กลุ่มหลอดเลือดผิดปกติที่มีสารน้ำรั่วรอบรอยบุ๋มจอตา (PEVAC) เป็นความผิดปกติของหลอดเลือดเดี่ยวๆ คล้ายโป่งพองที่เกิดขึ้นในเตียงเส้นเลือดฝอยรอบรอยบุ๋มจอตา ร่วมกับการเปลี่ยนแปลงที่มีสารน้ำรั่ว ทำให้การมองเห็นลดลงและเห็นภาพบิดเบี้ยว
รายงานครั้งแรกในปี 2011 โดย Querques และคณะ ซึ่งเป็นแนวคิดโรคที่ค่อนข้างใหม่ มีจำนวนผู้ป่วยน้อย อธิบายระยะของโรคด้วยแบบจำลอง 2 ระยะ มีการเสนอการเปลี่ยนจากระยะที่ 1 (ระยะไม่มีสารน้ำรั่ว; nePVAC) ไปสู่ระยะที่ 2 (ระยะมีสารน้ำรั่ว; ePVAC)2, 3)
อายุที่เริ่มป่วยมักเป็นวัยกลางคนและผู้สูงอายุ โดยเฉลี่ยประมาณ 70 ปีในรายงานต่างๆ นอกจากนี้ยังมีรายงานการเกิดในตาทั้งสองข้าง1)
กล่าวกันว่าพบมากในผู้ป่วยวัยกลางคนและผู้สูงอายุ โดยเฉพาะผู้ที่มีประวัติความดันโลหิตสูงหรือโรคหลอดเลือดสมอง ในรายงานหนึ่ง ผู้ป่วยประมาณ 70% มีความดันโลหิตสูง และประมาณ 40% มีประวัติโรคหลอดเลือดสมอง4)
การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (slit-lamp) และการตรวจภาพถ่ายต่างๆ พบอาการแสดงดังต่อไปนี้
ผลการตรวจ OCT
ช่องว่างคล้ายถุงน้ำที่มีผนังสะท้อนแสงสูง: โครงสร้างคล้ายโป่งพองของหลอดเลือดที่มีช่องว่างภายในมืดและผนังสะท้อนแสงสูงเป็นลักษณะเฉพาะ 1, 2, 3, 4)
จอประสาทตาบวมรอบข้าง: มีอาการบวมน้ำภายในจอประสาทตาร่วมกับสารน้ำรั่วในบริเวณจุดรับภาพ (macula)
ผลการตรวจพบลิ่มเลือด: มีรายงานกรณีที่ช่องว่างภายในเกิดลิ่มเลือดและหายไปในระหว่างดำเนินโรค 2)
ผลการตรวจ FA/ICGA
การเรืองแสงมากเกินและการรั่วซึม: ในการตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA) พบการเรืองแสงมากเกินและการรั่วซึมจากโครงสร้างคล้ายโป่งพอง 1)
การย้อมสีระยะหลัง: ผนังของโครงสร้างคล้ายโป่งพองจะถูกย้อมสีในระยะหลัง
ไม่มีเส้นเลือดใหม่: ไม่พบอาการแสดงของเส้นเลือดใหม่จากคอรอยด์
ผลการตรวจ OCTA
ความผิดปกติที่เด่นในชั้นเส้นเลือดฝอยลึก (DCP): ในการตรวจหลอดเลือดด้วย OCT (OCTA) โครงสร้างหลอดเลือดที่ผิดปกติมักตรวจพบได้ง่ายในชั้นเส้นเลือดฝอยลึก 2, 4)
การมองเห็นความผิดปกติของหลอดเลือด: สามารถประเมินการขยายตัวคล้ายโป่งพองได้โดยไม่ต้องผ่าตัด มีรายงานกรณีที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุดถึง 216 ไมโครเมตร 4)
OCT สามารถระบุลักษณะโครงสร้างคล้ายโป่งพองที่มีผนังสะท้อนแสงสูงและช่องภายในมืด และ OCTA สามารถประเมินความผิดปกติของชั้นเส้นเลือดฝอยส่วนลึกได้โดยไม่ต้องผ่าตัด 2, 4) การรวมทั้งสองวิธีสามารถเพิ่มความแม่นยำในการวินิจฉัยร่วมกับการตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน เช่น FA
สาเหตุของ PEVAC ยังไม่ทราบแน่ชัด แต่มีสมมติฐานหลายข้อที่ถูกเสนอขึ้น
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจอวัยวะด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด ร่วมกับ OCT, FA และ OCTA สงสัยโรคนี้เมื่อพบโครงสร้างคล้ายโป่งพองเดี่ยวในชั้นเส้นเลือดฝอยส่วนลึกที่มีสารคัดหลั่ง
บทบาทของการตรวจแต่ละอย่างมีดังนี้:
การแยกโรคที่คล้ายคลึงกันเป็นขั้นตอนสำคัญในการวินิจฉัย
| โรค | ข้อแตกต่างหลัก |
|---|---|
| จอประสาทตาเสื่อมชนิดเส้นเลือดฝอยขยายแบบที่ 1 | การขยายตัวทั้งสองข้างและกระจาย 4) |
| MNV ชนิดที่ 3 | เส้นเลือดใหม่ชั้นลึกและลุกลาม |
| หลอดเลือดแดงโป่งพองขนาดเล็ก | อยู่เฉพาะที่ใกล้กับหลอดเลือดแดงใหญ่ 4) |
ยังไม่มีการรักษามาตรฐานที่ชัดเจนสำหรับ PEVAC ด้านล่างนี้คือทางเลือกการรักษาหลักในปัจจุบัน
ยา anti-VEGF โดยทั่วไปไม่ได้ผล มีรายงานผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการฉีด aflibercept 3 ครั้ง 2) แม้ว่าจะมีกรณีที่รอยโรคหายไปหมดหลังฉีด ranibizumab 3 ครั้งและไม่กลับมาเป็นซ้ำนาน 5 ปี 4) แต่กรณีที่ตอบสนองถือว่าพบได้ยาก
Savastano และคณะ (2025) รายงานชายอายุ 57 ปีที่ไม่ตอบสนองต่อการฉีด aflibercept 3 ครั้ง จากนั้นได้รับการรักษาด้วยเลเซอร์สีเหลืองแบบเต็มเกณฑ์ (100 mW/300 ms/100 μm) และบรรลุการทุเลาโดยสมบูรณ์ (สายตา 20/20) 2) มีการยืนยันการเกิดลิ่มเลือดในรอยโรค และได้รับการทุเลาในระยะยาว
Tombolini และคณะ (2022) รายงานชายอายุ 74 ปีที่ได้รับยาหยอดตา diclofenac 0.1% วันละสองครั้งเป็นเวลาหนึ่งเดือน และรอยโรคหายไป 3) กลไกคิดว่าเกิดจากการยับยั้ง COX-2 ซึ่งกด VEGF และ angiopoietin-2 (Ang2)
ในบางกรณี รอยโรคหายเองได้โดยไม่ต้องรักษา แต่อาจกลับมาเป็นซ้ำได้ 1, 4)
การจี้ด้วยเลเซอร์แบบเต็มเกณฑ์เป็นทางเลือกที่มีประสิทธิภาพ มีรายงานการทุเลาโดยสมบูรณ์ 2) นอกจากนี้ยังมีรายงานการหายของรอยโรคด้วยยาหยอดตา NSAIDs (diclofenac 0.1%) 3) และการเลือกวิธีการรักษาควรพิจารณาเป็นรายกรณี
พยาธิสรีรวิทยาของ PEVAC อธิบายได้ด้วยสองสมมติฐาน: ความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและการสูญเสียเพอริไซต์
การรั่วซึมของ PEVAC ถือว่ามีการพึ่งพา VEGF ต่ำ ทำให้ยาต้าน VEGF ไม่ได้ผล 2) นอกจากนี้ยังมีสมมติฐานว่าการเพิ่มขึ้นของ VEGF และ Ang2 ผ่าน COX-2 เกี่ยวข้องกับการรั่วซึม 3) ซึ่งสอดคล้องกับกรณีที่ตอบสนองต่อยาหยอดตา NSAID
ในแบบจำลองสองระยะของ Sacconil และคณะ การดำเนินโรคเป็นดังนี้ 2):
การหายไปเองเนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดก็อธิบายได้ในกรอบของแบบจำลองนี้ 2)
Savastano และคณะ (2025) รายงานว่าในกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อการให้ยา anti-VEGF สามครั้ง ได้ใช้เลเซอร์สีเหลืองเกณฑ์เต็ม (100mW/300ms/100μm) ฉายตรงไปยังโครงสร้างคล้ายโป่งพอง ทำให้เกิดการทุเลาโดยสมบูรณ์ 2) ทางจุลกายวิภาคศาสตร์บ่งชี้ถึงการเกิดลิ่มเลือดในรอยโรค และคงไว้ซึ่งการมองเห็น 20/20
Tombolini และคณะ (2022) รายงานกรณีการหายของ PEVAC ด้วยยาหยอดตา diclofenac 0.1% และเสนอกลไกการยับยั้ง COX-2 → การลดลงของ VEGF และ Ang2 3) นี่เป็นที่น่าสนใจในฐานะการแทรกแซงในวิถีที่แตกต่างจากการรักษาด้วย anti-VEGF พวกเขาเสนอคำว่า PVAC (Perifoveal Vascular Anomalous Complex) สำหรับแนวคิดของโรค
มีรายงานกรณีที่รอยโรคหายไปอย่างสมบูรณ์หลังการให้ ranibizumab สามครั้ง และไม่กลับเป็นซ้ำนาน 5 ปี 4) การมีอยู่ของกรณีที่หายากซึ่งตอบสนองต่อ anti-VEGF บ่งชี้ถึงความหลากหลายของพยาธิสภาพ
มีรายงานกรณีชายอายุ 56 ปีที่เป็น multiple myeloma เกิด PEVAC สองข้าง 1) ร่วมกับรายงานกรณีสองข้างอื่นๆ สิ่งนี้บ่งชี้ถึงความสัมพันธ์ที่เป็นไปได้กับโรคทางระบบและการเกิดสองข้าง อย่างไรก็ตาม มีการบันทึกการกลับเป็นซ้ำ 3 เดือนหลังการทุเลาโดยธรรมชาติ 1)
เลเซอร์เกณฑ์เต็มแสดงประสิทธิภาพในหลายกรณี และคาดว่าจะมีการสะสมกรณีศึกษาและการศึกษาเปรียบเทียบในอนาคต 2) การแทรกแซงของ NSAIDs ในวิถี COX-2 ก็เป็นทิศทางใหม่ที่น่าจับตามอง 3) เนื่องจากความหายากของโรค การสร้างหลักฐานผ่านการศึกษาร่วมกันหลายศูนย์จึงเป็นความท้าทาย
