Il complesso vascolare anomalo essudativo perifoveale (PEVAC) è un’anomalia vascolare aneurismatica isolata del letto capillare perifoveale. Si accompagna a modificazioni essudative e causa riduzione dell’acuità visiva e metamorfopsia.
Riportato per la prima volta da Querques et al. nel 2011, è un concetto di malattia relativamente nuovo con pochi casi. Il decorso della malattia è descritto da un modello a due fasi: è stato proposto il passaggio dalla fase 1 (fase non essudativa; nePVAC) alla fase 2 (fase essudativa; ePVAC)2, 3).
L’età di insorgenza è spesso in età media o avanzata, con una media di circa 70 anni nei casi riportati. Sono stati riportati anche casi bilaterali1).
È più frequente in pazienti di età media o avanzata, in particolare con storia di ipertensione o ictus. In un report, circa il 70% dei pazienti aveva ipertensione e circa il 40% aveva una storia di ictus4).
All’esame con lampada a fessura e con varie tecniche di imaging si osservano i seguenti reperti.
Reperti OCT
Spazi cistici con parete iperriflettente : Caratteristica è una struttura simil-aneurismatica con lume scuro e parete iperriflettente 1, 2, 3, 4).
Edema retinico circostante : Edema intraretinico con essudazione nella regione maculare.
Reperti di trombosi : Sono stati riportati casi di trombosi del lume e regressione nel corso della malattia 2).
Reperti FA/ICGA
Iperfluorescenza e perdita : All’angiografia con fluoresceina (FA) si osservano iperfluorescenza e perdita dalla struttura simil-aneurismatica 1).
Colorazione tardiva : La parete della struttura simil-aneurismatica si colora tardivamente.
Assenza di neovascolarizzazione : Non si osservano segni di neovascolarizzazione coroidale.
Reperti OCTA
Anomalie prevalenti nel plesso capillare profondo (DCP) : L’angiografia con tomografia a coerenza ottica (OCTA) rileva facilmente strutture vascolari anomale nel plesso capillare profondo 2, 4).
Visualizzazione delle anomalie vascolari : Valutazione non invasiva delle dilatazioni aneurismatiche. Sono stati riportati casi con diametro massimo fino a 216 μm 4).
L’OCT consente di visualizzare la morfologia delle strutture aneurismatiche con parete iperriflettente e lume scuro, e l’OCTA permette di valutare in modo non invasivo le anomalie dello strato capillare profondo 2, 4). La combinazione di entrambi migliora l’accuratezza diagnostica in complemento all’angiografia con fluoresceina (FA) e ad altri esami.
L’eziologia della PEVAC è ancora in gran parte sconosciuta, ma sono state proposte diverse ipotesi.
L’esame del fondo oculare con lampada a fessura è la base, e la diagnosi viene posta combinando OCT, FA e OCTA. Una struttura aneurismatica isolata nello strato capillare profondo, con essudazione, fa sospettare questa malattia.
I ruoli di ciascun esame sono i seguenti:
La diagnosi differenziale con malattie simili è un passo importante nella diagnosi.
| Malattia | Principali differenze |
|---|---|
| Telangectasia maculare di tipo 1 | Dilatazione bilaterale e diffusa 4) |
| MNV di tipo 3 | Neovascolarizzazione profonda e progressiva |
| Macroaneurisma capillare | Localizzato vicino al tronco arterioso 4) |
Non esiste un trattamento standard stabilito per il PEVAC. Di seguito sono elencate le principali opzioni terapeutiche attuali.
I farmaci anti-VEGF sono tipicamente considerati inefficaci. È stato riportato un caso in cui aflibercept non ha risposto dopo tre iniezioni 2). Sebbene esista un caso di completa scomparsa dopo tre iniezioni di ranibizumab senza recidiva per cinque anni 4), i casi di successo sono considerati eccezionali.
Savastano et al. (2025) hanno riportato il caso di un uomo di 57 anni in cui tre iniezioni di aflibercept sono state inefficaci, successivamente è stato eseguito un laser giallo a soglia piena (100 mW/300 ms/100 μm) ottenendo una remissione completa (acuità visiva 20/20) 2). È stata confermata la trombosi della lesione, con remissione a lungo termine.
Tombolini et al. (2022) hanno riportato il caso di un uomo di 74 anni trattato con diclofenac 0,1% collirio due volte al giorno per un mese, con scomparsa della lesione 3). Il meccanismo è considerato l’inibizione di VEGF e angiopoietina-2 (Ang2) attraverso l’inibizione della COX-2.
In alcuni casi si verifica una regressione spontanea senza trattamento. Tuttavia, possono verificarsi recidive 1, 4).
La fotocoagulazione laser a soglia piena è un’opzione promettente. Sono state riportate remissioni complete 2). Sono stati riportati anche casi di regressione con colliri FANS (diclofenac 0,1%) 3), e la scelta del trattamento deve essere individualizzata.
La patologia della PEVAC è spiegata da due ipotesi: danno alle cellule endoteliali e perdita dei periciti.
L’essudazione nella PEVAC è considerata poco dipendente dal VEGF, il che porta all’inefficacia dei farmaci anti-VEGF 2). È stata proposta l’ipotesi che l’aumento di VEGF e Ang2 mediato da COX-2 sia coinvolto nell’essudazione 3), coerente con l’efficacia dei colliri FANS.
Secondo il modello bifasico di Sacconil et al., la patologia progredisce come segue 2):
La regressione spontanea per trombosi è spiegata anche in questo modello 2).
Savastano et al. (2025) hanno riportato un caso in cui, dopo tre iniezioni di anti-VEGF inefficaci, un laser giallo a soglia piena (100 mW/300 ms/100 μm) è stato applicato direttamente sulla struttura aneurismatica, ottenendo una remissione completa 2). Istologicamente è stata suggerita la trombosi della lesione e l’acuità visiva di 20/20 è stata mantenuta.
Tombolini et al. (2022) hanno riportato un caso di regressione di PEVAC dopo instillazione di diclofenac 0,1% e proposto un meccanismo di inibizione della COX-2 → riduzione di VEGF e Ang2 3). Questo è notevole come intervento su una via diversa dalla terapia anti-VEGF. Propongono il termine PVAC (Complesso Vascolare Anomalo Perifoveale) per la denominazione della malattia.
È stato riportato un caso di scomparsa completa dopo tre iniezioni di ranibizumab, senza recidiva per cinque anni 4). L’esistenza di rari casi che rispondono agli anti-VEGF suggerisce un’eterogeneità della patologia.
È stato riportato un caso di PEVAC bilaterale in un uomo di 56 anni con mieloma multiplo 1). Insieme ai casi bilaterali, ciò suggerisce un’associazione con malattie sistemiche e l’esistenza di manifestazioni bilaterali. D’altra parte, è stata anche documentata una recidiva tre mesi dopo la regressione spontanea 1).
Il laser a soglia piena ha mostrato efficacia in diversi casi e ci si aspetta un accumulo di casi e studi comparativi futuri 2). Anche l’intervento dei FANS sulla via della COX-2 è una nuova direzione promettente 3). A causa della rarità della malattia, la costruzione di evidenze attraverso studi multicentrici è una sfida.
