Kompleks Vaskular Anomali Eksudatif Perifoveal (PEVAC) adalah kelainan vaskular soliter seperti aneurisma yang timbul di dasar kapiler perifoveal. Disertai perubahan eksudatif, menyebabkan penurunan penglihatan dan metamorfopsia.
Pertama kali dilaporkan pada tahun 2011 oleh Querques dkk. sebagai konsep penyakit yang relatif baru, dengan jumlah kasus sedikit. Perjalanan penyakit dijelaskan dengan model dua fase. Transisi dari fase 1 (fase non-eksudatif; nePVAC) ke fase 2 (fase eksudatif; ePVAC) telah diusulkan2, 3).
Usia onset sering pada usia paruh baya dan lanjut, dengan rata-rata sekitar 70 tahun dalam laporan. Ada juga laporan onset bilateral1).
Dikatakan lebih sering terjadi pada pasien usia paruh baya dan lanjut, terutama mereka yang memiliki riwayat hipertensi atau stroke. Dalam satu laporan, sekitar 70% pasien memiliki hipertensi, dan sekitar 40% memiliki riwayat stroke4).
Pemeriksaan dengan slit-lamp dan berbagai pemeriksaan pencitraan menunjukkan temuan berikut.
Temuan OCT
Ruang kistik dengan dinding reflektif tinggi: Struktur seperti aneurisma dengan lumen gelap dan dinding reflektif tinggi merupakan ciri khas 1, 2, 3, 4).
Edema retina di sekitarnya: Terdapat edema intraretinal dengan eksudasi di area makula.
Temuan trombosis: Dilaporkan kasus di mana lumen mengalami trombosis dan menghilang selama perjalanan penyakit 2).
Temuan FA/ICGA
Hiperfluoresensi dan kebocoran: Pada angiografi fluorescein (FA), terlihat hiperfluoresensi dan kebocoran dari struktur seperti aneurisma 1).
Pewarnaan akhir: Dinding struktur seperti aneurisma terwarnai pada fase akhir.
Tidak ada neovaskularisasi: Tidak ditemukan tanda-tanda neovaskularisasi koroidal.
Temuan OCTA
Kelainan dominan pada pleksus kapiler dalam (DCP): Pada angiografi tomografi koherensi optik (OCTA), struktur vaskular abnormal lebih mudah terdeteksi di pleksus kapiler dalam 2, 4).
Visualisasi kelainan vaskular: Dilatasi seperti aneurisma dapat dievaluasi secara non-invasif. Dilaporkan kasus dengan diameter maksimum mencapai 216 μm 4).
OCT dapat mengidentifikasi morfologi struktur seperti aneurisma dengan dinding reflektif tinggi dan lumen gelap, dan OCTA dapat mengevaluasi kelainan lapisan kapiler dalam secara non-invasif 2, 4). Kombinasi keduanya dapat meningkatkan akurasi diagnosis secara komplementer dengan angiografi fluoresen seperti FA.
Etiologi PEVAC sebagian besar belum diketahui, tetapi beberapa hipotesis telah diajukan.
Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan fundus dengan slit-lamp, dikombinasikan dengan OCT, FA, dan OCTA. Dicurigai adanya penyakit ini jika ditemukan struktur aneurisma soliter di lapisan kapiler dalam dengan eksudasi.
Peran masing-masing pemeriksaan adalah sebagai berikut:
Membedakan dari penyakit serupa merupakan langkah penting dalam diagnosis.
| Penyakit | Perbedaan utama |
|---|---|
| Telangiektasis makula tipe 1 | Dilatasi bilateral dan difus 4) |
| MNV tipe 3 | Neovaskular dalam dan progresif |
| Makroaneurisma kapiler | Terlokalisasi di dekat batang arteri 4) |
Tidak ada terapi standar yang mapan untuk PEVAC. Berikut adalah pilihan pengobatan utama saat ini.
Obat anti-VEGF biasanya tidak efektif. Telah dilaporkan kasus yang tidak merespons setelah tiga kali pemberian aflibercept 2). Meskipun ada kasus yang mengalami resolusi lengkap setelah tiga kali pemberian ranibizumab dan tidak kambuh selama lima tahun 4), kasus yang berhasil dianggap luar biasa.
Savastano dkk. (2025) melaporkan seorang pria berusia 57 tahun yang tidak merespons tiga kali pemberian aflibercept, kemudian menjalani laser kuning ambang penuh (100 mW/300 ms/100 μm) dan mencapai remisi lengkap (visus 20/20) 2). Trombosis lesi dikonfirmasi, dan remisi jangka panjang tercapai.
Tombolini dkk. (2022) melaporkan seorang pria berusia 74 tahun yang diberi tetes mata diklofenak 0,1% dua kali sehari selama satu bulan, dan lesi menghilang 3). Penghambatan COX-2 yang menekan VEGF dan angiopoietin-2 (Ang2) dianggap sebagai mekanismenya.
Pada beberapa kasus, remisi spontan terjadi tanpa pengobatan. Namun, dapat kambuh kembali 1, 4).
Fotokoagulasi laser ambang penuh menjadi pilihan yang kuat. Dilaporkan adanya remisi lengkap 2). Kasus remisi dengan tetes mata NSAID (diklofenak 0,1%) juga telah dilaporkan 3), dan pemilihan pengobatan disesuaikan dengan masing-masing kasus.
Patofisiologi PEVAC dijelaskan oleh dua hipotesis: kerusakan sel endotel dan hilangnya perisit.
Eksudasi PEVAC dianggap memiliki ketergantungan rendah pada VEGF, menyebabkan ketidakefektifan obat anti-VEGF 2). Hipotesis juga diajukan bahwa peningkatan VEGF dan Ang2 melalui COX-2 berperan dalam eksudasi 3), yang konsisten dengan kasus respons terhadap tetes mata NSAID.
Dalam model dua fase oleh Sacconil dkk., patogenesis berlangsung sebagai berikut 2):
Regresi spontan akibat trombosis juga dijelaskan dalam kerangka model ini 2).
Savastano dkk. (2025) melaporkan bahwa pada kasus yang tidak responsif terhadap tiga dosis anti-VEGF, laser kuning ambang penuh (100mW/300ms/100μm) diaplikasikan langsung ke struktur seperti aneurisma, mencapai remisi lengkap 2). Secara histologis, trombosis lesi disarankan, dan ketajaman visual 20/20 dipertahankan.
Tombolini dkk. (2022) melaporkan kasus regresi PEVAC dengan tetes mata diklofenak 0,1%, dan mengusulkan mekanisme inhibisi COX-2 → penurunan VEGF dan Ang2 3). Ini menarik sebagai intervensi pada jalur yang berbeda dari terapi anti-VEGF. Mereka mengusulkan istilah PVAC (Kompleks Vaskular Anomali Perifoveal) untuk konsep penyakit ini.
Telah dilaporkan kasus di mana lesi menghilang sepenuhnya setelah tiga dosis ranibizumab dan tidak kambuh selama 5 tahun 4). Adanya kasus langka yang responsif terhadap anti-VEGF menunjukkan heterogenitas patologi.
Telah dilaporkan kasus seorang pria berusia 56 tahun dengan mieloma multipel yang mengalami PEVAC bilateral 1). Bersama dengan laporan kasus bilateral, hal ini menunjukkan kemungkinan hubungan dengan penyakit sistemik dan adanya onset bilateral. Namun, kekambuhan juga tercatat 3 bulan setelah remisi spontan 1).
Laser ambang penuh telah menunjukkan efektivitas pada beberapa kasus, dan akumulasi kasus serta studi komparatif di masa depan diharapkan 2). Intervensi NSAID pada jalur COX-2 juga menjadi arah baru yang menjanjikan 3). Karena kelangkaan penyakit, pembangunan bukti melalui studi kolaboratif multi-pusat merupakan tantangan.
