Perifoveal Eksüdatif Vasküler Anormal Kompleks (PEVAC), fovea çevresindeki kapiller yatakta oluşan izole anevrizma benzeri bir vasküler anomalidir. Eksüdatif değişikliklerle birlikte görülür ve görme azalmasına ve metamorfopsiye neden olur.
İlk kez 2011 yılında Querques ve arkadaşları tarafından bildirilen nispeten yeni bir hastalık kavramıdır ve vaka sayısı azdır. Hastalık seyri iki fazlı bir modelle açıklanır. Faz 1’den (non-eksüdatif faz; nePVAC) faz 2’ye (eksüdatif faz; ePVAC) geçiş öne sürülmüştür 2, 3).
Başlangıç yaşı genellikle orta-ileri yaştır ve bildirilen vakaların ortalaması 70 civarındadır. Bilateral başlangıç bildirilmiştir 1).
Orta-ileri yaştaki hastalarda, özellikle hipertansiyon veya inme öyküsü olanlarda daha sık görülür. Bir raporda, hastaların yaklaşık %70’inde hipertansiyon ve yaklaşık %40’ında inme öyküsü vardı 4).
Yarık lamba biyomikroskopisi ve çeşitli görüntüleme yöntemlerinde aşağıdaki bulgular saptanır.
OCT bulguları
Yüksek reflektif duvarlı kistik boşluklar: İç lümeni koyu, duvarı yüksek reflektif olan anevrizma benzeri yapılar karakteristiktir1, 2, 3, 4).
Çevre retina ödemi: Makulada eksüdasyonun eşlik ettiği intraretinal ödem görülür.
Tromboz bulguları: Hastalık seyrinde lümenin tromboze olup gerilediği olgular bildirilmiştir2).
FA/ICGA bulguları
Hiperfloresans ve sızıntı: Floresein anjiyografide (FA) anevrizma benzeri yapıdan hiperfloresans ve sızıntı izlenir1).
Geç boyanma: Anevrizma benzeri yapının duvarı geç dönemde boyanır.
Neovaskülarizasyon yok: Koroidal neovaskülarizasyon bulgusu saptanmaz.
OCTA bulguları
Derin kapiller pleksus (DCP) baskın anormallik: Optik koherens tomografi anjiyografide (OCTA) anormal vasküler yapılar daha çok derin kapiller pleksusta saptanır2, 4).
Vasküler anormalliğin görüntülenmesi: Anevrizmatik dilatasyon noninvaziv olarak değerlendirilebilir. Maksimum çapı 216 μm’ye ulaşan olgular bildirilmiştir4).
PEVAC’ın etiyolojisi büyük ölçüde bilinmemekle birlikte, birkaç hipotez öne sürülmüştür.
Yarık lamba biyomikroskopisi ile fundus muayenesi temeldir ve tanı OCT, FA ve OCTA kombinasyonu ile konur. Derin kapiller pleksusta izole anevrizma benzeri yapı ve eşlik eden sızıntı varlığında bu hastalıktan şüphelenilir.
Her testin rolü aşağıdaki gibidir:
Benzer hastalıklardan ayırıcı tanı, tanının önemli bir adımıdır.
| Hastalık | Başlıca farklılıklar |
|---|---|
| Tip 1 makula kapiller ektazisi | Bilateral ve yaygın genişleme4) |
| Tip 3 MNV | Derin neovaskülarizasyon ve ilerleyici |
| Kapiller makroanevrizma | Arter gövdesine yakın lokalize4) |
PEVAC için kanıtlanmış standart bir tedavi yoktur. Aşağıda mevcut ana tedavi seçenekleri sunulmuştur.
Anti-VEGF ilaçları tipik olarak etkisizdir. Üç kez aflibercept enjeksiyonuna rağmen yanıt alınamayan vakalar bildirilmiştir 2). Üç kez ranibizumab enjeksiyonu sonrası tamamen kaybolup 5 yıl boyunca nüks etmeyen vakalar olsa da 4), başarılı vakalar istisnai kabul edilmektedir.
Savastano ve ark. (2025), üç kez aflibercept enjeksiyonuna yanıt vermeyen 57 yaşındaki bir erkek hastada, tam eşikli sarı lazer (100 mW/300 ms/100 μm) uyguladıklarını ve tam remisyon (görme keskinliği 20/20) elde ettiklerini bildirmiştir 2). Lezyonda tromboz doğrulanmış ve uzun süreli remisyon sağlanmıştır.
Tombolini ve ark. (2022), 74 yaşındaki bir erkek hastada günde iki kez bir ay süreyle %0.1 diklofenak göz damlası uygulandığını ve lezyonun kaybolduğunu bildirmiştir 3). COX-2 inhibisyonu yoluyla VEGF ve anjiyopoietin-2 (Ang2) baskılanmasının mekanizma olduğu düşünülmektedir.
Bazı vakalarda tedavisiz kendiliğinden gerileme görülür. Ancak nüks de olabilir 1, 4).
Tam eşikli lazer fotokoagülasyon güçlü bir seçenektir. Tam remisyon bildirilmiştir 2). Ayrıca NSAID göz damlaları (%0.1 diklofenak) ile gerileme vakaları da bildirilmiştir 3) ve her vakaya göre tedavi seçimi yapılmalıdır.
PEVAC’ın patofizyolojisi, endotel hücre hasarı ve perisit kaybı olmak üzere iki hipotezle açıklanır.
PEVAC’taki sızıntının VEGF’ye düşük bağımlılık gösterdiği düşünülmekte olup, bu durum anti-VEGF ilaçlarının etkisizliğine yol açar2). Ayrıca, COX-2 aracılığıyla VEGF ve Ang2 artışının sızıntıda rol oynadığı hipotezi öne sürülmüştür3) ve bu, NSAID göz damlalarının başarılı olduğu vakalarla tutarlıdır.
Sacconil ve arkadaşlarının iki fazlı modelinde patofizyolojinin şu şekilde ilerlediği belirtilir2):
Tromboza bağlı kendiliğinden gerileme de bu model çerçevesinde açıklanır2).
Savastano ve ark. (2025), anti-VEGF ilacının üç dozuna yanıt vermeyen vakalarda, anevrizma benzeri yapılara doğrudan tam eşik sarı lazer (100mW/300ms/100μm) uygulayarak tam remisyon elde etmiştir 2). Histolojik olarak lezyonun tromboze olduğu gösterilmiş ve görme keskinliği 20/20 korunmuştur.
Tombolini ve ark. (2022), %0.1 diklofenak göz damlası ile PEVAC gerilemesi olan bir vaka bildirmiş ve COX-2 inhibisyonu → VEGF ve Ang2 azalması mekanizmasını öne sürmüştür 3). Anti-VEGF tedavisinden farklı bir yola müdahale olarak dikkat çekmektedir. Hastalık kavramı için PVAC (Perifoveal Vasküler Anormal Kompleks) adlandırmasını önermektedirler.
Üç doz ranibizumab sonrası tamamen kaybolan ve 5 yıl boyunca nüks etmeyen bir vaka bildirilmiştir 4). Anti-VEGF ilaçlarının nadiren etkili olduğu vakaların varlığı, hastalığın heterojenliğini düşündürmektedir.
Multipl miyelomlu 56 yaşında bir erkekte bilateral PEVAC gelişen bir vaka bildirilmiştir 1). Bilateral vaka raporlarıyla birlikte, sistemik hastalıklarla ilişki ve bilateral görülme olasılığı düşündürülmektedir. Öte yandan, spontan gerilemeden 3 ay sonra nüks de kaydedilmiştir 1).
Tam eşik lazer birden fazla vakada etkili olmuştur ve gelecekte vaka birikimi ve karşılaştırmalı çalışmalarla kanıtların artması beklenmektedir 2). NSAİİ’lerin COX-2 yoluna müdahalesi de yeni bir yön olarak dikkat çekmektedir 3). Hastalığın nadirliği nedeniyle, çok merkezli çalışmalarla kanıt oluşturulması bir zorluktur.
