İçeriğe atla
Üveit

Çubuk-Koni Tabakası Ayrılması (Retina)

1. Bazal Tabaka Ayrılması (BALAD) Nedir?

Section titled “1. Bazal Tabaka Ayrılması (BALAD) Nedir?”

Bazal tabaka ayrılması (Bacillary Layer Detachment; BALAD), birçok üveit ve retina hastalığında optik koherens tomografi (OCT) ile saptanan bir bulgudur. Fotoreseptörlerin iç segment miyoid seviyesinde ayrışma meydana gelir ve retina içinde sıvı dolu bir boşluk oluşur.

Baciller tabaka ayrılması (BALAD), dış limitan membranın (ELM) hemen arkasında, fotoreseptör iç segment (IS) miyoid bölgesinde meydana gelen ayrılma ile baciller tabakanın diğer retina katmanlarından ayrılmasıdır.

«Bacillary» terimi, fotoreseptörlerin iç ve dış segmentlerini (IS-OS) ifade eder. 1700’lerde van Leeuwenhoek tarafından «stratum bacillorum et conorum» (çubuk ve koni tabakası) olarak tanımlanmış ve 1940’larda Polyak, çubuk-koni tabakasını fotoreseptörlerin IS-OS’u olarak tanımlamıştır.

BALAD ilk kez 2018 yılında Mehta ve arkadaşları tarafından rapor edilmiştir. Daha önce Harada hastalığında subretinal septum, oküler toksoplazmozda subretinal sıvı ve neovasküler yaşa bağlı makula dejenerasyonunda atipik dış retinal sıvı olarak ayrı ayrı rapor edilmişti, ancak 2018 yılına kadar belirli bir isim verilmemişti.

Q Çubuk-koni tabakası ayrılması (BALAD) bağımsız bir hastalık mı yoksa bir bulgu mu?
A

Rod-konik tabaka ayrılması (BALAD) bağımsız bir hastalık değil, birden fazla retina ve üvea hastalığında görülen bir OCT bulgusudur (işareti). Altta yatan temel hastalığı belirleyip tedavi etmek önemlidir ve rod-konik tabaka ayrılmasının kaybolması görme keskinliğinin düzelmesinin bir göstergesidir.

Çomak-koni tabakası ayrılmasına bağlı subjektif belirtiler altta yatan hastalığa göre değişmekle birlikte, başlıca şunlardır:

  • Görme azalması: Çomak-koni tabakası ayrılması foveayı etkilediğinde belirgindir. Tedavi ne kadar erken başlarsa iyileşme o kadar iyidir.
  • Metamorfozi (metamorphopsia): Dış retina deformasyonuna bağlı.
  • Santral skotom: Lezyonun yerine bağlı.
  • Uçuşan cisimler ve bulanık görme: Enflamatuar bir hastalık temelinde ortaya çıkabilir.

Çomak-koni tabakası ayrılması, subretinal sıvıya (SRF) benzer bulgular gösterir. Foveada sınırları belirgin, yuvarlak veya oval bir kabarıklık görülür; renk sarı-gridir ve lezyonun çevresi hipopigmente sarı bir halka ile çevrilidir. Sık görülen yerleşimler şunlardır:

Fovea > Parafoveal > Peripapiller

Çomak-koni ayrılması tanısı OCT ile doğrulanır. Aşağıdaki karakteristik OCT bulguları izlenir1).

  • Düşük yansıtıcılıklı miyoid bölgenin (MZ) ayrışması
  • Retina içinde kistik boşluklar
  • Ön sınır (tavan): Granüler yüksek yansıtıcılıklı bant (ELM önde bulunur)
  • Arka sınır (taban): Komşu retinanın elipsoid bandından (EZ) devam eden, kalınlık ve yansıtıcılığı değişken bir çizgi (RPE’ye yapışık kalmış ayrılmış fotoreseptör IS-OS’u)
  • Vakaların yaklaşık yarısında, arka sınırın altında interdigitasyon bölgesi (IZ) ile devam eden ikinci bir yüksek yansıtıcılıklı bant görülür.
  • Çomak-koni tabakası ayrılmasının kistik boşluğu içinde orta derecede reflektif yüksek yansıtıcı madde yüzer.
  • Çoğu olguda tabanı dar açılı armut biçimli (piriform) görünüm sergiler.
  • Subretinal sıvı (SRF) eşlik edebilir.
TestBulgular
Fundus otofloresans (FAF)Merkez: hipofloresans. Lezyon çevresi: hiperfloresan halka
Floresein anjiyografi (FFA)Koni-çubuk tabakası ayrılması içinde boya birikimine bağlı hiperfloresans (geç fazda sınırda hipofloresans)
İndosiyanin yeşili (ICGA)Koroid perfüzyon yetersizliğine bağlı erken hipofloresans görülebilir
OCTANeovasküler tip yaşa bağlı makula dejenerasyonunda subretinal neovaskülarizasyonun tespiti; inflamatuar hastalıklarda kapiller kan akımında azalma

Fundus fotoğrafındaki sarı kenar, yakın kızılötesi görüntülemedeki yüksek yansıtıcı halka, FFA geç fazındaki düşük floresan sınırı ve OCT’deki fotoreseptör tabakası ayrılma açısı, tümü birbiriyle uyumludur1).

Fotoreseptör tabakası ayrılmasına yol açan çok çeşitli hastalıklar vardır.

Bazal katman ayrılmasının tanısında OCT vazgeçilmezdir ve aşağıdaki ayırıcı tanı önemlidir:

Subretinal sıvı (SRF) ile ayırıcı tanı

Section titled “Subretinal sıvı (SRF) ile ayırıcı tanı”
ÖzellikÇubuk-koni tabakası ayrılmasıSubretinal sıvı (SRF)
Ayrılma yeriFotoreseptör iç segment miyoid (MZ) içindeRPE ile nöral retina arasında
Boşluk içi maddenin yansıtıcılığıYüksek yansıtıcılık (IS-OS kalıntıları + fibrini düşündürür)Daha düşük yansıtıcılık
RPE’ye yapışmaAyrılmış IS-OS, RPE’ye yapışıktırRPE, nöral retinadan ayrılmıştır

Hemorajik fotoreseptör tabakası ayrılmasının özellikleri

Section titled “Hemorajik fotoreseptör tabakası ayrılmasının özellikleri”

Fotoreseptör tabakası ayrılması boşluğu içindeki kanamaya “hemorajik fotoreseptör tabakası ayrılması” denir. Makula neovaskülarizasyonu olgularında görülür. Boşluk içinde yoğun, yüksek reflektif materyal izlenir. Subretinal kanamadan ayırt edilmelidir çünkü tedavileri farklıdır1).

Retinoskiziste OCT’de bağlantılı fibriller veya ipliksi yapılar (strands) görülmesi ayırıcı tanıda faydalıdır.

Olgu sunumu: Tip 2 makula telanjiektazisinde (MacTel 2) hemorajik fotoreseptör tabakası ayrılması

Section titled “Olgu sunumu: Tip 2 makula telanjiektazisinde (MacTel 2) hemorajik fotoreseptör tabakası ayrılması”

Ramtohul ve ark. (2021), proliferatif MacTel 2’li 55 yaşında bir kadında hemorajik fotoreseptör tabakası ayrılması bildirmiştir1).

OCT anjiyografi, dış retina seviyesinde subretinal neovaskülarizasyonu doğruladı. OCT, rod-kon katmanı ayrılması gösterdi ve kavitedeki yüksek reflektif materyal, fundus fotoğrafındaki subretinal kanama ile uyumluydu ve hem birikimini düşündürdü. Ranibizumab (0.5mg/0.05mL) tek doz intravitreal enjeksiyonundan bir ay sonraki takip OCT’si, rod-kon katmanı ayrılmasında belirgin gerileme gösterdi. Bununla birlikte, elipsoid bant ve interdigitasyon bandında lokalize incelme devam etti1).

Bu olgu, subretinal neovaskülarizasyondan kaynaklanan şiddetli sıvı sızıntısı ve subretinal kanamaya bağlı fotoreseptör dış segmenti ile RPE arasındaki yapışmanın modifikasyonunun, koni-çubuk tabaka ayrılmasının gelişimini tetiklemiş olabileceğini düşündürmektedir1).

Q Çubuk-koni ayrılması nasıl teşhis edilir?
A

OCT muayenesi tanının merkezindedir. Dış limitan membran (ELM) ile elipsoid zon (EZ) arasında kistik bir ayrılma boşluğu görülmesi ve arka sınırın RPE’ye yapışık kalması, rod-kon katmanı ayrılmasının karakteristik bulgusudur. Altta yatan hastalığı belirlemek için fundus muayenesi, FA, ICGA, OCTA gibi birden fazla testin kombinasyonu ile değerlendirme yapılır.

Çubuk-koni tabakası ayrılmasını ortadan kaldırmak için altta yatan hastalığın belirlenmesi ve tedavisi zorunludur. Çubuk-koni tabakası ayrılmasının kendisine yönelik doğrudan bir tedavi yoktur.

  • Neovasküler tip yaşa bağlı makula dejenerasyonu: Uygun intravitreal anti-VEGF ilaç uygulaması. Tek doz ranibizumab sonrası çubuk-koni tabakası ayrılmasında belirgin gerileme bildirilmiştir1).
  • İnflamatuar hastalıklar (Harada hastalığı, APMPPE, arka sklerit vb.): Steroid veya immünosupresif ilaçlarla tedavi. Çubuk-koni tabakası ayrılmasının steroid tedavisi veya plazmafereze iyi yanıt verdiği bildirilmiştir.
  • Enfeksiyöz hastalıklar (toksoplazma gibi): Uygun anti-enfektif ilaç tedavisi.
  • İlaca bağlı (dabrafenib, trametinib vb.): Nedensel ilacın kesilmesi veya doz ayarlaması.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması

Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması”

Dış retina tabakasının yapısı dıştan içe doğru şöyledir: Retina pigment epiteli (RPE), parmak benzeri çıkıntı bölgesi (IZ), fotoreseptör dış segmenti (OS), fotoreseptör iç segmenti (IS). İç segment ayrıca distalde elipsoid bölge (EZ) ve proksimalde miyoid bölge (MZ) olarak ikiye ayrılır ve bunun iç kısmında dış sınırlayıcı membran (ELM) bulunur.

MZ, Golgi aygıtı, ribozomlar ve endoplazmik retikulum içerirken, EZ yoğun şekilde paketlenmiş mitokondriler içerir.

Çubuk-koni tabakası ayrılmasının oluşum mekanizması

Section titled “Çubuk-koni tabakası ayrılmasının oluşum mekanizması”

Fotoreseptörlerin iç segment miyoid yapısı, ELM veya EZ kadar sağlam değildir, bu nedenle çubuk-koni tabakası ayrılmasında görülen türden bir ayrılmaya yatkın zayıf bir bölge (zone of weakness) oluşturur.

Mehta ve arkadaşlarına göre, çubuk-koni tabakası ayrılmasının oluşumu için aşağıdaki iki faktör gereklidir:

  1. Fotoreseptörleri ayırmaya yetecek güçte, koroidden gelen hidrostatik basınç
  2. ELM ile EZ arasındaki fotoreseptör iç segment miyoidinin zayıf bölgesinde bir boşluk

Fotoreseptörlerin EZ’si RPE/Bruch membran kompleksine yapışıktır ve retina içi sıvı birikimi ELM’yi yukarı iterek iç segment miyoid seviyesinde bir yarılma düzlemi (cleavage plane) oluşturur.

Altta yatan hastalığın inflamasyonundan ziyade, retina içi ve retina altı sıvısının ani ve hızlı birikiminin (retinal akut sıvı birikimi: RAFA) fotoreseptör tabaka ayrılmasının gelişiminde önemli rol oynadığı düşünülmektedir.

Koroid iskemisi, fotoreseptör tabaka ayrılmasının bir diğer olası patofizyolojisidir. Fotoreseptör tabaka ayrılması olan hastalarda koroid kalınlığı sıklıkla artmıştır ve bu durum, Harada hastalığı, sempatik oftalmi ve APMPPE gibi fotoreseptör tabaka ayrılması ile birlikte görülebilen hastalıklarla ilişkilidir. Fotoreseptör tabaka ayrılmasının steroid tedavisi ve plazmafereze iyi yanıt vermesi de bu teoriyi desteklemektedir.

Neovasküler tip yaşa bağlı makula dejenerasyonunda subretinal hiperreflektif materyalin (SHRM) neden olduğu kesme kuvvetleri ve oküler travmadaki kesme kuvvetleri de MZ ayrılmasına neden olabilir1).

7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)

Section titled “7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)”

Çubuk-koni tabakası ayrılmasının biyobelirteç olarak rolü

Section titled “Çubuk-koni tabakası ayrılmasının biyobelirteç olarak rolü”

Çubuk-koni tabakası ayrılmasının, Harada hastalığında kötü görme prognozu için bir biyobelirteç olabileceği öne sürülmüştür. Biyobelirteç olarak yararlılığını doğrulamak için ileriye dönük çalışmalar beklenmektedir.

Yüksek çözünürlüklü OCT ve swept-source OCT’nin yaygınlaşmasıyla, çubuk-koni tabakası ayrılmasının daha ayrıntılı analizi mümkün hale gelmiştir. En-face OCT ve OCTA ile entegrasyonun, altta yatan hastalığın patolojik değerlendirmesi ve tedavi etkinliğinin belirlenmesinde doğruluğu artırması beklenmektedir.

Çeşitli hastalıklarda çubuk-koni tabakası ayrılmasının önemi

Section titled “Çeşitli hastalıklarda çubuk-koni tabakası ayrılmasının önemi”

Tokzoplazma koryoretiniti, APMPPE, tip 2 makula telenjiektazisi gibi çeşitli hastalıklarda fotoreseptör tabaka ayrılmasının sıklığı ve klinik önemi üzerine araştırmalar devam etmektedir. Fotoreseptör tabaka ayrılmasının varlığının tedavi kararları üzerindeki etkisinin de aydınlatılması gerekmektedir.

Q Fotoreseptör tabaka ayrılması kaybolduktan sonra görme tamamen düzelir mi?
A

Fotoreseptör tabaka ayrılmasının kaybolması görme düzelmesiyle ilişkilidir, ancak tam görme düzelmesi her zaman garanti edilmez. Ramtohul ve ark. (2021) vakasında, fotoreseptör tabaka ayrılmasının gerilemesinden sonra elipsoid bant ve parmak benzeri çıkıntı bandında lokal incelme kalmıştır 1). Hemorajik fotoreseptör tabaka ayrılması ve subretinal hiperreflektif materyalin varlığı, kötü görme prognozu için risk oluşturur. Erken tedavi, fotoreseptör yapı ve fonksiyonunun iyileşmesi için en önemli faktördür.


  1. Ramtohul P, Comet A, Denis D, Gascon P. Hemorrhagic bacillary layer detachment in macular telangiectasia type 2. Retina. 2021;41(6):e42-e43.
  2. Pandya BU, Grinton M, Mandelcorn ED, Felfeli T. RETINAL OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY IMAGING BIOMARKERS: A Review of the Literature. Retina. 2024;44(3):369-380. PMID: 37903455.
  3. Martins Melo I, Bansal A, Lee WW, Oquendo PL, Hamli H, Muni RH. BACILLARY LAYER DETACHMENT AND ASSOCIATED ABNORMALITIES IN RHEGMATOGENOUS RETINAL DETACHMENT. Retina. 2023;43(4):670-678. PMID: 36512802.

Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.