炎症性疾病
杆锥层剥离（视网膜）
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是杆锥层脱离（BALAD）
Section titled “1. 什么是杆锥层脱离（BALAD）”杆锥层脱离（Bacillary Layer Detachment; BALAD）是在许多葡萄膜炎和视网膜疾病中可见的光学相干断层扫描（OCT）表现。它指的是在感光细胞内节肌样体（inner segment myoid）水平发生分离，在视网膜内形成液体潴留腔的OCT表现。
外境界膜（external limiting membrane：ELM）之后，在视细胞内节（inner segment：IS）肌样体处发生分离，导致杆锥层（bacillary layer）与其他视网膜层分离。
“Bacillary（杆锥）”一词指视细胞的内节和外节（IS-OS）。18世纪由列文虎克（van Leeuwenhoek）描述为“stratum bacillorum et conorum（杆体和锥体层）”，20世纪40年代Polyak将杆锥层定义为视细胞的IS-OS。
杆锥层剥离于2018年由Mehta等人首次报道。此前，该现象曾分别被报道为原田病中的视网膜下中隔、眼弓形虫病中的视网膜下液、新生血管性年龄相关性黄斑变性中的非典型外层视网膜液，但直到2018年才被赋予特定名称。
Q
杆锥层剥离是独立的疾病还是体征？
A
杆锥层剥离不是独立的疾病，而是在多种视网膜和葡萄膜疾病中观察到的OCT表现（体征）。重要的是确定并治疗潜在的病因，杆锥层剥离的消失是视力恢复的指标。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”杆锥层脱离引起的自觉症状因基础疾病而异，主要包括以下内容。
- 视力下降：当杆锥层脱离侵犯中心凹时尤为明显。治疗开始越早，恢复越好。
- 视物变形（metamorphopsia）：由外层视网膜变形引起。
- 中心暗点：取决于病变部位。
- 飞蚊症·雾视：在基于炎症性疾病的情况下可能合并出现。
杆锥层剥离呈现类似于视网膜下液（SRF）的所见。在中心凹可见边界清晰的圆形或椭圆形隆起，颜色为黄灰色，病变周围被低色素性黄色环包围。好发部位如下。
中心凹（fovea）> 中心凹附近（parafoveal）> 视乳头周围（peripapillary）
OCT表现（最重要）
Section titled “OCT表现（最重要）”杆锥层分离的诊断通过OCT确定。可见以下特征性OCT表现1)。
- 低反射的感光细胞肌样区（myoid zone：MZ）分离
- 视网膜内的囊样空间
- 前界（顶部）：颗粒状高反射带（ELM位于前方）
- 后界（底部）：与相邻视网膜椭圆体带（EZ）连续的厚度和反射性多样的线条（附着于RPE而分离的感光细胞IS-OS）
- 约半数病例在后界下方可见与指状突起带（IZ）连续的第二条高反射带
- 在杆锥层分离的囊腔内，有中等反射强度的高反射物质漂浮
- 大部分病例呈基部锐角的梨状形态
- 可能合并视网膜下液
| 检查 | 所见 |
|---|---|
| 眼底自发荧光（FAF） | 中心部：低自发荧光。病变周围：高自发荧光环 |
| 荧光素眼底血管造影（FFA） | 杆锥层脱离内染料积存导致高荧光（晚期边界低荧光） |
| 吲哚青绿血管造影（ICGA） | 可见脉络膜灌注不全导致的早期低荧光 |
| OCTA | 新生血管型年龄相关性黄斑变性中的视网膜下新生血管确认；炎症性疾病中的毛细血管血流减少 |
眼底照片的黄色边缘、近红外图像的高反射环、FFA晚期相的低荧光边界、OCT上的光感受器层脱离角度，所有这些都相互对应1)。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”引起杆锥层剥离的疾病多种多样。
变性、血管及其他
变性性疾病：新生血管性年龄相关性黄斑变性、中心性浆液性脉络膜视网膜病变
血管性疾病：高血压性视网膜病变、糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、2型黄斑毛细血管扩张症
药物性：达拉非尼（抗BRAF药物）、曲美替尼（抗MEK药物）
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”诊断杆锥层脱离必须使用OCT，以下鉴别诊断非常重要。
与视网膜下液（SRF）的鉴别
Section titled “与视网膜下液（SRF）的鉴别”| 特征 | 杆锥层脱离 | 视网膜下液（SRF） |
|---|---|---|
| 分离部位 | 光感受器内节肌样体（MZ）内 | RPE与神经视网膜之间 |
| 腔内物质反射性 | 高反射（提示IS-OS残骸+纤维蛋白） | 较低反射 |
| RPE附着 | 分离的IS-OS附着于RPE | RPE与神经视网膜分离 |
出血性杆锥层脱离的特征
Section titled “出血性杆锥层脱离的特征”杆锥层剥离腔内的出血称为“出血性杆锥层剥离”。见于黄斑新生血管病例。腔内可见致密高反射物质。需与视网膜下出血鉴别，治疗方法不同1)。
与视网膜劈裂症的鉴别
Section titled “与视网膜劈裂症的鉴别”视网膜劈裂症在OCT上可见连接的纤维或索状物（strands），这一点有助于鉴别。
病例报告：2型黄斑毛细血管扩张症（MacTel 2）中的出血性杆锥层剥离
Section titled “病例报告：2型黄斑毛细血管扩张症（MacTel 2）中的出血性杆锥层剥离”Ramtohul等人（2021）报告了一例55岁增殖性MacTel 2女性患者的出血性视锥视杆层分离1)。
OCT血管成像在外层视网膜水平确认了视网膜下新生血管。OCT显示视锥视杆层分离，腔内的强反射物质与眼底照片中的视网膜下出血位置一致，提示血红素积聚。单次玻璃体内注射雷珠单抗（0.5mg/0.05mL）后1个月的随访OCT显示视锥视杆层分离显著消退。然而，椭圆体带和指状突带仍存在局部变薄1)。
该病例提示，视网膜下新生血管的强烈液体渗出以及视网膜下出血导致的感光细胞外节与RPE粘附的改变可能诱发了视锥视杆层分离的发生1)。
Q
视锥视杆层分离如何诊断？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”为消除杆锥层分离，必须明确并治疗基础疾病。杆锥层分离本身没有直接治疗方法。
疾病特异性治疗方法
Section titled “疾病特异性治疗方法”- 新生血管性年龄相关性黄斑变性：适当的玻璃体内抗VEGF药物给药。据报道，单次雷珠单抗注射后，感光细胞层脱离显著消退1)。
- 炎症性疾病（原田病、APMPPE、后巩膜炎等）：使用类固醇或免疫抑制剂治疗。据报道，感光细胞层脱离对类固醇治疗或血浆置换反应良好。
- 感染性疾病（如弓形虫病等）：适当的抗感染药物治疗。
- 药物诱发（达拉非尼、曲美替尼等）：停用致病药物或调整剂量。
6. 病理生理学·详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”外层视网膜的结构从外到内如下：视网膜色素上皮（RPE）、指状突起带（IZ）、感光细胞外节（OS）、感光细胞内节（IS）。内节进一步分为远侧的椭圆体带（EZ）和近侧的肌样体带（myoid zone：MZ），其内侧存在外界膜（ELM）。
MZ包含高尔基体、核糖体、内质网，EZ则含有密集的线粒体。
杆锥层分离形成的机制
Section titled “杆锥层分离形成的机制”感光细胞内节肌样体的结构不如ELM或EZ坚固，因此容易发生如杆锥层脱离中所见的分离，成为脆弱部位（zone of weakness）。
据Mehta等人所述，杆锥层脱离的形成需要以下两个因素：
- 来自脉络膜的静水压，其强度足以分离感光细胞
- ELM与EZ之间感光细胞内节肌样体脆弱部位的空间
感光细胞的EZ附着在RPE/Bruch膜复合体上，视网膜内液体的积聚推起ELM，在内节肌样体水平产生劈裂面。
与基础疾病的炎症相比，视网膜内和视网膜下液体的突然且快速流入（retinal acute fluid accumulation：RAFA）被认为与杆锥层脱离的发生更密切相关。
与脉络膜缺血的关系
Section titled “与脉络膜缺血的关系”脉络膜缺血也是杆锥层脱离的另一种可能的病理状态。杆锥层脱离患者的脉络膜厚度常增加，与Vogt-小柳原田病、交感性眼炎、APMPPE等可合并杆锥层脱离的疾病相关。杆锥层脱离对类固醇疗法和血浆置换反应良好也支持这一学说。
新生血管型年龄相关性黄斑变性中的视网膜下高反射物质（SHRM）产生的剪切力，以及眼外伤中的剪切力，也可能导致MZ分离1)。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”杆锥层剥离作为生物标志物的作用
Section titled “杆锥层剥离作为生物标志物的作用”杆锥层剥离被认为是原田病视力预后不良的潜在生物标志物。期待进行前瞻性研究以验证其作为生物标志物的有效性。
OCT技术的进步
Section titled “OCT技术的进步”随着高分辨率OCT和扫频源OCT的普及，能够对杆锥层剥离进行更详细的分析。通过与en-face OCT和OCTA的整合，有望提高基础疾病病情评估和治疗效果判断的准确性。
各疾病中杆锥层分离的意义
Section titled “各疾病中杆锥层分离的意义”关于弓形虫脉络膜视网膜炎、APMPPE、2型黄斑毛细血管扩张症等多种疾病中杆锥层分离的出现频率和临床意义的研究正在进行中。杆锥层分离的存在对治疗决策的影响也有待阐明。
Q
杆锥层分离消失后视力能否完全恢复？
A
杆锥层分离的消失与视力恢复相关，但并不能保证完全恢复视力。在Ramtohul等人（2021）的病例中，杆锥层分离消退后，椭圆体带和指状突起带仍存在局部变薄1)。出血性杆锥层分离或视网膜下高反射物质的存在是视力预后不良的风险因素。早期治疗对视细胞的结构和功能恢复最为重要。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Ramtohul P, Comet A, Denis D, Gascon P. Hemorrhagic bacillary layer detachment in macular telangiectasia type 2. Retina. 2021;41(6):e42-e43.
- Pandya BU, Grinton M, Mandelcorn ED, Felfeli T. RETINAL OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY IMAGING BIOMARKERS: A Review of the Literature. Retina. 2024;44(3):369-380. PMID: 37903455.
- Martins Melo I, Bansal A, Lee WW, Oquendo PL, Hamli H, Muni RH. BACILLARY LAYER DETACHMENT AND ASSOCIATED ABNORMALITIES IN RHEGMATOGENOUS RETINAL DETACHMENT. Retina. 2023;43(4):670-678. PMID: 36512802.