O Complexo Vascular Anômalo Exsudativo Perifoveal (PEVAC) é uma anomalia vascular solitária semelhante a um aneurisma que surge no leito capilar perifoveal. É acompanhado por alterações exsudativas, causando diminuição da visão e metamorfopsia.
Foi relatado pela primeira vez em 2011 por Querques et al. como um conceito de doença relativamente novo, com poucos casos. O curso da doença é explicado por um modelo de duas fases. A transição da fase 1 (fase não exsudativa; nePVAC) para a fase 2 (fase exsudativa; ePVAC) foi proposta2, 3).
A idade de início é frequentemente em adultos de meia-idade e idosos, com média de cerca de 70 anos nos relatos. Também existem relatos de início bilateral1).
Diz-se ser mais comum em pacientes de meia-idade e idosos, especialmente aqueles com histórico de hipertensão ou acidente vascular cerebral. Em um relato, cerca de 70% dos pacientes tinham hipertensão e cerca de 40% tinham histórico de AVC4).
O exame com lâmpada de fenda e vários exames de imagem revelam os seguintes achados.
Achados de OCT
Espaços císticos com paredes hiperrefletivas: Uma estrutura semelhante a aneurisma com lúmen escuro e parede hiperrefletiva é característica 1, 2, 3, 4).
Edema retiniano circundante: Edema intraretiniano com exsudação na área macular está presente.
Achados de trombose: Foram relatados casos em que o lúmen trombosa e regride durante o curso da doença 2).
Achados de FA/ICGA
Hiperfluorescência e vazamento: Na angiografia fluoresceínica (FA), observa-se hiperfluorescência e vazamento da estrutura aneurismática 1).
Coloração tardia: A parede da estrutura aneurismática cora-se tardiamente.
Sem neovascularização: Não há evidência de neovascularização coroidal.
Achados de OCTA
Anormalidade predominante no plexo capilar profundo (DCP): Na angiografia por tomografia de coerência óptica (OCTA), estruturas vasculares anormais são mais facilmente detectadas no plexo capilar profundo 2, 4).
Visualização da anormalidade vascular: A dilatação aneurismática pode ser avaliada de forma não invasiva. Foram relatados casos com diâmetro máximo de até 216 μm 4).
A OCT permite identificar a morfologia de uma estrutura aneurismática com parede hiperrefletiva e lúmen escuro, e a OCTA permite avaliar anormalidades na camada capilar profunda de forma não invasiva 2, 4). A combinação de ambas pode aumentar a precisão diagnóstica de forma complementar à angiografia fluoresceínica, como a FA.
A etiologia da PEVAC é amplamente desconhecida, mas várias hipóteses foram propostas.
O diagnóstico baseia-se no exame de fundo de olho com lâmpada de fenda, combinado com OCT, FA e OCTA. Suspeita-se da doença quando uma estrutura aneurismática solitária é encontrada na camada capilar profunda com exsudação.
O papel de cada exame é o seguinte:
A diferenciação de doenças semelhantes é uma etapa importante no diagnóstico.
| Doença | Principais diferenças |
|---|---|
| Telangiectasia macular tipo 1 | Dilatação bilateral e difusa 4) |
| MNV tipo 3 | Neovascularização profunda e progressiva |
| Macroaneurisma capilar | Localizado próximo ao tronco arterial 4) |
Não existe tratamento padrão estabelecido para PEVAC. Abaixo estão as principais opções terapêuticas atuais.
Os anti-VEGF são tipicamente ineficazes. Foi relatado um caso que não respondeu a três doses de aflibercepte 2). Embora haja um caso de resolução completa após três doses de ranibizumabe sem recorrência por cinco anos 4), os casos de sucesso são considerados excepcionais.
Savastano et al. (2025) relataram um homem de 57 anos que não respondeu a três doses de aflibercepte, depois foi submetido a laser amarelo de limiar total (100 mW/300 ms/100 μm) e alcançou remissão completa (acuidade visual 20/20) 2). A trombose da lesão foi confirmada, e a remissão de longo prazo foi obtida.
Tombolini et al. (2022) relataram um homem de 74 anos que recebeu colírio de diclofenaco 0,1% duas vezes ao dia por um mês, e a lesão desapareceu 3). A inibição da COX-2, suprimindo VEGF e angiopoietina-2 (Ang2), é considerada o mecanismo.
Em alguns casos, ocorre remissão espontânea sem tratamento. No entanto, pode haver recorrência 1, 4).
A fotocoagulação a laser de limiar total é uma opção viável. Há relato de remissão completa 2). Casos de remissão com colírios AINEs (diclofenaco 0,1%) também foram relatados 3), e a escolha do tratamento deve ser individualizada.
A fisiopatologia da PEVAC é explicada por duas hipóteses: lesão das células endoteliais e perda de pericitos.
A exsudação da PEVAC é considerada de baixa dependência de VEGF, levando à ineficácia dos anti-VEGF 2). Também foi proposta a hipótese de que o aumento de VEGF e Ang2 via COX-2 está envolvido na exsudação 3), consistente com casos de resposta a colírios AINEs.
No modelo bifásico de Sacconil et al., a patogênese progride da seguinte forma 2):
A regressão espontânea por trombose também é explicada no quadro deste modelo 2).
Savastano et al. (2025) relataram que, em um caso sem resposta a três doses de anti-VEGF, o laser amarelo de limiar total (100mW/300ms/100μm) foi aplicado diretamente na estrutura semelhante a aneurisma, alcançando remissão completa 2). A trombose da lesão foi sugerida histologicamente, e a acuidade visual 20/20 foi mantida.
Tombolini et al. (2022) relataram um caso de regressão de PEVAC com colírio de diclofenaco 0,1% e propuseram o mecanismo de inibição de COX-2 → redução de VEGF e Ang2 3). Isso é notável como uma intervenção em uma via diferente da terapia anti-VEGF. Eles propõem o termo PVAC (Complexo Vascular Anômalo Perifoveal) para o conceito da doença.
Foi relatado um caso em que a lesão desapareceu completamente após três doses de ranibizumabe e não houve recorrência por 5 anos 4). A existência de casos raros que respondem a anti-VEGF sugere heterogeneidade da patologia.
Foi relatado um caso de um homem de 56 anos com mieloma múltiplo que desenvolveu PEVAC bilateral 1). Juntamente com relatos de casos bilaterais, isso sugere uma possível associação com doenças sistêmicas e a existência de início bilateral. No entanto, também foi registrada recorrência 3 meses após remissão espontânea 1).
O laser de limiar total mostrou eficácia em vários casos, e espera-se acúmulo de casos e estudos comparativos no futuro 2). A intervenção dos AINEs na via COX-2 também é uma nova direção promissora 3). Devido à raridade da doença, a construção de evidências por meio de estudos colaborativos multicêntricos é um desafio.
