المركب الوعائي الشاذ النضحي حول النقرة (PEVAC) هو شذوذ وعائي انفرادي يشبه تمدد الأوعية الدموية ينشأ في السرير الشعري حول النقرة. يصاحبه تغيرات نضحية، ويسبب انخفاض الرؤية وتشوه الرؤية.
تم الإبلاغ عنها لأول مرة في عام 2011 بواسطة Querques وآخرين كمفهوم مرض جديد نسبيًا، وعدد الحالات قليل. يتم شرح مسار المرض بنموذج من مرحلتين. يُقترح الانتقال من المرحلة الأولى (مرحلة غير نضحية؛ nePVAC) إلى المرحلة الثانية (مرحلة نضحية؛ ePVAC)2, 3).
غالبًا ما يصيب المرضى في منتصف العمر وكبار السن، بمتوسط عمر حوالي 70 عامًا في التقارير. توجد أيضًا تقارير عن إصابة ثنائية الجانب1).
يُقال إنه شائع لدى المرضى في منتصف العمر وكبار السن، خاصة أولئك الذين لديهم تاريخ من ارتفاع ضغط الدم أو السكتة الدماغية. في أحد التقارير، كان حوالي 70% من المرضى يعانون من ارتفاع ضغط الدم، وحوالي 40% لديهم تاريخ من السكتة الدماغية4).
يكشف الفحص بالمصباح الشقي وفحوصات التصوير المختلفة عن العلامات التالية.
نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT)
مساحات كيسية ذات جدران عالية الانعكاس: تتميز ببنية تشبه تمدد الأوعية الدموية حيث يكون التجويف داكنًا والجدار عالي الانعكاس 1, 2, 3, 4).
الوذمة الشبكية المحيطة: توجد وذمة داخل الشبكية مع ارتشاح في المنطقة البقعية.
علامات التخثر: تم الإبلاغ عن حالات يتخثر فيها التجويف ويتراجع خلال مسار المرض 2).
نتائج تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FA) وتصوير الأوعية بالخضاب الأخضر (ICGA)
فرط التألق والتسرب: في تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FA)، يظهر فرط تألق وتسرب من البنية الشبيهة بتمدد الأوعية الدموية 1).
التلطيخ المتأخر: يتلطخ جدار البنية الشبيهة بتمدد الأوعية الدموية في المرحلة المتأخرة.
لا أوعية دموية جديدة: لا توجد علامات على أوعية دموية مشيمية جديدة.
نتائج تصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري (OCTA)
شذوذ في الطبقة الشعرية العميقة (DCP): في تصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري (OCTA)، يسهل اكتشاف بنية وعائية غير طبيعية في الطبقة الشعرية العميقة 2, 4).
تصور الشذوذ الوعائي: يمكن تقييم التوسع الشبيه بتمدد الأوعية الدموية بشكل غير جراحي. تم الإبلاغ عن حالات يصل فيها القطر الأقصى إلى 216 ميكرومتر 4).
يمكن بواسطة OCT تحديد شكل البنية الشبيهة بتمدد الأوعية الدموية ذات الجدار عالي الانعكاس والتجويف الداكن، ويمكن بواسطة OCTA تقييم تشوهات طبقة الشعيرات الدموية العميقة بشكل غير جراحي 2, 4). من خلال الجمع بينهما، يمكن تحسين دقة التشخيص بشكل تكميلي مع تصوير الأوعية الفلوريسئيني مثل FA.
لا يزال سبب PEVAC غير معروف إلى حد كبير، ولكن تم اقتراح عدة فرضيات.
يعتمد التشخيص على فحص قاع العين باستخدام المصباح الشقي، بالإضافة إلى الجمع بين OCT وFA وOCTA. يُشتبه في المرض عند وجود بنية انفرادية تشبه تمدد الأوعية الدموية في طبقة الشعيرات الدموية العميقة مع وجود ارتشاح.
دور كل فحص هو كما يلي:
يعد التمييز عن الأمراض المشابهة خطوة مهمة في التشخيص.
| المرض | الاختلافات الرئيسية |
|---|---|
| توسع الشعيرات البقعي من النوع 1 | توسع ثنائي ومنتشر 4) |
| الأوعية الجديدة المشيمية من النوع 3 | أوعية جديدة عميقة وتقدمية |
| تمدد الأوعية الدموية الكبيرة الشعيرية | موضعي بالقرب من الجذع الشرياني 4) |
لا يوجد علاج قياسي محدد لـ PEVAC. فيما يلي خيارات العلاج الرئيسية الحالية.
عادةً ما تكون الأدوية المضادة لعامل نمو بطانة الأوعية الدموية غير فعالة. تم الإبلاغ عن حالة لم تستجب لثلاث جرعات من أفليبرسيبت 2). على الرغم من وجود حالة اختفت فيها الآفة تمامًا بعد ثلاث جرعات من رانيبيزوماب ولم يحدث انتكاس لمدة خمس سنوات 4)، إلا أن حالات الاستجابة تعتبر استثنائية.
أفاد Savastano وآخرون (2025) أن رجلاً يبلغ من العمر 57 عامًا لم يستجب لثلاث جرعات من أفليبرسيبت، ثم خضع للتخثير الضوئي بالليزر الأصفر بعتبة كاملة (100 ميجاواط/300 مللي ثانية/100 ميكرومتر)، وحقق شفاءً تامًا (حدة البصر 20/20) 2). تم تأكيد تخثر الآفة، وتم تحقيق هدوء طويل الأمد.
أفاد Tombolini وآخرون (2022) أن رجلاً يبلغ من العمر 74 عامًا تلقى قطرات ديكلوفيناك 0.1% مرتين يوميًا لمدة شهر، واختفت الآفة 3). يُعتقد أن الآلية تتم عبر تثبيط COX-2 مما يؤدي إلى تثبيط VEGF والأنجيوبويتين 2 (Ang2).
في بعض الحالات، يحدث تراجع تلقائي دون علاج. ومع ذلك، قد يحدث انتكاس 1, 4).
التخثير الضوئي بالليزر بعتبة كاملة هو خيار فعال. تم الإبلاغ عن شفاء تام 2). كما تم الإبلاغ عن حالات تراجع باستخدام قطرات العين المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (ديكلوفيناك 0.1%) 3)، ويتطلب اختيار العلاج حسب كل حالة.
يُفسر مرض PEVAC بفرضيتين: تلف الخلايا البطانية وفقدان الخلايا الحوطية.
يُعتقد أن ارتشاح PEVAC منخفض الاعتماد على VEGF، مما يؤدي إلى عدم فعالية الأدوية المضادة لـ VEGF 2). كما طُرحت فرضية أن ارتفاع VEGF وAng2 عبر COX-2 يشارك في الارتشاح 3)، وهو ما يتوافق مع حالات الاستجابة لقطرات العين المضادة للالتهاب غير الستيرويدية.
في النموذج ثنائي الطور لـ Sacconil وآخرين، يتطور المرض على النحو التالي 2):
يُفسر التراجع التلقائي بسبب التخثر أيضًا ضمن إطار هذا النموذج 2).
أفاد Savastano وآخرون (2025) أنه في حالة لم تستجب لثلاث جرعات من مضادات VEGF، تم تطبيق الليزر الأصفر كامل العتبة (100mW/300ms/100μm) مباشرة على البنية الشبيهة بالتمدد الوعائي، مما أدى إلى شفاء تام 2). يُشير النسيجي إلى تخثر الآفة، مع الحفاظ على حدة البصر 20/20.
أفاد Tombolini وآخرون (2022) عن حالة تراجع PEVAC باستخدام قطرات ديكلوفيناك 0.1%، واقترحوا آلية تثبيط COX-2 → انخفاض VEGF وAng2 3). يُعتبر هذا تدخلاً في مسار مختلف عن علاج مضادات VEGF. يقترحون تسمية المفهوم المرضي باسم PVAC (مركب وعائي شاذ حول النقرة).
تم الإبلاغ عن حالة اختفى فيها المرض تمامًا بعد ثلاث جرعات من رانيبيزوماب ولم ينتكس لمدة 5 سنوات 4). وجود حالات نادرة تستجيب لمضادات VEGF يشير إلى عدم تجانس المرض.
تم الإبلاغ عن حالة لرجل يبلغ من العمر 56 عامًا مصاب بالورم النقوي المتعدد أصيب بـ PEVAC ثنائي 1). إلى جانب تقارير الحالات الثنائية، يُشير ذلك إلى ارتباط محتمل بالأمراض الجهازية ووجود إصابة ثنائية. ومع ذلك، تم تسجيل انتكاسة بعد 3 أشهر من الشفاء التلقائي 1).
الليزر كامل العتبة أظهر فعالية في عدة حالات، ومن المتوقع تجميع المزيد من الحالات وإجراء دراسات مقارنة في المستقبل 2). كما أن تدخل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية في مسار COX-2 يُعتبر اتجاهًا جديدًا واعدًا 3). نظرًا لندرة المرض، فإن بناء الأدلة من خلال الدراسات التعاونية متعددة المراكز يمثل تحديًا.
