Die Stäbchen-Zapfen-Schichtablösung (Bacillary Layer Detachment; BALAD) ist ein OCT-Befund, der bei vielen Uveitiden und Netzhauterkrankungen beobachtet wird. Es bezieht sich auf einen OCT-Befund, bei dem es auf Höhe des Myoids des inneren Segments der Photorezeptoren zu einer Trennung kommt und sich ein Flüssigkeitshohlraum in der Netzhaut bildet.
Unmittelbar nach der äußeren Grenzmembran (ELM) trennt sich die Stäbchen-Zapfen-Schicht (Bacillary Layer) von den anderen Netzhautschichten durch eine Spaltung im Myoid des inneren Segments (IS) der Photorezeptoren.
Der Begriff „Bacillary“ bezieht sich auf das innere und äußere Segment (IS-OS) der Photorezeptoren. Im 18. Jahrhundert von van Leeuwenhoek als „stratum bacillorum et conorum“ beschrieben, definierte Polyak in den 1940er Jahren die Stäbchen-Zapfen-Schicht als das IS-OS der Photorezeptoren.
Die Ablösung der Stäbchen-Zapfen-Schicht (BALAD) wurde erstmals 2018 von Mehta et al. beschrieben. Zuvor wurde sie individuell als subretinales Septum bei Morbus Harada, subretinale Flüssigkeit bei okulärer Toxoplasmose und atypische äußere Netzhautflüssigkeit bei neovaskulärer altersbedingter Makuladegeneration berichtet, aber bis 2018 war kein spezifischer Name vergeben worden.
Die Ablösung der Stäbchen-Zapfen-Schicht (BALAD) ist keine eigenständige Erkrankung, sondern ein OCT-Befund (Zeichen), der bei mehreren Netzhaut- und Aderhauterkrankungen auftritt. Es ist wichtig, die zugrunde liegende Erkrankung zu identifizieren und zu behandeln, und das Verschwinden der Stäbchen-Zapfen-Schicht-Ablösung ist ein Indikator für die Sehschärfenerholung.
Die subjektiven Symptome einer Ablösung der Photorezeptorschicht variieren je nach Grunderkrankung, umfassen jedoch hauptsächlich Folgendes.
Die Ablösung der Photorezeptorschicht ähnelt der subretinalen Flüssigkeit (SRF). In der Fovea zeigt sich eine scharf begrenzte runde oder ovale Erhebung von gelb-grauer Farbe, umgeben von einem hypopigmentierten gelben Ring. Prädilektionsstellen sind:
Fovea > parafoveale Region > peripapilläre Region
Die Diagnose einer Ablösung der Stäbchen-Zapfen-Schicht wird mittels OCT bestätigt. Folgende charakteristische OCT-Befunde werden beobachtet1).
| Untersuchung | Befund |
|---|---|
| Fundus-Autofluoreszenz (FAF) | Zentrum: niedrige Autofluoreszenz. Umgebung der Läsion: hyperautofluoreszenter Ring |
| Fluoreszenzangiographie (FFA) | Hyperfluoreszenz durch Farbstoffansammlung in der Abhebung der Photorezeptorschichten (Rand in der Spätphase hypofluoreszent) |
| Indocyaningrün-Angiographie (ICGA) | Frühe Hypofluoreszenz aufgrund einer choroidalen Minderperfusion kann beobachtet werden |
| OCTA | Bestätigung subretinaler Neovaskularisation bei neovaskulärer altersbedingter Makuladegeneration; verminderter kapillarer Blutfluss bei entzündlichen Erkrankungen |
Der gelbe Rand im Fundusfoto, der hyperreflektive Ring in der Nahinfrarotbildgebung, die hypofluoreszierende Grenze in der späten FFA-Phase und der Winkel der Photorezeptorschichtablösung im OCT korrespondieren alle miteinander1).
Die Erkrankungen, die zu einer Photorezeptorschichtablösung führen, sind vielfältig.
Entzündliche Erkrankungen
Infektiös : Toxoplasma-Chorioretinitis, tuberkulöse serpiginöse Chorioretinitis, Endophthalmitis
Nicht infektiös : Harada-Krankheit, sympathische Ophthalmie, akute idiopathische Makulopathie (AIM), hintere Skleritis, akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)
Degenerativ, vaskulär und sonstige
Degenerative Erkrankungen : neovaskuläre altersbedingte Makuladegeneration, zentrale seröse Chorioretinopathie
Gefäßerkrankungen : hypertensive Retinopathie, diabetische Retinopathie, Netzhautvenenverschluss, Typ-2-makuläre Teleangiektasie
Medikamentös : Dabrafenib (Anti-BRAF), Trametinib (Anti-MEK)
Für die Diagnose einer Stäbchen-Zapfen-Schicht-Ablösung ist die OCT unerlässlich, und die folgenden Differentialdiagnosen sind wichtig.
| Merkmal | Stäbchen-Zapfen-Schichtablösung | Subretinale Flüssigkeit (SRF) |
|---|---|---|
| Trennungsort | Innerhalb des Myoidbereichs der Photorezeptor-Innensegmente (MZ) | Zwischen RPE und neurosensorischer Netzhaut |
| Reflexivität des intraluminalen Materials | Hohe Reflexivität (Hinweis auf IS-OS-Trümmer + Fibrin) | Niedrigere Reflexivität |
| Anhaftung an das RPE | Abgelöste IS-OS haften am RPE | Das RPE ist von der Neuroretina getrennt |
Eine Blutung in der Abhebungshöhle der Stäbchen-Zapfen-Schicht wird als „hämorrhagische Abhebung der Stäbchen-Zapfen-Schicht“ bezeichnet. Sie tritt bei Fällen von makulärer Neovaskularisation auf. In der Höhle findet sich dichtes, stark reflektierendes Material. Eine Abgrenzung zur subretinalen Blutung ist erforderlich, da die Behandlungen unterschiedlich sind 1).
Bei der Retinoschisis sind im OCT verbindende Fasern oder strangartige Strukturen (strands) zu erkennen, was für die Abgrenzung hilfreich ist.
Ramtohul et al. (2021) berichteten über eine hämorrhagische Abhebung der Stäbchen-Zapfen-Schicht bei einer 55-jährigen Frau mit proliferativer MacTel 2 1).
Die OCT-Angiographie bestätigte subretinale Neovaskularisationen auf Höhe der äußeren Netzhaut. Die OCT zeigte eine Abhebung der Photorezeptorschichten, und das hyperreflektive Material im Hohlraum korrespondierte räumlich mit der subretinalen Blutung in der Fundusfotografie, was auf eine Häm-Anhäufung hindeutete. Einen Monat nach einer einzelnen intravitrealen Injektion von Ranibizumab (0,5 mg/0,05 ml) zeigte die Verlaufs-OCT eine deutliche Rückbildung der Photorezeptorabhebung. Allerdings persistierte eine lokale Ausdünnung der Ellipsoidzone und der Interdigitationszone1).
Dieser Fall deutet darauf hin, dass eine starke Flüssigkeitsleckage aus einem subretinalen Neovaskularisationsgefäß und eine Modifikation der Adhäsion zwischen den Photorezeptor-Außensegmenten und dem RPE aufgrund einer subretinalen Blutung die Entwicklung einer Ablösung der Stäbchen-Zapfen-Schicht ausgelöst haben könnten1).
Die OCT-Untersuchung steht im Mittelpunkt der Diagnostik. Eine zystische Ablösungshöhle zwischen der äußeren Grenzmembran (ELM) und der Ellipsoidzone (EZ), deren hintere Grenze am RPE anhaftet, ist ein charakteristischer Befund einer foveolären Schichtablösung. Zur Bestätigung der Grunderkrankung werden mehrere Untersuchungen wie Funduskopie, FA, ICGA und OCTA kombiniert.
Um die Ablösung der Photorezeptorschicht zu beseitigen, ist es unerlässlich, die Grunderkrankung zu identifizieren und zu behandeln. Es gibt keine direkte Behandlung für die Ablösung der Photorezeptorschicht selbst.
Die Struktur der äußeren Netzhaut ist von außen nach innen wie folgt: retinales Pigmentepithel (RPE), Interdigitationszone (IZ), Photorezeptor-Außensegmente (OS), Photorezeptor-Innensegmente (IS). Das Innensegment wird weiter unterteilt in die distale Ellipsoidzone (EZ) und die proximale Myoidzone (MZ), mit der äußeren Grenzmembran (ELM) nach innen.
Die MZ enthält den Golgi-Apparat, Ribosomen und endoplasmatisches Retikulum; die EZ enthält dicht gepackte Mitochondrien.
Die Struktur des Myoids des inneren Segments der Photorezeptoren ist nicht so stabil wie die ELM oder EZ, was es zu einer Schwachstelle (zone of weakness) macht, an der eine Trennung, wie sie bei der Ablösung der Stäbchen-Zapfen-Schicht beobachtet wird, leicht auftreten kann.
Laut Mehta et al. sind zwei Faktoren für die Bildung einer Ablösung der Stäbchen-Zapfen-Schicht erforderlich:
Die EZ der Photorezeptoren ist an den RPE/Bruch-Membran-Komplex gebunden, und die Ansammlung von intraretinaler Flüssigkeit hebt die ELM an, wodurch eine Spaltebene auf Höhe des Myoids des inneren Segments entsteht.
Es wird angenommen, dass der plötzliche und schnelle Einstrom von intraretinaler und subretinaler Flüssigkeit (retinal acute fluid accumulation: RAFA) stärker zur Entstehung einer Photorezeptor-Ablösung beiträgt als die Entzündung der Grunderkrankung.
Eine Aderhautischämie ist eine weitere mögliche Pathogenese der Photorezeptor-Ablösung. Bei Patienten mit Photorezeptor-Ablösung ist die Aderhautdicke häufig erhöht, was mit Erkrankungen wie Morbus Harada, sympathischer Ophthalmie und APMPPE assoziiert ist. Das gute Ansprechen der Photorezeptor-Ablösung auf Steroidtherapie und Plasmaaustausch stützt diese Theorie ebenfalls.
Scherkräfte durch subretinale hyperreflektive Substanz (SHRM) bei neovaskulärer altersbedingter Makuladegeneration oder durch Augentrauma können ebenfalls eine Trennung der myoiden Zone verursachen 1).
Es wurde vorgeschlagen, dass die Photorezeptorschichtablösung ein Biomarker für eine schlechte Sehprognose bei der Harada-Krankheit sein könnte. Prospektive Studien werden erwartet, um ihren Nutzen als Biomarker zu validieren.
Mit der Verbreitung von hochauflösender OCT und Swept-Source-OCT ist eine detailliertere Analyse der Photorezeptorschichtablösung möglich geworden. Die Integration mit En-face-OCT und OCTA wird voraussichtlich die Genauigkeit der Beurteilung der zugrunde liegenden Erkrankung und der Behandlungswirksamkeit verbessern.
Die Häufigkeit und klinische Bedeutung der Ablösung der Photorezeptorschichten bei verschiedenen Erkrankungen wie Toxoplasmose-Chorioretinitis, APMPPE und Makulären Teleangiektasien Typ 2 wird derzeit untersucht. Auch der Einfluss des Vorliegens einer Ablösung der Photorezeptorschichten auf die Therapieentscheidung muss geklärt werden.
Das Verschwinden der Ablösung der Photorezeptorschichten ist mit einer Seherholung verbunden, eine vollständige Wiederherstellung des Sehvermögens ist jedoch nicht immer garantiert. Im Fall von Ramtohul et al. (2021) blieb nach der Rückbildung der Ablösung der Photorezeptorschichten eine lokale Ausdünnung der Ellipsoidzone und der Interdigitationszone bestehen 1). Das Vorliegen einer hämorrhagischen Ablösung der Photorezeptorschichten oder subretinalen hyperreflektiven Materials ist ein Risikofaktor für eine schlechte Sehprognose. Eine frühzeitige Behandlung ist für die strukturelle und funktionelle Erholung der Photorezeptoren am wichtigsten.
