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी की खुराक कम करने में सफलता दिखाई गई है, लेकिन अकेले पूर्ण छूट कठिन है।
• इन्फ्लिक्सिमैब : TNF-α अवरोधक के रूप में दुर्दम्य यूवाइटिस में प्रभावकारिता दर्शाता है।
• टोसिलिज़ुमैब (एंटी-IL-6 रिसेप्टर एंटीबॉडी) : सफल मामले रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी में इसके उपयोग के साक्ष्य वर्तमान में सीमित हैं।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

T-कोशिका-मध्यस्थ ऑटोइम्यूनिटी

बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी का पैथोफिजियोलॉजी काफी हद तक अज्ञात है, लेकिन इसे व्यापक रूप से T-कोशिका-मध्यस्थ ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है। HLA-A29-पॉजिटिव आँखों के हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षण में कोरॉइड के विभिन्न स्तरों, रेटिना वाहिकाओं के आसपास और प्रीलैमिनर ऑप्टिक डिस्क के भीतर लिम्फोसाइट घुसपैठ के मल्टीफोकल फॉसी पाए जाते हैं।

HLA अणु ऑटोइम्यूनिटी को कैसे ट्रिगर करते हैं यह अज्ञात है, लेकिन एक परिकल्पना है कि वे विशिष्ट ऑटोपेप्टाइड्स की एलील-विशिष्ट प्रस्तुति या HLA प्रोटीन की स्थिरता के माध्यम से T कोशिकाओं को सक्रिय करते हैं³⁾। एक अन्य सिद्धांत यह है कि संक्रमण T लिम्फोसाइटों को उत्तेजित करके ऑटोपेप्टाइड्स को व्यक्त करने का कारण बनता है।

कोरॉइडल घावों के निर्माण का तंत्र

माना जाता है कि सूजन संबंधी एक्सयूडेट कोरॉइड के विच्छेदन तल में घुसपैठ करते हैं, फाइब्रोसिस का कारण बनते हैं जो कोरॉइडल स्ट्रोमा को आपस में चिपका देता है और एट्रोफिक घावों का परिणाम देता है। कोरॉइड की भागीदारी रेटिना से स्वतंत्र रूप से होती है, और रेटिना में फैलने से रेटिनल वैस्कुलाइटिस और सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा होती है¹⁾। OCT-A कोरॉइडल स्ट्रोमा स्तर पर रक्त प्रवाह असामान्यताएं दिखाता है, जबकि कोरियोकैपिलारिस प्रारंभिक चरणों में अपेक्षाकृत संरक्षित रहती है¹⁾।

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम पर प्रभाव

शंकु और छड़ प्रणालियों की कार्यक्षमता में कमी इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम में परिलक्षित होती है। प्रारंभिक नकारात्मक प्रकार फोटोरिसेप्टर फ़ंक्शन के अपेक्षाकृत संरक्षित रहने पर आंतरिक रेटिना (द्विध्रुवी कोशिकाओं और गैंग्लियन कोशिकाओं) पर सूजन के प्रभाव का सुझाव देता है। 30 Hz फ्लिकर (शंकु-मध्यस्थ) में प्रारंभिक देरी यह दर्शाती है कि यह रोग शंकु प्रणाली को दृढ़ता से प्रभावित करता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

निदान मानदंडों का परिशोधन

2021 में SUN कार्य समूह द्वारा मशीन लर्निंग का उपयोग करके वर्गीकरण मानदंडों के अद्यतन ने प्रारंभिक निदान की सटीकता में सुधार किया है ⁵⁾। HLA-A29 परीक्षण और ICGA के उपयोग से, फंडस घावों के स्पष्ट न होने पर भी प्रारंभिक चरणों में निदान संभव हो गया है।

मल्टीमॉडल इमेजिंग में प्रगति

OCT एंजियोग्राफी (OCTA) की शुरूआत ने कोरॉइडल रक्त प्रवाह असामान्यताओं के गैर-आक्रामक मूल्यांकन को संभव बनाया है। FAF द्वारा ऑप्टिक डिस्क के आसपास कम ऑटोफ्लोरेसेंस पैटर्न (73% में पाया जाता है) को दीर्घकालिकता और गंभीरता के संकेतक के रूप में देखा जा रहा है। OCT में एलिप्सॉइड ज़ोन के गायब होने की मात्रा निर्धारित करने से दृश्य पूर्वानुमान में सुधार हुआ है ²⁾।

जैविक एजेंटों में प्रगति

एडालिमुमैब का व्यापक रूप से बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी के लिए पहली पंक्ति के जैविक एजेंट के रूप में उपयोग किया जाने लगा है ⁴⁾, जो पारंपरिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया वाले रोगियों में दृश्य कार्य को बनाए रखने में योगदान देता है। टोसीलिज़ुमैब जैसे नए वर्गों के जैविक एजेंटों की प्रभावकारिता रिपोर्ट भी संचित हो रही हैं।

चुनौतियाँ और संभावनाएँ

• HLA-A29 धारण करने वाले लेकिन रोग विकसित न करने वाले व्यक्तियों के बीच अंतर का स्पष्टीकरण
• जापानी सहित HLA-A29 नकारात्मक रोगियों के लिए नैदानिक मार्करों का विकास ⁶⁾
• रोग गतिविधि के वस्तुनिष्ठ बायोमार्करों की स्थापना
• इष्टतम उपचार शुरुआत समय, अवधि और कमी प्रोटोकॉल का मानकीकरण

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

यह लेख चिकित्सा जानकारी प्रदान करने के उद्देश्य से है, न कि व्यक्तिगत निदान या उपचार के निर्देश के लिए। उपचार संबंधी निर्णयों के लिए हमेशा किसी विशेषज्ञ चिकित्सक के निर्देशों का पालन करें। दवाओं की खुराक और उपयोग की विधि व्यक्तिगत स्थितियों के अनुसार भिन्न होती है; कृपया वास्तविक नुस्खे के लिए अपने उपचार करने वाले चिकित्सक से परामर्श करें।

---

8. संदर्भ

1. Testi I, Mahajan S, Napolitano P, et al. Multimodal imaging in posterior uveitis – a review. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:32.
2. Wakefield D, et al. Birdshot Chorioretinopathy. Cureus. 2024;16:e58867.
3. Agrawal R, et al. The role of HLA-A29 in birdshot chorioretinopathy and immune checkpoint inhibitor-related uveitis. Am J Ophthalmol. 2025. doi:10.1016/j.ajo.2024.01.007
4. Tomkins-Netzer O, et al. Treatment of non-infectious uveitis with biologics: a survey of the International Ocular Inflammation Society. Br J Ophthalmol. 2022;106:482-488.
5. Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Classification criteria for birdshot chorioretinitis. Am J Ophthalmol. 2021;228:65-71.
6. 日本眼炎症学会・日本眼科学会. ぶどう膜炎診療ガイドライン（HLA-A29・脈絡網膜症記述）. 日本眼科学会雑誌. 2019;123(6):635-696.