Le décollement de la couche des bâtonnets et des cônes (Bacillary Layer Detachment ; BALAD) est une constatation en tomographie par cohérence optique (OCT) observée dans de nombreuses uvéites et maladies rétiniennes. Il fait référence à une constatation OCT où une séparation se produit au niveau du myoïde du segment interne des photorécepteurs, formant une cavité de liquide à l’intérieur de la rétine.
Immédiatement après la membrane limitante externe (ELM), la couche bacillaire se sépare des autres couches rétiniennes par une séparation au niveau du myoïde du segment interne (IS) des photorécepteurs.
Le terme « bacillaire » fait référence aux segments interne et externe (IS-OS) des photorécepteurs. Décrit au XVIIIe siècle par van Leeuwenhoek comme « stratum bacillorum et conorum », Polyak a défini dans les années 1940 la couche bacillaire et conique comme l’IS-OS des photorécepteurs.
Le décollement de la couche des photorécepteurs (BALAD) a été rapporté pour la première fois par Mehta et al. en 2018. Auparavant, il était décrit individuellement comme un septum sous-rétinien dans la maladie de Harada, un liquide sous-rétinien dans la toxoplasmose oculaire et un liquide extrarétinien atypique dans la dégénérescence maculaire liée à l’âge néovasculaire, mais aucun nom spécifique ne lui avait été attribué avant 2018.
Le décollement des couches des photorécepteurs (BALAD) n’est pas une maladie indépendante, mais un signe OCT observé dans plusieurs maladies rétiniennes et uvéales. Il est important d’identifier et de traiter la maladie sous-jacente, et la disparition du décollement des couches des photorécepteurs est un indicateur de récupération visuelle.
Les symptômes subjectifs associés au décollement de la couche des photorécepteurs varient selon la maladie sous-jacente, mais comprennent principalement les suivants.
Le décollement des photorécepteurs présente des similitudes avec le liquide sous-rétinien (LSR). On observe un soulèvement rond ou ovale bien délimité au niveau de la fovéa, de couleur gris-jaune, entouré d’un anneau jaune hypopigmenté. Les sites de prédilection sont les suivants :
Fovéa > région parafovéale > région péripapillaire
Le diagnostic de décollement de la couche des photorécepteurs est confirmé par l’OCT. Les signes OCT caractéristiques suivants sont observés1).
| Examen | Signes |
|---|---|
| Autofluorescence du fond d’œil (FAF) | Centre : hypo-autofluorescence. Périphérie de la lésion : anneau hyper-autofluorescent |
| Angiographie à la fluorescéine (FFA) | Hyperfluorescence due à l’accumulation de colorant dans le décollement des couches des photorécepteurs (bordure hypofluorescente en phase tardive) |
| Angiographie au vert d’indocyanine (ICGA) | Une hypofluorescence précoce due à une hypoperfusion choroïdienne peut être observée |
| OCTA | Confirmation des néovaisseaux sous-rétiniens dans la DMLA néovasculaire ; diminution du flux capillaire dans les maladies inflammatoires |
Le bord jaune sur la photographie du fond d’œil, l’anneau hyperréfléchissant en imagerie infrarouge, la limite hypofluorescente en phase tardive de l’angiographie à la fluorescéine, et l’angle de décollement de la couche des photorécepteurs en OCT correspondent tous entre eux1).
Les maladies provoquant un décollement de la couche des photorécepteurs sont diverses.
Maladies inflammatoires
Infectieux : choriorétinite toxoplasmique, choriorétinite serpigineuse tuberculeuse, endophtalmie
Non infectieux : maladie de Harada, ophtalmie sympathique, maculopathie idiopathique aiguë (AIM), sclérite postérieure, épithéliopathie pigmentaire rétinienne aiguë postérieure multifocale (APMPPE)
Dégénératif, vasculaire et autres
Maladies dégénératives : dégénérescence maculaire liée à l’âge néovasculaire, choriorétinopathie séreuse centrale
Maladies vasculaires : rétinopathie hypertensive, rétinopathie diabétique, occlusion veineuse rétinienne, télangiectasie maculaire de type 2
Médicamenteux : dabrafénib (anti-BRAF), tramétinib (anti-MEK)
L’OCT est indispensable pour le diagnostic du décollement des photorécepteurs, et les diagnostics différentiels suivants sont importants.
| Caractéristique | Décollement des segments internes/externes des photorécepteurs | Liquide sous-rétinien (LSR) |
|---|---|---|
| Site de séparation | Dans la zone myoïde des segments internes des photorécepteurs | Entre l’EPR et la rétine neurosensorielle |
| Réflectivité du contenu intraluminal | Haute réflectivité (suggère des débris IS-OS + fibrine) | Réflectivité plus faible |
| Adhérence à l’EPR | Les IS-OS détachés adhèrent à l’EPR | L’EPR est séparé de la neurorétine |
L’hémorragie dans la cavité de décollement de la couche des photorécepteurs est appelée « décollement hémorragique de la couche des photorécepteurs ». On l’observe dans les cas de néovascularisation maculaire. On note une substance dense hautement réflective dans la cavité. Il est nécessaire de la différencier de l’hémorragie sous-rétinienne, car les traitements diffèrent 1).
Dans la rétinoschisis, la présence de fibres ou de bandes de connexion (strands) à l’OCT est utile pour le diagnostic différentiel.
Ramtohul et al. (2021) ont rapporté un cas de décollement hémorragique de la couche des photorécepteurs chez une femme de 55 ans atteinte de MacTel 2 proliférante 1).
L’angiographie OCT a confirmé la présence de néovaisseaux sous-rétiniens au niveau de la rétine externe. L’OCT a montré un décollement des couches des photorécepteurs, et le matériel hyperréflectif dans la cavité correspondait à l’hémorragie sous-rétinienne observée sur la photographie du fond d’œil, suggérant une accumulation de hème. Un mois après une injection intravitréenne unique de ranibizumab (0,5 mg/0,05 mL), l’OCT de suivi a montré une régression marquée du décollement des couches des photorécepteurs. Cependant, un amincissement localisé de la zone ellipsoïde et de la zone interdigitée persistait1).
Ce cas suggère qu’une fuite liquidienne importante provenant d’un néovaisseau sous-rétinien et une modification de l’adhésion entre les segments externes des photorécepteurs et l’EPR due à une hémorragie sous-rétinienne ont pu déclencher le décollement de la couche des bâtonnets et des cônes1).
L’examen OCT est central pour le diagnostic. La présence d’une cavité kystique entre la membrane limitante externe (MLE) et la zone ellipsoïde (ZE), avec une limite postérieure restant attachée à l’EPR, est une caractéristique du décollement des couches fovéolaires. Pour confirmer la maladie sous-jacente, une combinaison d’examens tels que l’examen du fond d’œil, l’angiographie à la fluorescéine (AF), l’angiographie au vert d’indocyanine (ICGA) et l’OCT-angiographie (OCTA) est utilisée.
Pour faire disparaître le décollement de la couche des photorécepteurs, il est essentiel d’identifier et de traiter la maladie sous-jacente. Il n’existe pas de traitement direct pour le décollement de la couche des photorécepteurs lui-même.
La structure de la rétine externe est, de l’extérieur vers l’intérieur : l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR), la zone des interdigitations (IZ), les segments externes des photorécepteurs (OS), les segments internes des photorécepteurs (IS). Le segment interne est divisé en zone ellipsoïde distale (EZ) et zone myoïde proximale (MZ), avec la membrane limitante externe (MLE) en dedans.
La MZ contient l’appareil de Golgi, des ribosomes et du réticulum endoplasmique ; l’EZ contient des mitochondries densément tassées.
La structure du myoïde du segment interne des photorécepteurs n’est pas aussi solide que l’ELM ou l’EZ, ce qui en fait une zone de faiblesse où une séparation comme celle observée dans le décollement des photorécepteurs peut facilement se produire.
Selon Mehta et al., deux facteurs sont nécessaires à la formation du décollement des photorécepteurs :
L’EZ des photorécepteurs est attaché au complexe RPE/membrane de Bruch, et l’accumulation de liquide intra-rétinien soulève l’ELM, créant un plan de clivage au niveau du myoïde du segment interne.
On considère que l’afflux soudain et rapide de liquide intra-rétinien et sous-rétinien (RAFA) contribue davantage au développement du décollement des photorécepteurs que l’inflammation de la maladie sous-jacente.
L’ischémie choroïdienne est une autre pathogénie possible du décollement des photorécepteurs. L’épaisseur choroïdienne est souvent augmentée chez les patients atteints de décollement des photorécepteurs, ce qui est associé à des maladies comme la maladie de Harada, l’ophtalmie sympathique et l’APMPPE. La bonne réponse du décollement des photorécepteurs à la corticothérapie et aux échanges plasmatiques soutient également cette théorie.
Les forces de cisaillement dues à la substance hyperréflective sous-rétinienne (SHRM) dans la DMLA néovasculaire ou à un traumatisme oculaire peuvent également provoquer une séparation de la zone myoïde 1).
Il a été suggéré que le décollement de la couche des photorécepteurs pourrait être un biomarqueur de mauvais pronostic visuel dans la maladie de Harada. Des études prospectives sont attendues pour valider son utilité en tant que biomarqueur.
Avec la généralisation de l’OCT à haute résolution et de l’OCT à source balayée, une analyse plus détaillée du décollement de la couche des photorécepteurs est devenue possible. L’intégration avec l’en-face OCT et l’OCTA devrait améliorer la précision de l’évaluation de la pathologie sous-jacente et de l’efficacité du traitement.
Des recherches sont en cours sur la fréquence et la signification clinique du décollement des couches des photorécepteurs dans diverses maladies telles que la choriorétinite toxoplasmique, la PAMM et la télangiectasie maculaire de type 2. L’impact de la présence d’un décollement des couches des photorécepteurs sur la décision thérapeutique nécessite également d’être élucidé.
La disparition du décollement des couches des photorécepteurs est associée à la récupération visuelle, mais une récupération complète de la vision n’est pas toujours garantie. Dans le cas de Ramtohul et al. (2021), un amincissement localisé de la zone ellipsoïde et de la zone interdigitée persistait après la régression du décollement des couches des photorécepteurs 1). La présence d’un décollement hémorragique des couches des photorécepteurs ou de matériel hyperréflectif sous-rétinien constitue un risque de mauvais pronostic visuel. Un traitement précoce est le plus important pour la récupération structurelle et fonctionnelle des photorécepteurs.
