OCT所見
高反射壁的囊樣空間：特徵為內腔暗、壁高反射的動脈瘤樣結構1, 2, 3, 4)。
周圍視網膜水腫：黃斑部可見伴有滲出的視網膜內水腫。
血栓化所見：有報告在病程中內腔血栓化並消退的病例2)。
中心凹周圍滲出性血管異常複合體（PEVAC）
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 中心凹周圍滲出性血管異常複合體（PEVAC）
Section titled “1. 中心凹周圍滲出性血管異常複合體（PEVAC）”中心凹周圍滲出性血管異常複合體（Perifoveal Exudative Vascular Anomalous Complex; PEVAC）是發生在中心凹周圍毛細血管床的孤立性動脈瘤樣血管異常。伴有滲出性變化，導致視力下降和視物變形。
這是2011年由Querques等人首次報告的一個相對較新的疾病概念，病例數較少。病程用兩相模型解釋：提出了從第1相（非滲出期；nePVAC）向第2相（滲出期；ePVAC）的轉變 2, 3)。
發病年齡多為中老年，報告病例平均約70歲。也有雙側發病的報告 1)。
Q
PEVAC多見於哪些患者？
A
多見於中老年患者，尤其是有高血壓或腦中風病史者。一項報告顯示，約70%的患者有高血壓，約40%有腦中風病史 4)。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”- 視力下降：黃斑部滲出導致視力下降。
- 變視症：因中心凹周圍視網膜結構紊亂，物體看起來扭曲。
- 中心暗點：當病變靠近中心凹時可能發生。
裂隙燈顯微鏡及各種影像檢查可見以下所見。
FA/ICGA所見
OCTA所見
深部毛細血管層（DCP）為主的異常：光學同調斷層掃描血管成像（OCTA）易於在深部毛細血管層檢測到異常血管結構2, 4)。
血管異常的可視化：可非侵入性評估動脈瘤樣擴張。有報告最大直徑可達216 μm4)。
Q
診斷PEVAC最有用的檢查是什麼？
A
OCT可以識別具有高反射壁和暗腔的動脈瘤樣結構的形態，OCTA可以非侵入性評估深層毛細血管層的異常2, 4)。兩者結合可與螢光血管造影（FA）等螢光造影互補，提高診斷準確性。
3. 病因與風險因素
Section titled “3. 病因與風險因素”PEVAC的病因尚不明確，但已提出幾種假說。
- 血管內皮細胞損傷假說：認為內皮細胞功能障礙導致動脈瘤樣擴張1, 3)。內皮損傷被認為是主要病因。
- 周細胞丟失假說：認為周細胞丟失導致拉普拉斯定律失衡，血管壁變脆弱2, 3)。基質金屬蛋白酶-9（MMP-9）的過度表達也可能通過周細胞丟失參與病理過程2)。
- 全身血管風險因素：報告顯示約70%的病例有高血壓，約40%有中風史4)。提示與全身血管疾病相關。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”以裂隙燈顯微鏡眼底檢查為基礎，結合OCT、FA和OCTA進行診斷。當深層毛細血管層發現孤立的動脈瘤樣結構並伴有滲出時，應懷疑本病。
各項檢查的作用如下：
- OCT：確認具有高反射壁和暗腔的囊樣結構1, 2, 3, 4)。對判斷血栓形成也有用2)。
- FA：通過高螢光和滲漏評估異常血管結構的活動性1)。
- OCTA：非侵入性顯示深層微血管叢異常 2, 4)。
- ICGA：輔助用於與脈絡膜血管異常的鑑別。
與類似疾病的鑑別是診斷的重要步驟。
| 疾病 | 主要差異 |
|---|---|
| 第1型黃斑微血管擴張症 | 雙側、瀰漫性擴張 4) |
| 第3型MNV | 深層新生血管、進行性 |
| 微血管巨大動脈瘤 | 侷限於動脈幹附近 4) |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”PEVAC尚無確立的標準治療。以下介紹目前的主要治療選擇。
抗VEGF藥物玻璃體內注射
Section titled “抗VEGF藥物玻璃體內注射”抗VEGF藥物通常被認為無效。有報告指出，即使連續三次注射阿柏西普也無效的病例2)。雖然也有病例在三次注射雷珠單抗後完全消失且五年內未復發4)，但有效病例被認為是例外。
Savastano等人（2025）報告了一名57歲男性，在三次阿柏西普注射無效後，接受了全閾值黃色雷射（100mW/300ms/100μm）治療，實現了完全緩解（視力20/20）2)。確認病變血栓形成，並獲得了長期緩解。
- 全閾值雷射光凝固：直接針對動脈瘤樣結構的凝固。已有完全緩解的報告2)。
- 亞閾值微脈衝雷射（SMPL，577nm）：有報告顯示部分反應2)。
NSAIDs點眼液
Section titled “NSAIDs點眼液”Tombolini等人（2022）報告了一名74歲男性，使用0.1%雙氯芬酸點眼液每日兩次，持續一個月後病變消失3)。其機制被認為是通過抑制COX-2來抑制VEGF和血管生成素2（Ang2）。
部分病例無需治療即可自然消退。但也有可能復發1, 4)。
Q
如果抗VEGF藥物無效，下一步選擇是什麼？
A
全閾值雷射光凝固是一個有力的選擇。已有完全緩解的報告2)。也有使用NSAIDs點眼液（0.1%雙氯芬酸）消退的病例報告3)，需要根據具體病例選擇治療。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”血管異常的形成機轉
Section titled “血管異常的形成機轉”PEVAC的病理生理學透過兩種假說解釋：內皮細胞損傷和周圍細胞喪失。
- 內皮細胞損傷假說：中心凹周圍毛細血管的內皮細胞受損，導致動脈瘤樣擴張 1, 3)。
- 周圍細胞喪失假說：毛細血管的周圍細胞（支撐血管壁的細胞）喪失後，根據拉普拉斯定律，內壓與管徑失衡，導致局部血管擴張 2, 3)。黏膜類天皰瘡-9的過度表現被認為是周圍細胞喪失的一個原因 2)。
VEGF非依賴性滲出
Section titled “VEGF非依賴性滲出”PEVAC的滲出被認為VEGF依賴性較低，導致抗VEGF藥物無效 2)。也有假說提出COX-2介導的VEGF和Ang2升高參與滲出 3)，這與NSAIDs眼藥水有效的病例一致。
根據Sacconil等人的兩相模型，病情進展如下 2)：
- 第1相（nePVAC，非滲出期）：形成動脈瘤樣結構，但無滲出。
- 第2相（ePVAC，滲出期）：管壁損傷進展，出現滲出和水腫。
血栓形成導致的自然消退也可在該模型框架內解釋 2)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”全閾值雷射的有效性
Section titled “全閾值雷射的有效性”Savastano等人（2025）報告，對於抗VEGF藥物三次給藥無效的病例，通過直接照射動脈瘤樣結構使用全閾值黃色雷射（100mW/300ms/100μm），實現了完全緩解2)。組織學提示病變血栓形成，視力維持在20/20。
NSAIDs對COX-2路徑的干預
Section titled “NSAIDs對COX-2路徑的干預”Tombolini等人（2022）報告了使用0.1%雙氯芬酸眼藥水使PEVAC消退的病例，提出了COX-2抑制導致VEGF和Ang2降低的機制3)。作為與抗VEGF療法不同路徑的干預措施而受到關注。他們提出了PVAC（中心凹周圍血管異常複合體）作為疾病概念的名稱。
長期緩解的可能性
Section titled “長期緩解的可能性”有報告稱，雷珠單抗三次給藥後完全消失，且五年內無復發的病例4)。抗VEGF藥物有效的罕見病例的存在提示了病情的異質性。
雙側PEVAC及與全身疾病的關聯
Section titled “雙側PEVAC及與全身疾病的關聯”有報告稱，一名56歲男性多發性骨髓瘤患者出現雙側PEVAC1)。與雙側病例的報告一起，提示了與全身疾病的關聯以及雙側發病的存在。另一方面，也記錄了自然消退後三個月復發的情況1)。
Q
PEVAC研究中未來最值得期待的治療方法是什麼？
A
全閾值雷射在多個病例中有效，期待未來的病例積累和比較研究2)。NSAIDs對COX-2路徑的干預也作為新方向受到關注3)。由於疾病的罕見性，通過多中心合作研究構建證據是一個挑戰。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Jadnanansing R, van Dijk EHC, Dijkman G, et al. Bilateral PEVAC in a patient with multiple myeloma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:101891.
- Savastano MC, Minnella AM, Falsini B, et al. Threshold yellow laser treatment for perifoveal exudative vascular anomalous complex (PEVAC): a case report with optical coherence tomography angiography findings. Retin Cases Brief Rep. 2025;19:714-720.
- Tombolini B, Fantaguzzi F, Parmeggiani F, et al. Progressive resolution of exudation from perifoveal vascular anomalous complex (PVAC): a possible role of diclofenac therapy? Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101472.
- Torrell-Belzach N, Miere A, Souied E, Cohen SY. Long-Term Resolution of Perifoveal Exudative Vascular Anomalous Complex after Intravitreal Injections of Anti-Vascular Endothelial Growth Factor. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(3):936-942. doi:10.1159/000526991. PMID:36466064; PMCID:PMC9710424.