Bazal tabaka ayrılması (Bacillary Layer Detachment; BALAD), birçok üveit ve retina hastalığında optik koherens tomografi (OCT) ile saptanan bir bulgudur. Fotoreseptörlerin iç segment miyoid seviyesinde ayrışma meydana gelir ve retina içinde sıvı dolu bir boşluk oluşur.
Baciller tabaka ayrılması (BALAD), dış limitan membranın (ELM) hemen arkasında, fotoreseptör iç segment (IS) miyoid bölgesinde meydana gelen ayrılma ile baciller tabakanın diğer retina katmanlarından ayrılmasıdır.
«Bacillary» terimi, fotoreseptörlerin iç ve dış segmentlerini (IS-OS) ifade eder. 1700’lerde van Leeuwenhoek tarafından «stratum bacillorum et conorum» (çubuk ve koni tabakası) olarak tanımlanmış ve 1940’larda Polyak, çubuk-koni tabakasını fotoreseptörlerin IS-OS’u olarak tanımlamıştır.
BALAD ilk kez 2018 yılında Mehta ve arkadaşları tarafından rapor edilmiştir. Daha önce Harada hastalığında subretinal septum, oküler toksoplazmozda subretinal sıvı ve neovasküler yaşa bağlı makula dejenerasyonunda atipik dış retinal sıvı olarak ayrı ayrı rapor edilmişti, ancak 2018 yılına kadar belirli bir isim verilmemişti.
QÇubuk-koni tabakası ayrılması (BALAD) bağımsız bir hastalık mı yoksa bir bulgu mu?
A
Rod-konik tabaka ayrılması (BALAD) bağımsız bir hastalık değil, birden fazla retina ve üvea hastalığında görülen bir OCT bulgusudur (işareti). Altta yatan temel hastalığı belirleyip tedavi etmek önemlidir ve rod-konik tabaka ayrılmasının kaybolması görme keskinliğinin düzelmesinin bir göstergesidir.
Çomak-koni tabakası ayrılması, subretinal sıvıya (SRF) benzer bulgular gösterir. Foveada sınırları belirgin, yuvarlak veya oval bir kabarıklık görülür; renk sarı-gridir ve lezyonun çevresi hipopigmente sarı bir halka ile çevrilidir. Sık görülen yerleşimler şunlardır:
Çomak-koni ayrılması tanısı OCT ile doğrulanır. Aşağıdaki karakteristik OCT bulguları izlenir1).
Düşük yansıtıcılıklı miyoid bölgenin (MZ) ayrışması
Retina içinde kistik boşluklar
Ön sınır (tavan): Granüler yüksek yansıtıcılıklı bant (ELM önde bulunur)
Arka sınır (taban): Komşu retinanın elipsoid bandından (EZ) devam eden, kalınlık ve yansıtıcılığı değişken bir çizgi (RPE’ye yapışık kalmış ayrılmış fotoreseptör IS-OS’u)
Vakaların yaklaşık yarısında, arka sınırın altında interdigitasyon bölgesi (IZ) ile devam eden ikinci bir yüksek yansıtıcılıklı bant görülür.
Çomak-koni tabakası ayrılmasının kistik boşluğu içinde orta derecede reflektif yüksek yansıtıcı madde yüzer.
Çoğu olguda tabanı dar açılı armut biçimli (piriform) görünüm sergiler.
Neovasküler tip yaşa bağlı makula dejenerasyonunda subretinal neovaskülarizasyonun tespiti; inflamatuar hastalıklarda kapiller kan akımında azalma
Fundus fotoğrafındaki sarı kenar, yakın kızılötesi görüntülemedeki yüksek yansıtıcı halka, FFA geç fazındaki düşük floresan sınırı ve OCT’deki fotoreseptör tabakası ayrılma açısı, tümü birbiriyle uyumludur1).
Fotoreseptör tabakası ayrılması boşluğu içindeki kanamaya “hemorajik fotoreseptör tabakası ayrılması” denir. Makula neovaskülarizasyonu olgularında görülür. Boşluk içinde yoğun, yüksek reflektif materyal izlenir. Subretinal kanamadan ayırt edilmelidir çünkü tedavileri farklıdır1).
Ramtohul ve ark. (2021), proliferatif MacTel 2’li 55 yaşında bir kadında hemorajik fotoreseptör tabakası ayrılması bildirmiştir1).
OCT anjiyografi, dış retina seviyesinde subretinal neovaskülarizasyonu doğruladı. OCT, rod-kon katmanı ayrılması gösterdi ve kavitedeki yüksek reflektif materyal, fundus fotoğrafındaki subretinal kanama ile uyumluydu ve hem birikimini düşündürdü. Ranibizumab (0.5mg/0.05mL) tek doz intravitreal enjeksiyonundan bir ay sonraki takip OCT’si, rod-kon katmanı ayrılmasında belirgin gerileme gösterdi. Bununla birlikte, elipsoid bant ve interdigitasyon bandında lokalize incelme devam etti1).
Bu olgu, subretinal neovaskülarizasyondan kaynaklanan şiddetli sıvı sızıntısı ve subretinal kanamaya bağlı fotoreseptör dış segmenti ile RPE arasındaki yapışmanın modifikasyonunun, koni-çubuk tabaka ayrılmasının gelişimini tetiklemiş olabileceğini düşündürmektedir1).
QÇubuk-koni ayrılması nasıl teşhis edilir?
A
OCT muayenesi tanının merkezindedir. Dış limitan membran (ELM) ile elipsoid zon (EZ) arasında kistik bir ayrılma boşluğu görülmesi ve arka sınırın RPE’ye yapışık kalması, rod-kon katmanı ayrılmasının karakteristik bulgusudur. Altta yatan hastalığı belirlemek için fundus muayenesi, FA, ICGA, OCTA gibi birden fazla testin kombinasyonu ile değerlendirme yapılır.
Çubuk-koni tabakası ayrılmasını ortadan kaldırmak için altta yatan hastalığın belirlenmesi ve tedavisi zorunludur. Çubuk-koni tabakası ayrılmasının kendisine yönelik doğrudan bir tedavi yoktur.
Neovasküler tip yaşa bağlı makula dejenerasyonu: Uygun intravitreal anti-VEGF ilaç uygulaması. Tek doz ranibizumab sonrası çubuk-koni tabakası ayrılmasında belirgin gerileme bildirilmiştir1).
İnflamatuar hastalıklar (Harada hastalığı, APMPPE, arka sklerit vb.): Steroid veya immünosupresif ilaçlarla tedavi. Çubuk-koni tabakası ayrılmasının steroid tedavisi veya plazmafereze iyi yanıt verdiği bildirilmiştir.
Enfeksiyöz hastalıklar (toksoplazma gibi): Uygun anti-enfektif ilaç tedavisi.
İlaca bağlı (dabrafenib, trametinib vb.): Nedensel ilacın kesilmesi veya doz ayarlaması.
Dış retina tabakasının yapısı dıştan içe doğru şöyledir: Retina pigment epiteli (RPE), parmak benzeri çıkıntı bölgesi (IZ), fotoreseptör dış segmenti (OS), fotoreseptör iç segmenti (IS). İç segment ayrıca distalde elipsoid bölge (EZ) ve proksimalde miyoid bölge (MZ) olarak ikiye ayrılır ve bunun iç kısmında dış sınırlayıcı membran (ELM) bulunur.
MZ, Golgi aygıtı, ribozomlar ve endoplazmik retikulum içerirken, EZ yoğun şekilde paketlenmiş mitokondriler içerir.
Fotoreseptörlerin iç segment miyoid yapısı, ELM veya EZ kadar sağlam değildir, bu nedenle çubuk-koni tabakası ayrılmasında görülen türden bir ayrılmaya yatkın zayıf bir bölge (zone of weakness) oluşturur.
Mehta ve arkadaşlarına göre, çubuk-koni tabakası ayrılmasının oluşumu için aşağıdaki iki faktör gereklidir:
Fotoreseptörleri ayırmaya yetecek güçte, koroidden gelen hidrostatik basınç
ELM ile EZ arasındaki fotoreseptör iç segment miyoidinin zayıf bölgesinde bir boşluk
Fotoreseptörlerin EZ’si RPE/Bruch membran kompleksine yapışıktır ve retina içi sıvı birikimi ELM’yi yukarı iterek iç segment miyoid seviyesinde bir yarılma düzlemi (cleavage plane) oluşturur.
Altta yatan hastalığın inflamasyonundan ziyade, retina içi ve retina altı sıvısının ani ve hızlı birikiminin (retinal akut sıvı birikimi: RAFA) fotoreseptör tabaka ayrılmasının gelişiminde önemli rol oynadığı düşünülmektedir.
Koroid iskemisi, fotoreseptör tabaka ayrılmasının bir diğer olası patofizyolojisidir. Fotoreseptör tabaka ayrılması olan hastalarda koroid kalınlığı sıklıkla artmıştır ve bu durum, Harada hastalığı, sempatik oftalmi ve APMPPE gibi fotoreseptör tabaka ayrılması ile birlikte görülebilen hastalıklarla ilişkilidir. Fotoreseptör tabaka ayrılmasının steroid tedavisi ve plazmafereze iyi yanıt vermesi de bu teoriyi desteklemektedir.
Neovasküler tip yaşa bağlı makula dejenerasyonunda subretinal hiperreflektif materyalin (SHRM) neden olduğu kesme kuvvetleri ve oküler travmadaki kesme kuvvetleri de MZ ayrılmasına neden olabilir1).
7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Çubuk-koni tabakası ayrılmasının, Harada hastalığında kötü görme prognozu için bir biyobelirteç olabileceği öne sürülmüştür. Biyobelirteç olarak yararlılığını doğrulamak için ileriye dönük çalışmalar beklenmektedir.
Yüksek çözünürlüklü OCT ve swept-source OCT’nin yaygınlaşmasıyla, çubuk-koni tabakası ayrılmasının daha ayrıntılı analizi mümkün hale gelmiştir. En-face OCT ve OCTA ile entegrasyonun, altta yatan hastalığın patolojik değerlendirmesi ve tedavi etkinliğinin belirlenmesinde doğruluğu artırması beklenmektedir.
Çeşitli hastalıklarda çubuk-koni tabakası ayrılmasının önemi
Tokzoplazma koryoretiniti, APMPPE, tip 2 makula telenjiektazisi gibi çeşitli hastalıklarda fotoreseptör tabaka ayrılmasının sıklığı ve klinik önemi üzerine araştırmalar devam etmektedir. Fotoreseptör tabaka ayrılmasının varlığının tedavi kararları üzerindeki etkisinin de aydınlatılması gerekmektedir.
QFotoreseptör tabaka ayrılması kaybolduktan sonra görme tamamen düzelir mi?
A
Fotoreseptör tabaka ayrılmasının kaybolması görme düzelmesiyle ilişkilidir, ancak tam görme düzelmesi her zaman garanti edilmez. Ramtohul ve ark. (2021) vakasında, fotoreseptör tabaka ayrılmasının gerilemesinden sonra elipsoid bant ve parmak benzeri çıkıntı bandında lokal incelme kalmıştır 1). Hemorajik fotoreseptör tabaka ayrılması ve subretinal hiperreflektif materyalin varlığı, kötü görme prognozu için risk oluşturur. Erken tedavi, fotoreseptör yapı ve fonksiyonunun iyileşmesi için en önemli faktördür.
Ramtohul P, Comet A, Denis D, Gascon P. Hemorrhagic bacillary layer detachment in macular telangiectasia type 2. Retina. 2021;41(6):e42-e43.
Pandya BU, Grinton M, Mandelcorn ED, Felfeli T. RETINAL OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY IMAGING BIOMARKERS: A Review of the Literature. Retina. 2024;44(3):369-380. PMID: 37903455.
Martins Melo I, Bansal A, Lee WW, Oquendo PL, Hamli H, Muni RH. BACILLARY LAYER DETACHMENT AND ASSOCIATED ABNORMALITIES IN RHEGMATOGENOUS RETINAL DETACHMENT. Retina. 2023;43(4):670-678. PMID: 36512802.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.