Der perifoveale exsudative vaskuläre anomale Komplex (PEVAC) ist eine isolierte aneurysmaähnliche Gefäßanomalie im perifovealen Kapillarbett. Er geht mit exsudativen Veränderungen einher und verursacht Sehverschlechterung und Metamorphopsie.
Erstmals 2011 von Querques et al. beschrieben, handelt es sich um ein relativ neues Krankheitskonzept mit wenigen Fällen. Der Krankheitsverlauf wird durch ein Zwei-Phasen-Modell erklärt: Der Übergang von Phase 1 (nicht-exsudative Phase; nePVAC) zu Phase 2 (exsudative Phase; ePVAC) wurde vorgeschlagen2, 3).
Das Erkrankungsalter liegt meist im mittleren bis höheren Lebensalter, der Durchschnitt der berichteten Fälle liegt bei etwa 70 Jahren. Es gibt auch Berichte über bilaterales Auftreten1).
Häufiger bei Patienten mittleren bis höheren Alters, insbesondere mit Bluthochdruck oder Schlaganfall in der Vorgeschichte. In einem Bericht hatten etwa 70 % der Patienten Bluthochdruck und etwa 40 % einen Schlaganfall in der Vorgeschichte4).
Bei der Spaltlampenmikroskopie und verschiedenen bildgebenden Untersuchungen werden folgende Befunde festgestellt.
OCT-Befunde
Zystenartige Räume mit hyperreflektiver Wand : Charakteristisch ist eine aneurysmaähnliche Struktur mit dunklem Lumen und hyperreflektiver Wand 1, 2, 3, 4).
Umgebendes Netzhautödem : Intraretinales Ödem mit Exsudation im Makulabereich.
Thrombosebefunde : Es wurde über Fälle berichtet, bei denen das Lumen im Krankheitsverlauf thrombosiert und sich zurückbildet 2).
FA/ICGA-Befunde
Hyperfluoreszenz und Leckage : In der Fluoreszenzangiographie (FA) zeigen sich Hyperfluoreszenz und Leckage aus der aneurysmaähnlichen Struktur 1).
Spätanfärbung : Die Wand der aneurysmaähnlichen Struktur färbt sich spät an.
Keine Neovaskularisation : Es liegen keine Hinweise auf eine choroidale Neovaskularisation vor.
OCTA-Befunde
Überwiegend Anomalien im tiefen Kapillarnetz (DCP) : In der optischen Kohärenztomographie-Angiographie (OCTA) werden häufig abnorme Gefäßstrukturen im tiefen Kapillarnetz nachgewiesen 2, 4).
Visualisierung von Gefäßanomalien : Nicht-invasive Beurteilung aneurysmatischer Erweiterungen. Es wurden Fälle mit einem maximalen Durchmesser von bis zu 216 μm berichtet 4).
Die OCT ermöglicht die Darstellung der Morphologie aneurysmaartiger Strukturen mit hyperreflektiver Wand und dunklem Lumen, und die OCTA ermöglicht die nicht-invasive Beurteilung von Anomalien der tiefen Kapillarschicht 2, 4). Die Kombination beider verbessert die diagnostische Genauigkeit ergänzend zur Fluoreszenzangiographie (FA) und anderen Verfahren.
Die Ätiologie der PEVAC ist noch weitgehend ungeklärt, aber es wurden mehrere Hypothesen aufgestellt.
Die Fundusuntersuchung mit der Spaltlampe ist die Grundlage, und die Diagnose wird durch Kombination von OCT, FA und OCTA gestellt. Eine isolierte aneurysmaartige Struktur in der tiefen Kapillarschicht mit Exsudation lässt an diese Erkrankung denken.
Die Rolle der einzelnen Untersuchungen ist wie folgt:
Die Abgrenzung zu ähnlichen Erkrankungen ist ein wichtiger Schritt in der Diagnose.
| Erkrankung | Hauptunterschiede |
|---|---|
| Makuläre Teleangiektasie Typ 1 | Beidseitige, diffuse Erweiterung 4) |
| MNV Typ 3 | Tiefe Neovaskularisation, progredient |
| Kapilläres Makroaneurysma | Lokalisation nahe dem Arterienstamm 4) |
Es gibt keine etablierte Standardtherapie für PEVAC. Nachfolgend werden die derzeitigen Hauptbehandlungsoptionen aufgeführt.
Anti-VEGF-Medikamente gelten typischerweise als unwirksam. Es wurde ein Fall berichtet, bei dem Aflibercept nach drei Injektionen nicht ansprach 2). Obwohl es einen Fall gibt, bei dem Ranibizumab nach drei Injektionen zu einer vollständigen Rückbildung und fünf Jahren Rezidivfreiheit führte 4), werden erfolgreiche Fälle als Ausnahmen betrachtet.
Savastano et al. (2025) berichteten über einen 57-jährigen Mann, bei dem drei Aflibercept-Injektionen wirkungslos waren. Anschließend wurde eine Vollschwellen-Gelblaserbehandlung (100 mW/300 ms/100 μm) durchgeführt, die eine vollständige Remission (Sehschärfe 20/20) erreichte 2). Die Thrombosierung der Läsion wurde bestätigt, und eine langfristige Remission wurde erzielt.
Tombolini et al. (2022) berichteten über einen 74-jährigen Mann, bei dem Diclofenac 0,1% Augentropfen zweimal täglich für einen Monat zur Rückbildung der Läsion führten 3). Als Mechanismus wird die Hemmung von VEGF und Angiopoietin-2 (Ang2) über COX-2-Hemmung angenommen.
In einigen Fällen kommt es ohne Behandlung zu einer spontanen Rückbildung. Allerdings kann es auch zu Rezidiven kommen 1, 4).
Die Vollschwellen-Laserphotokoagulation ist eine vielversprechende Option. Es gibt Berichte über vollständige Remission 2). Auch Fälle von Rückbildung mit NSAID-Augentropfen (Diclofenac 0,1%) wurden berichtet 3), und die Behandlung sollte je nach Einzelfall gewählt werden.
Die Pathologie der PEVAC wird durch zwei Hypothesen erklärt: Endothelzellschädigung und Perizytenverlust.
Die Exsudation bei PEVAC wird als wenig VEGF-abhängig angesehen, was zur Unwirksamkeit von Anti-VEGF-Medikamenten führt 2). Eine Hypothese besagt, dass ein Anstieg von VEGF und Ang2 über COX-2 an der Exsudation beteiligt ist 3), was mit der Wirksamkeit von NSAID-Augentropfen übereinstimmt.
Nach dem Zweiphasenmodell von Sacconil et al. verläuft die Pathologie wie folgt 2):
Die spontane Rückbildung durch Thrombose wird ebenfalls im Rahmen dieses Modells erklärt 2).
Savastano et al. (2025) berichteten über einen Fall, bei dem nach drei erfolglosen Anti-VEGF-Injektionen ein Vollschwellen-Gelblaser (100 mW/300 ms/100 μm) direkt auf die aneurysmaähnliche Struktur appliziert wurde, was zu einer vollständigen Remission führte 2). Histologisch wurde eine Thrombosierung der Läsion nahegelegt, und die Sehschärfe von 20/20 blieb erhalten.
Tombolini et al. (2022) berichteten über einen Fall von PEVAC-Rückbildung nach Gabe von Diclofenac 0,1% Augentropfen und schlugen einen Mechanismus der COX-2-Hemmung → Senkung von VEGF und Ang2 vor 3). Dies ist als Intervention in einen anderen Signalweg als die Anti-VEGF-Therapie bemerkenswert. Sie schlagen die Bezeichnung PVAC (Perifoveal Vascular Anomalous Complex) für das Krankheitskonzept vor.
Es wurde ein Fall berichtet, bei dem nach drei Ranibizumab-Injektionen eine vollständige Rückbildung und fünf Jahre lang kein Rezidiv auftrat 4). Die Existenz seltener Fälle, die auf Anti-VEGF ansprechen, deutet auf eine Heterogenität der Pathologie hin.
Ein Fall von bilateraler PEVAC bei einem 56-jährigen Mann mit multiplem Myelom wurde berichtet 1). Zusammen mit Berichten über bilaterale Fälle deutet dies auf eine Assoziation mit systemischen Erkrankungen und die Existenz bilateraler Manifestationen hin. Andererseits wurde auch ein Rezidiv drei Monate nach spontaner Rückbildung dokumentiert 1).
Der Vollschwellenlaser hat sich in mehreren Fällen als wirksam erwiesen, und zukünftige Fallserien und Vergleichsstudien werden erwartet 2). Auch die Intervention von NSAIDs in den COX-2-Signalweg ist eine vielversprechende neue Richtung 3). Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist der Aufbau von Evidenz durch multizentrische Studien eine Herausforderung.
