Перифовеолярный экссудативный сосудистый аномальный комплекс (PEVAC) представляет собой изолированную аневризмоподобную сосудистую аномалию в перифовеолярном капиллярном русле. Он сопровождается экссудативными изменениями и вызывает снижение остроты зрения и метаморфопсии.
Впервые описанный Querques и соавт. в 2011 году, это относительно новая концепция заболевания с небольшим числом случаев. Течение заболевания описывается двухфазной моделью: предложен переход от фазы 1 (неэкссудативная фаза; nePVAC) к фазе 2 (экссудативная фаза; ePVAC)2, 3).
Возраст начала чаще средний и пожилой, средний возраст в сообщенных случаях около 70 лет. Имеются сообщения о двустороннем поражении1).
Чаще у пациентов среднего и пожилого возраста, особенно с артериальной гипертензией или инсультом в анамнезе. В одном отчете около 70% пациентов имели артериальную гипертензию и около 40% - инсульт в анамнезе4).
При биомикроскопии с щелевой лампой и различных методах визуализации наблюдаются следующие признаки.
Данные ОКТ
Кистозные пространства с гиперрефлективной стенкой : Характерна аневризмоподобная структура с темным просветом и гиперрефлективной стенкой 1, 2, 3, 4).
Окружающий отек сетчатки : Интраретинальный отек с экссудацией в макулярной области.
Признаки тромбоза : Сообщалось о случаях тромбоза просвета и его регресса в ходе заболевания 2).
Данные ФА/ИКЗА
Гиперфлуоресценция и просачивание : При флуоресцентной ангиографии (ФА) наблюдается гиперфлуоресценция и просачивание из аневризмоподобной структуры 1).
Позднее окрашивание : Стенка аневризмоподобной структуры окрашивается в позднюю фазу.
Отсутствие неоваскуляризации : Признаков хориоидальной неоваскуляризации не выявлено.
Данные ОКТА
Преимущественно аномалии в глубоком капиллярном сплетении (DCP) : При оптической когерентной томографии-ангиографии (ОКТА) часто выявляются аномальные сосудистые структуры в глубоком капиллярном сплетении 2, 4).
Визуализация сосудистых аномалий : Неинвазивная оценка аневризматических расширений. Сообщалось о случаях с максимальным диаметром до 216 мкм 4).
ОКТ позволяет визуализировать морфологию аневризмоподобных структур с гиперрефлективной стенкой и темным просветом, а ОКТА позволяет неинвазивно оценить аномалии глубокого капиллярного слоя 2, 4). Сочетание обоих методов повышает диагностическую точность в дополнение к флуоресцентной ангиографии (ФАГ) и другим методам.
Этиология PEVAC во многом остается неизвестной, но было предложено несколько гипотез.
Осмотр глазного дна с помощью щелевой лампы является основой, а диагноз ставится при комбинации ОКТ, ФАГ и ОКТА. Изолированная аневризмоподобная структура в глубоком капиллярном слое с экссудацией позволяет заподозрить это заболевание.
Роль каждого исследования следующая:
Дифференциальная диагностика со сходными заболеваниями является важным этапом диагностики.
| Заболевание | Основные различия |
|---|---|
| Макулярная телеангиэктазия 1-го типа | Двустороннее диффузное расширение 4) |
| MNV 3-го типа | Глубокая неоваскуляризация, прогрессирующая |
| Капиллярная макроаневризма | Локализация вблизи артериального ствола 4) |
Установленного стандартного лечения PEVAC не существует. Ниже приведены основные варианты лечения на данный момент.
Анти-VEGF препараты обычно считаются неэффективными. Сообщалось о случае отсутствия реакции на афлиберцепт после трех инъекций 2). Хотя есть случай полного исчезновения после трех инъекций ранибизумаба без рецидива в течение пяти лет 4), успешные случаи считаются исключительными.
Savastano и соавт. (2025) сообщили о 57-летнем мужчине, у которого три инъекции афлиберцепта были неэффективны, после чего был проведен полнопороговый желтый лазер (100 мВт/300 мс/100 мкм), достигнута полная ремиссия (острота зрения 20/20) 2). Подтвержден тромбоз поражения, достигнута долгосрочная ремиссия.
Tombolini и соавт. (2022) сообщили о 74-летнем мужчине, которому назначали диклофенак 0,1% глазные капли два раза в день в течение месяца, что привело к исчезновению поражения 3). Механизмом считается подавление VEGF и ангиопоэтина-2 (Ang2) через ингибирование ЦОГ-2.
В некоторых случаях происходит спонтанный регресс без лечения. Однако возможны рецидивы 1, 4).
Полнопороговая лазерная фотокоагуляция является перспективным вариантом. Сообщается о полной ремиссии 2). Также сообщалось о случаях регресса при применении НПВП глазных капель (диклофенак 0,1%) 3), и выбор лечения должен быть индивидуальным.
Патология PEVAC объясняется двумя гипотезами: повреждение эндотелиальных клеток и потеря перицитов.
Экссудация при PEVAC считается мало зависимой от VEGF, что объясняет неэффективность анти-VEGF препаратов 2). Выдвинута гипотеза, что повышение VEGF и Ang2 через COX-2 участвует в экссудации 3), что согласуется с эффективностью глазных капель НПВП.
Согласно двухфазной модели Sacconil и соавт., патология прогрессирует следующим образом 2):
Спонтанный регресс вследствие тромбоза также объясняется в рамках этой модели 2).
Savastano и соавт. (2025) сообщили о случае, когда после трех неэффективных инъекций анти-VEGF препарата полнопороговый желтый лазер (100 мВт/300 мс/100 мкм) был применен непосредственно к аневризмоподобной структуре, что привело к полной ремиссии 2). Гистологически предполагался тромбоз поражения, острота зрения 20/20 сохранилась.
Tombolini и соавт. (2022) сообщили о случае регресса PEVAC после применения диклофенака 0,1% в виде глазных капель и предложили механизм ингибирования COX-2 → снижение VEGF и Ang2 3). Это примечательно как вмешательство в путь, отличный от анти-VEGF терапии. Они предлагают термин PVAC (перифовеолярный сосудистый аномальный комплекс) для обозначения данной концепции заболевания.
Сообщалось о случае полного исчезновения после трех инъекций ранибизумаба без рецидива в течение пяти лет 4). Существование редких случаев, отвечающих на анти-VEGF, указывает на гетерогенность патологии.
Сообщалось о случае двустороннего PEVAC у 56-летнего мужчины с множественной миеломой 1). Наряду с сообщениями о двусторонних случаях, это указывает на связь с системными заболеваниями и существование двустороннего проявления. С другой стороны, также был зафиксирован рецидив через три месяца после спонтанного регресса 1).
Полнопороговый лазер показал эффективность в нескольких случаях, и ожидается накопление случаев и сравнительные исследования 2). Вмешательство НПВП в путь COX-2 также является новым перспективным направлением 3). Из-за редкости заболевания создание доказательной базы с помощью многоцентровых исследований является проблемой.
