کمپلکس عروقی غیرطبیعی ترشحی اطراف فووه (Perifoveal Exudative Vascular Anomalous Complex; PEVAC) یک ناهنجاری عروقی آنوریسمال منفرد در بستر مویرگی اطراف فووه است. با تغییرات ترشحی همراه بوده و باعث کاهش بینایی و دگرنمایی میشود.
این یک مفهوم نسبتاً جدید از بیماری است که اولین بار در سال 2011 توسط Querques و همکاران گزارش شد و تعداد موارد آن کم است. سیر بیماری با یک مدل دو فازی توضیح داده میشود. انتقال از فاز 1 (فاز غیرترشحی؛ nePVAC) به فاز 2 (فاز ترشحی؛ ePVAC) پیشنهاد شده است 2, 3).
سن شروع بیشتر در میانسالی و سالمندی است و میانگین موارد گزارش شده حدود 70 سال است. موارد دوطرفه نیز گزارش شده است 1).
در بیماران میانسال و مسن، به ویژه آنهایی که سابقه فشار خون بالا یا سکته مغزی دارند، شایعتر است. در یک گزارش، حدود 70٪ از بیماران فشار خون بالا و حدود 40٪ سابقه سکته مغزی داشتند 4).
در معاینه با لامپ شکافی و تصویربرداریهای مختلف، یافتههای زیر مشاهده میشوند.
یافتههای OCT
فضاهای کیستیک با دیواره با بازتاب بالا: ساختارهای آنوریسممانند با حفره داخلی تیره و دیواره با بازتاب بالا مشخص هستند1, 2, 3, 4).
ادم شبکیه اطراف: ادم داخل شبکیه همراه با ترشحات در ناحیه ماکولا مشاهده میشود.
یافتههای ترومبوز: مواردی گزارش شده است که در طول دوره بیماری، حفره داخلی ترومبوز شده و پسرفت میکند2).
یافتههای FA/ICGA
هایپرفلورسانس و نشت: در آنژیوگرافی فلورسئین (FA)، هایپرفلورسانس و نشت از ساختار آنوریسممانند مشاهده میشود1).
رنگپذیری دیررس: دیواره ساختار آنوریسممانند در مراحل دیررس رنگ میگیرد.
بدون نئوواسکولاریزاسیون: هیچ یافتهای از نئوواسکولاریزاسیون مشیمیهای مشاهده نمیشود.
یافتههای OCTA
ناهنجاری غالب در لایه مویرگی عمقی (DCP): در آنژیوگرافی توموگرافی همدوسی نوری (OCTA)، ساختارهای عروقی غیرطبیعی بیشتر در لایه مویرگی عمقی قابل تشخیص هستند2, 4).
تجسم ناهنجاری عروقی: اتساع آنوریسممانند را میتوان به صورت غیرتهاجمی ارزیابی کرد. مواردی با حداکثر قطر 216 میکرومتر نیز گزارش شده است4).
OCT میتواند ساختار آنوریسمال با دیوارههای با بازتاب بالا و لومن تیره را نشان دهد و OCTA میتواند ناهنجاریهای لایه مویرگی عمقی را به صورت غیرتهاجمی ارزیابی کند2, 4). ترکیب این دو میتواند دقت تشخیصی را در کنار آنژیوگرافی فلورسین مانند FA افزایش دهد.
علت PEVAC تا حد زیادی ناشناخته است، اما چندین فرضیه مطرح شده است.
معاینه فوندوس با لامپ شکافی اساس کار است و تشخیص با ترکیب OCT، FA و OCTA انجام میشود. در صورت مشاهده ساختار آنوریسمال منفرد در لایه مویرگی عمقی همراه با ترشح، به این بیماری مشکوک شوید.
نقش هر آزمایش به شرح زیر است:
تشخیص افتراقی از بیماریهای مشابه یک گام مهم در تشخیص است.
| بیماری | تفاوتهای اصلی |
|---|---|
| گشادشدگی مویرگی ماکولای نوع 1 | دو طرفه و منتشر4) |
| MNV نوع 3 | عروق جدید عمقی و پیشرونده |
| ماکروآنوریسم مویرگی | موضعی در نزدیکی تنه شریانی4) |
درمان استاندارد ثابت شدهای برای PEVAC وجود ندارد. در زیر گزینههای اصلی درمانی فعلی آورده شده است.
داروهای ضد VEGF معمولاً بیاثر هستند. مواردی گزارش شده است که حتی پس از سه بار تزریق آفلیبرسپت نیز پاسخی ندادهاند 2). اگرچه مواردی نیز وجود دارد که پس از سه بار تزریق رانیبیزوماب، ضایعه کاملاً ناپدید شده و به مدت ۵ سال عود نکرده است 4)، اما موارد موفقیتآمیز استثنایی تلقی میشوند.
ساوستانو و همکاران (2025) گزارش کردند که در یک مرد ۵۷ ساله که سه بار تزریق آفلیبرسپت بیاثر بود، لیزر زرد با آستانه کامل (100 میلیوات/300 میلیثانیه/100 میکرومتر) انجام شد و بهبودی کامل (دید 20/20) حاصل گردید 2). ترومبوز ضایعه تأیید شد و بهبودی طولانیمدت به دست آمد.
تومبولینی و همکاران (2022) گزارش کردند که در یک مرد ۷۴ ساله، قطره دیکلوفناک 0.1% دو بار در روز به مدت یک ماه تجویز شد و ضایعه ناپدید گردید 3). مهار COX-2 و به دنبال آن کاهش VEGF و آنژیوپوئیتین 2 (Ang2) به عنوان مکانیسم احتمالی در نظر گرفته میشود.
در برخی موارد، پسرفت خودبهخودی بدون درمان رخ میدهد. با این حال، ممکن است عود نیز داشته باشد 1, 4).
لیزر فوتوکواگولاسیون با آستانه کامل یک گزینه قوی است. گزارش بهبودی کامل وجود دارد 2). همچنین مواردی از پسرفت با قطرههای NSAID (دیکلوفناک 0.1%) گزارش شده است 3) و انتخاب درمان بر اساس هر مورد خاص ضروری است.
پاتوفیزیولوژی PEVAC با دو فرضیه آسیب سلولهای اندوتلیال و از دست دادن سلولهای پریسیت توضیح داده میشود.
تصور میشود تراوش در PEVAC وابستگی کمی به VEGF دارد که منجر به عدم پاسخ به داروهای ضد VEGF میشود2). همچنین فرضیهای مطرح شده است که افزایش VEGF و Ang2 از طریق COX-2 در تراوش نقش دارد3) که با موارد موفقیتآمیز قطرههای NSAID سازگار است.
در مدل دو فازی Sacconil و همکاران، پاتوفیزیولوژی به صورت زیر پیشرفت میکند2):
پسرفت خودبهخودی ناشی از ترومبوز نیز در چارچوب این مدل توضیح داده میشود2).
Savastano و همکاران (2025) در مواردی که سه دوز داروی ضد VEGF بیاثر بود، با تابش مستقیم لیزر زرد تمام آستانه (100mW/300ms/100μm) به ساختارهای شبه آنوریسم، به بهبودی کامل دست یافتند 2). ترومبوز ضایعه از نظر بافتشناسی نشان داده شد و دید 20/20 حفظ گردید.
Tombolini و همکاران (2022) موردی از消退 PEVAC با قطره چشمی دیکلوفناک 0.1% را گزارش کردند و مکانیسم مهار COX-2 → کاهش VEGF و Ang2 را مطرح نمودند 3). این روش به عنوان مداخله در مسیری متفاوت از درمان ضد VEGF مورد توجه است. آنها اصطلاح PVAC (مجموعه عروقی غیرطبیعی اطراف فووه) را برای نامگذاری این بیماری پیشنهاد میکنند.
موردی گزارش شده است که پس از سه دوز رانیبیزوماب، ضایعه کاملاً ناپدید شد و به مدت 5 سال عود نکرد 4). وجود موارد نادری که به داروهای ضد VEGF پاسخ میدهند، نشاندهنده ناهمگونی پاتولوژی است.
موردی از PEVAC دوطرفه در یک مرد 56 ساله مبتلا به مولتیپل میلوما گزارش شده است 1). همراه با گزارش موارد دوطرفه، ارتباط با بیماریهای سیستمیک و وجود بروز دوطرفه مطرح میشود. از سوی دیگر، عود 3 ماه پس از بهبودی خودبهخودی نیز ثبت شده است 1).
لیزر تمام آستانه در چندین مورد مؤثر بوده است و انتظار میرود با جمعآوری موارد بیشتر و مطالعات مقایسهای، شواهد بیشتری به دست آید 2). مداخله NSAIDs در مسیر COX-2 نیز به عنوان یک جهت جدید مورد توجه است 3). به دلیل نادر بودن بیماری، ایجاد شواهد از طریق مطالعات چندمرکزی یک چالش است.
