OCT 소견
고반사 벽을 가진 낭포성 공간: 내강이 어둡고 벽이 고반사를 보이는 동맥류 유사 구조가 특징적입니다1, 2, 3, 4).
주변 망막 부종: 황반부에 삼출을 동반한 망막 내 부종이 관찰됩니다.
혈전화 소견: 질환 경과 중 내강이 혈전화되어 소실되는 사례가 보고되었습니다2).
중심와주위 삼출성 혈관 이상 복합체 (PEVAC)
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 중심와 주위 삼출성 혈관 이상 복합체 (PEVAC)
섹션 제목: “1. 중심와 주위 삼출성 혈관 이상 복합체 (PEVAC)”중심와 주위 삼출성 혈관 이상 복합체(Perifoveal Exudative Vascular Anomalous Complex; PEVAC)는 중심와 주위 모세혈관층에 발생하는 고립성 동맥류 모양 혈관 이상입니다. 삼출성 변화를 동반하며 시력 저하와 변시증의 원인이 됩니다.
2011년 Querques 등에 의해 처음 보고된 비교적 새로운 질환 개념이며, 증례 수는 적습니다. 질환 경과는 2상 모델로 설명됩니다. 제1상(비삼출기; nePVAC)에서 제2상(삼출기; ePVAC)으로의 전환이 제안되었습니다 2, 3).
발병 연령은 중장년이 많으며, 보고된 예의 평균은 70세 전후입니다. 양측성 발병 보고도 존재합니다 1).
Q
PEVAC는 어떤 환자에게 흔한가요?
A
중장년, 특히 고혈압이나 뇌졸중 병력이 있는 환자에게 흔합니다. 한 보고에 따르면 대상 환자의 약 70%가 고혈압을, 약 40%가 뇌졸중 병력을 가지고 있었습니다 4).
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”- 시력 저하: 황반부 삼출이 발생하면 시력이 저하됩니다.
- 변시증: 중심와 주변 망막 구조의 혼란으로 인해 물체가 왜곡되어 보입니다.
- 중심암점: 병변이 중심와에 가까울 때 발생할 수 있습니다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”세극등 현미경 및 다양한 영상 검사에서 다음과 같은 소견이 관찰됩니다.
FA/ICGA 소견
OCTA 소견
심부 모세혈관층(DCP) 우세 이상: 빛간섭단층혈관조영술(OCTA)에서 심부 모세혈관층에 이상 혈관 구조가 쉽게 검출됩니다2, 4).
혈관 이상의 가시화: 동맥류 확장을 비침습적으로 평가할 수 있습니다. 최대 직경이 216μm에 달하는 사례도 보고되었습니다4).
Q
PEVAC 진단에 가장 유용한 검사는 무엇인가?
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”PEVAC의 병인은 아직 밝혀지지 않은 부분이 많지만, 몇 가지 가설이 제시되고 있습니다.
- 혈관 내피세포 손상 가설: 내피세포 기능 부전으로 동맥류 유사 확장이 발생한다는 설1, 3). 내피 손상이 일차적 병인으로 간주됩니다.
- 주세포 소실 가설: 주세포 소실로 라플라스 법칙의 불균형이 생겨 혈관벽이 약해진다는 설2, 3). 기질 금속단백분해효소-9(MMP-9)의 과발현이 주세포 소실을 통해 병태에 관여할 수도 있습니다2).
- 전신 혈관 위험 요인: 보고된 증례의 약 70%가 고혈압을, 약 40%가 뇌졸중 병력을 가지고 있다는 보고가 있습니다4). 전신 혈관 질환과의 연관성이 시사됩니다.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”진단 진행 방법
섹션 제목: “진단 진행 방법”세극등 현미경을 이용한 안저 관찰을 기본으로 하고, OCT, FA, OCTA를 조합하여 진단합니다. 심부 모세혈관층에 고립성 동맥류 유사 구조가 관찰되고 삼출을 동반하는 경우 본 질환을 의심합니다.
각 검사의 역할은 다음과 같습니다.
- OCT: 고반사벽과 어두운 내강을 가진 낭포 유사 구조를 확인합니다1, 2, 3, 4). 혈전화 판정에도 유용합니다2).
- FA: 과형광과 누출을 통해 이상 혈관 구조의 활동성을 평가합니다1).
- OCTA: 비침습적으로 심부 모세혈관총의 이상을 시각화합니다 2, 4).
- ICGA: 맥락막 혈관 이상과의 감별에 보조적으로 사용됩니다.
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”유사 질환과의 감별은 진단의 중요한 단계입니다.
| 질환 | 주요 차이점 |
|---|---|
| 1형 황반 모세혈관 확장증 | 양측성, 미만성 확장 4) |
| 3형 MNV | 심부 신생혈관, 진행성 |
| 모세혈관 대동맥류 | 동맥 줄기 근처에 국한됨 4) |
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”PEVAC에 대한 확립된 표준 치료는 없습니다. 현재 주요 치료 옵션은 다음과 같습니다.
항VEGF 약물 유리체내 주입
섹션 제목: “항VEGF 약물 유리체내 주입”항VEGF 약물은 일반적으로 효과가 없는 것으로 간주됩니다. 아플리버셉트 3회 투여에도 반응하지 않은 사례가 보고되었습니다2). 라니비주맙 3회 투여로 완전 소실되고 5년간 재발하지 않은 사례도 있지만4), 효과가 있는 사례는 예외적인 것으로 생각됩니다.
레이저 광응고
섹션 제목: “레이저 광응고”Savastano 등(2025)은 57세 남성이 아플리버셉트 3회 투여에 효과가 없었으나, 전역치 황색 레이저(100mW/300ms/100μm)를 시행하여 완전 관해(시력 20/20)를 달성했다고 보고했습니다2). 병변의 혈전화가 확인되었고 장기 관해가 얻어졌습니다.
- 전역치 레이저 광응고: 동맥류양 구조를 직접 표적으로 한 응고. 완전 관해 보고가 있습니다2).
- 역치하 마이크로펄스 레이저(SMPL, 577nm): 부분적 반응이 인정된 보고가 있습니다2).
NSAIDs 점안액
섹션 제목: “NSAIDs 점안액”Tombolini 등(2022)은 74세 남성에게 디클로페낙 0.1% 점안액을 하루 2회 1개월간 투여하여 병변이 소실되었다고 보고했습니다3). COX-2 억제를 통한 VEGF 및 안지오포이에틴2(Ang2) 억제가 기전으로 생각됩니다.
자연 퇴행
섹션 제목: “자연 퇴행”일부 증례에서는 치료 없이 자연 퇴행이 일어납니다. 단, 재발하는 경우도 있습니다1, 4).
Q
항VEGF 약물이 효과가 없을 경우 다음 선택지는 무엇인가요?
A
전역치 레이저 광응고가 유력한 선택지가 됩니다. 완전 관해 보고가 있습니다2). NSAIDs 점안액(디클로페낙 0.1%)에 의한 퇴행 사례도 보고되어 있으며3), 개별 증례에 따른 치료 선택이 요구됩니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”혈관 이상 형성 기전
섹션 제목: “혈관 이상 형성 기전”PEVAC의 병태생리는 내피세포 손상과 주피세포 소실이라는 두 가지 가설로 설명됩니다.
- 내피세포 손상 가설: 중심와 주변 모세혈관의 내피세포가 손상되어 동맥류성 확장이 발생한다는 가설입니다 1, 3).
- 주피세포 소실 가설: 모세혈관의 주피세포(혈관벽을 지지하는 세포)가 소실되면 라플라스 법칙에 따라 내압과 혈관 직경의 불균형이 발생합니다. 국소적인 혈관 확장이 나타납니다 2, 3). 점막 유사천포창-9의 과발현이 주피세포 소실의 한 원인으로 생각됩니다 2).
VEGF 비의존성 삼출
섹션 제목: “VEGF 비의존성 삼출”PEVAC의 삼출은 VEGF 의존성이 낮은 것으로 생각되어 항VEGF 약물의 무효성으로 이어집니다 2). COX-2를 매개로 한 VEGF 및 Ang2의 상승이 삼출에 관여한다는 가설도 제기되었으며 3), NSAIDs 점안액의 효과 사례와 일치합니다.
2상 모델
섹션 제목: “2상 모델”Sacconil 등의 2상 모델에 따르면, 병태는 다음과 같이 진행됩니다 2):
- 1상 (nePVAC, 비삼출기): 동맥류성 구조가 형성되지만 삼출은 없습니다.
- 2상 (ePVAC, 삼출기): 벽 손상이 진행되어 삼출 및 부종이 발생합니다.
혈전화에 의한 자연 소실도 이 모델의 틀 안에서 설명됩니다 2).
7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”전역치 레이저의 유효성
섹션 제목: “전역치 레이저의 유효성”Savastano 등(2025)은 항VEGF 약물 3회 투여가 효과가 없었던 증례에 대해 전역치 황색 레이저(100mW/300ms/100μm)를 동맥류양 구조에 직접 조사하여 완전 관해를 달성했다고 보고했습니다2). 병변의 혈전화가 조직학적으로 시사되었으며, 시력 20/20을 유지했습니다.
NSAIDs의 COX-2 경로 개입
섹션 제목: “NSAIDs의 COX-2 경로 개입”Tombolini 등(2022)은 0.1% 디클로페낙 점안액에 의한 PEVAC 소실 증례를 보고하고, COX-2 억제 → VEGF·Ang2 감소라는 기전을 제안했습니다3). 항VEGF 요법과 다른 경로에 대한 개입으로 주목받고 있습니다. 질환 개념의 명칭으로 PVAC(Perifoveal Vascular Anomalous Complex)를 제안하고 있습니다.
장기 관해의 가능성
섹션 제목: “장기 관해의 가능성”라니비주맙 3회 투여 후 완전 소실되고 5년간 재발이 없는 증례가 보고되었습니다4). 항VEGF 약물이 효과를 보이는 드문 예의 존재는 병태의 이질성을 시사합니다.
양측성 PEVAC 및 전신 질환과의 연관성
섹션 제목: “양측성 PEVAC 및 전신 질환과의 연관성”다발성 골수종을 동반한 56세 남성에게 양측성 PEVAC이 발생한 증례가 보고되었습니다1). 양측성 증례 보고와 함께 전신 질환과의 연관성 및 양측성 발병의 존재가 시사됩니다. 한편 자연 소실 후 3개월 만의 재발도 기록되었습니다1).
Q
PEVAC 연구에서 향후 가장 기대되는 치료법은 무엇인가?
A
전역치 레이저는 여러 증례에서 효과를 보였으며, 향후 증례 축적과 비교 연구가 기대됩니다2). NSAIDs에 의한 COX-2 경로 개입도 새로운 방향으로 주목받고 있습니다3). 질환의 희소성으로 인해 다기관 공동 연구를 통한 근거 구축이 과제입니다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Jadnanansing R, van Dijk EHC, Dijkman G, et al. Bilateral PEVAC in a patient with multiple myeloma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:101891.
- Savastano MC, Minnella AM, Falsini B, et al. Threshold yellow laser treatment for perifoveal exudative vascular anomalous complex (PEVAC): a case report with optical coherence tomography angiography findings. Retin Cases Brief Rep. 2025;19:714-720.
- Tombolini B, Fantaguzzi F, Parmeggiani F, et al. Progressive resolution of exudation from perifoveal vascular anomalous complex (PVAC): a possible role of diclofenac therapy? Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101472.
- Torrell-Belzach N, Miere A, Souied E, Cohen SY. Long-Term Resolution of Perifoveal Exudative Vascular Anomalous Complex after Intravitreal Injections of Anti-Vascular Endothelial Growth Factor. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(3):936-942. doi:10.1159/000526991. PMID:36466064; PMCID:PMC9710424.