Le complexe vasculaire anormal exsudatif périfovéolaire (PEVAC) est une anomalie vasculaire anévrismale isolée du lit capillaire périfovéolaire. Il provoque des modifications exsudatives, entraînant une baisse de l’acuité visuelle et une métamorphopsie.
Rapporté pour la première fois par Querques et al. en 2011, il s’agit d’un concept de maladie relativement nouveau avec peu de cas. L’évolution de la maladie est décrite par un modèle en deux phases : le passage de la phase 1 (phase non exsudative ; nePVAC) à la phase 2 (phase exsudative ; ePVAC) a été proposé2, 3).
L’âge d’apparition est souvent chez les personnes d’âge moyen à avancé, avec une moyenne d’environ 70 ans dans les cas rapportés. Des cas bilatéraux ont également été rapportés1).
Il est fréquent chez les personnes d’âge moyen à avancé, en particulier celles ayant des antécédents d’hypertension ou d’accident vasculaire cérébral. Dans un rapport, environ 70 % des patients présentaient une hypertension et environ 40 % des antécédents d’AVC4).
Les signes suivants sont observés à l’examen à la lampe à fente et à l’imagerie.
Signes OCT
Espaces kystiques à paroi hyperréflective : Caractérisés par une lumière sombre et une paroi hyperréflective, ressemblant à un anévrisme 1, 2, 3, 4).
Œdème rétinien environnant : Œdème intrarétinien avec exsudation dans la région maculaire.
Signes de thrombose : Des cas de thrombose et de régression de la lumière au cours de l’évolution ont été rapportés 2).
Signes FA/ICGA
Hyperfluorescence et fuite : L’angiographie à la fluorescéine (FA) montre une hyperfluorescence et une fuite à partir de la structure anévrismale 1).
Coloration tardive : La paroi de la structure anévrismale se colore tardivement.
Absence de néovascularisation : Aucun signe de néovascularisation choroïdienne.
Signes OCTA
Anomalies prédominant dans le plexus capillaire profond (DCP) : L’angiographie par tomographie par cohérence optique (OCTA) détecte facilement des structures vasculaires anormales dans le plexus capillaire profond 2, 4).
Visualisation des anomalies vasculaires : Évaluation non invasive des dilatations anévrismales. Un diamètre maximal allant jusqu’à 216 μm a été rapporté 4).
L’OCT permet de visualiser la morphologie des structures anévrismales avec une paroi hyperréflective et une lumière sombre, et l’OCTA permet d’évaluer de manière non invasive les anomalies du plexus capillaire profond 2, 4). La combinaison des deux améliore la précision diagnostique en complément de l’angiographie à la fluorescéine (FA) et autres.
L’étiologie de la PEVAC est encore largement inconnue, mais plusieurs hypothèses ont été proposées.
L’examen du fond d’œil à la lampe à fente est la base, et le diagnostic est posé en combinant OCT, FA et OCTA. La présence d’une structure anévrismale isolée dans le plexus capillaire profond, avec exsudation, fait suspecter cette maladie.
Les rôles de chaque examen sont les suivants :
Le diagnostic différentiel avec des maladies similaires est une étape importante du diagnostic.
| Maladie | Principales différences |
|---|---|
| Télangiectasie maculaire de type 1 | Dilatation bilatérale et diffuse 4) |
| MNV de type 3 | Néovascularisation profonde et progressive |
| Macroanévrisme capillaire | Localisé près du tronc artériel 4) |
Il n’existe pas de traitement standard établi pour le PEVAC. Les principales options thérapeutiques actuelles sont présentées ci-dessous.
Les anti-VEGF sont généralement considérés comme inefficaces. Un cas a été rapporté où l’afibercept n’a pas répondu après trois injections 2). Bien qu’il existe un cas de disparition complète après trois injections de ranibizumab sans récidive pendant cinq ans 4), les cas de réponse sont considérés comme exceptionnels.
Savastano et al. (2025) ont rapporté le cas d’un homme de 57 ans chez qui trois injections d’afibercept ont été inefficaces, puis un laser jaune à seuil complet (100 mW/300 ms/100 μm) a été réalisé, obtenant une rémission complète (acuité visuelle 20/20) 2). La thrombose de la lésion a été confirmée, avec une rémission à long terme.
Tombolini et al. (2022) ont rapporté le cas d’un homme de 74 ans traité par collyre de diclofénac à 0,1 % deux fois par jour pendant un mois, avec disparition de la lésion 3). L’inhibition de la COX-2 entraînant une suppression du VEGF et de l’angiopoïétine 2 (Ang2) est considérée comme le mécanisme.
Dans certains cas, une régression spontanée se produit sans traitement. Cependant, des récidives sont possibles 1, 4).
La photocoagulation laser à seuil complet est une option prometteuse. Une rémission complète a été rapportée 2). Des cas de régression avec des collyres AINS (diclofénac 0,1 %) ont également été rapportés 3), et le choix du traitement doit être adapté à chaque cas.
La pathologie de la PEVAC est expliquée par deux hypothèses : la lésion des cellules endothéliales et la perte des péricytes.
L’exsudation de la PEVAC est considérée comme peu dépendante du VEGF, ce qui explique l’inefficacité des anti-VEGF 2). Une hypothèse suggère que l’augmentation du VEGF et de l’Ang2 via la COX-2 est impliquée dans l’exsudation 3), ce qui est cohérent avec l’efficacité des collyres AINS.
Selon le modèle biphasique de Sacconil et al., la pathologie évolue comme suit 2) :
La régression spontanée par thrombose s’explique également dans ce modèle 2).
Savastano et al. (2025) ont rapporté un cas où, après trois injections d’anti-VEGF inefficaces, un laser jaune à seuil complet (100 mW/300 ms/100 μm) a été appliqué directement sur la structure anévrismale, obtenant une rémission complète 2). La thrombose de la lésion a été suggérée histologiquement, et l’acuité visuelle de 20/20 a été maintenue.
Tombolini et al. (2022) ont rapporté un cas de régression de PEVAC après instillation de diclofénac 0,1 %, proposant un mécanisme d’inhibition de COX-2 entraînant une diminution du VEGF et de l’Ang2 3). Cette approche est notable car elle intervient sur une voie différente de celle de l’anti-VEGF. Ils proposent le terme PVAC (Complexe Anomal Vasculaire Périfovéolaire) pour désigner cette entité.
Un cas de disparition complète après trois injections de ranibizumab, sans récidive pendant cinq ans, a été rapporté 4). L’existence de rares cas répondant aux anti-VEGF suggère une hétérogénéité de la pathologie.
Un cas de PEVAC bilatéral chez un homme de 56 ans atteint de myélome multiple a été rapporté 1). Outre les cas bilatéraux, cela suggère une association avec des maladies systémiques et l’existence de formes bilatérales. Cependant, une récidive trois mois après une régression spontanée a également été documentée 1).
Le laser à seuil complet a montré son efficacité dans plusieurs cas, et l’accumulation de cas ainsi que des études comparatives sont attendues 2). L’intervention des AINS sur la voie COX-2 est également une nouvelle direction prometteuse 3). En raison de la rareté de la maladie, la construction de preuves par des études multicentriques constitue un défi.
