La maculopathie aiguë moyenne paracentrale (Paracentral Acute Middle Maculopathy ; PAMM) a été proposée pour la première fois comme entité clinique distincte par Sarraf et al. en 2013 10). Il s’agit d’une maladie dans laquelle la couche nucléaire interne (INL) est endommagée en raison d’une ischémie aiguë du plexus capillaire intermédiaire (ICP) ou du plexus capillaire profond (DCP) de la rétine.
La rétine possède trois plexus capillaires disposés en série : superficiel (SCP), intermédiaire (ICP) et profond (DCP). La PAMM est due à une ischémie de l’ICP et du DCP, et est plus fréquente que la maculopathie aiguë (AMN). La PAMM est souvent associée à d’autres maladies vasculaires rétiniennes, mais peut également survenir de manière isolée.
La PAMM peut apparaître comme un signe précoce d’occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR). La PAMM associée à l’OACR est suggérée comme étant liée à un accident vasculaire cérébral, et une orientation rapide vers un centre de traitement des AVC est recommandée 9).
Caractéristiques de la PAMM
Année de découverte : 2013, proposée par Sarraf et al.10).
Site de la lésion : Couche nucléaire interne de la rétine (INL). Causée par une ischémie de l’ICP et du DCP.
Fréquence : Plus fréquente que la maculopathie aiguë (AMN).
Acuité visuelle : Souvent relativement préservée, 20/20 à 20/30.
Comparaison avec l'AMN
PAMM : Bande hyperréflective de l’INL. Ischémie de l’ICP et du DCP. Plus fréquente.
AMN : atteinte de la couche nucléaire externe et de la couche des photorécepteurs. Ischémie du DCP. Souvent associée à une CRAO.
Points communs : scotome paracentral. Bande hyperréflective en OCT. Association avec des maladies systémiques.
Les symptômes subjectifs typiques de la PAMM sont les suivants.
Les symptômes sont caractérisés par un début aigu, le patient remarquant soudainement une anomalie du champ visuel. Dans l’évolution naturelle, les symptômes persistent souvent.
Les résultats de l’SD-OCT sont au centre du diagnostic de PAMM. En phase aiguë, une bande hyperréflective apparaît dans la couche nucléaire interne (INL), qui évolue vers une atrophie et un amincissement de l’INL en phase chronique.
Les schémas lésionnels de PAMM sont classés en trois types morphologiques2).
| Schéma | Morphologie | Vaisseau correspondant |
|---|---|---|
| Artériolaire | Lésions ponctuelles à petites | Périartériolaire |
| Globular | Lésion globulaire | Ischémie ICP |
| Fern-like | Lésion étendue en feuille de fougère | Ischémie DCP |
Le motif en forme de fougère (Fern-like) s’étend le long du DCP et indique l’ischémie la plus étendue. Ce motif est fréquent dans les cas graves 2).
L’OCT en face permet de visualiser en deux dimensions l’étendue et la morphologie de la lésion. Un fort signal de fluorescence appelé Vitreous Chorioretinal Hyperfluorescence (VCH) peut être détecté sur l’OCT en face. Ce signe refléterait une hyperhémie réactive d’origine vitréenne et choroïdienne, utile pour l’évaluation dynamique de la lésion 1).
L’OCTA permet de visualiser directement les déficits de flux sanguin dans les réseaux capillaires de l’ICP et du DCP.
La PAMM persiste sous forme de scotome paracentral, gênant les activités quotidiennes comme la lecture et la conduite. De plus, elle peut révéler une maladie systémique grave sous-jacente (comme une occlusion de l’artère centrale de la rétine ou une drépanocytose), ce qui en fait un signal important pour un bilan général (voir la section « Causes et facteurs de risque »).
La PAMM est associée à diverses maladies systémiques. Les principales causes et maladies associées sont énumérées ci-dessous.
Association avec les maladies vasculaires et systémiques :
PAMM juvénile idiopathique :
Des cas de PAMM chez des jeunes sans maladie sous-jacente claire ont également été rapportés. Une étude portant sur 5 femmes âgées en moyenne de 28,6 ans a suggéré une association avec le rhume (3 cas), la grossesse (1 cas) et l’utilisation de contraceptifs oraux (2 cas), et un traitement par aspirine 100 mg a été administré 4).
Le diagnostic de la PAMM repose sur une combinaison de signes cliniques et d’examens d’imagerie. Un bilan systémique pour identifier la maladie sous-jacente est également important.
Le tableau suivant présente les caractéristiques des principales méthodes d’imagerie diagnostique.
| Méthode d’examen | Principaux signes | Caractéristiques |
|---|---|---|
| SD-OCT | Bande hyperréflective de la couche nucléaire interne → atrophie | Sensibilité maximale · examen standard |
| OCT en face | Morphologie lésionnelle et VCH | Évaluation morphologique 2D |
| OCTA | Déficit de flux ICP/DCP | Visualisation vasculaire |
La PAMM pouvant être une manifestation oculaire d’une maladie systémique grave, les examens suivants sont réalisés.
Il n’existe pas de traitement spécifique établi pour la PAMM. Le traitement de base consiste à identifier et traiter la maladie sous-jacente.
Traitement selon la maladie sous-jacente
Hypertension : Initiation ou intensification du traitement antihypertenseur.
Occlusion de la veine centrale de la rétine/CRAO : Thérapie anti-VEGF et orientation vers un centre de traitement des AVC.
Syndrome des antiphospholipides : Traitement anticoagulant et administration d’aspirine.
Drépanocytose : Hydroxyurée en continu, échanges transfusionnels de globules rouges dans les cas graves.
Interventions par cas
PAMM juvénile idiopathique : Un cas traité par aspirine 100 mg a été rapporté.
Lié à la dengue : Une amélioration de l’AV (6/12 → 6/9) a été rapportée avec prednisolone 40 mg/jour.
Lié à la drépanocytose : Après échange transfusionnel de globules rouges (RBCX), une meilleure acuité visuelle corrigée (BCVA) de 20/20 à 20/30 a été obtenue dans certains cas.
Cas de PAMM compliquant une occlusion de la veine centrale de la rétine associée au syndrome des antiphospholipides : Un traitement incluant l’aspirine a permis d’obtenir une acuité visuelle de 20/20 après 7 mois. Les modifications de l’épaisseur choriorétinienne (VCH) au cours du suivi ont été confirmées par OCT 1).
Cas de PAMM associée à la drépanocytose (type HbSS) : apparition rapportée après l’arrêt de l’hydroxyurée. Une meilleure acuité visuelle corrigée de 20/20 à 20/30 a été obtenue après échange transfusionnel de globules rouges (RBCX). Cela suggère l’importance d’une gestion continue de l’hydroxyurée pour la drépanocytose6).
Cas de PAMM associée à la dengue : en phase aiguë avec thrombopénie, administration de prednisolone 40 mg/jour, amélioration de l’acuité visuelle (6/12 → 6/9)5).
PAMM juvénile idiopathique (5 femmes, âge moyen 28,6 ans) : administration d’aspirine 100 mg chez les cas sans maladie sous-jacente spécifique. Association suggérée avec le rhume, la grossesse et les contraceptifs oraux4).
Le scotome paracentral dû à la lésion est souvent permanent. L’acuité visuelle est souvent relativement préservée, mais il n’existe pas de preuve établie que la lésion régresse spontanément sans traitement de la maladie sous-jacente. L’identification et le traitement précoces de la maladie sous-jacente sont importants.
Le mécanisme de la PAMM est compris sur la base des caractéristiques anatomiques du plexus capillaire rétinien et des différences de sensibilité à l’ischémie.
Les plexus capillaires rétiniens (SCP → ICP → DCP) sont disposés en série. Dans cette structure, le DCP, le plus périphérique, a la pression de perfusion la plus basse. Le concept selon lequel une diminution de la pression de perfusion du DCP provoque une ischémie dans la zone de partage des eaux (watershed) a été proposé 7).
L’étude de cas de PAMM survenus après une coronarographie a conduit à proposer une cascade ischémique impliquant l’ICP et le DCP. On pense que des microembolies procédurales ou des fluctuations transitoires de la pression artérielle entraînent une insuffisance de perfusion du DCP, conduisant à une ischémie de la couche nucléaire interne 7).
La VCH (Vitreous Chorioretinal Hyperfluorescence) détectée par OCT en face refléterait une hyperémie réactive du côté vitréen et choroïdien en réponse à l’ischémie rétinienne. Dans le cas d’Otero-Marquez et al., les signes de VCH ont évolué au cours du traitement, servant d’indicateur de suivi lésionnel 1).
Dans la drépanocytose, les globules rouges déformés obstruent les capillaires rétiniens. L’hydroxyurée inhibe la falciformation, donc son arrêt peut déclencher l’apparition 6). Le DCP est particulièrement un site préférentiel d’ischémie dans la drépanocytose.
Les vasospasmes et les lésions endothéliales associés à la migraine peuvent déclencher la PAMM 3). Concernant le lien avec le rhume dans la PAMM juvénile idiopathique, une vascularite et des troubles de la coagulation liés à une infection virale sont suspectés, mais le mécanisme détaillé reste inconnu 4).
La VCH peut refléter l’activité de la maladie et la réponse au traitement.
Otero-Marquez et al. (2023) ont rapporté que, dans un cas de PAMM compliquant une occlusion de la veine centrale de la rétine associée au syndrome des antiphospholipides, les changements temporels de la VCH par OCT en face étaient utiles pour la surveillance de la lésion. Après 7 mois, une acuité visuelle de 20/20 a été obtenue et la résolution de la VCH a été confirmée 1).
L’utilisation de la VCH comme indicateur d’évaluation quantitative est une direction prometteuse pour la gestion future de la PAMM.
La classification en 3 motifs (artériolaire/globulaire/en forme de fougère) est étudiée pour son utilité potentielle dans l’évaluation de la pathologie et du pronostic.
Jabbehdari & Uwaydat (2023) ont rapporté des cas consécutifs de PAMM bilatérale et ont montré que le motif en forme de fougère reflète une ischémie étendue le long du DCP. Ils ont également révélé que la prévalence de l’hypertension chez les patients atteints de PAMM atteint 89,9 % 2).
L’analyse systématique des associations entre la classification des motifs, les maladies sous-jacentes et le pronostic est une tâche future.
Le développement de nouveaux médicaments pour la drépanocytose devrait avoir un effet d’entraînement sur la prévention et le traitement de la PAMM associée à la drépanocytose.
Parikh et al. (2022) ont rapporté que, dans un cas de PAMM associée à une drépanocytose de type HbSS, l’échange transfusionnel de globules rouges (RBCX) a contribué au maintien de la meilleure acuité visuelle corrigée à 20/20–20/30. Ils ont également mentionné la possibilité de prévention des complications rétiniennes grâce au développement de nouveaux médicaments pour la drépanocytose 6).
L’apparition de PAMM dans un état d’immunodéficience sévère attire l’attention en tant que nouvelle pathologie dans la rétinopathie liée au VIH.
Kanakis et al. (2023) ont rapporté une lésion de type PAMM affectant simultanément le SCP, l’ICP et le DCP chez un patient VIH avec un taux de CD4 de 45, qu’ils ont décrite comme des lésions tardives de type PAMM dans la rétinopathie VIH 8). Le suivi après restauration immunitaire est considéré comme important.
